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ébauche de tremblement est restée ignorée du malade, et il faut

certains artifices pour la mettre en évidence.

Presque toujours, quelquefois après un temps très long, le tremblement se développe. Tantôt, il se manifeste brusquement à la suite d’une émotion violente chez un sujet présentant déjà les autres signes de la maladie ; tantôt, il apparaît peu à peu, pouvant rester limité à un membre, alors que tout le reste du corps est atteint de rigidité. À partir de ce moment, la maladie rentre dans le type ordinaire, et son évolution ne présente rien de spécial.

Voici maintenant quelques observations de sujets chez lesquels la maladie de Parkinson existe depuis un temps assez long sans qu'on puisse constater de tremblement.

OBsERVATION IV (Personnelle).

Maladie de Parkinson sans tremblement. — Début remontant à

10 ans. — Raideur généralisée prédominant au tronc et plus accentuée pendant la marche. — Attitude et faciès classiques. — Rétropulsion et propulsion. — Démarche spéciale.

Madame Prin..., Joséphine, âgée de 57 ans, cuisinière, a été admise dans le service de la Clinique des maladies nerveuses, salle Cruveilhier, n° 46, au mois de novembre 1891.

Antécédents héréditaires. — Ses parents morts à un âge assez avancé, ne paraissent pas avoir présenté d'accidents nerveux, ils m’étaient pas rhumatisants. Un frère de la maladeest mort à 11 mois de convulsions ; un autre a eu plusieurs attaques de rhumatisme articulaire aigu.

Antécédents personnels. — La santé a toujours été bonne. La menstruation établie à 17 ans a toujours été régulière jusqu’à la ménopause survenue il y a 6 ans. La seule maladie sérieuse qu’elle ait faite est le choléra en 1884.

Elle a deux filles bien portantes.

Histoire de la maladie. — Elle fait remonter le début de sa maladie à une dizaine d’années au moins, il s’est fait peu à peu sans cause connue, elle accuse seulement les fatigues exagérées de son métier, elle éprouvait une certaine faiblesse dans les jambes qui s’empétraient l’une dans l’autre. Il y a six ans au moins, qu’elle s’est aperçue qu’elle changeait de position, si elle se redressait, elle était entraînée à marcher à reculons malgré elle, jusqu’à ce qu’elle trouvât un obstacle quelconque pour l'arrêter, elle avait peur de tomber, mais jamais elle n’a fait de chute dans ces conditions ; elle avait aussi de la tendance à s’en

aller en avant, mais d’une façon beaucoup moins marquée ; elle sentait également de la raideur et de la faiblesse dans les membres supérieurs et inférieurs, elle n’avait pas de tremblement, si ce n’est quand elle était émue ou surprise brusquement. Le début aurait eu lieu, dit-elle, par la main gauche, pourtant elle n’est pas absolument affirmative sur ce point.

En 1886, elle entra à la Charité, dans le service de la Clinique où MM. Landouzy et Déjerine l’examinèrent rapidement, elle ignore quelle futleur opinion : au bout dehuit jours, elle quitta l'hôpital. Vers la même époque, elle se présenta à la consultation de M. Després, qui lui dit que sa maladie était médicale, et l’engagea à aller à la Salpètrière ; elle a mis du temps à suivre ce conseil, puisqu’elle a attendu jusqu’à la fin de 1891, sans avoir consulté pendant ces cinq années ; pendant ce temps son état s'était aggravé progressivement.

Le jour même où elle vint à la consultation du mardi, M. le Professeur Charcot la présenta, en attirant l’attention sur la rétropulsion exavérée, et l'attitude figée permettant malgré l’absence de tremblement de reconnaître une maladie de Parkinson.

Etat actuel. — On est frappé par son regard fixe et brillant, son faciès immobile, figé, sans expression, les sourcils relevés et tirés en haut. Pas de déviation de la face, pas de tremblement de la langueni des lèvres. Les muscles du cou ne sont pas rigides ; quand la malade est assise, elle tourne facilement la tête à droite et à gauche, elle se renverse sur son siège et a plus de tendance à s’appuyer au dossier qu'à se tenir penchée en avant ; les bras restent éloignés du tronc, les coudes et les poignets demi-fléchis, les maïns dans une attitude intermédiaire à la pronation et à la supination ne sont le siège d’aucun tremblement, les phalanges sont ordinairement en extension, le pouce en adduction rapproché de l'index, c’est une ébauche de la forme de la main dans la paralysie agitante ; les mouvements des doigts sont possibles, mais ily a de la raideur et de la lenteur. Il n'y a pas comme chez beaucoup d’autres malades d'hésitation pour lâcher au commandement un objet tenu entre le pouce et l’index.

Le bras gauche paraît, à la malade, un peu plus lourd que le droit, des deux côtés les mouvements spontanés ou provoqués ont à peu de chose près leur étendue normale ; la force musculaire est conservée, et la différence que l’on constate d'un côté à l’autre n’a rien d’exagéré. M. D. = 32. — M. G. — 28.

Les réflexes tendineux du poignet sont normaux. Les membres inférieurs ne présentent pas de raideur appréciable quand la malade est assise, elle les meut facilement, leur force musculaire est considérable ; il y a quelques dilatations variqueuses ; pas d’œdème.

Les réflexes rotuliens sont normaux des deux côtés. Quand elle se lève, elle se lient assez droite et tourne facilement la tête de côté et

noue

d'autre, embarrassée de ses mains, elle les tient généralement l’une dans l’autre. Elle a beaucoup de peine à rester tranquille dans la station debout et on la voit osciller continuellement, appuyant tantôt sur une jambe, tantôt sur l’autre, tandis qu'étant assise, elle resterait une grande partie de la journée sans éprouver le besoin de changer de position.

Si elle se met en marche, on voit la raideur augmenter tout d'un coup, la tête est penchée en avant, il en est de même pour le tronc qui s'incline aussi vers le côté gauche, les bras tombent le long du corps ou sont ramenés en avant et croisés sur la poitrine ; la progression se fait en glissant les pieds parallèlement l’un à l’autre sans les détacher du sol; le pas est petit et s’accompagne d’un balancement général du corps ; au moment de l'arrêt, les pieds continuent à frotter le sol presque sur place, en même temps les genoux sc fléchissent alternativement, et exagèrent le balancement du corps; souvent mème après avoir piétiné sur place un instant, la malade se met malgré elle à marcher à reculons; ce mouvement de recul est cependant moins prononcé qu’il y a quelques mois ; ilse produit encore si pendant la marche en avant ou la station, on vient à tirer sur le vêtement, puis quand elle va s’arrêter, le balancement recommence jusqu'à ce qu'elle soit assise, il constitue un phénomène très remarquable chez Madame Prin...

I n’y a pas de sensation de chaleur, au contraire cette malade est plus frileuse qu’autrefois, elle a toujours les pieds glacés.

La sensibilité est normale et égale des deux côtés.

La parole est un peu lente, mais il n’y a pas de ce côté de modification notable.

Intelligence complètement”"conservée.

Au lit, madame Prin... éprouve un besoin continuel de changer de position, jusqu’à ce qu'elle s’endorme, mais alors elle dort huit heures sans se réveiller.

L'examen des yeux ne révèle aucun trouble oculaire, on note seulement un tremblement des paupières pendant l’occlusion des yeux.

Le diagnostic de maladie de Parkinson, chez cette malade est assez facile à porter, elle présente un ensemble suffisant de symptômes caractéristiques ; et cependant depuis près de dix ans qu’elle est malade, le tremblement n’a pas encore fait son apparition. En dehors de cette absence de tremblement, Mme Prin. présente quelques particularités intéressantes : la liberté complète des membres inférieurs pendant qu'elle est assise, la raideur ne devenant | manifeste qu'au moment où les pieds touchent le sol. La rétro-

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pulsion est rarement aussi accentuée que chez cette malade ; enfin sa démarche avec le balancement au moment de l’arrêt est également un fait assez rare.

OBSERVATION V (Personnelle).

Maladie de Parkinson développée à la suite d’un traumatisme du

coude. — Raideur généralisée. — Propulsion et rétropulsion. — Masque Parkinsonnien.

Pas de tremblement. — Amblyopie transitoire au début; troubles oculaires.

Gamb... Eugène, 50 ans, comptable, admis salle Bouvier, n° 19, est malade depuis deux ans et demi.

Antécédents héréditaires. — Son père est mort d’un cancer de l'estomac à 66 ans; sa mère a succombé à une affection du foie, à l’âge de 62 ans. Dans sa famille, il y a eu plusieurs tuberculeux.

Il a deux frères, dont l’un tousse depuis des années ; une sœur est morte jeune, d’une fièvre scarlatine, à ce qu’il pense. Personne dans sa famille ne paraît avoir eu d’accidents nerveux ni rhumatismaux. Il a trois enfants bien portants ; il en a perdu un à dix mois à la suite de convulsions.

Antécédents personnels. — Dans son enfance, il a eu un écoulement d’oreilles qui a duré jusqu’à 43 ans, l’ouiïe est toujours restée un peu faible des deux côtés. A 28 ans, étant à la Martinique, il a contracté la dysenterie et des fièvres paludéennes qui ont continué à donner des accès intermittents, longtemps après son retour en France. ;

Pendant cinq ans, de 1873 à 1878, il a été distillateur et avoue avoir fait des excès alcooliques, à la suite desquels il a eu du tremblement.

Plus tard, il a changé de métier et est devenu comptable, profession dans laquelle sa belle écriture lui valait un salaire rémunérateur.

Histoire de la maladie. — Les prodromes de l’affection actuelle remonteraient, au dire du malade, à une époque déjà éloignée : il y a une dizaine d'années, il a eu de grands chagrins à la suite de la mort de sa femme et de la perte de sa fortune : depuis lors il avait moins daptitude au travail et se fatiguait plus vite, mais cela était peu sensible et personne autre que lui ne pouvait s’en apercevoir, jamais il n’a eu de douleurs dans les jointures. Dans ces conditions déjà mauvaises, il subit un traumatisme; un jour de décembre 1889, il glisse sur un trottoir couvert de neige, tombe sur le coude droit, éprouve immédiatement une violente douleur, et s’aperçoit presque en même temps que le bras droit est raide. A la suite de cette chute, se déve-

L 2e Fe

loppe dans la bourse séreuse rétro-olécrânienne un hygroma volumineux et douloureux, qui fut enlevé à l’hôpital Laennec par M. Routier ; l'opération fut facile et suivie de guérison, la plaie se réunit par première intention ; les douleurs causées par l'hygroma ont cessé, tandis que la roideur a augmenté peu à peu, mais d’une façon continue, surtout dans les doigts et la main, aussi a-t-il bientôt dû renoncer à son métier de comptable.

Il y a 2 ans, un soir, il eut subitement une sorte d’étourdissement sans perte de connaissance, et perdit complètement la vue pendant ? heures ; 16 à 18 mois plus tard, la jambe droite, puis le bras gauche ont été atteints presque simultanément, enfin la jambe gauche a été prise mais à un degré beaucoup moindre.

La rigidité du cou ne remonte qu'à 3 mois environ, ilen est de même de la lenteur de la parole.

En 1890, il est entré à l'hôpital Cochin ; le bras droit seul était malade ; il fut considéré comme atteint de Névrite, et on se contenta de lui faire du massage ; il n’a pas demandé de soins ailleurs.

Jamais il n’a eu de tremblement, en dehors de celui qu'il signale en 1878 qu'il attribue, avec raison sans doute, aux excès alcooliques.

Etat actuel (Juin 1892). — Ce qui attire d’abord l'attention chez ce malade, c'est l’aspect étrange de la physionomie, les yeux grands ouverts et fixes, les sourcils tirés en haut, les traits immobiles et figés ; tout concourt à lui donner une expression de tristesse et d’étonnement, Il n’y a pas de déviation de la bouche, ni d’abaissement des commissures labiales, la mâchoire et les lèvres sont fixes, mais la langue est animée d’un léger tremblement bien visible quand on la fait tirer hors de la bouche.

Dans la station debout, le corps est un peu penché en avant, la tête est fixe, le malade a l'air empalé, l’épaule droite est légèrement abaissée et la tête s'incline de ce côté ; il arrive à la redresser sans ressentir de douleur. Les bras tombent le long du tronc, le coude en demi-flexion, la main étendue sur l’avant-bras, la main dans une position intermédiaire à la pronation et à la supination est peu déformée, les 4 derniers doigts demi-fléchis sont deviés en masse vers le bord cubital, le pouce est en adduction ; la main gauche ne présente rien de particulier. Il affirme que ses bras ont maigri, et de fait les reliefs musculaires sont faiblement accusés, la force est sensiblement égale des deux côtés, mais peu considérable, tandis qu’autrefois il était audessus de la moyenne dans tous les exercices du corps ; la résistance qu’il peut opposer aux mouvements qu’on essaye de provoquer est cependant plus grande qu’on ne le croirait en voyant combien il a de peine à mouvoir ses membres. Tous les mouvements spontanés sont gênés, lents et limités, la main droite ne peut plus être portée derrière

la tête. Dynamomètre M. D. 38. — M. G. 34.

= DU me

Le membre inférieur droit est un peu fléchi au niveau du genou, Les deux pieds reposent également sur le sol. Assis il garde, à peu de chose près, la même attitude que debout, le tronc et la tête sont inclinés en avant, les mains ramenées sur les cuisses.

Les réflexes rotuliens sont égaux des deux côtés et très forts, il n’y a pas de trépidation épileptoide quand on vient à fléchir fortement le pied.

Les réflexes tendineux du poignet et du coude paraissent également un peu plus forts qu'à l’état normal. Gamb... veut-il se mettre en marche, il se lève péniblement, en prenant appui sur ses genoux et en courbant fortement le corps en avant, il avance à tout petits pas, le pied glissantsur le sol sans le quitter, les jambes étendues, le corps penché en avant, les membres supérieurs très légèrement fléchis, la démarche est mal assurée, et il est obligé de précipiter l'allure comme s'il courait après son centre de gravité, jamais il n’a fait de chute dans ces conditions, il ne titube pas et n’éprouve point de vertiges. La propulsion est des plus nettes, il y a également de la rétropulsion avec tendance à la chute en arrière, sans que la tête se redresse, la latéropulsion n'existe pas.

I] lui est impossible de marcher longtemps à cause de la sensation de fatigue, malgré cela il éprouve le besoin de changer continuellement de position. Il dort très bien et n’a pas de sensation de chaleur, c’est le matin au réveil qu'il a un peu de bien-être, ce moment est pour lui le meilleur de la journée, la rigidité est alors beaucoup moins prononcée que le soir.

La sensibilité égale des deux côtés est normale. L’appétit est bon, la déglutition se fait bien, mais le malade souffre d’une constipation opiniâtre. Du côté des voies urinaires, il faut noter des besoins impérieux d’uriner qui demandent à être satisfaits immédiatement.

Rien au cœur, ni à la poitrine, les artères périphériques sont un peu athéromateuses. Pouls — 76. Le caractère est moins emporté qu'autrefois, il y a parfois des crises de larmes qui ne coïncident nulment avec une tristesse exagérée.

La parole est remarquablement lente, traînante, nasonnée, les mots venant péniblement comme si la langue ne pouvait se mouvoir dans la bouche, les muscles du larynx ne paraissent pas participer à cette gêne, le malade trouverapidement ses mots, mais ne peut les prononcer que très lentement ; il n’y a pas de bredouillement.

Fig. 2. — Fac-simile de l'écriture de Gamb.

L'écriture qui autrefois était très régulière, nétte, avec des lettres bien formées, assez grandes, se fait maintenanttrès difficilement, les

caractères sont tracés lentement avec une certaine hésitation, ils vont en diminuant de hauteur à mesure que le malade écrit, ainsi après quelques mots, il est impossible de distinguer les lettres, tant leurs dimensions sont réduites ; bien qu'il n’y ait jamais eu de tremblement de la main, les jambages des lettres sont sinueux et ondulés ; c’est une écriture typique de paralysie agitante.

L'examen oculaire a été pratiqué par le docteur Koenig. Ily a4 ans, un soir étant assis chez lui il a perdu subitement la vue c'était selon son expression « la nuit noire », la cécité était donc complète, elle a duré ? heures. Au bout de ce temps les objets ont commencé à lui apparaître à travers un brouillard grisâtre qui peu à peu s'est dissipé, la vue est redevenue nette. Cet accès ne s'est pas renouvelé, = Depuis un an le malade se plaint de troubles de la vision ; toutes les fois qu'étant en marche il s'arrête pour fixer un objet, il éprouve des étourdissements qui l’obligent à se remettre en route.

Les paupières inférieures sont un peu tombantes, affaissées sur elles mêmes et laissent à découvert toute la partie inférieure du globe, ce qui rend l'œil plus saillant,.

Les mouvements des yeux s’exécutent bien quand on les sollicite, cependant il y a un peu de réduction d'amplitude des mouvements de latéralité. Les pupilles normales réagissent bien à la lumière et àla convergence.

Le tremblement des paupières pendant leur occlusion est très accentué.

Quand le malade se prépare à se lever ou qu’on lui commande de le faire on remarque dans le regard une expression qui rappelle celle de la frayeur que la fixité des globes oculaires rend encore plus sai- -sissante. Pas de dyschromatopsie, pas de rétrécissements du champ visuel.

Atrophie des papilles.

Le diagnostic ne présente pas plus de difficultés chez ce malade que chez Mme Prin. ; il se fait surtout en considérant le faciès et l'attitude de Gamb. qui sont des plus caractéristiques.

Il présente un exemple remarquable de début brusque de la raideur à la suite d’un traumatisme, car il est très net sur ce point La notion d’une chute antérieure sur le coude a pu faire croire

quand la maladie était encore limitée au membre supérieur, qu'il -g’agissait simplement d’une névrite, etil est certain qu’à cette épo- -que il devait être à peu près impossible de soupçonner la maladie de Parkinson. Quel rapport peut avoir avec l’affection actuelle, cette perte momentanée de la vision, et la légère atrophie papil-

laire constatée à l’ophthalmoscope ?

Diagnostic de la maladie de Parkinson sans tremblement.

Ainsi qu’on en peut juger par la lecture des observations qui précèdent, il y a des cas où il est aisé de reconnaître la maladie de Parkinson même en l’absence du tremblement. Quand tous les autres symptômes sont bien développés, quand on a pris connaissance de l’évolution de la maladie, l’erreur n’est guère possible;

Il y a cependant quelques affections qui présentent des symptôèmes du mème genre et auxquelles il faut songer afin de pouvoir saisir les caractères différentiels qui les séparent de la paralysie agitante.

En traitant du diagnostic de la forme typique, complète, j'ai insisté sur la façon dont certains trembleurs hystériques simulent la maladie de Parkinson.

Les contractures historiques peuvent aussi présenter quelques points de ressemblance avec la rigidité musculaire des Parkinsonniens.

Les caractères des muscles rigides ont dès l’abord été distingués de ceux des muscles contracturés par M. le professeur Charcot ainsi qu'il ressort de cette phrase: « Aux membres inférieurs, la rigidité est parfois assez prononcée pour donner l’idée d’une paraplégie avec contracture ». Ils ont été étudiés avec soin et précisés par M. Blocq dans sa thèse.

Vulpian (1), cependant, considérait la raideur parkinsonnienne comme relevant de la contracture spasmodique : « Les phénomènes de contracture ne sont pas rares dans le cours de la maladie de Parkinson ; il y a même assez généralement un certain degré de contraction spasmodique des muscles du bras et de ceux de l’avant-bras. On s’en rend bien compte lorsque chez des malades

(4) Vuzpran. Leçons sur les maladies du système nerveux (t. II, p. 763).

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qui tiennent habituellement l’avant-bras fléchi, la main étendue en demi-pronation sur l’avant-bras et les doigts réunis en faisceau, on cherche à étendre l’avant-bras ou à mouvoir la main dans différents sens, ou à écarter les doigts ; on éprouve alors une certaine résistance, Les membres inférieurs peuvent aussi dans la dernière période de la maladie, présenter un certain degré de contracture ». Les contractures hystériques sont des contractures spasmodiques, par conséquent, suivant la définition que M. Blocq en donne, « elles s’accompagnent d'une exagération constante des réflexes ; la trépidation spinale est habituelle ; les muscles antagonistes sont toujours pris. Il y à tendance à la généralisation de la contracture ; ce début se fait fréquemment sous l'influence d’un traumatisme. La contracture peut varier d'intensité, elle donne à l'examen la sensation de la résistance élastique. Elle disparaît après un temps variable d'application de la bande d'Esmark. Elle se résout complètement pendant la narcose chloroformique. Elle ne donne pas lieu à des troubles des réactions électriques des muscles ».

La raideur dont sont atteints les muscles dans la maladie de Parkinson, est une pseudo-contracture. « On n’observé pas d’exagération des réflexes tendineux qui sont souvent diminués, il n’y a pas de trépidation spinale. Les muscles antagonistes ne sont pas nécessairement atteints. La rigidité ne tend pas à se généraliser ; le traumatisme est sans action sur son éclosion, la narcose chloroformique ne fait pas disparaître le trouble. Les réactions électriques sont altérées dans quelques cas ». Il y aurait bien quel- -ques réserves à faire sur cette description en particulier en ce qui concerne les réflexes tendineux qui sont assez souvent exagérés dans la maladie de Parkinson, je crois d’ailleurs que l'opinion de M. Blocq sur ce point s’est modifiée en ces derniers temps.

Les contractures hystériques présentent indifféremment toutes les localisations ; elles surviennent souvent brusquement, soit à -la suite d’une attaque, soit après un traumatisme ; elles atteignent

-d’emblée leur maximum d'intensité et déterminent des déformations excessives qu'il est rare de rencontrer aussi prononcées en

tout autre cas ; elles s'accompagnent le plus souvent de troubles objectifs de la sensibilité ; elles peuvent céder inopinément à la suite d’une attaque ou par la mise en œuvre d’un procédé thérapeutique. Sont-elles latérales, elles peuvent quelquefois être transférées d’un côté à l’autre sous l'influence d’un agent esthégiogène. Le sujet qui en est frappé peut de plus être porteur de stigmates hystériques. La contracture hystérique peut aussi assez souvent être monoplégique. Telle n’est pas la manière de procéder des raideurs de la maladie de Parkinson, elles s’installent d'ordinaire peu à peu, envahissant progressivement le membre de son extrémité vers sa racine, puis, gagnant le tronc, le cou et occupant également les muscles de la face, communiquant au malade son attitude soudée et son facies figé si particuliers à cette affection. On arrive toujours à imprimer des mouvements aux membres les plus raïdis, le malade exécute lui-même, quoique avec lenteur et difficulté, des mouvements dont l'amplitude est notablement réduite ; les déformations et les déviations produites par l’action des muscles rigides ne s’accompagnent pas de rétractions fibro-tendineuses, et ne sont pas aussi prononcées si ce n’est dans des cas tout à fait exceptionnels comme chez Rab. (obs. VIIT) dont la déformation de la main avait fait croire autrefois à une contracture hystérique consécutive à un traumatisme. La raideur Parkin- ‘sonnienne peut cependant quelquefois apparaître assez brusque- -ment ; j'ai déjà cité à ce propos Gamb. (obs. V).

Les développements dans lesquels je suis entré sur les caractères des contractures me permettent de passer plus brièvement en revue les autres affections qui, par la prédominance de ce symptôme, seraient susceptibles d'être confondues avec une maladie de Parkinson sans tremblement.

Hémiplégie double avec contractures. — Les contractures dans la forme hémiplégique double succèdent à plusieurs attaques d’apoplexie cérébrale et sont précédées d'un état de flaccidité des muscles. On ne peut fléchir les segments de ces membres contracturés, tandis qu’on réussit toujours dans la maladie de Parkin-

:son. Les malades atteints d’hémiplégie double sont complètement