GG

Malade en marche. — La rigidité devient beaucoup plus apparente quand il se met en marche, il est tout d'une pièce, « je n’ai plus, dit-il, de flexibilité alors qu’autrefois j'étais d’une agilité remarquable et faisais ce que je voulais avec mes membres » ; le tronc est plus penché que dans la station, le cou tendu, la tête fixe et immobile, légèrement fléchie, le bras droit tombe assez naturellement, tandis que le gauche n’a pas le balancement ordinaire, le coude est demifléchi et l’avant-bras ramené au-devant de la ceinture. Veut-il marcher un peu vite, il éprouve une gêne très grande dans ce bras qui est rigideet inerte, mais il ne lui arrive jamais comme à beaucoup d’autres malades de le prendre dans la main droite pour le soutenir.

La jambe gauche traine un peu, la grandeur du pas paraît avoir diminué, les deux pieds se détachent assez bien du sol et jamais il ne butte en marchant. S'il veut accélérer lallure, le corps se penche en avant, il n’y a pas de propulsion nette, cependant il ne peut s'arrêter brusquement au commandement. Quoique la marche le fatigue, il éprouve constamment le besoin de changer de place, il se trouve mieux dans chaque nouvelle position, qui au bout de quelques instants lui devient insupportable. Quand il est en route, il ne peut regarder les personnes qu'il rencontre, dans l’impossibilité où il est de tourner la tête à droite ou à gauche, et à cause de l’attention continuelle qui lui est nécessaire pour assurer sa marche.

I n’y a pas de rétropulsion ni de latéropulsion. On ne constate pas d’altération de la sensibilité. Jamais le malade n’a eu de tremblement, soit au repos, soit dans les mouvements volontaires, seulement on peut remarquer une agitation continuelle des paupières pendant l’occlusion des yeux, il y a aussi un peu de trémulation de la langue. LE

Pas de sensation de chaleur.

Pas de troubles digestifs, sauf une constipation opiniâtre.

La parole est lente, trainante, monotone, non scandée ; il a souvent un peu de peine à trouver ses réponses. La voix a un timbre sourd et caverneux, tandis qu'autrefois, elle était sonore et claire, il ne peut parler rapidement sinon il bredouille ou est obligé de s’arrêter court. Il est devenu émotif au point de ne plus pouvoir parler quand

il se trouve en présence de plusieurs personnes. Au moment où on le:

questionne pour lui faire prononcer une phrase, il est pris d’un accès de fou rire qu’il ne peut arrêter, et se met à marcher; cet accès de rire est suivi d’une crise de larmes et il se lamente sur sa situation avec sa voix traînante et pleurarde ; pendant le rire, comme pendant les larmes, l'expression de la physionomie ne change pas, du reste le rire ne coïncide nullement avec une pensée gaie, au contraire il désole le malade, qui ne peut rien pour l'empêcher.

La mémoire a beaucoup diminué depuis quelques mois, aussi il

est oligé de tout écrire ; il continue encore son métier, mais il ne fait plus que du travail vulgaire, tandis qu'avant d’être malade, il était ouvrier habile et actif.

L'écriture irrégulière, n’a rien de caractéristique. Il se lamente continuellement sur son état, et a déjà, paraît-il, manifesté quelques idées de suicide. Il n’y a pas d’incohérence dans les idées, pas d'actes déraisonnables, l'intelligence est en somme conservée.

L'examen des yeux pratiqué par M. Parinaud est resté absolument négatif.

Ce malade présente des symptômes bien nets de paralysie agitante, raideur, démarche, propulsion, besoin de mouvement, etc. Mais il y a au début cette sorte d’attaque vertigineuse, qui sans aller jusqu’à la perte de connaissance, a obligé le malade à se coucher pour éviter la chute ; e*est un fait exceptionnel dans la maladie de Parkinson. Il faut noter ces accès de rire sans motif et la diminution rapide de la mémoire, enfin on doit tenir compte de l'hérédité et faire peutêtre quelques réserves sur le diagnostic.

Astasie-Abasie. — I] faut encore signaler la possibilité de la confusion entre une paralysie agitante sans tremblement, et un syndrome qui doit être considéré comme se rattachant le plus souvent à la diathèse hystérique, l’astasie-abasie. C'est une question qui a dù rarement se poser, mais elle est longuement discutée dans une communication faite au mois de septembre dernier à l’Association des neurologistes américains par M. Ph. Knapp (1), de Boston, à propos d’un malade dont le diagnostic est resté en suspens, et dont on trouvera ci-dessous l'histoire, traduite d’après le mémoire de l’auteur. L’abasie est un syndrome dans lequel l’impossibilité de la marche normale contraste avec l'intégrité de la sensibilité, dela force musculaire et de la coordination des autres mouvements des membres inférieurs. Le désordre porte exclusivement sur les actes associés de la station débout (astasie), et de la marche (abasie). Lorsque le malade est assis ou couché, on n'observe rien d’anormal, quoiqu'il existe cependant quelquefois des altérations de la sensibilité cutanée des membres inférieurs.

Mais, du moins dans les cas typiques, la puissance dynamométrique des muscles des mêmes membres persiste, la conscience

(1) Ph. Knapp, in Journal of nervous and mental diseases, New-York, 189, page 673.

musculaire est indemne ; enfin, le malade exécute avec force et précision, tous les mouvements qu’on lui ordonne. Les membres inférieurs ne présentent ni mouvements involontaires, nisecousses ; ce n’est que quand on commande au malade de marcher que

se révèlent les anomalies. Non seulement les modes de progression

autres que la marche normale peuvent persister ; mais de plus, certains malades conservent même la marche à grands pas ; à part cela, toutes les fonctions s’accomplissent régulièrement. L'évolution du syndrome est variable ; le plus souvent, il dure quelques mois, et cesse brusquement ; mais les récidives ne sont pas rares.

Un tel tableau, on le voit, s’éloigne notablement de celui dela maladie de Parkinson, puisque les membres inférieurs seuls sont intéressés pendant la marche, et il faudrait, pour que la confusion füt possible, que la paralysie agitante eût un début paraplégique ; même alors, la démarche doit être notablement différente. Ces réserves faites, il est incontestable qu’on trouve dans le récit de M. Knapp, une description de la marche qui se rapproche beaucoup de l’abasie ; mais, par ailleurs, le début et l’évolution de l’affection, les troubles du côté des membres supérieurs, l’aspect du sujet en mouvement tel qu’on peut le juger d’après les planches que l’auteur a jointes à son mémoire, les caractères de l'écriture, sont beaucoup plus en faveur de la maladie de Parkinson. C’est du reste l’opinion à laquelle M. Knapp tend à se rattacher, et s’il intitule encore cette observation : « un cas d’abasie trépidante paroxystique associée à la paralysie agitante », il est permis de supposer d’après ses conclusions, que l’examen prolongé de son malade, le fait pencher de plus en plus vers l’idée de la maladie de Parkinson.

Voici d’ailleurs l’histoire du malade, telle que la rapporte M. Knapp.

Eds

OBSERVATION VII (Ph. Knapp, in Journal of nervous and mental diseases, N. Y. sept. 1891).

Un cas d’abasie trépidante paroxystique associée à la paralysie agitante.

Ch. Murphy, âgé de 58 ans, ouvrier marbrier, se présenta le 25 février 1891, à la consultation de l’hôpital de Boston.

Antécédents héréditaires. — Sa mère, un frèreet une sœur étaient morts de tuberculose ; père mort à 79 ans, de vieillesse. Deux frères et deux sœurs vivants et bien portants. On ne trouve dans ses antécédents aucune affection nerveuse.

Antecédents personnels. — Santé antérieure excellente. Variole légère, il y a une quarantaine d’années ; dysenterie pendant la guerre. Pas d’habitudes alcooliques ; il nie toute maladie vénérienne. En 1889, bronchite, à la suite de laquelle il commença à éprouver un trouble dans la marche et dans les jambes, ce qu’il appelle son « tremblement », en même temps, il avait quelques douleurs dans les épaules, en particulier au niveau du trapèze gauche et éprouvait une certaine difficulté pour tourner la tête à droite ; il avait aussi des crampes dans les jambes.

La difficulté de la marche est ainsi caractérisée : quand il marche et en particulier, quand il tourne, il est pris d’un spasme dans les jambes, les pas deviennent de plus en plus courts et leur cadence est plus rapide ; alors deviennent aussi plus rapides et tout à fait rythmiques, les mouvements de flexion et d'extension des jambes sur les cuisses, et des cuisses sur le bassin ; les pieds semblent fixés au sol. (

Il penche la tête un peu en avant, le pas très court et sa cadence rapide donnent l’idée d’une locomotive glissant sur les rails ; finalement le spasme devient tonique, et les pieds cessent un instant de se mouvoir, à ce moment, il a une tendance à tomber en arrière, mais il recouvre toujours l'équilibre et peut reprendre son allure naturelle. Ces troubles augmentent par l'émotion, ils sont très marqués quand il entre dans un appartement. Pendant la durée de cette espèce d’attaque, il n’y a aucune angoisse ni anxiété ; quelquefois, quoique rarement, il lui est arrivé de tomber au cours des attaques, la chutea lieu d'ordinaire en arrière. Il a aussi un peu de tremblement et de gêne dans les membres supérieurs et il lui est impossible de se servir d’une hache à fendre le bois.Ilest très ennuyé de son inhabileté au travail, mais il n’y a chez lui aucun trouble psychique. Sa vue a baissé un peu ; ii n’a aucune sensation anormale, mais iltranspire beaucoup plus qu’autrefois. Depuis cinq ans, il trouve que sa mémoire a dimi-

nué.

C’est un homme bien développé et bien musclé, la tête est penchée

ee A) Lee

en avant et la face presque immobile rappelle le faciès de la paralysie agitante, les pupilles sont petites et une fois, elles ont été trouvées inégales, mais elles réagissent normalement.

Au point de vue de l’acuité visuelle V. 0. D. 15/17, O. G. 16/20. Le champ visuel était normal pour la forme et les couleurs, le sens chromatique était bon. L'examen des yeux et des oreilles fut négatif, de même que l'exploration de la poitrine, de l'abdomen et du système urinaire.

Les réflexes ne présentaient rien de spécial.

La sensibilité dans toutes ses formes était conservée. Tous les mouvements ordinaires pouvaient être exécutés facilement et bien coordonnés, il n’y avait ni tremblement, ni ataxie, ni signe de Romberg. Les réactions électriques étaient normales.

Quand on l’examinait, ou qu’on le présentait devant un auditoire, le trouble devenait plus marqué. Il me sembla que ce spasme était en grande partie sous la dépendance d’un état psychique, et dans cette pensée je l’engageai quand le spasme commençait à pratiquer le mouvement des exercices militaires qu’on appelle le balance step. Cette manœuvre arrêta le spasme avec une telle efficacité que deux jours plus tard, il était difficile de le faire constater aux élèves et au bout d’une semaine de le présenter à une société médicale ; malheureusement, il m’entendit exposer ma théorie sur l’action du remède, dont l'efficacité diminua alors. Il fut aussi traité par les toniques, la strychnine, la faradisation, mais tout cela ne lui apporta guère de soulagement et il sortit découragé de l'hôpital. À ce moment, le trouble semblait bien nettement abasique et limité aux membres inférieurs. À ma demande, ce malade est venu me voir de nouveau le 11 septembre 1891, son état avait empiré depuis qu'il nous avait quittés en avril. Il était pris de son spasme en marchant de mon bureau à mon salon et il ne pouvait faire plus de quatre ou cinq pas sans que ce trouble apparût. :

Le caractère du spasme n’a pas changé, mais le malade se plaint beaucoup plus qu’autrefois de la tendance à la chute en arrière, si on l’attire ou si on le pousse un peu, il fait plusieurs pas très courts en arrière et tombe, c’est une rétropulsion aussi caractéristique que celle qu’on voit souvent dans la paralysie agitante ; le mouvement en avant a aussi davantage le caractère de la propulsion. Il affirme que la rétropulsion existait déjà, il y a huit mois, mais à cette époque, il avait peu de chose à en dire.

11 se plaint aussi d’un tremblement général qui est plus marqué au lit. Depuis six mois, il a du vertige, les objets paraissent se mouvoir de côté et d'autre, les troubles musculaires sont beaucoup plus mar-

qués, il ne peut travailler ni écrire comme il faisait autrefois, il a même du mal à tenir un journal.

Les pupilles sont petites, à peine un demi-millimètre de diamètre, elles réagissent bien à la lumière et à l’accommodation. Il n’existe pas de raideur des muscles de la nuque, mais le malade ne peut tourner la tête aussi fortement du côté droit, et il y a un point douloureux à la pression au niveau du trapèze gauche ; pas de douleur le long de la colonne rachidienne. Il peut mouvoir les muscles de la face ; mais si on lui fait exécuter plusieurs fois le mouvement de découvrir les dents, au bout de quelques contractions, le mouvement est moins régulier et il y a une tendance au spasme tonique, La voix est faible et monotone.

Il peut faire facilement avec ses doigts le mouvement de battre du tambour, mais quand il écrit, le spasme apparaît bientôt, et après les premières lettres, l'écriture forme une série de lignes perpendiculaires exécutées avec beaucoup de difficulté, autrefois il écrivait bien. Quand il se tient sur un pied ou sur les deux, il éprouve une grande gène et le spasme se développe, par contre la marche à genoux ou à quatre pattes ne provoque pas l’apparition de ce trouble.

La force musculaire des jambes est conservée, celle des membres supérieurs n’est pas considérable, au dynamomètre, il donne : M. D. 43. — M. G. 15. :

I1 n’y a pas de troubles cardiaques ou autres coïncidant avec les attaques de spasme, mais le pouls est un peu rapide 106.

L’émotion du premier examen passée, les attaques devenaient moins fréquentes, et le malade pouvait faire dans mon bureau un certain nombre de pas très bien, le spasme apparaissait quand il tournait ou se préparait à s'asseoir.

Le Balance step peut encore être exécuté pendant la durée du spasme et semble le diminuer. Il n’y a aucune rigidité musculaire, ni contracture et on ne peut déceler aucun tremblement dans les muscles.

Il n’y a ni albuminurie, ni glycosurie.

Le 15 septembre, la rétropulsion était encore plus marquée et tout à fait caractéristique de la paralysie agitante. Il éprouvait aussi une grande gêne quand il essayait de tourner, on ne pouvait décéler aucun tremblement des mains ni des jambes, mais il y avait de temps à autre un léger tremblement de la tête. -

M. Knapp fait suivre cette observation, publiée à propos d’une revue des cas d’astasie-abasie antérieurement observés, d’une longue discussion dans laquelle il cherche à établir un diagnostic précis. Ceux, dit-il, qui liront la relation du cas actuel devront trouver une ressemblance avec la paralysie agitante beaucoup plus grande que quand on considère le malade ; aujourd’hui plus

UD me

qu’au printemps dernier, j'ai tendance à croire à une paralysie agitante, à cause du faciès, de l'attitude, de la propulsion, et de la rétropulsion ; je crois qu'avec le temps il se développera un cas typique de paralysie agitante, mais c'est dela paralysie agitante sans agitation. Si c’est de la paralysie agitante, elle est associée à des attaques d’inhabileté dans la marche, avec conservation de la force musculaire et de la coordination, avec possibilité durant les attaques d'exécuter des mouvements coordonnés en dehors de ceux de la marche. De tels signes répondent à la définition de l’abasie, mais je ne connais encore aucun cas où l’abasie ait été associée à la paralysie agitante, d’autre part si c’est simplement de l’abasie, elle diffère notablement des autres cas ; dans quelques observations, les bras ont été atteints, mais ici il y a un état morbide qui semble intéresser tous les muscles.

Mon premier diagnostic en février était abasie avec soupçon de paralysie agitante, aujourd’hui mon soupçon a augmenté, et je pense qu'avec le temps, cette abasie ne sera plus qu'un symptôme de paralysie agitante sans tremblement.

2° Modifications dans les caractères du tremblement.

Les caractères généraux du tremblement de la paralysie agitante ont été suffisamment décrits pour qu’il soit superflu d'y insister à nouveau.

Ce tremblement manque assez souvent, comme dans les exemples qui précèdent ; il peut aussi se présenter sous des dehors différents de ceux qu’on lui connaît dans la majorité des cas.

Assez souvent quand un Parkinsonnien tient un objet dans sa main, le tremblement s’efface pendant toute la durée de l’acte volontaire.

Dans les cas ordinaires quand la maladie est déjà avancée, le tremblement de la période de repos se continue avec une légère diminution ou même sans modification importante pendant la période des actes intentionnels ; parfois il s’exagère mais dans de très faibles limites.

Enfin dans quelques cas très rares, le tremblement peu marqué au repos et localisé à un segment de membre, augmente tout d’un coup et se généralise au moindre mouvement surtout pendant l'effort.

Son rythme dans ces conditions n’est pas sensiblement modifié, mais l'amplitude de ses oscillations augmente brusquement, dès que le malade fait un mouvement, au point de rappeler ce qui se passe dans la sclérose en plaques.

C'est ce qui a lieu d’une façon très nette chez Rab. malade intéressant à bien d’autres égards dont voici observation :

OBsERVATION VIII (Personnelle).

Maladie de Parkinson développée à la suite d'une blessure du potignet. Déformation de la main simulant une contracture.

Augmentation du tremblement pendant les mouvements volontaires. — Léger nystagmus.

Rab.….. Léon, 37 ans, boucher, est venu le 21 juin 1892, à la consultation du mardi, où M. le Professeur Charcot l’a présenté concurremment avec deux autres sujets atteints de la même affection, bien que présentant un aspect extérieur très différent.

Antécédents héréditaires. — Son père âgé de 68 ans, est encore bien portant. La mère est morte à 56 ans après deux mois de maladie. Sur 41 enfants qui ont composé la famille, 4 sont morts en bas-âge, un frère et une sœur étaient tuberculeux, les survivants jouissent d’une assez bonne santé.

Antécédents personnels. — Lui-même n’a jamais fait de maladie pendant son enfance ; marié depuis quelques années, il a un enfant de 4 ans, bien portant. C’est un homme de petite taille, bien proportionné. Il nie tout excès alcoolique ; il n'a pas eu la syphilis.

Histoire de la maladie. — La maladie actuelle aurait débuté il y a 4 ans, à la suite d’une blessure légère faite à la face antérieure du poignet droit, par un couteau, cette plaie superficielle, n’occasionna qu’un faible écoulement de sang et fut rapidement cicatrisée ; quinze jours ou un mois après, il remarquait déjà un certain degré de raideur dans la main et l’avant-bras droits, 6 à 8 mois plus tard, le tremblement apparut limité aux doigts et à la main, la raideur dominant toujours et imprimant une certaine déformation à la main. Un an après l’accident, le membre inférieur droit était atteint à son tour, de raideur d’abord, d’un léger tremblement limité au pied en-

“suite. Progressivement tout le côté droit du tronc et les muscles

du cou furent pris ; l'affection resta unilatérale jusqu’au mois de no- BÉCHET 10

vembre 4891. Le corps, à cette époque, n’était pas penché en avant, la marche se faisait facilement, il n’y avait pas une allure spéciale comme celle qu'on constate aujourd’hui; dès le mois de février, le malade était venu à la consultation du mardi, où on lui avait prescrit de l’hyosciamine et la suspension. Depuis le mois de novembre, il y a eu une aggravation considérable, la raideur a augmenté encore dans le côté droit où le tremblement a disparu presque complètement pendant le repos et ne se manifeste plus que quand le malade est émotionné ou au moment d’un effort. Le tremblement a également disparu au niveau du pied, mais en même temps la rigidité et le tremblement ont envahi le côté gauche.

Etat actuel. — A l’heure actuelle, quand on voit marcher le malade, on aurait à première vue tendance à le croire atteint d’hémiplégie droite avec contracture. Il s’avance le corps penché en avant, la tête immobile sur les épaules, tout d’une pièce. La démarche précipitée se fait de la façon suivante : le malade semble prendre appui presque uniquement sur le pied gauche, il incline fortement le tronc de ce côté et le membre inférieur droit en extension soulevé à un centimètre à peine du sol est porté directement en avant, la pointe tournée en dehors et retombe lourdement, puis la jambe gauche est à son tour portée en avant comme dans la marche physiologique, la cadence du pas se précipite, le corps se penche de plus en plus en avant, le malade se sent entraîné malgré lui comme sil allait tomber ; la rétropulsion existe également à un degré moindre, elle se manifeste plutôt quand il veut. changer de direction, ce qui n’a lieu qu'avec une extrême difficulté. “

Le membre supérieur droit tombe le long du tronc, allongé et raide, le coude étendu, le poignet fléchi, la main en pronation est ramenée au-devant de la cuisse, elle est dans son ensemble fortement déviée vers le bord cubital, les doigts sont complètement fléchis, surtout les. trois derniers, au point que les ongles laissent parfois leur trace dans la peau de la face palmaire ; la flexion de l'index est moins marquée, et le pouce en adduction vient se placer sur la face palmaire de la seconde phalange. Cette contracture des fléchisseurs n’est qu’apparente, car on arrive (avec un peu de peine il est vrai) à étendre complètement la main et les doigts, qui, après quelques mouvements provoqués, conservent un instant cette position. La main droite est cyanosée et presque toujours couverte de sueur. Les mouvements. spontanés de ce membre sont presque impossibles et très limités, ils ne s’exécutent qu'avec une extrême lenteur. Le membre supérieur gauche est légèrement fléchi, la main ne présente pas de déformation notable, la liberté des mouvements a beaucoup diminué depuis quelques mois.

Malgré la déformation de la main droite et l’impotence apparente

PHOTOCOLLOGRAPHIE CHÈNE & LONGUET.