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surtout remarquable, c'est que les mouvements du membre droit exagèrent davantage le tremblement du bras gauche, que les mouvements de ce bras lui-mème ; ce mode de généralisation du tremblement doit se rencontrer très rarement. On ne saurait en accuser la contracture des muscles du côté droit puisque cette contracture n’est qu'apparente, que les doigts se laissent redresser facilement et que les réflexes tendineux ne sont pas exagérés.

L'exagération du tremblement à l’occasion des mouvements volontaires, doit être chez Rab., rapprochée d’un autre symptôme : le nystagmus, très léger il est vrai, mais que M. Kænig à constaté à différentes reprises. Tremblement intentionnel etnystagmus, ce sont là deux signes quiéveillent l’idée de la sclérose en plaques. Heureusement qu'il y a maintenant dans l'attitude et le faciès du malade, dans les troubles de la marche, dans les sensations subjectives de chaleur des raisons suffisantes pour reconnaître la maladie de Parkinson. Mais l’histoire de sa maladie prouve bien qu’il n’en a pas toujours été ainsi. Depuis 4 ans Rab. à été vu par plusicurs médecins, entre autres par deux de nos jeunes maitres les plus compétents en cliniquenerveuse.Le premier l’a examiné tout à fait au début ; la main droite seule atteinte était déjà déformée par la rigidité des fléchisseurs, le tremblement débutait à peine ; il semblait y avoir une légère dimimution de la sensibilité. Le diagnostic . porté sous certaines réserves fut: contracture hystérique. Le second vit le malade au commencement de 1891 et pensa à une lésion cérébrale ; le côté gauche était encore absolument mdemne, et le malade avait absolument l’aspect d’un hémiplégique avec contracture ; le diagnostic fut d’ailleurs rectifié peu de temps après, à la suite d'un nouvel examen. Cet exemple montre combien il peut être facile de méconnaître une maladie de Parkinson quand elle est incomplète.

B. — Rigidité musculaire.

19 Maladie de Parkinson sans raideur musculaire ? ou avec

raideur musculaire à peine marquée.

La paralysie agitante peut-elle être constituée sans l’existence de la rigidité musculaire ? Gela paraît difficile à admettre étant donnée l'importance capitale attribuée à ce phénomène et le rôle qu’on lui fait jouer dans la production de plusienrs symptômes de la maladie.

Il y a cependant des cas, où la rigidité, si elle existe, est assez peu marquée pour passer inaperçue. Les premières observations de paralysie agitante n'en faisaient pas mention. Depuis que la raideur des muscles a été signalée par M. Charcot, on la trouve notée à peu près dans tous les cas ; parfoïs on signale un malade chez qui elle est peu marquée, très rarement on parle de son absence. Il est donc probable qu'il existe constamment de la raideur des muscles, mais elle peut être très légère et masquée par le tremblement qui occupe alors le premier plan.

Ce qui doit encore engager à croire à l’existence d’un certain degré de rigidité, c'est que mème dans ces cas, on remarque, quoique à un moindre degré, les modifications de l’attitude, du faciès, de la démarche, phénomènes que le tremblement ne suffit pas à expliquer. .

Un des malades que j'ai observés répond assez bien à cette des cription.

Chez lui, le début de l'affection remonte à cinq ans et demi : on constate le tremblement caractéristique, l’envahissement progressif et l’évolution ordinaire, l'attitude peu prononcée mais reconnaissable, au moïns pendant la marche, l’altération de l'écriture. I n’y a pas de raideur appréciable.

Les faits de cet ordre doivent-ils être décrits comme variété distincte, et méritent-ils le nom de maladie de Parkinson sans rigidité que je n’ai inscrit qu'avec hésitation en tête de ce chapitre ?

Voici, l'observation d’un malade chez lequel le tremblement semble constituer à peu près seul l'affection.

OBSERVATION IX (Personnelle).

Maladie de Parkinson. — Tremblement localisé pendant 5 ans au côlé droit. — Envahissement récent du membre inférieur gauche. — Atlitude peu accentuée. — Ecriture caractéristique. — Pas de troubles de la parole. — Pas de propulsion. — Pas de troubles oculaires. — Raideur à peu près nulle.

Dub..., Pierre, 53 ans, menuisier, est atteint depuis 5 ans d’un tremblement ; c’est à ce sujet qu’il s’est présenté à la consultation: du mardi le 21 juin 1892.

Antécédents héréditaires. — Son père est mort à 42 ans d'une attaque apoplectique; le malade qui était alors tout jeune, ne se souvient-pas, s’il y avait eu d’autres accidents antérieurement. Sa mère est morte à 52 ans, il ignore de quelle maladie. Depuis longtemps, il a perdu de vue sa famille sur laquelle il ne peut fournir de renseignements.

Antécédents personnels. — Son enfance s'est passée sans aucune espèce de maladie; il n’a jamais eu d’affections nerveuses, de rhuma” tismes ou de douleurs articulaires ; il n’a jamais vécu dans une habitation humide. La seule maladie dont il se souvienne, est une fluxion de poitrine à 23 ans.

Un de ses enfants est mort de convulsions à 83 mois. Un autre âgé de 20 ans, est d’une bonne santé. Jamais. il n’a fait d’excès de boisson, et il n’a été soumis à aucune cause d’intoxication.

Histoire de la maladie. — [L’affection actuelle daterait déjà de 5 ans, et aurait débuté brusquement à la suite d’une grande contrariété, voici dans quelles conditions : attaché comme menuisier à la Compagnie de Lyon, il faisait en dehors de ses journées réglementaires des heures de travail supplémentaire, qui augmentaient son salaire dans une notable proportion ; ces avantages lui ayant été enlevés brusquement, il s’en montra profondément affecté, et peu de temps après, il fut visible pour tout le monde qu’il tremblait.

Avant cela, il n'avait jamais remarqué qu'il fût moins souple ou moins habile de ses membres. :

Au mois de janvier 1887, il s’aperçut pour la première fois que sa jambe tremblait un peu quand ilétait assis; en marchant il n’éprouvait rien de semblable. Quatre ou cinq mois après, le membre supérieur droit s'est mis à trembler également, la main d’abord était seule atteinte, l’avant-bras et le bras ont été envahis successivement :

les mouvements étaient toujours beaucoup plus marqués pendant le repos que pendant le travail ; la fatigue ne venait pas plus vite qu’a-

= $0 — vant la maladie, et il pouvait continuer à travailler sans trop de gêne.

Après être resté plus de 4 ans limité au côté droit, le tremblement a gagné depuis quelques semaines seulement le membre inférieur gauche.

Il y a trois ans, il a consulté le médecin de la Compagnie, qui lui a conseillé du bromure de potassium et des douches froides, traitement qu’il n’a d’ailleurs, jamais suivi.

État actuel. — Le malade a un tremblement très marqué de tout le côté droit, aussi bien au membre supérieur qu’à l’inférieur, la tête est fixe et ne tremble pas.

Quand Dub. est assis, l’avant-bras droit est ramené en demiflexion sur la cuisse correspondante, le membre tremble dans tous ses segments, mais les mouvements sont surtout accentués au niveau de la maïn et des doigts; la main est animée d’oscillations rythmiques de flexion et d’extension au niveau du poignet, les premières phalanges sont étendues sur le métacarpe, les deux dernières phalanges un peu fléchies sur les premières sont aussi animées de petits mouvements de flexion et d'extension ; le pouce en extension appuie sur la première phalange de l'index, il ne tremble pas; les oscillations sont beaucoup moins étendues au niveau du coude et de l’épaule.

Les reliefs musculaires sont bien développés.

Le tremblement augmente quand le malade est sous l’influence d'une émotion, il diminue au contraire d’une façon très sensible dans tous les mouvements volontaires, le nombre des oscillations de 5-6 par seconde. Dub. continue à travailler, il fend et büche le bois avec la hache, manie la scie, la varlope, le marteau avec moins d’aisance qu’autrefois, mais avec une facilité suffisante ; il soulève sans peine des pièces assez lourdes ; les besognes qui demandent de la délicatesse sont plus difficiles, pourtant le mouvement ne manque pas de précision, il en donne comme preuve son habileté à jouer au billard.

L'écriture offre d’une façon très nette les caractères qu'on lui connaît dans la paralysie agitante, elle est assez grosse, mais les lettres sont formées d’une série de petits traits sinueux qui lui donnent un aspect pathognomonique, par contre Dub... trace presque sans hésitation des lignes à peu près droites.

Coms pr VA Da Leg or Fig, 4. — Fac-simile de l’écriture de Dub.

Le membre inférieur droit a été le premier atteint, il y a cinq ans et demi. Le tremblement du pied et de la jambe sont très variables, suivant le moment où on observe le malade, ils décrivent en général

un mouvement de pédale peu étendu. C'est surtout quand le malade est assis que sa jambe le gêne, dans la station debout, elle tremble également mais à un degré beaucoup moindre, et pendant la marche le tremblement cesse complètement, mais alors cette jambe lui parait un peu plus courte ; il n’'éprouve pas de roideur, et le membre n’a pas de tendance à prendre une position fixe. Par instants, quand il est assis, les orteils se replient sous la plante du pied.

Le membre supérieur gauche ne présente ni raideur ni tremblement. Le membre inférieur gauche tremble un peu depuis une semaine seulement, quand le malade est assis.

La tête est restée mobile, elle n’a jamais présenté de tremblement en dehors des oscillations qui lui sont communiquées par les mouvements du bras. Il n’y a pas de déviation de la face, pas de tremblement de la langue ni des lèvres. La parole est aussi facile qu’autrefois. Le faciès ne présente rien de spécial.

Debout ou en marche, Dub... n’a pas l'attitude soudée de la plupart des paralytiques agitants, il est très légèrement penché en avant, son épaule droite forme une saillie considérable, en rapport, sans doute avec son travail manuel ; il y a un certain degré de scoliose, avec déviation à convexité droite au niveau de la région dorsale et courbure de compensation au-dessous.

La marche est facile, les pieds se détachent bien du sol, il n’y a pas de diminution du pas.

Le sommeil est bon; le tremblement disparaît quand le malade s’endort ; le matin au réveil il ne tremble pas tant qu'il reste au lit; le tremblement recommence dès que le pied pose à terre, et est alors beaucoup plus marqué qu’à tout autre instant de la journée, il est moins fort le soir après le travail. Quand le malade reste sans travailler le dimanche, le tremblement se fait sentir davantage.

Il n’y a aucun trouble de la sensibilité.

Pas de sensation anormale de chaleur.

Force musculaire conservée. M. D — 40. — M. G — 38.

Les réflexes tendineux sont normaux ou même un peu exagérés.

Il n’y a ni propulsion, ni rétropulsion, ni latéropulsion.

Jamais de chutes ni de vertiges.

Pouls 72. Pas d’athérome.

Pas de troubles des fonctions organiques.

Ouiïe normale.

Les yeux sont un peu saillants, la paupière inférieure laissant le globe à découvert ce qui rend le regard un peu fixe.

Mouvements des yeux normaux.

Pas de rétrécissement du champ visuel, pas de lésion du fond de l'œil ; pas d’autres troubles oculaires.

La mémoire et les facultés intellectuelles sont intactes. BÉCHET : 1

No

Il est certain que ce n’est pas là le tableau d’une maladie de Parkinson complète ; mais l’âge du malade, le début à la suite d’une contrariété, sont des arguments en faveur de la paralysie agitante, l’envahissement progressif plaide aussi en sa faveur.

Il importe de se rappeler que le malade n’a été sous l’influence d'aucune cause d'intoxication.

La tête ne tremble pas ce qui doit contribuer à éloigner l'idée d’un tremblement sénile ; il ne présente pas de stigmates hystériques.

Le tremblement a tous les caractères du tremblement parkinsonnien, l’attitude existe à l’état d'ébauche, et la main est légèrement déformée.

20 Modifications des signes dus à la rigidité. — Athitudes anormales.

J'ai déjà longuement insisté à différentes reprises, sur le rôle que joue la raideur musculaire dans l'attitude que prennent les parkinsonniens, arrivés à une période un peu avancée de la maladie.

Cette attitude n’est pas immuable et ne répond pas à un type

unique comme on l'avait longtemps admis.

«Les muscles fléchisseurs, écrit M. Charcot dans ses lecons de 1875, sont les premiers atteints et toujours au plus haut degré. La tête en vertu de la rigidité des muscles antérieurs du cou est fortement inclinée en avant, et on la dirait fixée dans cette position ; le tronc lui-même, dans la station debout, est presque toujours un peu penché en avant... Aux membres supérieurs, les coudes sont tenus faiblement écartés du thorax, les avant-bras étant légèrement fléchis sur les bras, les mains fléchies sur les avant-bras ; les membres inférieurs sont aussi dans la demi-flexion: pendant la marche, cette attitude s’exagère encore ».

Mais à cette description, il y a des exceptions, les membres, le tronc, la tête ne sont pas toujours et nécessairement en flexion, dans quelques cas, très rares, il est vrai, et qui constituent une

EPeOIER

infime minorité, on peut observer das l’une ou l’autre partie du corps, la prédominance d'action des extenseurs sur les fléchisseurs, c’est à propos d’un de ces malades présentant une rigidité, en extension, des membres supérieurs et inférieurs, que M. Charcot a en 1888, attiré l'attention sur une variété d’attitude qu'il a désignée sous le nom de #ype d'extension, par opposition au type de flexion, qui est de règle presque absolue dans la paralysie agitante. Depuis lors quelques nouveaux cas ont été observés, qui peuvent être classés sous cette épithète d'extension, bien qu'ils ne présentent pas le même tableau que Bach....., en effet, de même que chez ce malade, la flexion ordinaire des avant-bras et des jambes, se trouve remplacée par l'extension, de même chez d’autres (cas de Westphal, cas de Dutil), c’est la tète qui est renversée en arrière, au lieu d’être penchée en avant, le menton vers le sternum, ou bien comme dans le cas de M. Bidon, le tronc lui-même est fortement renversé en arrière, les membres inférieurs étant en extension, pendant que la tête reste fortement fléchie,

J'ai rencontré deux malades qui par leur attitude, m’ont semblé devoir prendre place dans la même catégorie. L’un Beh. (obs. XII, p. 90) présente à un haut degré le renversement du corps en arrière, fait qui le rapproche du malade deM. Bidon, de plus le membre supérieur gauche est chez lui en extension forcée. Chez la seconde malade Mme Ot. (obs. XIV, p. 99) l'affection occupe le côté gauche, et n’y offre pas de caractère spécial, le membre supérieur comme le membre inférieur sont en demi-flexion, le corps se penche plutôt un peu en avant pendant la marche, mais la tête se porte en arrière et s'incline sur l’épaule droite, avec un certain degré de torsion du cou, qui lui donne l'aspect d’un torticolis.

Je tiens à rapporter ici toutes ces observations, qui en raison de leur rareté, présentent un réel intérêt, c'est pour ce motif que je reproduis l’observation de Bach... déjà publiée à maintes reprises; il m’a semblé que l’histoire de ce malade, célèbre dans l'étude de la maladie de Parkinson, devait encore figurer en tête

“des attitudes anormales.

ER

OBSERVATION X (obs. XXII de la th. de Blocq, rapportée aussi dans les Lecons du Mardi, 1887-88, p. 333).

Maladie de Parkinson sans tremblement. — Type d'extension.

Bachère Ferdinand, marinier, né en 1857, est entré le 7 octobre 1885, salle Bouvier, dans le service de M. Charcot, à la Salpétrière.

Son père est mort fou, sa mère était rhumatisante.

Antécédents personnels. — Enfant, il aurait eu des accidents strumeux ; à deux ou trois ans, il eut la rougeole, presque immédiatement suivie d’une fièvre typhoïde. Depuis lors, jusqu’à l’âge de 22 ans, il se porta bien. A cette époque, il est pris en même temps d’une fluxion de poitrine et de douleurs rhumatismales. Depuis, les attaques de rhumatisme se sont répétées trois fois. Après la dernière attaque, le malade sentit que son genou gauche se raidissait quand il marchait. Un mois après, il ressentit dans la jambe gauche des secousses qui se généralisaient dans tout le côté. « Chaque fois que je mettais le pied par terre pour marcher, dit-il, ma jambe sautait ». Quand il marchaït, son pied huttait contre terre, il était obligé de le lever fortement, il lui était difficile de marcher ; au repos il pouvait remuer la jambe, mais avec lenteur. Lorsqu'il portait un fardeau, qu’il dansait, qu’il courait, la jambe gauche ne le gênait plus, il accomplissait ces actes facilement. Il resta dans cet état, durant quatre ans, après quoi, il sentit comme une fatigue gagner le côté gauche, enfin la jambe droite et le bras droit se prenaient également. Les mouvements volontaires devenaient difficiles et lents, voulait-il marcher, il était poussé en avant, mu comme par un ressort et il était obligé de chercher un appui afin d'éviter une chute.

Les sensations de chaleur parurent alors, elles étaient fortes et augmentaient d'intensité pendant la nuit. Les forces diminuëèrent. La parole s'embarrassait quand il était fatigué.

État actuel. — Juillet 1887. — Raideur du coù, tête immobile, mouvements volontaires lents. IL accomplit avec une certaine force, les mouvements de flexion et d’extension. La langue tirée hors de la bouche est animée d’un très faible mouvement d'avant en arrière.

Fortes sensations de chaleur, surtout aux pieds, augmentant pendant la nuit.

Il éprouve sans cesse le besoin de changer de place. Sensibilité diminuée au niveau de la face, du cou et de la partie antérieure des jambes.

Réflexes normaux. :

Pendant la nuit, il éprouve de fortes secousses dans les membres inférieurs.

L'écriture n’a guère changé, mais il n’écrit que très lentement.

Quand il marche, les bras sont faiblement éloignés du thorax, dans

2 QD —

Fig. 5 — Type d'extension,

(Bach...

dans la station debout.)