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Son mari emporté, coléreux, adonné à la boisson, rentrait souvent ivre et furieux. Les scènes de ménage se renouvelaient fréquemment, et c’est aux émotions violentes, aux transes par lesquelles elle passait, que la malade attribue ce qu’elle appelle sa paralysie.
Il y a deux ans environ, la malade commença à éprouver une sorte d’énervement dans le poignet gauche. Peu à peu le bras devint maladroiït, sujet à des raideurs, elle avait parfois de la peine à étendre lPavant-bras, la main prenait à chaque instant « l'allitude pour écrire ». Bientôt elle remarqua que ses doigts tremblaient de temps à autre. Le tremblement d'abord passager, finit par s'installer définitivement et devint à peu près continuel. Ces divers troubles s’accentuèrent progressivement, et dans les premiers jours de l’année 1888, cinq mois environ après l'apparition des premiers symptômes, elle dut renoncer à son métier de plumassière.
Déjà à cette époque, elle avait remarqué chez elle une certaine tendance à courir. En mars 1888, le membre inférieur gauche fut affecté à son tour, il lui paraissait lourd et comme engourdi, dès lors elle commença à boiter. En juin 1888, elle éprouva pour la première fois des tiraillements, des raideurs dans la nuque. A partir de cette époque, les mouvements de la tête et du cou devinrent difficiles, peu à peu la tête se renversa en arrière et prit insensiblement l'attitude qu’elle présente encore aujourd’hui. Dans la station debout, l'attitude de la malade est la suivante : la tête est rejetée directement en arrière, en extension forcée sans inclinaison latérale. Le tronc est lui aussi penché en arrière dans une attitude qu'exagère notablement la cambrure dorso-lombaire, mais il est en même temps légèrement incliné à droite, de telle sorte que la colonne vertébrale décrit une double courbure latérale, concave à droite au niveau de sa portion dorsale supérieure, et concave à gauche dans sa portion lombaire. L’épaule gauche est surélevée comme la hanche du même côté. Le membre inférieur est en extension, le pied légèrement abaissé, de manière que le talon touche à peine le sol, l’avant-pied appuyant surtout sur le sol.
Par contre, la position du membre supérieur gauche ne diffère en rien de l'attitude classique de ce membre dans la paralysie agitante. Le coude est un peu écarté du tronc, l’avant-bras légèrement fléchi est en pronation, la déformation de la main est typique. Le pouce et l'index allongés l’un contre l’autre, sont animés d’un tremblement à oscillations lentes, tandis que les autres doigts inclinés vers la paume de la main, sont déviés en masse vers le bord cubital. Ce tremblement n’existe qu’à la main gauche. Les membres du côté droit sont indemnes de tout trouble fonctionnel, leurs mouvements sont rapides et précis, tandis que le bras et la jambe du côté gauche raïdis et
comme soudés dans l'attitude que nous venons de décrire ne se meuvent que lentement, péniblement, par un effort soutenu.
La tête et le tronc restent également figés en extension. Les mouvement de latéralité, de rotation, de flexion sont lents, difficiles et très limités. La physionomie est impassible, le front ridé transversalement, les sourcils élevés, les yeux immobiles, le clignement des paupières très peu fréquent. Ce faciès associé au redressement de la tête et du tronc donne à la malade un air de majesté, très singulier.
Pendant la marche, toute cette attitude persiste, et comme le membre inférieur est maintenu en extension par la rigidité musculaire, la malade avance en balançant ses hanches, et décrivant à chaque pas un mouvement de faulx avec sa jambe gauche, elle frotte le sol de la pointe du pied, à la façon des sujets atteints d’hémiplégie cérébrale avec contracture secondaire.
Les réflexes tendineux ne sont nullement exagérés. La sensibilité est intacte à tous les modes d'exploration ; par contre la malade se plaint avec insistance d’une certaine raideur et d’une sensation d’'engourdissement dans tout le côté gauche ; elle accuse aussi dans tout ce côté une sensation de chaleur excessive ; elle n’a jamais éprouvé de véritables douleurs. Il n’y a aucun trouble du côté des sphincters. L'intelligence et la mémoire sont parfaitement conservées ; la parole est un peu monotone. Il est à remarquer qu’en dépit de l’attitude permanente de la tête et du tronc, l’antépulsion persiste et que la rétropulsion fait complètement défaut.
Dutil rappelle que Wesptphal a publié une observation analogue dans les Annales de la Charité de Berlin en 1877, ce seraient les deux seuls cas où on aurait noté une semblable attitude.
OBsERVATION XII (personnelle).
Maladie de Parkinson datant de 5 ans. — Raideur généralisée, — Tremblement limité à la main gauche. — Extension du membre supérieur. — Renversement du tronc en arrière. — Flexion de la téle. — Troubles trophiques des doigts de la main gauche.
M. A. Beh..….. 52 ans, avocat, ancien magistrat, a suivi pendant quelques semaines le traitement par le fauteuil trépidant, à la Salpétrière, où il venait d’ailleurs assez irrégulièrement ; c’est là que j'ai pu le voir et recueillir par fragments son observation. L'histoire de sa maladie, considérée en elle-même, ne présente ni plus ni moins d'intérêt que celle de la plupart des Parkinsonniens, mais ce qui frappe au premier abord chez lui, c'est un habitus extérieur tout à fait particulier, une attitude spéciale, s’éloignant notablement de celle qu'on a coutume d’observer au cours de la paralysie agitante ;
ET
à ce titre, il m'a paru mériter de prendre place à côté des cas décrits par M. Charcot sous le nom de type d'extension.
Antécédents héréditaires. — Les renseignements que j'ai pu recueillir sur les antécédents héréditaires de M. Beh.... soit par luimême, soit par les personnes de sa famille qui l’accompagnaient sont fort peu précis; il paraîtrait qu'aucun de ses ascendants n’a eu de maladie nerveuse ; plusieurs auraient présenté des accidents rhumatismaux.
Antécédents personnels. — Il affirme n'avoir jamais fait de maladie sérieuse pendant sa jeunesse. Pas d’habitudes alcooliques, pas de spécificité. Entré dans la magistrature à la fin de l'empire, il a quitté la France peu de temps après la guerre de 1870, a vécu successivement à Tahiti, à San Francisco, et s’est enfin rendu dans la petite colonie de St-Pierre Miquelon où il est fixé depuis plusieurs années, Il y exerce la profession d’avocat. Sa santé est restée bonne jusqu’en 1885 ; à cette époque, il fut atteint d’une affection intestinale et vint passer quelques mois en France où M..le professeur Peter lui donna ses soins.
Il a trois filles, dont les deux plus jeunes sont nées à San Francisco, toutes ont des allures un peu excentriques, mais ne paraissent pas avoir eu de manifestations nerveuses, du moins, les réponses aux questions posées sur ce point ont été absolument négatives.
Histoire de la maladie. — M. Beh..…... fait remonter le début de sa maladie actuelle au mois de novembre 1887 ; voici dans quelles conditions, elle se serait manifestée : sa femme et une de ses filles étaient en barque quand éclata une violente tempête ; de la côte M. B..... suivait des yeux le bateau qui courait risque d’être submergé. Lorsque sa famille débarqua il avait un tremblement généralisé qui disparut au bout de peu de temps, restant seulement localisé à la main gauche. Telle est la violente émotion à laquelle M. B.... impute avec une certaine vraisemblance l’affection dontilsouffre depuisbientôtcinqans, mais il convient de remarquer, d’après les renseignements fournis par sa femme, que plusieurs mois avant, il s'était plaint de douleurs rhumatoïdes dans l’épaule gauche et qu'il avait à la suite conservé une raideur assez marquée dans le bras du même côté. Ici, comme dans bien d’autres cas, on serait fondé à admettre que la maladie existait déjà à l’état d’ébauche; l'émotion n’aurait été qu'une cause déterminante provoquant l’apparition d'un nouveau symptôme, le tremblement. Au début, le tremblement était localisé au membre supérieur gauche, il n’occupait même que la main, et était caractérisé par des oscillations des doigts et du poignet. Pendant trois années, ce fut presque le seul symptôme avec la raideur du membre, il ne s’accompagnait d’aucune douleur. À cette époque, le malade alla consulter un médecin de Boston qui lui donna de l’hyosciamine et lui fit faire
MES UOTE des courants continus sur le membre atteint, sur le conseil d’un autre médecin, ilessaya aussi pendant quelque temps, la suspension avec l’appareil de Sayre. ;
Au commencement de 1891, la main commençait à présenter, à un degré moins avancé, la déformation qu’elle a aujourd’hui, la raideur avait fait des progrès dans le membre supérieur gauche, etle malade commençait à sentir plus lourde et plus faible la jambe du même côté. Cest alors qu'il vint en Europe, et alla consulter M. le professeur Charcot, qui lui prescrivit de l'hyosciamine. Son arrivée en France paraît avoir coïncidé avec un accroissement assez rapide de la maladie qui depuis 15 mois n'a cessé d'augmenter malgré les nom- “breux traitements essayés ; il est à remarquer que M. B.. montre assez peu de fidélité à ses médecins et qu’il a toujours associé à sa guise les prescriptions variées qui lui ont été faites : massage, hydrothérapie, électricité statique et courants galvaniques, miroirs rotatifs de M. Luys, injections de M. Brown-Séquard, suspension, cures hydro-thermales à Néris et à Lamalou ; à propos de ces deux dernières, il fait remarquer de lui-même, qu’il avait éprouvé un soulagement momentané à la suite du voyage en chemin de fer. Enfin au mois d'avril 14892, il a commencé à venir au fauteuil trépidant que le Dr Jégu a fait récemment installer à la Salpêtrière.
Etat actuel (Mai 1892). — Quand on voit M. B... pour la première fois, on est tout de suite frappé par l'aspect singulier que présente cet homme de haute taille, d’une maigreur extrême, le corps fortement renversé en arrière, avec les épaules voûtées, et la tête penchée sur ‘la poitrine, comme s’il était dans une profonde méditation, marchant tout d’une pièce, à petits pas mal assurés, droit devant lui sans paraître se préoccuper des obstacles qu’il pourrait rencontrer, tenant de là main droite, une canne dont il ne se sert pas, tandis qu’il donne la main gauche à une fillette qui agite continuellement le bras en lui imprimant de grandes secousses. Le malade vient-il à s’arrêter, on voit le corps se renverser davantage en arrière, il semble qu’il va perdre l’équilibre et tomber à la renverse et que la chute n’est évitée que grâce au soutien que lui offre sa compagne, à laquelle il se retient de son mieux. Veut-il changer de direction, faire volte-face, le trouble est encore plus marqué. Si on l’observe de plus près, en cherchant à analyser un peu les détails, on remarque que le pas est petit, les pieds glissent l’un à côté de l’autre parallèlement à la ligne de marche, sans se détacher du sol. Le pas fait de la jambe gauche a moins d’étendue que celui de la jambe droite, le genou est légèrement fléchi, aussi bien à droite qu’à gauche; les cuisses sont en extension sur le bassin, le tronc est renversé en arrière, et présente une ensel-
Jure assez marquée au niveau de la région lombaire ; la progression se fait lentement, l’articulation du cou-de-pied et celle du genou ne
paraissent être le siège d’aucun mouvement, la demi-flexion du genou ne varie pas dans les différents temps de la marche ; quant au tronc il est absolument fixe, la tête est immobile, penchée en avant et Jégèrement inclinée vers l'épaule gauche; le bras droit n’est pas animé des oscillations qui ont lieu pendant la marche à l’état physiologique. M. B.. est continuellement en mouvement, il éprouve un besoin incessant de marcher ; si on le prie de s'arrèter pour l’observer dans la station debout, il ne peut y rester que quelques courts instants, tant cette position lui est pénible. L'aspect général est le même que pendant la marche, les membres inférieurs restent accolés l’un à l’autre, les cuisses et le tronc forment une ligne oblique dirigée en arrière
SR on Beh. — Maladie de Parkinson.
Fig. 8. — Attitude anormale. — Renversement du tronc. — Extension du bras. (Dessin demi-schématique de M. P. Richer, d’après une photographie).
jusqu’au niveau de la troisième vertèbre dorsale, à ce point, la colonne vertébrale se porte en avant, brusquement, ce qui accentue la voussure des épaules ; une ligne verticale abaissée de la troisième dorsale tomberait loin en arrière des talons. Le membre supérieur gauche est en extension complète le long du tronc, l'épaule gauche est un peu abaissée, l’avant-bras est étendu sur le bras et la main sur Pavant-bras ; la main est fortement déformée, les articulations métacarpo-phalanginiennes sont volumineuses, les 4 derniers doigts étendus dans leur ensemble et accolés les uns aux autres sont en demiflexion surle métacarpe, la première phalange du pouceesten extension
forcée sur le métacarpien, la phalangine demi-fléchie sur la phalange frotte continuellement sur la première phalange de l'index. Au niveau des deux dernières phalanges, on constate un trouble trophique intéressant à noter ; la peau est lisse, tendue, amincie. Le tremblement occupe les doigts et la main, il ne remonte pas plus haut que l'avant-bras, du moins quand le malade n’est pas sous l'influence d’une émotion ; il présente les caractères ordinaires du tremblement Parkinsonnien, son amplitude est peu étendue, son rythme est exactement de 5 oscillations par seconde, il diminue notablement quand le malade se sert de sa main. Quand il veut prendre un objet, il le saisit facilement entre le pouce et l’index, la pince ainsi formée serre fortement et a quelque peine à s'ouvrir; lorsqu'il veut lâcher lobjet il y a une courte période d’hésitation après laquelle l’objet est brusquement lâché, l’acte ne suit pas immédiatement la volonté. La raideur de tout le membre supérieur est une des plus grandes causes de gêne pour M. B.., aussi à chaque instant il fait faire des mouvements de flexion des doigts, du poignet, du coude; c’est aussi pour combattre cette rigidité que pendant la marche, il fait imprimer à son bras un mouvement continuel de balancement. Les mouvements provoqués ne se font pas sans qu’on rencontre une certaine résistance. Les muscles de la ceinture scapulaire et du bras sont peu développés, mais le malade déclare que jamais il n’a été fortement musclé, malgré cet état quasi-squelettique, on est surtout surpris de la force musculaire qu’il peut développer quand on cherche à étendre artificiellement l’avant-bras qu’il tient fléchi.
Depuis quelques semaines la raideur a envahi le côté droit aussi bien le membre inférieur que le supérieur, de plus il remarque que quand il est émotionné, la main droite tremble légèrement.
La tête est fortement penchée en avant au point que le menton vient presque appuyer sur le Sternum, il y a en même temps un léger degré d’inclinaison latérale, les muscles du cou sont tendus et durs, le malade peut arriver pour un instant en faisant un effort considérable à redresser la tête; il se plaint beaucoup de la sensation pénible que lui occasionne la rigidité des. muscles de la nuque, aussi il prie la personne qui l’accompagne d'imprimer à la tête des mouvements passifs, à la suite desquels il éprouve un soulagement passager. La physionomie est immobile et comme couverte d'un masque qui donne au sujet un air de tristesse, les sourcils sont tirés en haut, le front sillonné de rides transversales profondes, les yeux sont fixes et brillants, la vue à baissé un peu depuis quelques années. Les mouvements des globes oculaires sont normaux et le malade lit sans fatigue, le phénomène de la latéropulsion oculaire n'existe pas chez lui. La bouche n’est pas déviée, il n’y a pas de tremblement des lèvres ni de la langue.
