CHAPITRE IL

1° Formes atypiques par localisation des symptômes.

La maladie de Parkinson débute ordinairement par l'extrémité d’un membre, et suit dans son envahissement une marche qui est soumise à certaines règles.

D'abord localisée à une main, elle gagne peu à peu les autres segments du membre supérieur, ensuite la moitié correspondante du tronc, le membre inférieur ; puis le membre supérieur du côté opposé, et enfin le membre inférieur, procédant généralement de l'extrémité du membre vers sa racine.

Elle commence donc par être partielle, monoplégique, hémiplégique, avant de parvenir à son stade de complet développement.

Chacune de ces phases n’a pas une durée déterminée. Mais soit que lon observe le malade au début de son affection, soit que celle-ci évoluant avec une extrème lenteur reste localisée pendant un temps très long, on aura des aspects variés qu’il importe de bien connaître si l’on veut éviter de confondre avec d’autres affections une maladie de Parkmson récente ou arrètée dans sa progression. Il en est de mème des cas où l’ordre suivi dans l’envahissement s'éloigne de l’évolution ordinaire.

A. — Maladie de Parkinson localisée à une main ou à un segment de membre. — Forme monoplégique. — Cest ainsi que commencent presque toutes les paralysies agitantes. Les caractères du tremblement sont moins caractéristiques qu'ils ne seront plus tard, la raideur existe à peine, il n’y a pas de déformation des doigts, mais la main devient inhabile et se

fatigue plus vite. Le diagnostic n’est presque jamais fait à cette BÉCHET 44

période initiale qui peut se prolonger des mois ou des années. On pense souvent en raison de l’âge du sujet au rhumatisme chronique, bien que les jointures ne soient pas déformées ; on soupçonne parfois l’atrophie musculaire commençante. Dans le cas de Rab. on avait émis l’idée d’une contracture hystérique. Plusieurs malades racontent qu’au début ils ont été traités pour une crampe des écrivains : Fr. (ob. XVI, p. 112). Dans cette affection en elfet il y a . des contractions involontaires de certains groupes musculaires, parfois un peu de tremblement ou des mouvements irréguliers des doigts, un peu defaiblesse et de parésie. Le Parkinsonnien au début ne présente guère d’autres signes, et l'erreur sera souvent bien difficile à éviter ; évolution ultérieure de la maladie, viendra seule rectifier le de hote

Je ne veux pas insister plus longuement sur cette localisation à une main ou à un segment de membre, mais je tenais à lasignaler pour indiquer les erreurs qui peuvent en résulter. Je rappellerai seulement que la localisation monoplégique est fréquente dans les tremblements post ou præ-hémiphégiques, et dans les tremblements hystériques.

B.— Maladie de Parkinson, hémipléqique. —1l y a quelques années M. le professeur Charcot, dans une de ses leçons du mardi, appelait l'attention sur une forme rare et restée sans description de la maladie de Parkinson, méritant à plus d’un titre une mention et une dénomination spéciales, ce sont ces cas où elle est si franchement limitée à un côté du corps qu’elle peut simuler une hémiplégie par lésion du cerveau, elle justifie pleinement le nom qu’on lui a donné de maladie de Parkinson hémiplégique. Ce nom s'applique surtout aux cas où il existe une hémi-raideur sans tremblement, mais il sert à désigner également ceux où il existe un tremblement unilatéral joint à la rigidité, et mème par extension aux Cas dans lesquels on constate simplement une ARE nance marquée des signes d’un seul côté du corps.

La thèse de M. Lacoste est en grande partie consacrée à la description de cette forme ; on la trouve également résumée dans

la thèse de Mme Pilliet-Edwards (1). M. Paul Berbez (2) en a

fait, dans la Gazette hebdomadaire, une étude très complète à laquelle je devrai faire des emprunts d'autant plus larges, que je n'ai pas eu l’occasion d'observer d'exemple net de la forme hémiplégique sans tremblement.

Cette forme, consistant dans une immobilisation du corps sous l'influence d’une -hémi-raideur musculaire avec indemnité ou participation de la face, semble d’autant plus rare qu’elle a presque toujours été méconnue. M. Berbez pense qu'elle est relativement fréquente puisque sur les vingt-huit parkinsonniens qu'il a eu Poccasion d’observer en 1886, il en a trouvé trois qui n'avaient que de la raideur, et plusieurs autres présentaient un tremblement léger depuis quelques semaines seulement, l'hémi-raideur ayant été le symptôme imitial et unique pendant plusieurs années.

L'époque du début est difficile à préciser, l'attention du malade n'étant attirée de ce côté que lorsque la raideur est déjà assez prononcée pour entraîner de la gaucherie et de la réduction des mouvements.

Souvent au réveil, avant mème que la raideur ait été constatée, le membre est presque immobile, sa rigidité est alors nette et s'accompagne de crampes plutôt agaçantes que douloureuses ; bientôt sous l'influence des mouvements volontaires, le: membre s’échauffe et recouvre sa souplesse. Puis, par suite des progrès de la maladie cet état cesse, et au bout de trois mois, six mois, un an, la maladie se trouve constituée.

Le malade debout offre l'attitude de la maladie de Parkinson ; muscles de la face rigides d’une façon générale, avec prédominance du côté atteint, rides du front plus accentuées de ce côté, commissure labiale entraînée et élevée, comme dans certaines paralysies faciales avec contracture, langue souvent déviée du côté affecté, toujours pâteuse et inhabile, occlusion des lèvres mal faite, les élévateurs de la commissure du côté malade acquérant

—* (1) Mille BI. Edwards, De l'hémiplégie dans quelques affections nerveuses. Th. Paris 1889. | (2) P. Berbez, Gazette hebdomadaire, 1889.

une influence prépondérante d’où résulte l'écoulement par l'angle commissural d’un long filet de salive visqueuse.

L'œil semble souvent plus petit du côté atteint. L’immobilité du cou tient à la raideur des muscles de la nuque. La tête peut être fortement inclinée d’un côté, le plus souvent, elle est fléchie en avant et penchée sur l'épaule du côté malade, c’est un fait que M. Berbez dit n'avoir pas constaté, et qui existe très accentué chez (Fr. . . . . Obs. XVI, p. 112). Au membre supérieur, l'épaule est abaïssée, l’avant-bras demi-fléchi, la face palmaire de la main tournée vers l’axe du corps et appuyée contre l'abdomen ; la déformation de la main est la mème en général que dans les formes ordinaires, mais elle peut se présenter avec une flexion exagérée du poignet et des doigts simulant une contracture comme cest Je cas chez Rab. . 10bs NII

Au membre inférieur, il y a un peu de renversement du pied sur son bord externe, avec relèvement du bord interne dont l’excavation est exagérée, la pointe du pied est tournée en dedans, la jambe légèrement fléchie sur la cuisse.

Le malade assis est toujours penché dans l'attitude d’une personne prête à se lever, quand il est resté un certain temps dans cette position, il est facile de constater l’immobilité du membre rigide qui est de plus en plus accentuée.

C’est surtout pendant la marche que s’accentue l’analogie avec l'hémiplégie organique compliquée de contractures, le bras atteint pend raide et inerte le long du tronc, sans présenter le balancement physiologique, et l'effet est d'autant plus saississant qu’on peut comparer ce qui se passe du côté sain ; souvent le malade gèné par ce membre tombant le soutient au devant de lui en le tenant avec l’autre main ; la jambe est raide, se meut difficilement, le pied frotte le sol à chaque pas, sa pointe est souvent dirigée en dedans, la grandeur du pas est diminuée par suite de la réduction de tous les mouvements du membre, qui est comme remorqué par le tronc, quelquefois même le malade marche en fauchant.

L’exagération de raideur conduit quelquefois le malade à user

de certains artifices, M. Berbez cite un de ses malades qui soulevait son pied avec une courroie, dont une anse servait d’étricr pendant que l’autre passait dans l’avant-bras correspondant ; et un autre dont le pied était immobilisé dans la rectitude et qui ne pouvait changer de direction sans tourner la pointe de son pied avec un bâton ; un de mes malades, Rab... (obs. VIIT) use depuis longtemps du même procédé.

Malgré la raideur extrème, les réflexes tendineux ne paraissent pas exagérés, en général, ils sont mème parfois difficiles à provoquer, mais dans nombre de cas, on constate une tendance à la généralisation.

Les masses musculaires comparées à celles du côté sain ne paraissent pas diminuées, l’excitabilité électrique, d’après M. Vigouroux, est peut-être un peu plus lente, mais normale. Quant à la force musculaire, on reste surpris de la trouver égale et parfois supérieure à celle du côté sain, à condition toutefois qu’on ait eu soin au préalable d'imprimer au membre des mouvements passifs, dans le but de diminuer la rigidité, et en corrigeant en partie la déformation de la main, de permettre au malade de saisir plus aisément le dynamomètre. M. Berbez dit que ses malades ont toujours présenté une diminution dans la main la plus rigide, mais que la plupart accusent une rapide augmentation de force après un travail soutenu quand ils en sont encore capables, spontanément ou après massage. |

Les caractères de la rigidité, sont d’ailleurs les mêmes que dans les autres formes de la maladie. La sensibilité comparée des deux côtés, ne présente pas en général de différence. Il serait exceptionnel, au dire de M. Berbez, de voir la sensation de chaleur atteindre seulement le côté malade.

La paralysie agitante avec tremblement peut aussi par sa localisation d’un seul côté du corps donner lieu à un aspect qui simule l’hémiplégie, tantôt alors, le premier phénomène en date est le tremblement, survenu soit lentement, soit à la suite d’une émotion, d’une frayeur, tantôt, au contraire, c'est la raideur qui à débuté par un membre, au niveau duquel le tremblement s’est

installé bientôt après, pour gagner ensuite le membre homonyme; ce sont là, en somme, des modes de début constituant des phases dans l’évolution de la maladie, qui ne donnent pas lieu à d’autres considérations que l’hémiparalysie agitante sans tremblement.

OBSERVATION X V (Personnelle).

Maladie de Parkinson sans tremblement. — Début progressif. — Rigidilté du tronc el des membres avec prédominance très marquée à droite. — Un peu de propulsion. — Facies, parole et écrilure caractéristiques.

Leq... Achille, 50 ans, employé de quincaillerie.

Antécédents héréditaires. — Son père et sa mère sont morts il y a 45 ans de fièvre typhoïde, les grands-parents ont vécu vieux, ils n’avaient aucune maladie. Il a une sœur âgée de 64 ans, bien portante; une fille de cette dernière âgée de 44 ans, a toujours été nerveuse et a eu souvent des attaques, trois de ses enfants sont morts de convulsions.

Antécédents personnels. — Fièvre typhoïde à 8 ans. À 21 ans, rhumatisme articulaire aigu généralisé, l’ayant obligé à un séjour de six semaines à l'hôpital, sans complications cardiaques ; il n’a jamais eu d’autre attaque de rhumatisme. Jamais d’autre maladie.

Pas d’alcoolisme, ni de syphilis.

Il est depuis de nombreuses années employé de quincaillerie et est souvent occupé à la manœuvre d’un treuil, travail pénible, surtout pour le bras droit, et auquel il attribue le développement de l’affection dont il souffre aujourd’hui. Voilà déjà six ans qu’il a commencé à s’apercevoir que la main droite se fatiguait plus vite que la gauche, qu’elle devenait plus lourde et moins habile, mais sans lui occasionner de gêne notable jusqu'à l’année dernière. Il a aussi de la difficulté pour écrire au point qu’il a dû demander à son patron de le décharger de cette partie de ses occupations.

Dans la main, il n’éprouvait pas de douleur, mais les mouvements ne s’exécutaient qu'avec une certaine gêne, les jointures n’avaient plus leur souplesse, tout le membre était raide, Vers la même époque, le membre inférieur droit est devenu impotent, il lui semblait que la jambe avait raccourci, qu'elle faisait des enjambées moins grandes, qu’elle était plus lourde, difficile à trainer et fléchissait quelquefois.

La parole s’est embarrassée peu à peu, elle est devenue plus lente, moins nette, sans bredouillement, la difficulté s’accentuait beaucoup quand il était émotionné.

En 1839, il était allé demander conseil à l'hôpital Saint-Louis, pour la raideur du bras droit, on lui prescrivit des bains sulfureux.