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levés, des yeux brillants avec un regard fixe, des traits immobiles, une bouche légèrement entr'ouverte, donnent à la physionomie un air d’étonnement peu en rapport avec l’activité que les mains paraissent déployer.
Mais le malade ne va pas rester longtemps dans cette position ; bientôt, on le voit reculer son siège, pencher davantage le corps en avant, prendre appui sur ses genoux, et se lever péniblement tout d’une pièce, comme si les différentes parties de son corps étaient soudées ensemble, et réunies d’une façon immuable. Pendant qu'il exécute ce mouvement, la fixité du regard s’accentue, augmentant encore l’expression étonnée de la physionomie.
Uné fois sur ses pieds, il se met à marcher à petits pas ; les membres inférieurs rigides et demi-fléchis se déplacent lentement, péniblement ; le malade ne détache pas son pied du sol, mais le fait glisser parallèlement à la ligne de marche, la pointe étant ramenée en dedans. Le tronc, plus penché en avant encore que pendant la station assise, suit le mouvement des membres, comme s’il faisait partie d’une même tige rigide fortement coudée. Les bras tombent le long du corps, le coude restant un peu éloigné du tronc et en demi-flexion, les mains ramenées au-devant de la ceinture. Les membres supérieurs suivent passivement le déplacement du reste du corps, comme si l'articulation de l'épaule était ankylosée, et ne présentent à aucun moment ce balancement qu’on observe dans la marche physiologique ; on croirait, en se plaçant derrière le sujet, voir un homme portant dans ses mains un précieux fardeau qu'il craint de laisser tomber ; les jambes en effet, ne tremblent plus ; mais si on regarde les mains, on les voit toujours animées des mêmes mouvements. La tête reste fléchie, le cou tendu en avant, le regard dans le vague, comme si le malade n'avait pas à se préoccuper des obstacles qui peuvent se trouver ‘sur sa route, et contre lesquels ses pieds glissant sur le sol sont à chaque instant exposés à buter. Mais dès qu’il a fait quelques pas, l'allure se précipite, la cadence du pas devient plus rapide, le corps s'incline de plus en plus en avant ; le voilà obligé de prendre, bien malgré lui, une sorte de pas de course car il se sent menacé de
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tomber lourdement en avant, ou d’aller donner de la tête contre
le mur, s’il ne rencontre pas un appui auquel il puisse se retenir
pour modérer ce mouvement. Il s'arrête alors avec quelques os-
cillations qui peuvent faire croire qu’il va tomber à la renverse : puis il repart, continuant à passer par les mêmes phases, d’allure lente, course précipitée, menace de chute, et arrêt; en le suivant dans la rue, on le voit accomplir toute sa promenade par une succession de séries semblables.
Une fois qu'il est arrêté, vient-on à lui donner une légère poussée, le voilà parti malgré lui, sans pouvoir modérer son mouveent; si au contraire on le tire légèrement à l’improviste par son vêtement, aussitôt, il se met à marcher en arrière ; le mouvement rétrograde se précipite très vite et devient promptement dangereux si on n’a pris les précautions nécessaires pour prévenir une chute. Tout cela ne se passe pas sans déterminer chez lui une transpiration abondante bien qu’il soit légèrement vêtu.
Si pendant qu'il est assis ou debout, il prend en main un objet quelconque, ou se met à travailler, son tremblement diminue ; il porte lentement maïs sûrement un verre à sa bouche ; il soulève sans peine des pièces assez lourdes, et les maintient vigoureusement; mais on voit qu'il éprouve une réelle difficulté à faire décrire à son bras un mouvement tant soit peu étendu; c’est en vain, par exemple, qu'ilessaie de porter la main derrière sa tête.
On peut, en somme, par cette simple constatation de l'aspect extérieur du malade, se convaincre que deux grands phénomènes objectifs tiennent une place prépondérante dans la symptomatologie de la paralysie agitante.
- Ge sont: A. Le tremblement.
B. La rigidité musculaire.
Avant de pousser plus loin l’étude du malade, il importe donc d'analyser avec quelques détails les caractères de ces deux symp-
tomes fondamentaux.
A. — Tremblement.
Les premiers auteurs qui ont décrit la paralysie agitante,
avaient été surtout frappés par le tremblement. On peut se convaincre en relisant la description de Parkinson, qu'il n'avait pas reconnu l’existence des raideurs musculaires, tandis que le tremblement figure au premier plan.
Le tremblement de la paralysie agitante est caractérisé par des oscillations rythmiques, peu étendues, régulières, occupant surtout les membres, et en particulier leurs extrémités, mais pouvant s'étendre aussi aux muscles du tronc, et même, bien que ce dernier fait soit exceptionnel, envahir les muscles du cou et dela tête.
Il se montre à peu près incessant à l’état de veille, il cesse complètement pendant le sommeil naturel et le sommeil chloroformique.
Diverses circonstances l'exagèrent, telles sont les émotions morales, les efforts physiques prolongés. Parfois il est intermittent, il se manifeste alors pendant le repos pour cesser à l’occasion des mouvements volontaires, on observe de plus des espèces de crises, des paroxysmes éclatant sans cause appréciable.
D’après Blasius on produirait souvent la cessation du tremblement en détournant fortement l'attention du malade, d’autres auteurs ont prétendu au contraire que cette épreuve exagérait le tremblement.
Parmi les agents susceptibles de le modifier momentanément on a beaucoup parlé des courants continus ; récemment encore, M. de Renzi (1) attirait l'attention sur ce fait au point de vue thérapeutique : « sous l'influence d’un courant galvanique de cinq milliampères (un pôle quelconque sur le sternum, l’autre sur le crâne à gauche au niveau de la région rolandique) on observe, chez des sujets atteints de paralysie agitante, une augmentation marquée du tremblement suivie d’une diminution considérable immédiatement après la galvanisation. » Dans quelques expériences de contrôle faites ces temps derniers avec Mergier, préparateur à la Faculté, nous avons pu constater sur plusieurs sujets, cette augmentation, peu maïquée, il est vrai, mais nous n'avons pas vu
(1) De RENzI, Anal. in Wien. med, Wochench., 2 avril 1892.
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de diminution consécutive, il faut avouer que les courants emplovés ne dépassaient guère deux milliampères, en raison des protestations de nos malades, et nous avons pu vérifier sur nousmèmes qu'il est à peu près impossible de tolérer sur le crâne un courant de cinq milliampères. On a dit aussi que application de glace sur la région rolandique atténuait pendant quelques minutes le tremblement parkinsonnien. D’après Grashey (1), quand la température du corps s'élève à 38°5, le tremblement persiste pendant le sommeil. Le tremblement diminue, ou cesse, quand les malades restent au repos sans songer à rien, il reparaît dès que leur attention se réveille.
Le tremblement est peu étendu, cadencé, uniforme, on voit parfois les oscillations rythmiques et involontaires des diverses parties de la main rappeler l’image de certains mouvements coordonnés, chez quelques malades le pouce se meut sur les autres doigts comme cela a lieu dans l'acte de rouler un crayon, une boulette de papier, ou bien d’émietter du pain. Indépendamment des mouvements des mains, on voit aussi des mouvements alternatifs de flexion et d'extension dans les articulations du poignet et du coude.
La trémulation envahit souvent aussi les membres inféricurs, surtout le pied qui est le siège d’un mouvement incessant de flexion et d'extension. Au point de vue de leur rythme, les mouvements de la paralysie agitante, doivent être rangés dans la classe des tremblements lents ; il est en effet facile de contrôler par linscription, à l’aide du tambour à réaction, sur un cylindre enregistreur, que le nombre des oscillations varie de 4 1/2 à 6 par seconde ; on acquiert par le même procédé une notion assez exacte de leur forme, de leur régularité, de leur amplitude variable sous diverses influences. Grashey qui a étudié le rythme des deux côtés à la fois aurait constaté que chez un même malade, les oscil- ‘lations simultanées des divers organes ont parfois une durée complètement identique, mais généralement, elles n’ont qu’une durée approximativement semblable.
(1) GRASHEY, Ueber Paralysis agitans (Ber. Klin. Wochenschr., 27, VIT, 1886). BÉCHET 3
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Un des caractères les plus importants du tremblement de la maladie de Parkinson, c’est de respecter presque toujours l’extrémité céphalique : il y a des exceptions, mais elles sont très rares (obs. LXXXIT et LXXXIIT de la Th. de Mile Edwards). Si la tête semble souvent prendre part au tremblement général, c’est ordinairement que dans ce cas les oscillations lui sont imprimées par les secousses dontdes membres et le tronc sont le siège. Loin d’être agités, les muscles de la face sont immobiles, le regard a une fixité remarquable, les traits offrent une expression permanente de tristesse, et parfois d’hébétude ; les muscles de la mâchoire participent rarement à l'agitation convulsive, cependant il est des malades dont la mâchoire inférieure est perpétuellement animée d'un léger mouvement d’abaissement et d’élévation analogue à celui qu'on observe chez le lapin. Il n’est pas rare de voir la langue, même quand elle est renfermée dans la cavité buccale, être animée d’un tremblement assez accusé et qui augmente lorsqu'elle
est tirée hors de la bouche.
B. — Rigidité musculaire.
L'existence de la rigidité musculaire dans la maladie de Parkinson a été surtout mise en évidence par M. le professeur Charcot qui s’est attaché à démontrer la valeur capitale de ce symptôme.
Ce n’est pas une contracture ; on doit, d'après M. le D'P.Blocq (1) qui en a bien étudié les caractères, la considérer comme le résultat d’une altération de la fibre musculaire analogue à celle que l'on rencontre dans différents autres états morbides (myopathies). Ces raïdeurs doivent être distinguées des contractures vraies, sous. le nom de pseudo-contractures. La sensation que donne au toucher un muscle atteint de rigidité est celle d’une dureté particulière, ligneuse, d’une résistance fibreuse ; son élasticité a subi une atteinte un peu spéciale. L'effet qu’on ressent quand on cherche à étendre les membres d’un Parkinsonnien, a quelque chose de particulier, tenant le milieu, pour ainsi dire, entre la résistance
(4) P. BzocQ, Des contractures, Th. de Paris, 1888.
élastique et la résistance insurmontable, et se rapprochant de la rigidité cadavérique.
Le volume des muscles rigides dans la maladie de Parkinson est en général normal, jusqu’à une période assez avancée ; ce n’est que dans la phase terminale que l’on voit des atrophies marquées.
La force musculaire est conservée, au début tout au moins; on voit parfois un membre plus agité et en apparence plus affaibli, avoir une force dynamométrique plus considérable que celui du côté opposé ; de même quand le malade contracte ses muscles, par exemple pour empêcher d'étendre le brasqu’il tient fléchi, on rencontre une résistance aussi grande que chez un sujet sain. Cependant, au début de l'affection, il peut exister un certain état parétique, mais il ne justifie nullement l'emploi duterme de paralysie. Il est bien prouvé par contre que plus le malade approche de sa terminaison, plus on voit les parésies s’aggraver, et se transformer en véritables paralysies.
Les reflexes tendineux sont d'ordinaire normaux.
Les réactions électriques des muscles rigides sont normales ; il y à parfois de la diminution de la contractilité électrique, quand la maladie dure depuis longtemps, mais on observe pas la réaction de dégénérescence. Il n’y a pas de mouvements fibrillaires.
La rigidité musculaire entraîne à sa suite un certain nombre de conséquences qui rendent bien compte de plusieurs des signes de la maladie de Parkinson. C'est ce que, à l'exemple de M. Paul Richer, on peut appeler le côté plastique de l'affection ; gène et lenteur des mouvements, aspect de la physionomie, attitudes, déformations. C’est à elle probablement aussi qu'il faut attribuer les troubles de la parole, de l'écriture, de la vision, les troubles de l'équilibre dans la station et dans la marche, tels que la propulsion, la rétropulsion, la latéropulsion.
a) Lenteur des mouvements.
C'est un symptôme à peu près constant et un des premiers en date. Il consiste dans un ralentissement considérable, une lenteur excessive dans l'accomplissement des mouvements volontaires. Le
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malade chez qui tous les mouvements sont possibles, ne les exécute qu'avec une lenteur toute particulière, un embarras tout spécial. Or, ce signe est parfois très précoce. il se manifeste souvent à une période où la rigidité musculaire est peu prononcée ; aussi, plusieurs auteurs, entre autres MM. Lerchoullet et Bussard (1) se refusent-ils à y voir le résultat de cette raideur.
En même temps qu'ils sont plus lents, les mouvements volontairés ont leur amplitude réduite, et il est facile de se rendre compte en regardant les malades, de la difficulté qu'ils éprouvent pour exécuter les actes qui exigent une excursion un peu étendue de l'extrémité des membres.
Cette lenteur devient plus accentuée et s'accompagne d’une véritable maladresse, de manque de précision, à mesure que pro-
gressent la raideur et le tremblement.
spect de sysionomie. — Faciès Parkin: en.
b) Aspect de la phy F Parkinsonnien
La rigidité des muscles de la face rend bien compte de l’expression de la physionomie des malades atteints de paralysie agitante, de leur air impassible et hébété qui donne l’idée d’un masque. Les muscles de la face restent immobiles, surtout ceux de la moitié mférieure, il semble que les traits soient comme figés et n’existent plus, les impressions ne se réfléchissent plus sur la figure des malades, le regard a, en général, une fixité remarquable, les yeux sont grands ouverts et brillants ; les sourcils sont relevés, et le front plissé de rides profondes ; dans les cas où un seul côté de la face est atteint, on remarque une déviation des traits qui, immobiles dans une moitié de la figure, ont encore conservé une certaine mobilité dans lautre ; du côté le plus atteint le sourcil est tiré en haut, le pli naso-génien plus profond, la commissure labiale déviée ne permet plus une occlusion complète des lèvres, êt on voit s’écouler continuellement un filet de salive. Dans son ensemble, la physionomie offre suivant les cas, un aspect de tris-
(1) LEREBOULLET ET Bussarp, Art. Paralysie ‘agitante. Dict. Dechambre, 2°1sér., 1220/p 622:
tesse, d'hébétude, ou bien d’étonnement, d'attention ou de frayeur qui ne correspond nullement à un état analogue de l'âme.
M. le D' P. Richer (1) a donné une description saisissanie d’une de ces variétés du faciès à propos de Bach (obs. X). « L'immobilité des traits et la fixité du regard lent à se déplacer en sont les traits les plus caractéristiques. I faut y joindre ce qui constitue l'expression ; à ce point de vue la face pourrait être divisée en deux parties, le front et le reste du visage ; enelfet, toute la partie du visage qui se trouve au-dessous de la ligne des yeux se fait remarquer par une placidité et une impassibilité caractérisées par l'absence de rides ; c’est un masque vide dont la vie semble absente ; ni douleur, ni plaisir, défaut de toute expression ; au front c'est tout autre chose, les rides se creusent et donnent à toute cette partie de la face une expression en rapport avec leur direction, variable d’ailleurs suivant les malades. Chez B... les sourcils sont élevés et les rides exclusivement transversales concourent à expression de l’étonnement, c’est le muscle frontal qui est en jeu ; chez d’autres, les rides sont exclusivement verticales avec l’abaissement et le rapprochement des sourcils, l'expression qui en résulte est l'attention, elle est due à la prédominance d’action du muscle orbiculaire palpébral supérieur. Enfin sur d’autres fronts, on observe les deux sortes de rides à la fois, les verticales et les transversales. Cette dernière combinaison,-qui ne se trouve pas dans le jeu des passions puisqu'elle associe deux expressions qui accompagnent des états de l'esprit en quelque sorte opposés, l'attention et l’étonnement, montre bien que sa cause est toute périphérique, et réside dans la prédominance de la rigidité de certains muscles. Entre ce front mouvementé, expressif ou ridé contradictoirement et le reste de la face impassible, plaçons les yeux immobiles et fixes, grands ouverts, avec ‘une absence presque complète du clignement et nous aurons les éléments fondamentaux de ce masque étrange et saisissant ».
(1) P. Ricxer, Nouvelle Iconographie de la Salpét., 1888.
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c) Attitude.
La raideur des muscles du cou, du tronc et des membres, imprime aux malades une attitude toute spéciale qui est un des symptômes caractéristiques de la paralysie agitante ; elle peut même suffire dans beaucoup de cas pour faire porter le diagnostic de l’affection.
Au lieu de se tenir droits, les malades ont le corps fortement penché en avant, décrivant un véritable arc de cercle ; la tête ellemême est placée sur un plan vertical bien antérieur au tronc ; elle semble complètement fixée dans cette position ; on dirait que ce n’est qu’au prix des plus grands efforts qu’on peut lui imprimer une autre siuation.
Fig. 1. — Attitude ordinaire dans la maladie de Parkinson. A. Station. — B. Malade en marche.
Aux membres supérieurs, les coudes sont légèrement écartés du thorax ; les mains également fléchies présentent des déformations spéciales.
Aux membres inférieurs, la rigidité est quelquefois assez prononcée pour donner l’idée d’une véritable paraplégie avec contracture.
“ Les membres sont en général dans la demi-flexion ; les genoux