OBSERVATION IV

(Audry, Lyon Médical, 16 Septembre 1888, p.74.)

M..., âgé de 6 ans, entre dans le service de M. le Docteur Laure le 11 janvier 1888.

Antécedents héréditaires. — Mère morte d’un cancer utérin.

L'enfant, cinq semaines avant son entrée à l'hôpital de la Charité, fut pris de vomissements répétés, de vertiges et d’une photophobie intense. Du moins s’efforçait-il de fermer convulsivement ses paupières. Quelques jours après la famille s’apercevait que le petit malade ne pouvait plus se conduire. |

A son arrivée dans la salle on constate immédiatement que les symptômes oculaires prédominent chez le nouveau venu.

Les paupières supérieures sont constamment abaissées ; elles sont serrées contre les inférieures par une sorte de spasme qui gène dans l'examen des parties profondes.

Relevées par la main de l'observateur, elles laissent voir les globes oculaires qui sont complètement immobiles et dans la position médiane. On n’a en effet pas grand’peine à se convaincre que tout mouvement, et cela dans n'importe quel sens, est absolument impossible à ces derniers. L’œil droit présente une légère exophtalmie. L'enfant est absolument aveugle. Les deux pupilles égales sont moyennement dilatées et ne réagissent pas à la lumière.

Examen ophtalmoscopique. — L'examen révèle une névrite optique double : fond rouge, papille hyperhémiée, : se distinguant à peine sur le fond de l'œil; ædème. peripapillaire à bords diflus, formant une sorte de nuage: grisatre, qui, à droite notamment, se prolonge le long des. Vaisseaux, La lésion paraît plus avancée à droite.

L'intelligence est absolument conservée, l'enfant répond

très bien aux questions qui lui sont posées. Il n’accuse pas de maux de tête. Vomissements absents. Somnolence légère.

L’ouie et l’odorat sont intacts.

Il n'existe pas trace de paralysie motrice autre que celle des muscles oculaires.

25 janvier. Mèmes phénomènes oculaires : les pupilles dilatées ne réagissent pas à la lumière. L'enfant ne paraît pas sentir le vinaigre. On constate une anesthésie au contact et à la piqûre des conjonctives et de la cornée. Cette anesthésie se retrouve aussi et très marquée au niveau du nez, Elle s’atténue en partant des ailes de celui-ci; mais elle existe encore sur les joues, sur la lèvre supérieure et un peu sur le front.

Le malade présente une éruption maculeuse du tronc.

51 janvier. Coryza purulent, surlout à gauche. Pas de paralysie du facial, ni du trijumeau moteur.

7 fevrier. Les cornées et les conjonctives bulbaires, surtout la gauche, qui paraissaient insensibles, il y a quelques jours, sont redevenues sensibles.

Les jours précédents, on a vu se développer des deux côtés, mais surtout à droite, une exophtalmie, qui, à l'heure actuelle, est devenue excessive. A droite, la paupière est soulevée par le globe propulsé; elle est rosée avec un réseau vasculaire très fin. De ce côté, les paupières sont d’ailleurs très œdématiées. Ecoulement séreux et un peu roussâtre des deux yeux, surtout à droite. À droite encore, on constate un œdème considérable de toute la conjonctive bulbaire inférieure qui forme un chémosis présentant une couleur jaune clair, au niveau de la cornée. Les globes sont, bien entendu, toujours immobiles,

La sensibilité reste très diminuée, au niveau du nez et de

Sn

chaque côté des narines; cependant l'enfant peut, percevoir le contact prolongé d’une grosse tête d'épingle.

Les deux narines offrent un écoulement muco-purulent, et même sanguinolent à gauche.

Le facial est intact; les membres ne sont ni paralysés ni contracturés. L'enfant reste immobile dans le décubitus dorsal en s’alimentant encore.

16 février. L’œil droit est presque chassé de l'orbite, en soulevant les paupières œdématiées et rouges. La cornée enchassée dans le chemosis a perdu sa transparence. Une sécrétion purulente s'écoule à ce niveau. Les troubles trophiques sont encore peu marqués dans l’œil gauche; cependant celui-ci seul paraît être le siège de vives douleurs,

On retrouve les mêmes troubles sensilifs que dans les derniers examens.

20 février. L'œil droit n’est plus qu’une masse réduite en bouillie qui fait hernie à travers les paupières tuméfiées et suppurantes. L’œil gauche est moins saillant, mais il est déja complètement nécrosé.

Le malade, qui ne souffrait pas au début, de la tête, pousse fréquemment des gémissements et même des cris. Il ne mange plus, paraît offrir du délire par intervalles.

Il n'existe pas de troubles moteurs du côté des membres supérieurs et inférieurs.

24 février. On constate les mêmes phénomènes. Un abcès de la grosseur d’une amande s'est formé depuis 3 jours au niveau de l’angle interne de l’œil gauche.

1e mars. Les deux globes oculaires réduits à un moignon informe sont complètement chassés des orbiles. On aperçoit, touchant presque à l'ouverture de la narine gauche et contenu dans cette dernière, le prolongement rosé d’une tumeur.

3 mars. L'enfant qui ne s’alimentait plus, meurt dans ladynamie sans avoir présenté de phénomènes nouveaux. “Autopsie. — Il existe à la base du crâne une tumeur volumineuse dont la masse principale siège dans la région moyenne, au niveau de la selle turcique. Nous la décrivons d’abord avant de passer à l'étude de ses prolongements.

Son poids, abstraction faite de ces derniers, est de 120 grammes.

Ses limites supérieures ont la forme d’une surface légèrement arrondie et lobée. A leur niveau la tumeur à détruit le plancher du troisième ventrieule et celui du prolongement antérieur des ventricules latéraux qu’elle remplit. Elle vient en effet jusqu’au contact du plafond de ces derniers : dans ce point la substance cérébrale est désorganisée par la compression. Le néoplasme enlevé, ce qui reste des lobes antérieurs de l’encéphale s’affaisse, n'étant plus soutenu. |

En avant, la tumeur va jusqu'aux apophyses cristagalli et jusqu'aux orbites; elle se continue à ce niveau par des prolongements que nous examinerons plus loin. En arrière elle s'arrête à la protubérance qui est saine ainsi que les pédoncules cérébraux.

Latéralement, les fosses latérales du crâne sont respectées. Le tronc du trijumeau forme de chaque côté la limite postéro-externe. Une section de cette tumeur permet de distinguer trois zones. La zone supérieure, deux fois plus haute à elle seule que les deux autres réunies, offre une couleur toute particulière : elle est d’un violet foncé, allant presque jusqu'au noir. La région intermédiaire est blanchâtre, plus consistante;:elle doit correspondre au niveau des méninges disparues. Enfin la partie inférieure est constituée par des’ adhérences de la tumeur aux os de la base. Celles-ci

sont assez molles et ont l’aspect de détritus pnipeux et rou-

geûtres. Le néoplasme a détruit complètement la paroi inférieure des ventricules latéraux, la glande pituitaire et le chiasma. Les bandelettes optiques existent encore dans leurs régions postérieures, mais leurs extrémités antérieures ont complètement disparu, englobées par la tumeur.

Cette dernière envoie en avant deux prolongements d’un blanc tirant sur le gris, d'une consistance plutôt molle, un peu mamelonnés à leur surface. Ils sont très volumineux et pénètrent dans les cavités orbitaires en englobant dans leur masse les nerîs optiques. Tous les nerfs moteurs des muscles de l'œil, et ceux-ci eux-mêmes, sont aussi enchassés dans la tumeur qui a repoussé au dehors les globes oculaires sphacélés.

= Mais ce n’est pas tout. Le prolongement de l’orbite droit, après avoir longé la paroi interne des plans osseux, a perforé la lame perpendiculaire de l'ethmoïde pour faire une légère saillie dans la fosse nasale. À gauche le même phénomène s est produit, et le bourgeon cancéreux plus volumineux fait hernie hors de la narine, comme on a pu le constater du vivant du malade. Enfin, du prolongement gauche se détache encore une végétation néoplasique qui relourne en arrière et vient s'implanter sur la partie supérieure du voile du palais.

Les os du crâne sont intacts et les coupes qui ont été multipliées ne révèlent aucune autre lésion de l'encéphale.

Les poumons sont sains ; le rein gauche, à un examen macroscopique grossier, paraît peut-être un peu malade. Le cœur est petit et ne pèse que 75 grammes. Aucun noyau cancéreux dans les organes extra-craniens.

-- Examen histologique de la tumeur. — Les parties noiràtres rappelant l'aspect de la truffe ou du sarcome mélanique, sont simplement constituées par des hémorrhagies

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considérables, au sein desquelles apparaissent ça et là quelques éléments cellulaires.

Les autres régions ont été examinées par les procédés ordinaires (alcool acide picrique, gomme et alcool; coloration au picro-Carmin) et voici ce qu'on a constaté :

A première vue on croirait avoir affaire à un Iymphosarcome. Il existe un amas de cellules petites, arrondies, fortement colorées, dont le noyau n’est pas homogène el qui contiennent une quantité appréciable de protoplasma. Ces cellules paraissent englobées dans un réticulum : mais sion traite la préparation par le pinceau, on voit que ce réticulum n'est pas celui des tissus lymphoïdes : il est formé par de véritables et fines travées conjonctives circonscrivant des alvéoles irrégulières dans lesquelles sont plongées les cellules. Si on examine comparativement le tissu d’une glande pituitaire normale, on est frappé de la ressemblance qu’ofire le stroma alvéolaire de cette dernière avec celui de la tumeur qui paraît cependant moins solide, moins robuste en quelque sorte.

OBSERVATION V (Mensinga, Uber einen Fall von Tumor der Hypophysis cerebri. — Thèse de Kiel 1897.)

Le 7 novembre 1896, je Îus appelé auprès de la malade. Elle souffrait déjà depuis plusieurs années et avait été traitée par un confrère en 1893 et en 1894, pour anémie profonde, troubles digestifs, affaiblissement de la mémoire, diminution de l’acuité visuelle. Elle ne présentait ni paralysie, ni parésie ni paresthésie. On ne songea pas à une tumeur cérébrale. J

La patiente, âgée de 50 ans, est née le 9 avril 1848: sa mère est morte tuberculeuse, son père qui était bien por-

tant est mort de vieillesse à l’âge de 60 ans; elle a un frère

vivant et en bonne santé. Dans sa jeunesse, la patiente ha bituellement bien portante eut une angine et la rougeole; elle se maria à l’âge de 32 ans, elle a eu cinq grossesses; quatre de ses enfants sont vivants, le cinquième est mort de la diphthérie. En 1889, elle eut une grossesse qui se termina par fausse couche.

Ménopause en 1891.

On ne peut préciser exactement le début de la maladie actuelle : en 1887 ou 1888, Ia malade se plaint de maux de tête continuels dans la région frontale.

En 1889, vomissements, céphalalgie. La menstruation devient irrégulière; les règles apparaissent toutes les cinq ou six semaines; pendant leur durée, les maux de tête deviennent plus violents.

En 1892, la malade remarque que son acuité visuelle a diminué ; elle épouve des douleurs dans les yeux, sa céphalée augmente.

Pendant les trois ou quatre dernières années, survient peu à peu une sorte de léthargie qui arrive à un degré tel que la patiente s'endort tout à coup en parlant ou en mangeant. Elle tient mal son ménage et devient malpropre sur elle; sa mémoire, son intelligence et ses forces s’affainlissent. Pendant les dernières semaines elle dort nuit et jour, même en mangeant des aliments qu’elle prend avec un certain appétit, si bien que l’on est obligé de la réveiller.

Son tissu adipeux s'est beaucoup développé. Depuis l'apparition des douleurs de tête, les selles sont devenues rares. Depuis 6 mois la malade a de l'incontinence d'urine, elle a constamment froid aux pieds. Depuis 3 ans elle se plaint de raideur et de douleurs dans le bras et le dos ; depuis un an, de raideur, de faiblesse, de douleurs dans les jambes et de sensation de vertige pendant la marche.

Ses parents ont remarqué, quand elle était couchée,

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qu'elle avait des mouvements irréguliers des bras et des jambes. L’ouïe, l’odorat, le goùt ont toujours été normaux: — Etat de la malade le 7 novembre 1896 : Lorsque j'en- (rai dans sa chambre elle était couchée et paraissait dormir. Sa face était pèle, sa voix très peu articulée, les yeux demi-ouverts, les muscles du visage presque immobiles.

Elle se plaignait surtout de céphalalgie frontale. Fréquence du pouls normale, pulsalions un peu faibles, pas de fièvre, mouvements respiratoires lents, réguliers, profonds; réflexes normaux; les pupilles réagissent lentement; les bras sont fléchis et opposent une certaine résistance quand on essaie de les allonger.

L'examen de la sensibilité ne donne aucun résultat à cause du sommeil presque ininterrompu de la patiente.

Transportée à la clinique de Kiel le 8 novembre 1896, elle se plaint de maux de tête revenant par accès durant lesquels elle à souvent des vomissements. Dans l’intervalle son état est assez bon, mais bientôt la céphalalgie devient continue. Depuis une année elle ne peut presque plus marcher, elle heurte les objets avec ses pieds, elle vacille comme si elle était ivre. Depuis 9 mois légère incontinence d'urine. L’acuité visuelle qui au début diminuait insensiblement a diminué très rapidement dans les derniers temps.

I ya quatre jours, la malade pouvait encore faire son ménage sans cependant pouvoir exécuter des travaux pénibles, mais depuis elle a dù s'arrêter, parce que son état s'est aggravé el que ses douleurs de tête sont devenues de plus en plus violentes.

Hier elle pouvait encore parler et avaler; depuis ce matin elle ne parle plus, elle est sans connaissance, ne répond pas quand on l’appelle, ne réagit pas quand on la pince. La bouche ne se referme pas quand on l’ouvre et alors la ma-

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lade fait des mouvements de défense avec la main droite tandis que la main gauche reste inerte. | Mouvements des extrémités, bouche fermée, mâchoires serrées, pupilles très étroites, égales, ne se dilatent pas dans l'obscurité. Respiration stertoreuse, lèvres sèches, langne sèche et brunâtre. Pouls radial difficilement perceptible; fréquence des bruits du cœur : 120 à la minute. Ces bruits sont assez faibles, l'étendue de la matité précordiale est un peu agrandie. Le bruit de la pointe n’est pas perçu. La respiration est faible. La palpation de l'abdomen ne révèle rien de particulier. Le foie est un peu abaissé; la rate n’est pas palpable. Pas de paralysie faciale, cependant la joue gauche est un peu flasque. Le bras gauche est complète- . ment inerte, il retombe comme mort, lorsqu'on l’abondonne à lui-même. La jambe gauche est moins mobile qué la droite. Du côté droit, le bras et la jambe, sont un peu raides. Pas de réflexes, incontinence d'urine. Par le cathétérisme, on retire de la vessie quelques centimètres d'urine claire et acide qui contient un peu d’albumine et pas de sucre. S novembre. — À midi, température 38° 7; après une lotion froide 36° 4; le lendemain matin à 6 heures 38° 6. De l'examen clinique qui fut pratiqué le 9 novembre à 11 heures du matin, je rappellerai seulement ce que je n'ai pas encore signalé : Sur tout le corps de la malade on trouve de petites hémorrhagies cutanées punctiformes irrégulières. La palpation de la tête n'est pas douloureuse. Les yeux sont déviés à gauche. A l’examen du fond de l'œil on voit que les papilles sont pâles, les vaisseaux ne sont ni élargis ni sinueux (atrophie des papilles). Ponction lombaire à midi. On retire 5 centimètres, cubes de liquide. Mort peu de temps après.

Autopsie. — Crâne épaissi, dure-mère tendue. Sinus longitudinal rempli de sang. Surface interne de la dure-

mère lisse, brillante; arachnoïde mince, blanchàtre par places. Vaisseaux saillants, remplis de sang. Circonvolutions très aplaties. Sillons disparus. Les ventricules très élargis contiennent environ 80 centimètres cubes de liquide. A la base, sur la selle turcique se trouve une petite tumeur, de la grosseur d’un œuf de poule qui repousse les nerfs opliques en avant et en haut. Ceux-ci sont aplatis mais d'aspect normal. La tumeur a en arrière et en haut une enveloppe mince; en bas, elle est située dans la selle turcique. À la place de l'hypophyse se trouve une masse rose, gris tendre, un peu liquide. À gauche et en avant, la tumeur a perforé le crâne et a pénétré dans les fosses nasales et l'antre d'Highmore gauche. La dure-mère est tendue sur la tumeur mais n’est pas perforée. En déchirant l'enveloppe lisse de la tumeur, il s'en écoule un liquide sanguinolent. Après durcissement, on voit à la coupe que la tumeur est formée d’une masse gris rosée, présentant de nombreuses hémorrhagies à l’intérieur. La tumeur a 3 centimètres de profondeur et 4 centimètres de longueur. Elle est limitée en haut par une couche de 2 centimètres 1/2 d'épaisseur qui contient l’arachnoïde et des restes de substance cérébrale. Le chiasma est formé par une masse épaisse qui contient très peu d'éléments nerveux. Le 3° ventricule se prolonge en arrière en un canal de 0,07 centimètres qui aplatit les pédoncules cérébraux, de même que les tubercules quadrijumeaux. L’aqueduc de Sylvius est comprimé par la tumeur. Le 4° ventricule est étroit, les ventricules latéraux très élargis.

Diagnostic. — Hydrocéphalie chronique. Carcinome sèmple de l'hypophyse avec perforation du crâne.

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