CHAPITRE IT

Le caillot irrétractile et l'absence de transsudation du sérum.

A. — L'anémie pernicieuse progressive protopathique.

B. — Les purpuras.

GC. — Les infections profondes. — L’irrétractibilité intermittente.

D. — Quelques caractères du caillot irrétractile. La sécheresse anormale du coagulum,

A. Anémie pernicieuse progressive protopathique. — Lorsque nous passions en revue les anémies symptomatiques graves, nous avons laissé entrevoir qu’elles différaient essentiellement par leur séméiologie et les caractères du sang, de l’entité morbide qu'il nous reste à examiner.

La maladie que Biermer décrivit en 1868-72 survient toujours au milieu de la santé parfaite sans aucune affection antérieure, chez des gens vigoureux, vivant dans de bonnes conditions hygiéniques, le plus souvent sans étiologie ou bien à l’occasion d’une cause insignifiante. Immédiatement l’anémie est profonde,les symptômes généraux graves et pourtant l'examen des organes ne révèlé aucune lésion apparente. La maladie progresse fatalement, sans aucun arrêt dans sa marche et sa terminaison est rapidement mortelle (Hayem). Elle se caractérise donc surtout par l’absence de symptômes et son diagnostic ne saurait se faire que par exclusion. Le peu de signes observés parfois ne servent qu'à rendre la confusion plus facile avec l'ulcère du duodénum, la pseudo-leucémie, le cancer ou le sarcome, les affections parasitaires, etc. Déjà les méthodes d'examen du sang, ordinairement usitées, permettent de

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se montrer plus affirmatif.. M. Hayem insiste sur les trois caractères principaux suivants (1): .

1° LA DÉGLOBULISATION EXTRÊME. — C’est la maladie la plus déglobulisante. Aucune autre affection ne s'accompagne d’une anémie aussi considérable. Aussi les sujets ont-ils un aspect cadavérique ; ils présentent la « pâleur de la mort ». Cette déglobulisation est progressive et rapidement progressive (obs. 23). Le chiffre des hématies peut tomber au-dessous de 300.000.

20 L'IRRÉGULARITÉ DU VOLUME DES GLOBULES ROUGES, Mais avec prédominance de globules géants. Comme conséquence la valeur globulaire s'élève rapidement au-dessus du titre de la normale.

3° LA DIMINUTION CONSTANTE DU NOMBRE DES HÉMATOBLASTES. — Il n’est pas d’affection où leur nombre ne tombe aussi bas. M. Hayem en a compté 25.000 dans un cas. M. Pineau 15.000 seulement un peu avant la mort.

A titre accessoire, rappelons que Litten (2) y a signalé une leucocytose passagère ; que les globules blancs sont parfois hypertrophiés ; que Quincke y a observé toutes les formes de poikilocytose ; et qu’enfin la présence de globules rougès à noyau, avant-coureurs d'une fin prochaine, y est constante.

En réalité, si important que soit cet ensemble de caractères, ils ne sauraient être considérés comme absolus. Les uns sont communs avec les anémies ordinaires, les autres sont d’une constatation délicate. Les phénomènes macroscopiques de la coagulation ont comblé cette lacune. Ici encore, le sang est d’une pàleur extrème, parfois d’un gris sale. Le temps de la coagulation reste normal. Mais, phénomène capital et pathognomonique, le caillot ne se rélracte pas, il n'y a pas de transsudalion du sérum.

Cest à M. Hayem que revient l’honneur d’avoir le premier fait cette remarque de tout premier ordre. Ses recherches sur les hématoblastes devaient l'y conduire presque fatalement. Rappelons l’expérience concluante de leur rôle dans la rétractilité du coagu-

(4) Lee. cliniques de l’hôp. St-Antoine, 1891. (2) Lrrrex, Bert. klin. Wochensch., ne 21, p. 465, 2 juillet 1883.

PACS: Lee

lum (1). Un segment de jugulaire de cheval plein de sang est isolé entre deux ligatures et suspendu verticalement dans une atmos-

phère froide. Les globules rouges tombent dans le segment infé-

rieur, les leucocytes leur forment une couche immédiatement susjacente. Dans le segment supérieur, il ne reste que le plasma contenant les hématoblastes et quelques globules blancs. Les deux segments étant séparés par une nouvelle ligature. on fait deux parts du plasma : l’une est recueillie dans une petite éprouvette, l’autre filtrée à 0° pour la débarrasser des hématoblastes, est recueillie à part. Le portion non filtrée se coagule bientôt, puis le caillot se rétracte et le sérum transsude. La partie filtrée se coagule également, mais plus lentement et le caillot ne se rétracte pas. Il ne se produit pas de sérum. « Le plasma filtré ne différant du premier que par l'absence des hématoblastes, il est naturel de rapporter à ces éléments la rétractilité du caïllot. »

En conséquence, l’anémie pernicieuse progressive est donc essentiellement due à l'anhématoblastie et cette origine nous donne l’explication de ses allures cliniques : obscurité des symptômes, petites hémorrhagies parfois fréquentes, pâleur spéciale des téguments absolument décolorés, évolution fatalement mortelle. Le défaut de transsudation du sérum caractéristique de l'absence des hématoblastes, explique encore les altérations profondes des éléments figurés : déglobulisation, poikilocytose, vulnérabilité extrême des hématies plus marquée ici que partout ailleurs. Elle complète la physionomie si particulière de la maladie de Biermer et nous fournit les éléments de la conclusion suivante : Toute anémie profonde et progressive, apparaissant chez un individu jusque-là bien portant, survenant en dehors de toute cause bien définie, caractérisée au point de vue sanguin par un caillot irrétractile ne donnant pas de sérum, est une anémie pernicieuse progressive protopathique à terminaison toujours fatale.

Mais la valeur séméiologique de ce phénomène n’est absolue qu’autant qu’il se constate en même temps qu’une symptomatolo-

(4) Du sang, 1889, p. 314 et sq. Le purpura, Presse médicale, 22 juin 1895, p. 233. Méd. mod., 1897, n° 58.

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gie à peu près nulle. Autrement, lirrétractilité du caillot n’a plus d’autre signification que d’être l'indice d'une intoxication intense. Tels sont les cas dans lesquels l’anémie profonde et l’absence de sérum sont dues à des troubles hématopoiétiques secondaires. Nous verrons que pris isolément, le défaut d’exsudation du sérum n’a plus un pronostic aussi absolu et que son interprétation est elle aussi bien différente.

Avant les recherches du professeur Hayem sur l’étude clinique de la coagulation, on ne s’était occupé du sang de l’anémie pernicieuse progressive que pour constater ses caractères macroscopiques. La confusion que l’on établissait entre les anémies symptomatiques graves et la maladie de Biermer explique les opinions contradictoires des observateurs. Le sang a été trouvé peu coagulable et présentant un certain degré d’hémophilie. « C’est une particularité fréquente dans toutes les anémies extrèmes » (1). « Le sang est à peine rosé, quelquefois, il a une teinte sale comme du café à l’eau très clair. Si on l’examine tel quel au microscope on dirait du sang fortement dilué » (2). Handfort (3) a trouvé le sérum coloré. Peter (4) se borne à signaler les altérations des corpuscules figurés et du plasma. « Tout y est altéré... il y a de la cachexie. » Ailleurs on en a fait une étude purement chimique. Copeman (5), Quinquaud(6), Ruttan et Adami (7). Ces derniers auteurs ont examiné le sang du cœur après la mort et ont trouvé « un sérum clair presque incolore ». D’autres passent cet examen sous silence. W. Hunter qui étudie surtout l’urine (8), Lépine, Bristowe (9), Hanot et Legry (10), Eichhorst (11), Gilbert (12). Aussi voit-

(1) Du sang, p. 189.

(2) PLancHarD, th. Paris, 1888, De l'anémie pernicieuse progressive. (3) British Med. Journal, 21 juin 1891.

(4) Bulletin méd., 1892, p. 1023.

(5) The Lancet, 1816, t. I.

(6) Comptes rendus de l’Académie des sciences, 1819. (1) Brit. Med. Journal, 12 décembre 1896.

(8) The Practitionner, T1 décembre 1889.

(9) Brit. Med. Journ., juin 1888.

(10) Arch. gén. Méd. 1889.

(11) Pathol. int. et thér., 1889.

(12) Traité de méd., 1892.