CHAPITRE V

Le sérum dans les maladies hémorrhagipares et le caïllot tardif.

A. — Le sérum dans l’hémophilie accidentelle. B. — Le sérum dans les affections pseudo-hémophiliques C. — Le sérum dans les affections scorbutiques.

Les modifications de l’état du sang dans les maladies hémorrhagipares sont des plus mal connues. On s’est préoccupé surtout des altérations des éléments figurés, mais les recherches entreprises pour déterminer l’état du plasma ont surtout été faites au point de vue chimique. En outre, il est certain, comme nous aurons l’ocasion de le voir, que l’on a mis sur le compte des diverses variétés de purpura, ce qui appartenait aux hémophilies. Nos recherches personnelles n’ont porté que sur un nombre de cas extrèmement restreint, et n’apportent que très peu de renseignements nouveaux. En outre certaines d’entre elles sont restées négatives et il nous a paru intéressant de les réunir sous le nom d'état pseudo-hémophilique en nous basant sur les caractères normaux du caillot et du sérum.

A. Le sérum dans l'hémophilie accidentelle. — On ne connaît guère l’état du sang dans l’hémophilie protopathique héréditaire, à cause de sa très grande rareté au moins en France. C’est ainsi que M. Hayem n’en a jamais vu d'exemple authentique. Dans son livre Sur les maladies du sang, Schmaltz (1), à l’article Hémopbhilie, dit que le plus souvent l’examen de ce liquide reste négatif. Il ajoute que quelques auteurs ont signalé la diminution

(1) La pathologie du sang et les maladies du sang, par Rica. ScnmarTz. Leipzig, 1896,

de la coagulabilité (Albertoni), et une mollesse anormale du caiïllot (Lossen) ; d’autres ont nié ces deux particularités (Thiersch). Tant qu’à l’abaissement du nombre des leucocytes, cette question demande de nouvelles recherches.

Nous ne nous occuperons donc que de l’hémophilie accidentelle symptomatique. Nous en faisons connaître trois observations intéressantes, dont deux sont empruntées au livre de M. Hayem. Toutes les trois se caractérisent essentiellement par ce fait que la coagulation est retardée. Le retard est variable pour chacune d'elles, Dans le premier cas, le caillot s’est formé après trois heures d’attente. Dans le second, le début de la prise de gelée, qui n’a pas été précisé, a paru demander un temps considérable. Dans notre fait personnel, le retard est relativement médiocre, puisque le cruor est apparu après une demi-heure seulement. Malgré le peu de signes physiques, présentés par le petit malade au moment de son examen, lesquels consistaient uniquement en ecchymoses légères, quelques taches purpuriques, épistaxis fréquentes, et surtout tendance pour les moindres plaies à saigner indéfiniment, nous n’hésitons pas à en faire un hémophile accidentel, puisqu'il était le seul de sa famille à présenter celte disposition aux hémorrhagies. On ne peut nous objecter qu’une lenteur relative de la coagulation n’a aucune valeur, car M. Hayem a vu en pareille circonstance, que « le sang mettait pour se prendre en masse dans la petite éprouvelte, un temps qui variait d’une demi-heure à une heure et demie » (Du sang, p. 1001). En outre, il faut tenir compte d’un facteur très important dans l’espèce, la température de la salle où le sang est examiné. M. Hayem a fait voir que le début de la coagulation était plus ou moins précoce, suivant l’état calorique du milieu où se trouvent placés les malades. Chez les hémophiles, par une température de 2 degrés, le sang se coagule en 11 heures 1/2 ; à 5 degrés en 11 heures, en 10 heures par une température de 12 degrés. Le sang recueilli dans une éprouvette chauffée au bainmarie à 50°, mettrait seulement une demi-heure à se prendre en gelée. D’où les conclusions qu’en a tirées notre maître, que « l’élévation de la température jusqu'à 60° rendant au sang une coagulabi-

lité presque normale, l'emploi du calorique pourrait être employé comme moyen hémostatique. En maintenant un hémophilique dans une étuve sèche à 50°, 55°, on pourrait, sans doute, obtenir l’arrêt de toute hémorrhagie ». Or, la salle où nous opérions était chauffée à environ 18 ou 20°, En outre, dans tous les états pathologiques, la coagulation se fait dans le temps normal. Enfin, si l’hémophilie accidentelle est, comme il est probable, la conséquence d’une altération chimique du plasma, il doit exister dans cette altération des gradations qui expliquent les écarts extrêmes obtenus entre les retards observés dans la formation du cruor.

Un autre fait non moins remarquable est la physionomie très spéciale du caillot. Toujours il est recouvert d'une couenne plus ou moins épaisse, pouvant constituer la totalité de sa masse. Deux fois sur trois, nous le voyons formé de deux parties, une inférieure cruorigue, une supérieure blanche. Cet aspect semble particulier à tous les cas où la coagulation a été lente. Il a donc une grande valeur, puisque jusqu’à présent et quel que fut l’état pathologique en présence duquel nous nous trouvions, nons n’avions jamais fait une pareille remarque. Ce signe mérite d’être placé sur le même rang que le retard de la coagulation ; tous les deux contribuent à particulariser les affections hémophiliques et à les distinguer des autres maladies à tendance hémorrhagique, le scorbut ou le purpura par exemple.

Les autres caractères du sérum et du caillot, resté très ferme, ne nous ont pas paru mériter de mention spéciale. Ici encore Palcalinité du sang est légèrement diminuée. Enfin l’examen spectroscopique nous a montré dans notre cas la double raie de l’oxyhémoglobine attribuable aux hématies en suspension dans le liquide, et une bande d’urobiline.

Nous faisons suivre les observations de M. Hayem et la nôtre d’un fait semblable communiqué par M.Chauffard à la Société médicale des hôpitaux dans la séance du 40 avril 1896. Malheureusement cet auteur attribue à la formation du réticulum fibrineux qui lui a paru retardée dans son cas, la même valeur qu’à la coagulation du sang tiré des vaisseaux. Il ne saurait en être ainsi. Dans

bien des circonstances étrangères à l’hémophilie, on assiste à une lenteur analogue et même plus prolongée, dans l'apparition de ce réseau. Il peut encore rester incomplet, ou être très peu abondant. D'autre part, si M. Hayem n’a pas constaté de réticulum vrai dans les deux cas que nous lui empruntons, en revanche, dans le sang pur de notre petit malade, nousavons observé la présence de grosses fibrilles à mailles larges formant un réticulum incomplet dont le type se rapproche de celui que l’on trouve dans les états phlegmasiques atténués.

On remarquera d’autre part que les autres procédés d'examen du sang ne révèlent aucune altération bien profonde des hématies. Ce n’est guère que chez des individus débilités par la répétition des hémorrhagies, que l’on voit apparaître les globules rouges à noyau (obs. 93) dont la présence coïncide avec un début de poikilocitose. Chose remarquable, les hématoblastes sont le plus souvent abondants. Il s’agit 1à d’un processus de réparation sanguine. C’est la crise hématoblastique des anémies post-hémorrhagiques. Leur présence en si grand nombre, prouve une fois de plus qu'ils ne sauraient à eux seuls intervenir pour arrêter les hémorrhagies et que la fibrine altérée ici dans ses propriétés qualitatives et quantitatives, prend une part active à l’hémostase.

Il était intéressant de se demander si cette particularité si frappante du retard de la coagulation avait échappé à tous les observateurs. Tardieu (1) est le premier qui semble avoir compris l’importance de ce phénomène. Le sang, dit cet auteur, est de nature séreuse, sa matière colorante paraît diminuée, les globules sanguins sont plus petits, le noyau central, pâle, transparent, malformé. Six heures après sa sortie, le sang n’était pas encore coagulé, et paraissait dépourvu de fibrine ; des flocons d’une couleur lie de vin, en parlie décolorés et adhérents au vase, nageaient dans une sérosité trouble. Comme on le voit, Tardieu avait reconnu les deux caractères que nous avons considérés comme significatifs de l’hé-

(4) Taroimu, Obs. de diathèse hémorrh. avec douleurs articulaires. Arch. gén. de médecine, 184. Voir aussi Le sang, p. 1000. Grnrrac, art. Hémophilie, Dict. Jaccoud, t. XVII, 1873,

mophilie. Après lui le désaccord commence : Wachsmuth trouve la coagulabilité normale. Si Grandidier observe que 7 fois le sang « a très peu coagulé », dans six autres cas le cruor s’est formé plus rapidement qu’à l'ordinaire. Rokitansky parle de l’état hydrémique du sang. Magnus Huss publie le cas d’un hémophile chez lequel le sang s’écoulait de la peau et se coagulait rapidement. Gintrac pense que, d’une manière générale, au début de la maladie le sang est coagulable et que la fibrine n’est pas diminuée. Plus tard, quand les hémorrhagies ont persisté un certain temps, le chiffre des principes solides du sang s’abaisse, il se produit de lhydrémie, la fibrine diminue ainsi que les globules sanguins. Eug. Rochard (1) parle à peu près dans le même sens : il pense qu’au début de l'affection le sang se coagule promptement et qu’il devient de plus en plus aqueux à mesure que les hémorrhagies se prolongent ; il est probable que les auteurs qui ont noté sa teinte claire et son défaut de consistance avaient eu affaire à du sang de malades déjà épuisés. Parfois le sang reste absolument liquide, ce qui n'arrive que dans le purpura hémorrhagique, les affections scorbutiques les plus graves, et certains empoisonnements tel que le vomito negro ou les morsures d'animaux venimeux (Carlet) (2). Eichhorst (3) insiste sur ce fait qu’on a appelé plusieurs fois l’attention sur la conservation du pouvoir de coagulation du sang dans l'hémophilie. Il remarque cependant que Lossen a signalé le peu de consistance du caillot. Il nous semble que les divergences d’opinion peuvent s’expliquer assez facilement par la confusion qui a régné si longtemps entre des maladies hémorrhagipares à symptômes parfois sensiblement identiques comme l’hémophilie, le scorbut, le purpura hémorrhagiqne, etc. D'autres auteurs. qui ont fait une étude consciencieuse de l’affection et de ses symptômes, passent sous silence l’état de la coagulabilité. Tel est Percy Kidd (4) qui se préoccupe surtout des lésions vasculaires et se borne à si-

(A) Dict. Dechambre, art. Hémophilie, 1888, p. 291. (2) Art. Sang, Dict. Dechambre, p. 560.

(3) Diagnostic méd., Trad. française, 1889 et Path, interne, t. IV, p. 66.

(4) A Contribution to the pathology of Hemoph., ffed. Ch. Transact., vol.

LX1, p. 243, 1878.

gnaler l'état aqueux du sang et les décolorations des globules. Tel est encore Eppinger dans létude qu’il a faite de l’hémophilie des nouveau-nés (1). Enfin les auteurs plus récents comme MM. Labadie-Lagrave (loc. cit.) ou Lion (2) se bornent à rappeler les faits signalés par M. Hayem, qu’ils cherchent à interpréter comme nous le verrons plus tard. |

De tous les observateurs dont nous avons recherché l’opinion, seul William Jenner (3) a constaté à plusieurs reprises le retard de la coagulation. Il s’agissait dans un cas d’un enfant de 13 ans, manifestement hémophilique, à l’autopsie duquel on trouva des caillots de consistance ferme dans les cavités du cœur avec un peu de sang liquide. L’élasticité des coagula dans les cavités cardiaques et dans le rectum mit en lumière ce fait important que le sang n'avait pas perdu son pouvoir de donner des coagulations solides pendant la vie et après la mort. Jenner ajoute qu'il a été frappé dans les autres cas qu’il a observés par ce fait, que le sang était assez lent à se coaquier, bien que le caillot fut aussi ferme que dans l’état de bonne santé; et qu'il y avait une tendance à la pléthore des petits vaisseaux. Cette remarque nous paraît intéressante, car elle est la confirmation de ce que nous avons constaté nousmême (obs. 94). Elle nous permet de conclure que l’hémophilie acquise se caractérise essentiellement par les phénomènes suivants :

4° Retard de la coagulation variable avec l'état du malade et la température ambiante.

20 Physionomie spéciale du caillot, rouge sombre dans ses parties inférieures, couenneux à la superficie.

3° Elasticilé et fermeté du coagulum.

On sait qu’il existe un certain nombre de substances qui ont la propriété d'empêcher ou de retarder la coagulation du sang. Haycraft (4) coupe le tiers antérieur du corps d’une sangsue, le fait

(1) Hemopbhilia neonatoram, Med. chir. Centralblatt, Wien, 1179, p. 495-917.

(2; Hémophilie, in Traité méd., Brouardel et Gilbert, t. III, 1897, p. 6617.

(3) Hémophilia. Clin. Soc. of London in British med. Journ., 18 novembre 1816, p. 118.

.… (4) Leech secretion in Blood for transfusion. Birmingham med. Review, mai

digérer dans l’alcool absolu: pendant 12 heures, puis en fait un extrail en solution saline à 0,75 0/0. Deux gouttes de cette solution empêchent la coagulation du sang recueilli in vitro. Injecté dans les veines du chien et du lapin, l'extrait préparé avec 3 ou 4 sangsues ne détermine pas de troubles, mais le sang retiré de la veine a perdu la propriété de se coaguler. Le principe anti-coagulateur proviendrait du liquide buccal de l’animal. Dickinson reprit et compléta ces recherches. Holzmann avait déjà remarqué que dans une saignée copieuse, les dernières portions de sang se coagulaient alors que les premières étaient encore liquides et que le sang veineux se prend moins vite en gelée que le sang artériel. Enfin, la formation du caillot serait retardée par l’état asphyxique, ou par l’action de l’acide carbonique, du curare, de l’hydrate de chloral, du chloroforme, du chlorhydrate de quinine, du carbonate de sodium. Albertoni (cité par M. Hayem) a vu le sang rester liquide lorsqu'on a au préalable injecté dans les veines une solution glycérinée de pancréatine. Il en serait de même avec une solution de peptone contenant 0,3 à 0,6 de matière par kilogramme d’animal (Schmidt-Mülheim). Ces résultats ont été confirmés par un certain nombre d’autres auteurs (Fano-Afanassiew et plus récemment M. Gley) (1). Le froid possède la même propriété (2) et du sang de cheval recueilli dans une éprouvette maintenue à 0° par un mélange réfrigérant garde pour ainsi dire indéfiniment sa fluidité. Mais si on laisse la température se relever, la solidification se produit comme dans les conditions ordinaires.

En présence de ces faits, peut-on se faire une opinion sur la cause qui amène le retard de la coagulation dans l’hémophilie ? On sait que M. Hayem fait jouer un rôle important au concours des hématoblastes dans le phénomène de la formation du caillot (Du sang, p. 291-303 et sq.). Pour lui, l’altération de ces éléments à leur sortie des vaisseaux, « donne naissance à une variété de fibrine spéciale, à la fibrine du sang, qui est la principale cause de

(1) Action de la peptone sur la coagul. du lait par la presure comparée avec

Paction coagulante sur le sang. Bull. mens. d'Hist. natl., 1896, n° 6, p. 215. (2) Daxos, Art. Sang, Dict. Jaccoud, t. XXXII, 1882. Du sang, p. 291.

la séparation spontanée du sérum » (4). La lecture de nos observations nous montre que les hématoblastes sont abondants et rien ne porte à croire qu’ils soient lésés, puisqu’une fois le caillot formé, la transsudation du sérum suit une marche normale. C’est donc du côté des matières albuminoïdes du plasma qu’il faut rechercher la raison de ce retard. Maurice Artus a démontré dans sa thèse (2) que du sang rendu incoagulable par une solution d’oxalates ou de fluorures alcalins, reprend ses propriétés par l'addition d’un composé calcique. Il en est ainsi parce que « la fibrine est un composé calcique. Le sel de calcium est une substance fibrino-plastique », Il faut donc admettre une altération quantitative ou qualitative de la fibrine pour se rendre compte de la fluidité du liquide sanguin. Il n'entre pas dans notre sujet de discuter une question d’ordre essentiellement chimique. Bornons-nous seulement à reproduire l’opinion de quelques auteurs autorisés. « L’altération du sang, dit M. Hayem, est sans doute la conséquence d’une altération chimique du plasma » (Du sang, p. 1001). M. Labadie-Lagrave (loc.

, p. 571 et sq.), parle dans le mêmesens. « L’altération, dans ces conditions, serait due à une élaboration vicieuse des matières albuminoïdes, et c’est la modification de ces matières qui aurait une influence sur la coagulabilité du sang. » Tout porte donc à croire que dans l’hémophilie accidentelle, le retard de la coagulation est la conséquence d’une autointoxication, ou peut-être, dans certains cas, d’une toxémie venue du dehors, mais ayant toujours comme effet, d'entraîner des perturbations dans la nature des matières albuminoïdes du plasma. Suivant le degré de la lésion; lincoagulabilité sérait plus ou moins marquée et ainsi se trouveraient expliquées les variations extrêmes observées en clinique dans le début de l’apparition du caiïllot. A titre accessoire, certains facteurs, comme le froid, par exemple, qui normalément n’interviennent que fort peu pour modifier les phénomènes naturels, pourraient acquérir une action prépondérante chez des sujets ainsi préparés.

(1. Presse médicale, 1895, p. 235.

(2) Recherches sur la nat te du sang, Thèse de doctorat ès sciences naturelles, Paris, 1890,

Dans un travail récent (1) Krilitchewsky attribue à l’acide phosphorique, produit de la désagrégation des globules, une influence prépondérante sur la coagulation du sang. La combinaison de cet acide avec le calcium serait la raison de la fibrinisation. Dans les diathèses hémorrhagiques, il admet la possibilité de la formation anormale de certaines albuminoses qui rendraient le sang incoagulable et son issue des vaisseaux facile. La nécessité, pour que la coagulation se produise, d’un excès de chlorure de calcium, pourrait peut-être donner lieu à quelques indications thérapeutiques. Cette opinion, qui résume tout ce que les auteurs ont écrit sur l'hémophilie, nous paraît expliquer suffisamment la nature intime des phénomènes observés. Ce serait une toxémie dont la cause : .Serait analogue à l’incoagulabilité signalée dans le myxædème, où le sang renfermerait de la mucine qui ne s’y rencontre pas à l’état normal (2).

Ogs. 92. — Hémophilie symptomatique sans cause reconnue, Retard dans la coagulation du sang (Have, Du sang, p. 1001) (Résumée). —- Il s’agit d'un enfant de 14 ans, pris en 1884 d’épistaxis répétées, en 1887 d’hématuries, et d’hémarthroses spontanées de l'épaule, du genou, etc. Le 41 février 1889, bosse sanguine énorme au niveau du creux poplité. :

Examen du sang, le 27 février 1889. — N : 2.064.000. — B : 3.100. — G: 0,76. —R : 2.000.000.

Sang pur. — Piles bien formées assez volumineuses. Très peu de globules blancs. Amas d’hématoblastes peu nombreux et très petits, formés d'éléments qui ne s’altèrent pas rapidement. Au bout de 20 minutes on voit partir de ces amas quelques fibrilles de fibrine. Pas de réticulum fibrineux vrai. Sang sec. Globules rouges inégaux. Assez grand nombre de petits globules déformés. Pas de globules rouges à noyau. Ces préparations fraîches traitées par l’eau iodo-iodurée au début permet-

‘tent de constater l’existence d’un grand nombre de corpuscules d'exsudation des globules rouges.Examen du caillot le 23 février. — Le sang recueilli à 2 h. 15 minutes du soir à la température de la chambre reste fluide jusqu’à 5 h. 45 minutes environ. Une fois, le caillot formé il se compose de deux parties, l’une inférieure colorée en rouge par les ‘hématies, qui se sont déposées au fond de l'éprouvette l’autre supérieure d'un blanc jaunâtre qui s'est rétractée et présente un diamètre ‘très inférieur à celui de la couche sous-jacente.

(1) Perte de la coagulabilité sanguine et maladie de Werlhoff, Gaz. clin. de Bothkine, n° 43, 1896, in Bull. méd., p. 1235. (2) MerkLen, Soc. méd. des hôpitaux, 1890, LENOBLE 13

- Ons. 93. — Hémophilie. Retard dans la coagulabilité du sang (Hayex, Du sang, p. 1002) (Résumée). Il s’agit d’un jeune homme de 19 ans, avec antécédents: grand'mère morte d’un anévrysme ; père sujet aux épistaxis. Lui-même a toujours eu des épistaxis. Hémorrhagies nasale, dentaire, gingivale, hématurie. Hématome du mollet. Hémorrhagies consécutives à des eschares et à des phlyctères. Comme conséquence anémie intense. .

Examen du sang. — Numérations, le 13 février 1889. — N : 1.767.000. — B:15.500. — G : 0,85. — R : 1,523.700. — 25 février, — N : 2.883.000,

B : 15.800. — G: 0,67. —R : 1.929.267. — 21 mars. — N:4.588.000.

Examen du sang pur, le 13 février 1889. — Globules isolés, vus à plat ou accolés par 2 ou 3. Très petit nombre de piles de 5 à 6 éléments. La plupart des globules rouges ont leur volume normal. Quelques globules petits et nains. Globules blancs visiblement plus nombreux qu’à l’état normal. Hématoblastes très nombreux dont quelques-uns volumineux (poussée hématoblastique post hémorrhagique).Pas de réticulum visible, Sang sec. Majorité des éléments rouges normaux. Assez grand nombre d'éléments petits et déformés. La moyenne des dimensions globulaires est faible. Très grande quantité d’hématoblastes répandus dans toute la préparation. Sur plusieurs préparations fixées par les vapeurs d'acide osmique et traitées par l’eau iodo-iodurée, on n’apercoit que 1 ou 2 globules géants et deux globules à noyau de grande taille.

Examen du sérum. — Sang recueilli à 3 h. 30 du soir à une température de 11°. 2 heures après il n’est pas encore coagulé. Il est divisé en deux couches, l'une occupe le tiers inférieur de l'éprouvette et est colorée en rouge par les hématies ; l’autre occupé les 2/3 supérieurs et'a un aspect blanc laiteux. On place le sang à la fenêtre pendant la nuit. Le lendemain il s’est formé un caillot énorme peu dense, rétracté et complètement blanc. Le sérum est très pâle comme chez les anémiques.

25 février 1889. Sang pur. — Il y a des piles. Leucocytes abondants. Hématoblastes très nombreux. Fibrilles de fibrine, mais pas de réticulum complet apparent.

Sang sec. — Globules rouges variables de volume. Corpuscules d’exsudation,

Examen de la coagulabilité. — 1+ mars. Séparation en deux parties, l’une supérieure, laiteuse, l’autre inférieure, rouge, moitié moins haute que la première. La coagulation s'effectue en 11 heures 1/2 par une T. de + 2%, 6 mars. Coagulation en 11 heures par une T. de + 3, 20 mars. Coagulation en 10 heures par une T. de + 12%. Le sang recueilli dans une éprouvette chauffée au bain-marie à 50°, met seulement une 1/2 heure à se coaguler.

O8s. 94, — Hémophilie accidentelle avec léger retard dans la coagulaz tion (personnelle). — IL s’agit d’un enfant de 7 ans, envoyé à M. le pro-

fesseur Hayem, par M. Jalaguier, avec le diagnostic hémophilie. Il n’y avait pas d’antécédents familiaux. Le petit malade avait des épistaxis fréquentes, des ecchymoses légères, quelques taches purpuriques. Il n’y avait pas d'hémarthroses. La piqûre au doigt saigna relativement peu et le sang s’arrêta facilement avec un petit pansement collodionné. En somme, forme légère d’hémophilie.

Examen du sang pur, le 10 décembre 1896. — Hématies colorées, disposées en piles et en amas, comme à l'état normal, sans modifications appréciables de leurs formes et interceptant entre elles des mers plasmatiques et des lacs de calibre variable. Le nombre des globules blancs paraît normal. Dans les lacs, on trouve une grande quantité d’hématoblastes isolés ou réunis en amas. [ls sont le point de départ de grosses fibrilles réunies les unes aux autres de facon à constituer dans les petits lacs un réticulum n° 2.

Numération. — N:3.875.000. — R: 4.986.689. — G : 4,04, — B: 6.210.

Examen du sérum. — Sang pris à 41 heures, s’écoule assez difficilement. Il se coagule à la sortie des vaisseaux. Coloration rose, La coagulation est relativement un peu lente et s'effectue 1/2 heure après la prise. Caillot rose clair. Tendance rapide à la séparation: après { heure, quantité assez abondante sur Les parties latérales et supérieures du caillot. La séparation est effectuée en 7 heures : le sérum surnage, le caillot occupe les parties inférieures (Temp. du laboratoire, 48° à 200). — Examen après 24 heures de repos : Le caillot a pris la forme d'une pyramide à base inférieure (quelques gouttes de sang ont coulé le long des bords de l’éprouvette). Il est élastique, ne se dissout pas. Retiré de l'éprouvette, il se compose de deux parties: une inférieure cruorique, noire, pyramidale, surmontée d'une partie blanche, véritable couenne, très mince, formant comme un voile qui coiffe le sommet de la portion cruorique. Sérum clair, légèrement ambré à la lumière directe, peut-être opalescent à la [lumière réfléchie. Se mélange d’une grande quantité d’hématies par l'aspiration. Réaction légèrement alcaline. — Examen spectroscopique. Raie de l’oxyhémoglobine. Raie de l’urobiline. Pas de réaction de Gmelin.

Ogs. 95.— Hémophilie avec sligmates télangiectasiques. Examen du sang incomplet (CHaurFArD, Soc. méd. des hôpilaux, séance du 10 avril 1896, p. 352, résumée), — Il s'agit d'une femme âgée de 50 ans sans antécédents : 4'e hémorrhagie au cuir chevelu à 20 ans, puis récidives nombreuses localisées en des points presque toujours les mêmes, sur les membres, à la tête, au niveau des muqueuses. Les urines ne contiennent ni sucre, hi albumine, ni pigments biliaires. Teint pâle avec stries rougeûtres disséminées sur les joues, le front, le. pavillon des oreilles.

Examen du sang pratiqué par piqüre au doigt. -- Hémoglobine 63 0/0. — H: 3.689.000 normaux comme volume, comme forme, sa

groupant en ilots, en piles régulières sans tendance à se fusionner entre eux. — B: 14.818. Dans la cellule à rigole apparaît au bout de 17 minutes un mince réticulum fibrineux qui est entièrement organisé au bout de 37 minutes. Entre lamelles le réticulum se montre au bout de 40, de 14 minutes. Examen fait à, la température de 410. En somme sang assez peu altéré ; léger état anémique avec diminution du nombre des hématies et de leur teneur en hémoglobine, leucocytes un peu plus nombreux que normalement. M. Chauffard n’à pas fait de prise du sang pour constater le retard de la coagulation, mais entre lamelles ou dans la cellule à rigole, la formation du réticulum fibrineux lui a paru un peu retardée et de plus très peu abondante. Il en conclut que le syndrome hématologique de l'hémophilie paraissait présent.

B. Le sérum dans les pseudo-hémophilies. — On sait que les enfants nouveau-nés peuvent présenter des affections à caractère hémorrhagique ; certaines d’entre elles relèvent nettement d’une hémophilie héréditaire, d’une diathèse hémorrhagique temporaire due à la syphilis, à la misère physiologique maternelle, à la dégénérescence graisseuse aiguë des nouveau-nés, etc. (1). La nature de certaines autres reste indéterminée. Tels sont les écoulements sanguins par les voies génitales des filles nouveau-nées. « Comparée à tort à une menstruation précoce, l’hémorrhagie vulvaire a pourtant des relations avec la poussée ovarienne qui se fait à la naissance » (Demeui, loc. cit.). On était en droit de se demander s’il en était toujours ainsi. Dünn (2), en effet, distingue trois degrés dans l’hémophilie des nouveau-nés, dont « une forme légère ne s’observant que dans le sexe féminin, se traduisant par des ecchymoses, par des menstruations précoces et prolongées ». Nous n’avons eu l’occasion d'observer qu’un seul cas semblable (obs. 96) dans lequel l’hémorrhagie vulvaire dura 4 jours et fut médiocre, puisque l’accroissement de l’enfant suivit une marche régulièrement ascendante. La coagulation se fit dans le temps, normal. L'examen du sérum et du caillot ne différait que de très peu de ce qui se passe dans les conditions physiologiques. Ce fait se rattache donc nettement à ceux auxquels M. Demelin fait allusion.

(1) RIBEMONT-DESSAIGNE, Précis d’obstétrique, 1897, p. 1287. — Voir aussi DEMELIN, Traité des mal. de l'enf., t. H, p. 130. Ë (2) Cité par Cowsy, Traité des mal. de l'enf.,t. IT, 1891. Hémophilie, p. 124.

Dans Je céphalématome, on admet une friabilité particulière des vaisseaux du périoste et du diploé. Nous en faisons connaître un exemple (obs. 97) remarquable par l'étendue du décollement ostéopériosté. Ici encore la coagulabilité est restée normale et nous ne pouvons, en présence des résultats fournis par l'état du sang, admettre un état hémophilique héréditaire ou accidentel. Dans les deux cas, la mère était bien portante et rien ne porte à croirè à une influence transmise par les ascendants. Nous proposons de désigner ces faits sous le nom de pseudo-hémophilies, sans attacher à ce terme d’autre valeur que celle qui résulte de l'absence de toutes modifications dans les phénomènes physiologiques de la séparation en sérum et en caillots du liquide sanguin en dehors de

l'organisme.

O8s. 96. — Métrorrhagie chez une fille de 5 jours remontant au 3° jour. Coagulation normale. Sérum opalescent (personnelle). — Fille de 5 jours,

bien constituée, du poids de 2.580 grammes à sa naissance, ayant présenté le 3° jour une métrorrhagie qui continue pendant ? ou 3 jours. L'enfant est bien portante, pesait 2.400 grammes le soir du 1°", du 2e et du 3e jour, a remonté à 2.500 grammes le 4e jour et à 2,570 grammes le soir du 5° jour. Urines claires. L'accouchement a été normal. Suppression de la ménorrhagie le 7° jour. Accroissement progressif de l'enfant.

Examen du sang, pratiqué le 9 août 1897.— Hématies régulières en ilots compacts (la couche de sang est un peu épaisse). Globules blancs en nombre normal. Hématoblastes en amas ou ilots sans caractères particuliers. Pas de réticulum.

Examen du sérum.— Sang pris à 2 heures moins 20, au gros orteil du pied droit. S’écoule facilement surtout après attente d’une à deux minutes, En 5 minutes 1/2 éprouvette est prise {T. 180). Quelques gouttes au début tombent en coulant sur les bords. Coagulation normale en 5 minutes, en un caillot rouge uniforme. Après 40 minutes, très petite quantité de sérum (1 goutte) apparaît à la partie supérieure du caillot. La séparation marche lentement. Deux ou trois gouttes après 1 h. 20 d’attente. Après 4 heures très faible quantité de sérum sur les parties latérales du caillot. Il est d’un jaune ambré trouble. Après 19 heures la quantité de sérum a augmeñté, mais assez faiblement. Il ne constitue que le 1/5 de la masse totale, il est opalescent.

Examen après 21 heures: Caillot irrégulièrement cylindrique d’un rouge sombre, traversé de bandes noires à sa partie inférieure. Mesure

4 centimètre dans tous les sens. Extrêmement friable avec commencement de dissolution ; il s’effrite dès qu'on l’enlève du sérum pour se diviser en 3 ou 4 fragments. Sérum très peu abondant: quelques gouttes, devient fortement coloré par l'aspiration. Réaction alcaline, Examen spectroscopique: forte raie de Stokes. Pas de réaction de Gmelin. Examen microscopique : on ne trouve absolument que des globules rouges en abondance. Traité par l’éther, il s’éclaircit.

Examen de sang see. — (Fixation à l'acide osmique à 4 0/0). Colorations : eau iodo-iodurée forte. Eosine. Hématoxyline. Hématies régulières 4 ou 5 fois plus volumineuses que celles de l'adulte prennent avidement les matières colorantes. Quelques globules rouges à noyau : 3 sur une préparation, 2 sur une seconde. Leucocytes assez abondants appartenant à La {re et à la 2e variété. Nombre des hématoblastes assez considérable. Ils paraissent volumineux.

OBs. 97. — Céphalhématome occupant tout le pariélal du côté droit, ayant débuté deux jours après l'accouchement. Sérum fluorescent (personnelle). — II s’agit d'une fille de 41 jours présentant un large céphalhématome du pariétal droit. Accouchement normal. Mère bien portante. Enfant pesant 3.150 grammes.

Examen du sérum, le 2 janvier 1898. — Sang pris au gros orteil à 10 h. 20. S'écoule facilement. Un tiers d’éprouvette est pris en 5 minutes. Coagulation rapide 5 minutes après la prise. Le sang se coagule sur les bords de la plaie. Il est légèrement noir. Début de la séparation après 40 minutes. Effectuée en 2 h. 35. Petite quantité de sérum.

Examen après 24 heures : Caillot peu volumineux : 4 centimètre cube dans tous Jes sens, cylindrique, excavé à sa face supérieure, rouge sombre avec portions noires dans les parties inférieures qui ont adhéré. Très légère tendance à la redissolution. Sérum : peu abondant, à peine la moitié de la masse totale, légèrement laqué, trouble, fluorescent surtout à la lumière réfléchie. Examen spectroscopique : Raie de l’hémoglobine réduite. Pas de réaction de Gmelin.

C. Le sérum dans les affections scorbutiques. — Nous n'apportons aucune observation de scorbut. Mais il nous a paru intéressant de résumer les opinions des auteurs qui se sont occupés de l'examen du sang dans cette affection, pour compléter les notions que nous possédons déjà sur le sérum des maladies hémorrhagipares. Il est difficile, du reste, de se faire une idée bien nette à cet égard, tant il existe de divergences dans les résultats obtenus par les observateurs. D'après Fourcroy, le sang tiré des lèvres d’une scorbutique ne contenait pas de fibrine, devenait noir en se refroidissant, restait fluide, et au lieu de caillots fournissait

seulement quelques flocons de consistance gélatineuse. : Degeux et Parmentier ont examiné le sang de trois scorbutiques (1793) : il répandait ‘une odeur différente de la normale, donnait du sérum difficilement coagulable par la chaleur et des caillots analogues aux caillots ordinaires. L'un d’entre eux était recouvert d’une couenne (1). On trouve résumées, dans l’article de M. Mahé (2), diverses opinions qui toutes conduisent à ce résultat, que le sang est profondément altéré. On l’a trouvé gris et verdâtre (Engelanus), divisé en portions variables par leur consistance : les unes étant trop grossières, les autres ténues (Boerhaave). Il peut former une masse grumeleuse, friable, nageant dans une sérosité verdàtre. 11 peut rester rutilant sans parties solides. Lind l’a vu dissous et aussi noir que de l'encre. Huxham prétend qu'il ne se partage pas-en caillot et en sérosité, mais demeure en une masse uniforme et à demi figée, en général d’une couleur livide ou plus foncée qu’à l'ordinaire. Enfin pour Magendie, le sang est moins coagulable parce qu'il contient moins de fibrine. Henderson l’a vu tantôt se coaguler, tantôt rester liquide. Dans tous les cas il s’altère facilement. En somme ce qui semble résulter de toutes ces contradictions, c’est que la fibrine est diminuée de quantité, Or dans l'épidémie de scorbut qu’il a observée en 1871 (3), M. Hayem rappelle que les analyses de Chalvet ont indiqué une diminution considérable de la potasse et du fer, tandis que, contrairement à l'opinion reçue, la fibrine augmente. Ralfe (4) conclut de ses examens qu’il existe une altération chimique de la qualité du sang dont l’alcalinité diminue à cause de l'augmentation des sels acides, surtout des urates, et plus tard par suite de la disparition des sels alcalins, de carbonates surtout. Uskow (5) n’a étudié que les altérations globulaires. Afanassiew (6) a signalé la diminution du nombre des

(1) Thèse de Le Canu, Etudes chimiques sur le sang humain. Paris, 1837.

(2) Dict. Dechambre, t. VIIT, 3e série, 1880, p. 138 et sq.

(3) Gaz. hebdomadaire de méd. el de chir., 1871, p. 283.

(4) Pathol. génér. du scorbut. Lancet, 1877, 16 juin, p. 868 ; 21 juillet, p. 81.

(5) Anat. path. du scorbut, Centralblatt für med.Wissensch,, 1818, p. 498,

(6) Cité par Denys, loc, cit.

« plaquettes » que Hlava a vues plus abondantes que normalement. Enfin des auteurs plus récents, tels que Koch (1) ou Schmaltz (loc. cit., p. 240) ne signalent rien de caractéristique. Dans son livre (p. 972) M. Hayem apporte deux observations nouvelles de scorbut où il a observé en particulier un réticulum rappelant le type phlegmasique franc. Malheureusement l’état du sérum et du caillot ne s’y trouve pas consigné. Enfin M. Labadie-Lagrave rappelle lopinion de Becquerel et Rodier qui ont vu que « le sang ne cesse pas de se coaguler, ce qui est contraire à l'hypothèse de la dissolution du sang dans le corbut ».

En définitive, ce qui paraït de plus certain, c’est qu'ici comme dans tout état pathologique, l’alcalinité du sang est diminuée. En ce qui concerne l’état de la coagulation et des phénomènes ultérieurs, ce sont de nouvelles recherches seules qui pourront faire connaître s’il existe, comme dans l’'hémophilie, des modifications suffisantes pour permettre d’arriver à une formule anatomo-pathologique. Tout semble le prouver, puisque d’un commun accord les auteurs précédents insistent sur l'intensité des altérations du sang.

(1) Mal. du sang dans leurs diverses formes. Stuttgart, 1890,