ANATOMIE PATHOLOGIQUE

L’anatomo-pathologie de l’acrodynie a été laissée sur un plan inférieur par les médecins qui étudièrent cette maladie, non pas que ceux-ci se désintéressèrent de cette question, mais du fait de la rareté des cas mortels et, par conséquent, des autopsies.

Les premiers examens histo-pathologiques furent pratiqués à l’étranger.

Wood et Cole, les premiers, publient 5 cas où ils ne trouvèrent que des lésions de broncho-pneumonie.

Thursfield et Paterson ne notent « pas de grosses choses anormales », sans autres commentaires.

Byfield remarque une gliose de la moelle au niveau du canal central.

Sur deux nouvelles autopsies, Paterson et Greenfield voient une disparition de la myéline des nerfs périphériques et, dans la moelle, une infiltration de petites cellules.

Par la suite, certains auteurs découvrent un gonflement œdémateux du canal central, de l’œdème du système réticulo-endothélial et des méninges au niveau des vaisseaux sanguins (Warthin).

D’autres auteurs (Woringer et Stolz) notent une hypertrophie marquée du système chromaffine et un état d’hyper-fonctionnement de l’hypophyse.

Francioni et Vigi (Bologne) publient un cas d’acrodynie survenu chez un fillette de 4 ans, morte au cours de sa maladie d’une pneumonie double. Ces deux auteurs constatent que de nombreuses cellules de la région infandibulo-tubérienne présentent une « achromatose centrale avec condensation de la chromatine à la périphérie du protoplasme, noyau en position excentrique ». Ces phénomènes sont très localisés et diminuent si on remonte vers l’hypothalamus. La même autopsie montre encore « une vaso-dilatation modérée au niveau de la couche optique » et, en outre, au niveau des ganglions sympathiques cervicaux, « la présence de nombreux manchons périadventiciels » et « une hyperpigmentation périnucléaire » dans les éléments sympathiques. A ces lésions du système nerveux s’ajoutaient des lésions des glandes surrénales qui étaient hypertrophiées et dont la médullaire présentait des cellules très grandes, à noyaux très colorables.

Très intéressante aussi est l’observation de Kernohan et Kenedy. L’autopsie fut pratiquée chez un enfant acrodynique, de 23 mois, mort de broncho-pneumonie, et révéla les lésions suivantes :

Les nerfs périphériques des extrémités montrent une fragmentation des gaines de myéline en différents endroits (sciatique surtout) ; les ganglions des racines postérieures de la région lombaire possèdent certaines cellules en état de « chromatolyse » avec disso-

ciation des granules de Nissl, et noyaux excentriques.

Ces troubles sont moins marqués dans les ganglions des racines postérieures de la région dorsale ; dans la région sacrée, quelques cellules des cornes antérieures sont en dégénérescence. Dans la région lombaire supérieure, on note les mêmes lésions, plus rares mais plus accentuées. En outre, il existe une « augmentation apparente du nombre des ceilules névrogliques dans les régions de la moelle où les cellules ganglionnaires présentaient de la chromatolyse ; cependant à aucun niveau de la moelle, des cellules des ganglions postérieurs, ou des nerfs périphériques, on ne voyait de signes d’inflammation aiguë ou chronique ». Enfin, ces deux auteurs notaient une chromatolyse plus ou moins intense au niveau du plancher du IVe ventricule (éminentia terres, racine mésencéphalique de la cinquième paire et locus ceruleus), au niveau de quelques cellules du noyau lenticulaire et du noyau antérieur du thalamus. On notait les mêmes lésions au niveau des cellules du ganglion de Gasser. Par contre, les cellules du cortex étaient intactes de même que celles du cervelet.

Ces autopsies, notamment les deux dernières, semblaient donc montrer des lésions dégénératives du système nerveux central et périphérique. Celle de Vigi montrait, en outre, des lésions des ganglions sympathiques cervicaux. La valeur de ces observations, dont les deux dernières remontent en 1928, était considérable, vu le petit nombre des cas publiés. En réalité, cet intérêt se trouvait un peu diminué, les auteurs ayant avoué n'avoir pas examiné tous les organes ni même tous les centres nerveux.

mn

En 1932, parut une observation très complète de Mme G.-Ph. Bellocq et Raymond Meyer.

Au point de vue clinique, il s’agissait d’un enfant de 4 ans qui présentait une forme majeure d’acrodynie, avec prédominance de l’atonie musculaire (forme paralytique quadriplégique).

L’autopsie fut faite 9 heures après la mort. En voici le compte rendu publié dans la Revue française de pédiatrie :