CHAPITRE Ill

SYMPTOMATOLOGIE

Si, au début, les cas d’acrodynie infantile publiés furent peu nombreux, il n’en est plus de même à lheure actuelle et les observations se multiplient. Soit que la maladie se trouve en progression, soit que les médecins avertis la connaissent mieux, de tous les coins de la terre, partent des ouvrages, des publications, des statistiques.

Une acrodynie normale est caractéristique.

Feer, qui l’un des premiers décrivit cette maladie, la résume ainsi: « Il existe chez l’enfant jeune, depuis le nourrisson de six mois jusqu'aux enfants de 7 à 8 ans une variété de maladie qu’on est en droit de considérer comme une affection particulière; elle consiste en des troubles de l’état général, caractère chagrin, appétit mauvais, sommeil agité, hypersécrétion sudorale avec miliaire, desquamation de la peau surtout marquée aux mains et aux pieds; hypotonie musculaire, diminution de la motilité dans la station assise et dans la marche surtout, tremblement et enfin tachycardie avec hypertension. Ces symptômes

tone

persistent quelques mois, puis guérissent sans reliquat ».

Telle est, en effet, assez bien résumé, le tableau d’une maladie de Selter type.

PÉRIODE DE DÉBUT. — L’acrodynie normale est pauvre en signes dans sa période initiale, et ne prend sa riche symptomatologie qu’à la période d'état. Cette transition se fait peu à peu et les tests apparaissent successivement en quelque ordre que ce soit.

On comprend donc qu’il soit difficile de poser un diagnostic au début et, en fait, ce n’est que rétrospectivement qu’on notera l’évolution progressive de la maladie. Néanmoins les symptômes psychiques semblent être parmi les premiers à apparaître et le changement de caractère de l’enfant peut dans certains cas attirer l’attention.

Mais, peu à peu, les douleurs, les troubles cutanés, les sueurs, les troubles du rythme cardiaque et de la tension artérielle, éclairent par leur apparition le diagnostic qui hésite, et entraînent graduellement la maladie vers sa période d'état.

PÉRIODE D'ÉTAT. — A cette période, les signes sont nombreux, si nombreux même qu’il est nécessaire de les grouper d’une façon didactique et malheureusement un peu artificielle.

1° Manifestations psychiques. — Nous avons vu qu’elles étaient souvent les premières en date. Complexes et variables, elles sont surtout constituées par un abattement, une tristesse anormale et intense. L’en-

EE

fant refuse de jouer, il ne rit plus; il réste immobile, replié sur lui-même, le regard désespéré. Certains répêtent constamment comme un leitmotiv la même phrase, souvent empreinte d’une grande mélancolie; enfin le petit malade se plaint souvent de céphalée et présente parfois un certain degré de photophobie.

L’affectivité est touchée; l’enfant peut être triste et càlin, ou au contraire ne plus manifester aucune tendresse pour les siens. Il est même parfois méchant, répondant par des réactions brutales aux caresses dont on veut l’entourer.

L’état intellectuel peut n’être pas touché, mais dans certains cas aigus le malade peut présenter de véritables psychoses: délire, idée fixe effrayante, hallucination, acte de perversion, coprophagie, etc...

Enfin, malgré l’asthénie souvent profonde, l’enfant est agité, impatient. Le sommeil est le plus souvent impossible jour et nuit et, à cet état d’agrypnie, on ne peut pallier que par les hypnotiques.

2° Manifestation cutanée. — Ce sont ces manifestations qui ont fait donner à la maladie les noms d’érythræœdème, de maladie rose.

Leur caractéristique est de porter sur les extrémités des membres; mains, pieds; plus rarement sur le nez, les oreilles. Souvent les lésions s’arrêtent sur une ligne transversale, nette, symétrique; elles respectent plus facilement le dos de la main et du pied, les faces palmaires et plantaires étant plus fréquemment atteintes.

Ces manifestations cutanées sont nombreuses.

un

a) C’est d’abord l’hypersécrétion sudorale. La sueur ruisselle sur tout le corps, mais spécialement sur les extrémités. C’est une sueur inodore, apparaissant le plus souvent par poussées, atténuées par le repos. Ces paroxysmes hypersudorhéiques correspondent en général avec les paroxysmes douloureux. Les sueurs ramollissent la peau et prédisposent fatalement aux pyodermites.

b) C’est ensuite l’érythème. Sur un fond vasodilaté, rouge ou rose parfois violacé (jambon cru) se détachent de petits sudamina surélevant légèrement la peau. Cette dernière à ce niveau est gonflée et épaissie, l’æœdème boudine les extrémités. La pression, non douloureuse, donne une sensation de fraîcheur et d'humidité.

c) C’est enfin la desquamation qui fréquemment constatée coexiste avec l’érythrœdème. Elle se fait sous forme de petites squames annulaires ou de petits cercles qui succèdent à l’ouverture des vésicules cutanées. Quelquefois il s’agit de grands lambeaux d’épiderme analogues à ceux de la scarlatine.

3° Manifestations neuro-musculaires. — On observe dans ce domaine des troubles variables portant sur la sensibilité et la motricité.

La sensibilité est profondément atteinte le plus souvent et les troubles subjectifs sont parmi les plus constants.

Parfois il s’agit de fourmillements au niveau de la plante des pieds ou de la paume de la main.

Parfois, il s’agit de sensation de chaleur, de brû-

Es do

lure, pouvant arracher des Cris au malade qui recherche la fraîcheur de l’eau ou d’un corps froid.

Parfois ce sont des picotements, du prurit, que l’enfant essaie de calmer en frottant ses mains l’une contre l’autre ou en demandant qu’on le gratte au niveau de la plante des pieds.

Quant aux troubles de la sensibilité objective, ils sont variables et peuvent consister en hypo ou hyperesthésie. En réalité ils manquent souvent.

Parallèlement à ces troubles sensitifs se développent des troubles moteurs consistant en une hypotonie musculaire marquée, empêchant le malade de se tenir debout, ne lui laissant même pas la force de tenir sa tête droite. Les muscles sont mous, flasques, s’atrophient. Cette hypotonie peut être dans certains cas si marquée, qu’elle simule une parésie ou même une paralysie.

Les réflexes tendineux sont diminués ou abolis. Parfois on note du tremblement, des myoclonies constatées par Nobécourt et Pichon, par Péhu, par Devic et Daujat. Plus rarement on observe de véritables convulsions. L’examen électrique des muscles ne donne pas de renseignement particulier.

4° Manifestations circulatoires. — Elles sont surtout représentées par la tachycardie qui ne manque pour ainsi dire jamais.

Le pouls oscille entre 140 et 180. Cette tachycardie est continue, sans arythémie, peu influençable par les efforts.

La tension artérielle est le plus souvent augmentée;

Lot

la maxima s’élève volontiers à 13-14, parfois davantage, ce qui pour un enfant est un chiffre anormal.

5° Signes généraux. — Ils sont pour ainsi dire inexistants, en dehors d’un amaigrissement notable, consolidé par une anorexié fréquente et pouvant aller de quelques centaines de grammes à plusieurs kilogs.

Il n’y a en général pas de température; elle survient cependant dans quelques cas qui sont plutôt rares.

Enfin, on note parfois des troubles digestifs : douleurs abdominales, vomissements, diarrhée. Nous verrons que, dans certains cas, ces derniers symptômes passent au premier plan.

6° Les données de laboratoire sont inconstantes.

Dans le sang, les globules rouges paraissent augmentés en nombre. En réalité il semble s’agir là d’un artifice de concentration. La partie liquide du sang est en effet diminuée par la déshydratation sudorrhéique du sujet. La formule leucocytaire est en général modifiée, et ceci en faveur de lymphocytes. Quant à la modification chimique du sang, elle semble inexistante et ne peut que se prévaloir parfois d’un léger degré d’hyperglycémie.

Le liquide céphalo-rachidien est clair, sans hypertension. Parfois, surtout au début, on note un léger degré de lymphocytose. Il en est de même pour l’hyperalbuminose et l’hypoglycorachie. Ces signes sont du reste inconstants.

Les urines sont le plus souvent rares et hautes en couleur; elles contiennent parfois de l’albumine, ou du sucre, de façon passagère.

Evor.urion. — L'évolution normale de l’acrodynie se fait vers la guérison sans séquelles. Mais cette dernière est longue à se produire. Pendant plusieurs mois, parfois un an et plus, la maladie persiste entrecoupée çà et là de poussées paroxystiques d’où le nom « d’acrodynie paroxystique » donnée à laffection par Pierre Bazy. Cependant, peu à peu, la guérison survient et le plus souvent il ne reste rien des lésions souvent considérables de la période d’état.

CoMPLICATIONS. — Si la guérison survient dans la majorité des cas, elle peut cependant être compromise, et même sérieusement, par toutes sortes de complications où l’élément infectieux domine, et qui peuvent même entraîner la mort du petit malade.

Les complications pulmonaires sont assez fréquentes et en général assez précoces pour former le premier plan. Elles consistent le plus souvent en un catarrhe oculo-nasal ou une rhino-pharyngite. Mais souvent aussi elles sont plus graves. Il s’agit alors de bronchites accusées, traînantes, ou de foyers pulmonaires plus importants dont l’aboutissant est la broncho-pneumonie trop fréquemment fatale.

Les complications digestives et urinaires ne sont pas rares.

Souvent on observe une chute de dents ; c’est là une complication assez fréquente, peu grave en réalité, en dehors de l’élément douleur qui l’accompagne constamment.

L’infection du tube digestif et de l’arbre urinaire,

nm.

dont l’agent responsable est presque toujours le colibacille, se manifeste sous diverses formes:

Ce sont des gastrites, des gastro-entérites avec vomissements, diarrhée; des phénomènes de cystite, pyélonéphrite avec albuminurie, pyurie, pollakiurie, le tout pouvant entraîner la mort par état infectieux évoluant sur un terrain de moindre résistance.

Il en est de même pour les complications infectieuses locales:

La peau peut présenter des abcès, des panaris, qui peuvent creuser profond et créer une mutilation définitive d’un doigt ou d’un orteil. Parfois il s’agit de véritables gangrènes évoluant à l’ombre de ces pyodermites.

Le système lymphatique se défend. On observe un développement intense des ganglions. Ces adénopathies multiples peuvent parfois se développer à la façon de véritables adénies.

Les muqueuses peuvent également être le siège de manifestations infectieuses : conjonctivite, stomatite, altération gingivale, etc...

Enfin signalons comme autres complications moins graves des hémorragies buccales, nasales, orbitaires.

On peut donc conclure que si la guérison est de règle dans la plupart des cas, on peut cependant parfois noter des complications entraînant une mutilation importante ou même une évolution fatale.

Si l’on fait la moyenne des statistiques de Wood, Hanshalter, Woringer, Servel de Cosmi et Rocaz, on trouve une proportion de décès de 13 % environ.