EXAMEN ANATOMIQUE

Macroscopie.

Axe encéphalique.

Sur la coupe horizontale passant par le sillon bulboprotubérantiel, il n’exisie pas de lésion apparente, si ce n’est un certain taux de dilatation de l’aqueduc de Sylvius.

Le processus tumoral n'apparaît qu’au niveau de la partie toute supérieure de la protubérance.

Sur une coupe horizontale passant par le tiers supérieur de la protubérance l’infiltration gliomateuse rougeâtre atteint toute l’hémicalotte gauche, détruisant complètement toute la substance réticulée du pont et la région où passe le faisceau central de la calotte, refoulant en arrière et à gauche le pédoncule cérébelleux supérieur gauche, envahissant en dedans le faisceau longitudinal postérieur et le noyau réticulé, repoussant en avant le corps trapézoïde et le ruban de Reil médian. A ce niveau la lésion semble strictement unilatérale.

Sur une coupe horizontale passant par la partie moyenne de la protubérance la lésion franchit la ligne médiane et envahit aussi toute l’hémicalotte droite. Augmentant considérablement de volume elle commence à faire hernie dans l'étage protubérantiel du quatrième ventricule qu'elle remplit complètement. Elle est à ce niveau peu proliférante en avant et tout le pied de la calotte comprenant les faisceaux pyramidaux, les ru-

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bans de Reil médian et latéral, les fibres transversales des pédoncules cérébelleux moyens, les fibres d’émergence du trijumeau apparaît comprimé mais non détruit.

Sur une coupe horizontale passant par le sillon bulboprotubérantiel, il n’en va pas de même. La tumeur saille considérablement dans le quatrième ventricule dont la cavité est devenue virtuelle, s’enfonçant entre les deux pédoncules cérébelleux inférieurs, mais elle a nettement envahi tout l’étage antérieur de l’axe encéphalique dans lequel les différents faisceaux de conduction, soit moteurs, soit sensitifs ne peuvent plus être distingués, noyés dans une masse d'infiltration œdémateuse. Ces constatations anatomiques expliquent aisément les signes cliniques terminaux qui ont consisté en phénomènes quadriplégiques et phénomènes bulbaires.

L’infiltration gliomateuse s’arrète sur les coupes hori-

zontales passant par la partie moyenne du bulbe.

Histologiquement.

On esten présence d’une variété gliomateuse, le glioblastome multiforme. Il existe une très grosse participation vasculaire avec thrombose intravasculaire dans l’intérieur même de la tumeur. On rencontre de place en place d'importantes plages de nécrose intratumorale et de ci de là de petites hémorragies.

Le reste de l’encéphale est macroscopiquement normal. Rien au cervelet. Il existe un taux modéré de dilatation ventriculaire tant en ce qui concerne les ventricules latéraux que le 4° ventricule.

L’autopsie n’a rien révélé ailleurs.

Le début de la maladie qui frappe des adultes jeunes ou dans la force de l’âge, est ordinairement insidieux. Les premiers symptômes s'installent à bas bruit, mais d’une manière progressive, sans présenter les poussées évolutives suivies de rémission que l’on observe dans la sclérose en plaques.

Le neurologiste n’assiste généralement pas à ce début mais il puise dans l’interrogatoire minutieux du malade et de son entourage un symptôme de premier plan c’est l’absence d’ordre chronologique précis dans la date des différents symptômes que le malade accuse.

Une discordance frappe cependant dès l’abord : c’est la précocité et l’intensité des symptômes de lésion en foyer qui contraste avec l’apparition tardive du syndrome d’hypertension intra-cranienne qui reste souvent modéré durant une grande partie de l’évolution de la maladie.

La symptomatologie focale est faite d’une intrication de signes cordonaux et de signes nucléaires, que nous allons passer en revue en montrant l'importance de certains d’entre eux. Certains sont peut-être dus à une

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infiltration des organes voisins, mais nous insisterons surtout sur ceux qui apportent au syndrome constate sa note protubérantielle.

Parmi les signes cordonaux il est constant de noter des signes moteurs pyramidaux.

Ils peuvent être très légers consistant parfois en une simple hémiparésie, sans très grande diminution de la force musculaire avec simple vivacité des réflexes tendineux sans clonus ni signe de Babinski, si la lésion au début comprime peu le faisceau pyramidal (nos deux obs. Collins 1902, Alquier n° 97, 1911).

Si la lésion comprime énergiquement ou détruit ce dernier ils sont plus intenses, avec tous les signes classiques de la série pyramidale (notre obs. 2 à la période terminale).

Ils sont croisés, avec atteinte des membres et de la face du côté opposé à la lésion si celle-ci siège à la partie supérieure de la protubérance, au-dessus de l’entrecroisement du faisceau géniculé.

Mais le plus souvent la lésion siège au-dessous de l’entrecroisement du faisceau géniculé. Il en résulteune hémiplégie alterne du type Millard Gubler. |

Les troubles de la réflectivité tendineuse sont constants. Il est plus fréquent de constater une excitation (c’est le cas de nos deux obs.) qu’une abolition.

Les troubles de la sensibilité peuvent se manifester par des douleurs subjectives dans les membres, des four-

millements, des paresthésies, siégant surtout à l’extrémité des membres et principalement au membre supérieur.

Mais la constatation fréquente, bien que souvent tardive de troubles objectifs de la sensibilité a une plus grande importance car elle situe dans l’intérieur même de la protubérance le siège de la lésion qui interrompt les voies sensitives.

Il peut s’agir de troubles portant sur tous les modes de la sensibilité superficielle et profonde. |

Seule la constatation de troubles dissociés suivant le type syringomyélique (Brault et Vincent, Pierre Marie, Chatelin, Bouttier) a une valeur de localisation intraprotubérantielle. Les tumeurs du cervelet peuvent donner des troubles de la sensibilité portant sur la notion de position ou le sens stérénognostique. Cushing en a publié 2 cas. Récemment Roussy et Gabrielle Lévy viennent de nouveau d’attirer l'attention sur ces faits dans un mémoire de la Revue Neurologique, février 1930.

Lorsque la perturbation porte sur la sensibilité profonde il peut résulter un trouble dans la coordination des mouvements qui mérite le nom d’ataxie comme dans le tabès et qui est situé du côté des troubles moteurs et sensitifs.

Ces phénomènes ataxiques peuvent être confondus avec des phénomènes asynergiques d’origine cérébelleuse, et qui sont toujours du côlé opposé aux troubles moteurs et sensitifs. < CI. Vincent a attiré l'attention sur la confusion fré-

quente entre ces ordres de troubles et a montré que

c'était la raison pour laquelle les anciens auteurs soutenaient que dans les lésions de la protubérance, les phénomènes cérébelleux se voyaient tantôt d’un côté tantôt de l’autre,

Les troubles vaso-moteurs se présentent sous la forme de thermo ou de vaso-asymétrie et sont fréquemment associés aux troubles de la sensibilité à type syringomyélique. Comme dans les lésions du bulbe (Babinski) les troubles vaso-moteurs siègent du côté opposé à la lésion.

Dans le cortège des troubles cérébelleux qu’il faut, nous venons de le voir, bien dissocier des troubles ataxiques le syndrome cinétique et le syndrome statique ont une évolution d'intensité parallèle. Dans ce dernier on note d'importants troubles de l'équilibre, avec signe de Romberg, sensation de dérobement passager des jambes, latéropulsion, rétro-pulsion et impressions vertigineuses désagréables, qui clouent souvent le malade au lit davantage que les phénomènes parétiques proprement dits (Klarfeld et Lhermitte).

Les signes de la série cérébelleuse de Babinski : asynergie, dysmétrie et adiadococinésie s’observent du côté de la lésion, ils sont souvent bilatéraux, mais à prédominance unilatérale. Il en est de même de l'hypotonie et de la passivité.

Le tremblement intentionnel et la scansion de la parole ont été notés.

Mais un signe important qui semble manquer dans