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cérébelleux. Un état lacunaire bilatéral de la protubérance peut s'observer, il se traduit par un syndrome pseudo-bulbaire classique, qui peut aussi s'expliquer par les lésions bilatérales que l’on retrouve dans l’encéphale et dans les noyaux gris centraux.
La lésion du territoire latéral se traduit par une hémiplégie cérébelleuse homolatérale qui se différencie par sa pureté des autres hémiplégies cérébelleuses. Les signes pyramidaux sont rares et, quand ils existent, se montrent du côté opposé à l'hémiplégie, On peut noter l'atteinte du V.
Enfin, la lésion de la calotte donne un syndrome qui peut être pur, ou associé à des troubles moteurs légers. Ce syndrome peut se présenter : 1° Comme un Foville pur, ou accompagné d'hémiparésie ; 2° comme un syndrome fruste de Millard Gubler, avec atteinte du VI et du VII, car les gros syndromes de Millard Gubler ne sont pas des ramollissements. Enfin, un signe capital du ramollissement de la calotte, qu’on ne retrouve pas dans les tumeurs et d’un nystagmus du voile (Foix, Cha- vany, Hillemand), vraisemblablement en rapport avec une lésion du faisceau central de la calotte ?
Le mauvais état général, les poussées fébriles, l'amaigrissement, les antécédents bacillaires, la marche plus insidieuse de la maladie et la ténuité plus grande des symptômes sont en faveur de la nature tuberculeuse de la néoformation.
Dans un cas présenté en 1910 à la Société Médicale des Hôpitaux, par Verger el Desqueyroux, le syndrome
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constaté fit longtemps penser à la sclérose en plaques. Il s'agissait d’un endothéliome méningé, du volume d’une grosse noix, situé en avant de la moitié gauche de la protubérance, s'étendant en haut jusqu’au bord inférieur du pédoncule cérébral, en bas jusqu’au sillon bulbo-protubérantiel, déterminant une compression nette des racines des V, VI, VIT et VIIT. Si, dans ce dernier cas, le diagnostic à une certaine période a été très difficile et même impossible, il n’en est pas ainsi dans la majorité des autres cas.
L'évolution de la sclérose en plaques est longue : 10, 20 à 30 ans, ce n’est jamais le cas de tumeurs du pont, dont la survie la plus longue est de 4 ans. D’autre part, on trouve la notion d’une infection antérieure. Le tableau clinique de la sclérose en plaques est caractérisé par :
Le iremblement intentionnel des extrémités de la langue et du voile, le nystagmus vrai, rare ; le plus souvent, des secousses nyslagmiformes ;
La démarche spasmodique, plus rarement incertaine, hésitante, ébrieuse ;
Les troubles de la parole, lente, scandée, monotone ;
Les contractures siégeant surtout aux membres inférieurs, les parésies, surtout aux membres supérieurs ;
L'hémiplégie transitoire, avec rémissions ou rechutes possibles ;
Les troubles variables, intermittents, symétriques, des réflexes en général exagérés, Babinski positif ;
Des paralysies oculaires fréquentes, surtout du VE d'évolution capricieuse ;
Des troubles cérébraux : déficit de l'intelligence, de l’activité, de fatigabilité considérable ;
Des troubles pseudo-bulbaires, du rire spasmodique.
Ce qui distingue la sclérose en plaques des tumeurs
de la protubérance, c’est d’abord sa richesse symptomatique, mais surtout l’évolution avec exacerbation des symptômes et rémissions passagères, et la longueur de celle évolution.
La syphilis du mésencéphale se traduit parfois, quoique très rarement, par un ensemble de signes semblable à ceux des tumeurs ponto-cérébelleuses Guillain, (études neurologiques, n° 2), donne l'observation d'un homme de 56 ans, qui présentait de la céphalée, des crises convulsives épileptiques, de la contracture spasmodique du facial gauche, de l’hypoalgésie du V gauche, abolition des réflexes cornéens, hypoexcitabilité du nerf vestibulaire gauche, paresse des réactions pupillaires photomotrices, exagération des réflexes tendineux el de défense du membre inférieur droit, hypoalgésie du côté gauche, conservation de la sensibilité tactile et thermique et de la sensibilité profonde, pas de stase pupillaire. Le liquide céphalo-rachidien, clair, contenait. 61 cellules par millimètre cube, o gr. 80 d’albumine, les réactions au benjoin et du Wassermann étaient fortement positives. Un traitement au cyanure amena une amélioration prolongée.