‹ Contribution à l'étude clinique et diagnostique des tumeurs de la protubérance annulaireChapitre 18 sur 20 · DES · texte numérisé non relu

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surtout sur la statique (syndrome vermien) avec perte de l’équilibre, tilubation, sensations de dérobement brusque et passager des jambes, perte du contrôle postural. L'hypotonie est de règle. Le syndrome cérébelleux cinétique (asynergie) ets surtout dismétrie, adiadococinésie) quand il existe, est discret. Les perturbations portent surtout sur les membres supérieurs, elles sont bilatérales, avec parfois prédominance d’un côté ;

3° Il existe un autre signe important, traduisant le blocage de l’aqueduc de Sylvius, c’est l'attitude anormale de la tête, fixée en antéflexion par un torticolis douloureux, mais ce symptôme n’a pas la valeur absolue qu’on lui attribuait jadis pour la localisation certaine d’une tumeur dans la fosse cérébrale postérieure, Clovis Vincent dit que cette attitude de la tête, « qu’elle soit en antéflexion ou en rétro-flexion, n’a de valeur presque décisive que si à coup sûr elle a été le premier symptôme, ou parmi les premiers symptômes, ou si elle s'accompagne de quelques symptômes évidents de la série bulbaire ou cérébelleuse ». « Quand Pattitude de la tête est un phénomène tardif, même si elle s'accompagne de symptômes peu précis de compression du bulbe ou du cervelet, elle peut encore appartenir au syndrome d’une tumeur de la fosse postérieure, mais elle n’est pas un argument précis pour le diagnostic, et de fait, eile peut tromper » ;

4° Un autre signe important de néoformations de la fosse postérieure est la fréquence en pareil cas des crises dites postérieures. Sous ce vocable, il fautentendre deux ordres de faits très différents. A la suite d’un

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déplacement intempestif de la tête, on peut assister à : une poussée céphalalgique violente, s’accompagnant d'une simple impression de malaise et de vertige, et pouvant âller jusqu’à un état syncopal avec tachycardie et irrégularité respiratoire qui peut se terminer par la mort subite. Parfois au contraire, on peut assister à des attaques toniques, dont la première description remonte à Jackson, et qui ont été ensuite signalées par Cushing. Ce sont des crises paroxystiques de raideur, localisées à la nuque, ou généralisées sous forme d’opisthotonos, avec trismus des mâchoires, pronation, extension des membres supérieurs, respiration de Cheyne Stokes ;

5° On a insisté sur la précocité de l'apparition des signes génilo-urinaires : troubles de la miclion, de l'érection, de l’éjaculation ;

6° Il convient de noter que les phénomènes pyramidaux proprement dits sont le plus souvent absents. L’aréflexie tendineuse est par contre un symptôme qui a été signalé à la suite d'Oppenhein par plusieurs observaleurs ;

7° Ce syndrome clinique peut être produit par toute une variété de tumeurs, parmi les plus fréquentes citons les gliomes astrocytes, les médullo-blasiomes à point de départ vermien, surtout fréquents chez les enfants, les épendymomes, les papillomes des plexus choroïdes, les hémangiomes, les neuro-épithéliomes. Une de leur communes caractéristiques est l’évolution rapide vers les signes de la série bulbaire, avec fréquence de la mort subite au cours de leur évolution ;

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8° Dans le cours de l’évolution de ce syndrome général, les tumeurs de la ligne médiane qui, on le voit, ont une physionomie de début tout à fait différente de celle des tumeurs protubérantielles, on peut voir apparaître les signes de localisation traduisant la compression ou Penvahissement des groupes nucléaires du plancher du 4° ventricule. Citons, à cet égard, la paralysie faciale périphérique ou centrale, la paralysie du VI, uni ou bilatérale, mais sans jamais le syndrome de Foville ; l'atteinte du V, avec abolilion unilatérale du réflexe cornéen, bypoesthésie de la région malaire et douleurs dans les dents au-dessus de la mâchoire supérieure. Il faut savoir que l'abolition bilatérale du réflexe cornéen est sans valeur car elle peut se voir dans l’hydrocéphalie simple. On peut observer enfin des signes vestibulaires avec vertige authentique, latéropulsion et ordinairement diminution à l'épreuve de Barany, de Pexcitabilité labyrinthique. Barré a identifié, dans l'étude de trois cas de ces tumeur du plancher, une forme à dominante vestibulaire pure, avec vomissements isolés, absence de vertiges spontanés et provoqués, dérobement brusque et passager d’une ou deux jambes, titubation et audition normale. Dans les tumeurs du toit ou de la cavité du 4e ventricule, ces symptômes de localisation sont ordinairement tardifs. Il n’en va pas de même dans les formes à localisation initiale au plancher, où l'atteinte des nerfs craniens est précoce, où il existe des douleurs dans les membres supérieurs. Le diagnostic différentiel avec les tumeurs intraprotubérantielles peut se compliquer de ce fait qu’il peut exister des troubles du sens

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