CHAPITRE HI

Symptomatologie et anatomie pathologique.

La malformation que l’on désigne aujourd'hui sous le nom d'absence congénitale du radius est surtout caractérisée par la présence de la main bote. Ce mot de main bote est, à vrai dire, un terme impropre. Phelps (Acad. de Méd. de New-York) s'oppose à ce que l’on admette le terme de main bote en parlant de l’absence congénitale du radius; en effet, il ne semble pas y avoir, à la main, d’affec-. tions correspondant au pied bot congénital. Ce qu’on appelle main bote est produit par des anomalies du squelette, des traumatismes et des affections osseuses, des rétractions cicatricielles ou des paralysies. Il y a aussi des pieds-bots dus à ces mêmes causes, mais ce que nous savons du pied bot congénital nous montre qu'il relève de lésions n’ayant rien de comparable à ce qu'on observe à l'extrémité supérieure.

L'absence congénitale du radius est une affection assez rare. La statistique de Hoffa donne un cas sur

, — 15 — 1,444 difformités. Dœllinger n'a pas vu un seul cas sur 859 difformités.

Bernacchi, de Milan ({ 892), sur 1,851 cas de difformités acquises pendant la vie intra-utérine, a trouvé quatre mains botes, dont deux seulement étaient dues à une absence du radius; l’une etl’autre,caractérisées par l'absence du radius gauche, s'accompagnaient d'absence du pouce. Dans le deuxième cas, le pouce manquait des deux côtés.

L'absence du radius se trouve également répartie dans les deux sexes. Les deux membres supérieurs en sont atteints avec une fréquence à peu près égale. Souvent on la trouve bilatérale. Werner Kümmel a pu réunir 68 cas d'absence congénitale du radius. Dans 98 cas, l'absence complète du radius portait sur les deux membres; 16 fois elle existait seulement du côté droit et 14 fois du côté gauche.

Cette anomalie s'accompagne fort souvent d'autres malformations concomitantes telles que le pied bot, la syndactylie, l'absence congénitale d'orteils, le bec-de-lièvre, l'imperforation de l'anus, etc... ou d'ébauches de malformations (spina bifida incomplet).

L'absence du radius peut être totale et c’est là le fait le plus fréquent, ou partielle plus rarement. Dans l'absence partielle, l'extrémité inférieure manque le plus fréquemment et alors, parfois, la partie supérieure de ce moignon osseux, est soudée au cubitus. Dans quelques cas, très rares,on trouve l’absence de l'extrémité supérieure.

Que l’absence soit partielle (absence de l'extrémité

“AG inférieure) ou totale, cette affection revêt le même. type. Ce type est assez bien défini, malgré la grande variété de cas qui peuvent se présenter. Néanmoins parmi les faits les plus complexes, nous avons trouvé les caractères suivants comme les plus constants :

4° L'absence plus ou moins complète de radius.

2 Le déjettement total de la main sur le bord radial de l’avant-bras (main bote).

3° Une incurvation du cubitus.

4 Une cicatrice linéaire située au niveau de la partie inférieure de ce même os.

50 L’absence de certains muscles et de certaines parties du squelette (très souvent du pouce).

6o Un arrêt de développement limité exclusivement à l’avant-bras et à la main, arrêt de développement en épaisseur et en longueur.

Le déjettement de la main n’est pas une luxation. D'ailleurs l’idée d’une luxation implique l’idée d’une articulation normale ayant existé avant le déplacement des os, et rien ici ne prouve qu'il ait jamais existé une articulation normale. La main ne possédant pas son support radial est attirée par les muscles, se dévie, et elle ne peut se dévier que du côté externe puisque de l’autre côté le cubitus lui oppose un arrêt. C’est la variété radio-palmaire de Bouvier. L’inclinaison vicieuse se fait sur le côté radial et vers la face palmaire. L’axe de la main fait avec l'axe de l’avant-bras un angle plus ou moins aigu Ouvert en dehors. Coulon, dans un accouchement

difficile, en opérant une version, se trouva en présence d'une pareille déformation, et il prit la main qu'il tenait pour un pied. Inutile d'ajouter que, malgré ses efforts de traction, la version ne put se faire.

Le cubitus est incurvé parfois d’une façon très accentuée, avec convexité du côté cubital et concavité du côté radial. Quelquefois sa concavité est antérieure.

Son extrémité inférieure fait une saillie notable sous la peau et à son niveau existe une dépression cicatricielle d’un blanc mat qui la fait remarquer immédiatement pourvu qu'on ait l'attention portée sur elle. Cette cicatrice est souvent adhérente en profondeur. Nous insistons sur cette cicatrice, presque toujours présente, qui nous viendra en aide dans la pathogénie de cette monstruosité.

Nous verrons plus loin l'anatomie pathologique de cette affection. Signalons maintenant l'absence fréquente du pouce, du premier métacarpien et des os de la rangée de carpe du côté radial, de telle sorte que,depuüis le coude jusqu'aux extrémités digitales,un véritable segment osseux est absent congénitalement. Parfois le pouce existe, mais à un état très rudimentaire, ainsi que son métacarpien, si celui-ci n’est pas absent.

Le bras et l'épaule sont normaux. A l’avant-bras, le cubitus est souvent diminué de longueur et augmenté d'épaisseur. On a signalé l'existence d’un cordon fibreux à la place du radius.

Les fonctions du membre étant sensiblement di-

AQU mnnuées, on observe une atrophie musculaire et osseuse qui peut prendre des proportions considérables et qui peut devenir irrémédiable.

Qu'il nous soit permis de citer un exemple à peu près typique d’un cas d'absence congénitale du radius avec dissections à l'appui. Ce cas a été observé, par Kirmisson et Longuet,en 1893.

I s'agit d'une petite fille, Germaine F...,atteinte de main bote radio-palmaire du côté droit. Dans son ensemble, ie membre supérieur droit est beaucoup plus court que celui du côté opposé. Mais l'arrèt de développement porte surtout sur le segment anti-brachial. Les mensurations fournissent les

données suivantes :

Coté gauche. Côté droit, Humérus...... 12 centim. 11 centim. 1/2 QUBRUS ES SD UE 6 »

Les mouvements du bras sur l'omoplate sont normaux. A l'état de repos, l’'avant-bras est étendu sur le bras ; la flexion est possible, mais elle "ne dépasse pas un angle de 90e, L'enfant se sert, du reste, volontiers de cette main droite pour la porter vers la bouche, essayer de saisir les objets, etc.

La main, dans son ensemble, est placée à angle droit sur l’'avant-bras, inclinée vers le bord radial. L'extrémité inférieure du cubitus fait au-dessous de la peau une saillie assez considérable au niveau de laquelle existe une petite cicatrice linéaire.

La main possède trois doigts, paraissant posséder chacun un métacarpien distinct. Sur son bord externe on voit un quatrième doigt beaucoup plus

PACA à à ge petit que le précédent; il s'insére obliquement sur le premier des trois grands doigts, mais parait posséder un petit métacarpien rudimentaire.

Le radius semble faire défaut. Il est bien difficile d'apprécier l’état du squelette du carpe, Les pieds sont normalement conformés. A noter la présence d’un petit infundibulum coccygien.

L'enfant ayant succombé à une broncho-pneumonie vers l’âge de treize mois, on a pu procéder à l'étude anatomo-pathologique du membre.

Le radius fait absolument défaut.

Carpe. — Le carpe est composé seulement de cinq 08 : deux pour la rangée inférieure (ce sont le pyramidal et le fusiforme), trois pour la rangée supérieure (trapézoïde, grand os, os crochu). Les os les plus externes de chaque rangée: scaphoïde, semilunaire, trapèze, sont donc absents.

. Main. —- Les trois métacarpiens les plus internes sont normalement conformés, et surmontés d’un nombre régulier de phalanges, mais le squelette de l’index et du deuxième métacarpien qui le supporte est très réduit en longueur. Il n'existe que deux phalanges réduites à des moignons cartilagineux qui sont appendus à un métacarpien trés gréle. Le squelelte du pouce manque complètement.

Cubitus. — Sur le cubitus, on remarque une très forte incurvalion à concavité antérieure.

M Bras et épaule. — L'omoplate et la clavicule sont: bien conformées. L'humérus possède une gouttière: de torsion, mais pas de coulisse bicipitale. Sa tête articulaire est trés régulièrement arrondie. D'ailleurs les mouvements de l'épaule étaient intacts. Au contraire l'extrémité inférieure de l’humérus présente des anomalies en rapport avec l’absence du radius. Après avoir incisé les ligaments de l’articulation du coude, constituant une capsule assez lâche, on constate que la trochlée huméraleestseule recouverte de cartilage. Elle est à égale distance de l’épicondyie et de l’épitrochlée. Le condyle huméral fait totalement défaut et il n’y à pas à sa place de cartilage. La cavité sigmoïde du cubitus est bien confor-mée, mais ne permet que peu de mouvements de flexion et d'extension dans l'articulation.

Examen des muscles du Bras.— En rapport avec ces graves anomalies du squelette, il existe des anomalies importantes du côté des muscles. Les plus intéressantes portent sur le biceps ; /a longue portion de ce muscle fait complètement défaut, ce qui est en rapport avec l'absence de coulisse bicipitale notée précédemment. Le tendon d'insertion se rendant normalement à la tubérosité bicipitale fait défaut. Le biceps viènt se perdre peu à peu dans un faisceau musculaire de forme rectangulaire, situé au-devant de l'articulation du coude. Ce faisceau musculaire, qui croise en écharpe les os sousjacents, s’insère en dehors sur le bord externe de lhumérus et sur Sa tubérosité externe pour se diri-

rie

ger obliquement en dedans; il reçoit, par sa partie supérieure, le biceps, et passe au-dessus du nerf médian. En bas, il n’a pas d'insertion osseuse, mais il se confond avec une masse musculaire appartenant à la région antérieure de l’avant-bras.

Avant-bras. — Face antérieure. À l'avant-bras les anomalies musculaires sont très nombreuses et il est parfois difficile de reconnaitre le nom et la signification des faisceaux musculaires que l'on a sous les yeux. Il n'existe rien qui réponde au rond pronateur. Sur le côté interne, un faisceau musculaire se continuant en haut avec la masse musculaire de forme rectangulaire signalée plus haut, et, inférieurement, s’épanouissant au niveau du carpe, semble, par cette dernière insertion, correspondre au grand palmaire. Ce muscle est bordé en dedans par le nerf cubital et passe au-dessus du nerf médian. En dehors de lui, se trouve la masse des muscles fléchisseurs. Le petit palmaire et le cubital antérieur

sont absents.

Les muscles fléchisseurs, superficiel et profond, confondus par leur extrémité supérieure, s'insèrent à la face profonde du faisceau rectangulaire, étudié précédemment, sans adhérer au cubitus. En bas ils se terminent à chacun des trois derniers doigts, en comptant à partir du bord cubital dela main. Aucun tendon fléchisseur ne se rend au doigt atrophié qui représente l'index. Pas de fléchisseur propre du | pouce, absent dans ce cas, pas de carré pronateur.

Face externe. — Dans le groupe externe, le /org et le court supinateur sont absents. Un petit muscle qui se confond en haut avec les muscles de la région postérieure de l’avant-bras et qui se dirige vers la région externe du carpe, représente peut-être le groupe des radiaux. Kirmisson n’a pas pu préciser son point d'insertion inférieure.

Face postérieure. — Un faisceau, né de l'épitrochlée, se termineau bord interne du carpe; c’est le cubital postérieur. Pas d'anconé, pas d'extenseur propre du petit doigt : un seul faisceau se rendant au deuxième doigt (à partir du doigt cubital) représente à lui seul l’extenseur des doigts. Les muscles de la couche profonde n'existent pas.

Main. — Un faisceau charnu, partant du pisiforme et se terminant au Côté externe du premier doigt (à partir du bord eubital), représente l’adducteur du petit doigt. Ilest, du reste, innervé par un filet du cubital. Plus profondément existe l’opposant du petit doigt. La présence de ces faisceaux permet d'affirmer que le doigt auquel ils s’insérent est bien l’auriculaire. Sur le bord externe de la main, aucun, muscle ne répond à l'éminence thénar.

Nerfs.— Le médian longe, comme à l’état normal, le bord interne du biceps, passe au-dessous du faisceau rectangulaire, au-dessous du fléchisseur superficiel et du grand palmaire et vient se terminer sur ie bord externe de la main.

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Le cubital passe,comme d'ordinaire, dans la gouttière situés entre l’olécrâne et l'épitrochlée et se termine insensiblement vers le bord interne de la main.

Le radial, après s'être détaché par un tronc commun avec le circonflexe, passe dans la gouttière de torsion et se termine au niveau du bras. //est impossible de le suivre à l'avant-bras.

Ainsi donc nous trouvons réunis, dans ce cas, tous les caractères qui appartiennent à l'absence congénitale du radius : déviation de la main sur le bord radial de l’avant-bras. absence du pouce et de son métacarpien. Du côté de l’humérus, absence du condyle et de la coulisse bicipitale, cette derniére en rapport avec l'absence du biceps. A l’avant-bras et à la main, absence des radiaux et des supinateurs, absence des muscles du pouce.

Le radial n'existe pas à l’avant-bras ou bien, lorsqu'il existe, il est très grêle.

Vaisseaux. — Kirmisson n'a pas mentionné les anomalies artérielles. On en trouve cependant. L’artère huméralé ne se divise pas, elle continue à l’avant-bras le trajet de la cubitale et, dans ce cas, la radiale est réduite à un très petit calibre, ou bien la division se fait à l’avant-bras, après que l'humé rale a traversé la partie supérieure des muscles qui représentent les radiaux; la cubitale et la radiale continuent ensuite leur trajet, mais en général J'artère radiale est toujours filiforme.

Comme troubles fonctionnels, la main est parfois trés mobile et ballante et, par conséquent, inutile;

LOT Sr parfois elle est solidement fixée dans sa position pathologique, grâce à des rétractions musculaires et tendineuses.

Quels sont ses moyens d'union avec l’avant-bras ? HN s’agit quelquefois d’un simple accolement du carpe avec le cubitus; une masse fibreuse réunit ces deux parties. Nous en voyons un exemple dans lobs. IV de Sayre. Ledru mentionne un cas d'absence congénitale du radius où le carpe était uni au cubitus par une masse ligamenteuse très forte qui, partant surtout du tiers inférieur de la face antérieure de cet os, allait embrasser le carpe en totalité ; mais il n’y avait pas de cavité articulaire. Dans le cas rapporté par J.-L. Petit, le carpe ne s’articulait pas avec le cubitus, bien que la tête de ce dernier os présentàt une gorge profonde ; il était simplement attaché par des membranes au côté externe de la partie inférieure de cet os; le tendon du cubital postérieur passait sur cette extrémité inférieure sans y adhérer ; à ce niveau, ilétait large, doublé de tissu cartilagineux et allait s’insérer au bord interne du carpe par une aponévrose qui descendait jusqu'au cinquième métacarpien; il faisait ainsi l'office du ligament latéral interne. Bouvier, dans de nombreux cas, a trouvé une véritable néarthrose maintenue par de véritables ligaments, dont la résistance est en harmonie avec les quelques mouvements que cette articulation peut exécuter. Sayre signale un cas où le carpe formait une bonne articulation avec une facette qui se trouvait au côté externe du cubitus.

Dans l'articulation du coude, les mouvements de flexion et d'extension sontlimités. Dans un cas, nous avons trouvé un développement anormal de l'apophyse coronoïde du cubitus permettant de très faibles mouvements de flexion. Les mouvements de pronation et de supination font complètement défaut. Le membre est ordinairement en extension. Nous avons observé une subluxation du cubitus en arrière.

L'épaule ne présente ordinairement rien d’anormal.

Dans les cas d'absence congénitale de l'extrémité inférieure du radius, les mêmes symptômes sont à signaler. Comme nous le verrons dans l’obs. IN, au point de vue anatomo-pathologique, les plus grandes analogies existent: anomalies du côté du carpe et des doigts,anomalies s'étendant jusqu'à l’'humérus lui-même. Du côté du systéme musculaire, absence des muscles de léminence thénar, et des muscles de la région externe de l’avant-bras; au bras, absence de la longue portion du biceps, et présence,au devant de l'articulation du coude, d’un faisceau musculaire oblique dont il est difficile de donner la véritable interprétation.

Il résulte de cette étude symptomatologique que l'absence congénitale du radius obéit à des caractères à peu près constants, accompagnés de lésions très variables. On a trouvé l'absence des os du carpe, l'absence du ligament antérieur du carpe (J.-L. Petit), l'existence d’un cubitus très grêle, etc, toutes causes pouvant fournir des indications différentes. Nous nous bornons à étudier le type que

LOGS nous croyons classique de cette affection, car c'est celui que l’on trouve dans la majorité des observations, et nous laissons au chirurgien perspicace le soin de découvrir les particularités nombreuses des anomalies et d’en tirer des conclusions au point de vue du pronostic et des indications thérapeutiques.

On observerarementl’absence de l'extrémité supérieure du radius. Schmidt, cependant, dans ces dernières années, a rapporté deux observations d'une pareille affection. Dans les deux cas, la main conserve sa position normale. La portion inférieure du radius se fusionne avec le cubitus. Son extrémité supérieure s’amincit et se termine en pointe. Le cubitus est épaissi dans son tiers supérieur. On note une abduction exagérée de l’avant-bras qui s’explique par ce fait que le cubitus n'étant plus soutenu par la présence du radius à son côté externe, se laisse dévier en dehors.