LÉSIONS HISTOLOGIQUES

L'on a étudié les lésions histologiques de la démence précoce à l’aide des meilleures méthodes qui servent actuellement pour les études de neuro-histologie. On utilise les méthodes de Marchi, de Nissl, Pal, Weigert, Bielchowsky, Busch, Cajal, Flemmeng, Golgi, ainsi que le van Gisou, le Müller, le Scharlachrot, le Suan III. Pour étudier les éléments péri ou endovasculaires on se sert des colorants hématologiques tels que le bleu de toluidine, le triacide d’Erlich, l’éosine orange. Pour l'étude de la névroglie, les méthodes d’Anglade, de Klippel sont précieuses.

On se sert de la chambre claire de Malassez pour

mesurer les modifications des neurones.

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JL. — EncéPHaie

1° Méninges. — Les méninges sont saines, l'examen histologique ne décèle rien, sauf parfois un léger œædème qui peut dissocier les travées du tissu conjonctif; mais il n'existe jamais de diapédèse leuvocytaire. Klippel et Lhermitte ont trouvé sous la pie-mère des corps amyloïdes. Les vaisseaux de la pie-mère peuvent être dilatés, contenir des leucocytes et d’abondantes hématies. Somme toute, ces lésions sont extrêmement banales et lorsqu'il existe de la pachyméningite elle n'est jamais accompagnée d'infiltration cellulaire. Cet épaississement des méninges est constitué par des fibres conneclives dont la direction est parallèle à Ja substance grise.

2? Vaisseaux corticaux. — L'on ne rencontre pas de lésions des vaisseaux corticaux dans la démence précoce; ils peuvent être congestionnés, dilatés, remplis de leucytes poly et mononucléaires ; mais il n'existe pas de lésions de leurs parois, par suite jamais de diapédèse, de manchon cellulaire autour de ces vaisseaux.

La gaine lymphatique peut être distendue par de l’ædème et contenir des corps amyloïdes, mais jamais d'éléments cellulaires d'infiltration.

On peut observer des hémorragies parlelles dans cette gaine lymphatique : mais ce sont là des lésions récentes vu Fintégralité des globules rouges immigrés dans les gaines. Il existe aussi rarement de petits foyers hémorragiques étalant des globules en mince nappe à la surface de la substance grise. Klippel et Lhermilte ont trouvé dans un cas un épaississement

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fibreux des parois vasculaires ; mais ils ont pu établir son analogie avec les angiomes et ont jugé qu'ils dérivaient d’un état congénital des veines de la région. [ls ont égaiement constaté des dépôts de pigments ocre.

Ces lésions vasculaires ne sont pas caractéristiques, elles sont plutôt provoquées par des modifications mécaniques ét surlout par la maladie terminale.

Antonin et Oregia ont vu des artérioles dilatées et enveloppées par la prolifération de cellules ovalaires que l’on doit considérer plutôt comme des éléments adven-

tiels que comme des leucocytes diapédésés.

3° Substance blanche. — Intacte.

4 Substance grise. — Neurone.

Les lésions des neurones siègent surtout dans les zones d'association. La localisation aux zones de projection dénoterait la continuité et l'extension du processus dans les cas de longue durée. L'on peut ajouter que les altérations des neurones ne sont pas également réparties sur toutes les zones d'association, elles prédominent dans l'écorce du lobe frontal.

Ces lésions atteignent les grandes cellules pyramidales, les cellules polymorphes, les cellules fusiformes de la couche de Hammarberg, les cellules de Betz. La plupart du temps, ces lésions sont plus accusées au niveau des couches externes et internes de la substance grise, ce sont donc les cellules fusiformes, la couche des petites pyramidales el la couche des cellules polymorphes qui sont les plus atteintes. Gette différence est peutêtre spécieuse, car les cellules pyramidales grandes et moyennes eb les céllules polymorphes sont souvent Île plus fortement lésées {de Bück et Deroubaix.

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Ces éléments sont diminués de nombre, de volume et profondément modifiés dans leur structure.

Leur orientation est bouleversée, la pointe des grandes cellules pyramidales peut être dirigée vers la périphérie, certains éléments nerveux sont parallèles, les autres obliques, les autres perpendiculaires à l'axe des fibres radiaires.

Les différentes couches peuvent être confondues, et atteintes également ou à des degrés différents, et ce n’est que dans des endroits très variables que l’on peut trouver des éléments à dimensions normales.

Les prolongements cellulaires ne se sont colorés qu'à une faible distance et ils sont mal imprégnés de substance colorante ; ils peuvent avoir des contours distincts ou être complètement détruits ; peut-être, dans ce cas, ne sont-ils plus qu'inaptes à être colorés. Ils sont tortueux, rétractés et présentent des traits de fracture.

Les cellules pyramidales peuvent prendre une forme incurvée, piriforme, ovoide ; dans ce cas, c’est la perte de leurs prolongements et la rétraction du protoplasma qui leur donne cette forme. L’on rencontre des cellules réduites à un amas protoplasmique sans granulations, entouré de cellules satellites et sans noyau ni nucléole. La cellule peut présenter des indentations périphériques, celte forme est vraisemblablement due à la compression par les noyaux de névroglie.

Le protoplasma subit la dégénérescence granulopigmentaire, il devient granuleux, vacuolaire, vitreux et peut se séparer du noyau par une zone de désintégration au niveau de laquelle il est devenu poussiéreux et s’est effrité en laissant des vacuoles. |

Le protoplasma est envahi par la pigmentalion graisseuse. Ce pigment se dépose au début dans les angles

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de la cellule, s'avance peu à peu vers le noyau et se diffuse finalement dans la plus grande partie du cytoplasma. C'est la dégénérescence pigmentaire anguleuse. La chromatolyse peut être aussi bien centrale que diffuse.

Il existe deux sortes de pigment, le pigment fin qui se colore en brun par l’acide osmique, ce serait done un pigment graisseux comme le pigment à grosses granulations qui se colore en noir avec intensité après action de l’acide osmique.

Les corps chromatophiles sont flous ou poussiéreux.

La membrane du noyau est plissée, habituellement distincte ; mais ses contours sont irréguliers. Le noyau est gonflé, disloqué, il prend la forme d’un croissant, d’un rein, d’un ovale, d’un fuseau, il s’excentre, peut se diviser et proliférer. S1 les nucléoles sont excentrés ou disparus, le centre de la cellule nerveuse est décoloré ; mais généralement le noyau persiste jusqu’à la fin et se colore avec plus d'intensité, il se colore en bleu verdâtre par la méthode de Nissl.

Les neuro-fibrilles intracellulaires colorées par le Bielchowsky sont normales : dans quelques cellules elles ne sont imprégnées que dans les dendrites, de telle sorte que la région périnucléaire présente une disposition réticulée. C’est leur aspect le plus fréquent dans les grandes et petites pyramidales; dans les cellules polymorphes le nombre des neuro-fibrilles imprégnées est peu considérable, les neuro-fibrilles n’y sont visibles que dans les prolongements (Laignel-Lavastine et Barbé).

Par la méthode de Cajal on voit le réticulum fibrillaire intracellulaire devenir plus onduleux, les neuro-fibrilles se réduire en granulations d’abord dans le corps cellu-

PR laire, ensuite dans ses prolongements. Après cette réduetion en granulations, on constate leur disparition qui se produit d'abord autour du noyau el se propage aux grosses librilles de la périphérie cellulaire.

Dans les zones de projection les cellules motrices sont rarement modifiées.

Les fibrilles intercellulaires ne se raréfient et ne se sectionnent qu’à la période ultime de la démence précoce, elles sont en effet plus résistantes.

Ce sont les fibres du réseau superficiel d'Exner qui sont les plus frappées, elles deviennent clairsemées, monilformes, tronconnées.

Les fibres myéliniques restent intactes pendant longtemps, qu'il s'agisse des fibres de projection ou des fibres d'association, ce n'est qu'à la période terminale que l’on constate la raréfaction des premières et la disparition des dernières. Ce sont les fibres du réseau superficiel d’'Exner qui sont les plus frappées, elles deviennent clairsemées, moniliformes, tronconnées.

Névroglie. — I] existe deux sortes de lésions de la névroglie — atrophie et prolifération. — L’atrophie est une rareté, elle à été vue par Kracpelin. La prolifération est la lésion habituelle. Elle a été étudiée par Klippel, Anglade et Jaequin, Eisath, Gonzalès, Zalplachta, M.-E. Morse, Southard, Cramer, etc. C’est un fait remarquable que cette prolifération de la névroglie se produise au niveau des zones de modification du neurone et en proportion de sa régression.

Klippel et Lhermitte, Dunton, de Bück et Deroubaix, Doutrebente, Marchand, etc., n’attribuent pas à cette

Ron se prolifération de la névroglie une importance capitale ; à leurs yeux, c’est une lésion banale. Ils l'expliquent par l’étroite parenté histogénétique de la névroglie et du neurone.

Klippel et Lhermitte n'ont rencontré de localisation que dans un cas seulement. Anglade et Jacquin l'ont vue sous forme de. plaques de sclérose cunéiformes, ces: plaques s’enfonçaient dans l'écorce grise.

Pour M.-E. Morse la gliose se localiserait de préférence dans le thalamus. La prolifération de la névroglie y serait plus active et plus avancée que dans les autres parties du cerveau. Elle serait à la fois périphérique et centrale.

D'autres malades que les déments précoces morts au même âge ne présenteraient pas une gliose semblable du House Elle se présenterait dans de démence précoce à une époque où la gliose du reste du cerveau n’est pas encore développée. La gliose, pour cet auteur, ne serait pas strictement limitée au thalamus, mais elle y serait plus marquée qu'ailleurs. Dans la démence sénile et dans l’artério-sclérose la gliose périvasculaire et périphérique du thalamus n’est pas plus intense que dans les autres parties du cerveau, sa distribution serait plus régulière et moins centrale. Tandis que, dans la déménce précoce, chez les sujets jeunes, la gliose est plus marquée dans le thalamus que partout ailleurs.

Il semble bien en tout cas, que, dans l'écorce, la prolifération de la névroglie soit plus intense dans les couches profondes de la substance grise. Pour Niss, Alzheiner, de Bück, Deroubaix Cramer, Dunton Eisath, elle siègerait au n'veau des cellules polvmor, | pou: ces auteu», subiraicu uuc désviération pius intense.

Cette prolifération peut pourtant se produire au niveau des couches superficielles de l'écorce, où elle se présente sous forme fibrillaire: mais cette forme de prolifération, disons-le tout de suite, est moins intense que la prolifération cellulaire. Au niveau des zones de prolifération intense les neurones ont complètement disparu et le feutrage névroglique est dense. Anglade et Jacquin ont observé, dans des plaques de sclérose s’enfonçant en coin dans la substance grise, de grosses fibrilles névrogliques, des astrocytes de grande taille et d'autant moins nombreux que l'évolution de ces plaques est plus avancée. Ces plaques évoluent vers la lacune par nécrose du tissu hyperplasié.

Les faisceaux de fibrilles s'étendent en s’évasant autour des vaisseaux.

La prolifération des cellules présente toutes les formes intermédiaires, depuis les éléments de petite taille et à noyau rond se colorant d’une façon uniforme et intense par les colorants basiques et à protoplasma presque invisible, jusqu'aux grandes cellules à contours nets, rondes ou ovales, à noyau clair et inégalement coloré. La substance granuleuse marginale des éléments ronds se multiplie. Ces cellules rondes se trouvent en abondance autour des vaisseaux et moins nombreuses autour des grandes cellules pyramidales. Autour des vaisseaux, elles restent à une certaine distance de la gaine lymphatique, au milieu de l’enchevétrement des fibrilles nerveuses. Autour des cellules, elles siègent dans l’espace clair qui borde le corps cellulaire ; d’autres sont à cheval sur la cellule, mais lui sont rarement superposées. On rencontre ces cellules rondes notamment autour des cellules du corps strié.

Kraepelin a constaté la tuméfaction du noyau des

cellules de névroglie et la rétraction de leurs corps cellulaires en voie d’atrophie. Dans ce cas les fibres proto-

plasmiques des cellules sont effacées, peu distinctes, raréfiées.