ÉTUDE CRITIQUE ET SYNTHÉTIQUE

A. — Lésions de l'encéphale et du cervelet

Nous venons d'exposer l’ensemble des lésions que l'on rencontre dans la démence précoce. Nous allons tâcher d'établir la valeur qu’il faut leur prêter. Nous essayerons de reconnaître si elles sont constantes el identiques dans la majorité des cas diagnostiqués démences précoces, en un mot, si elles sont symptomatiques de cette psychose, ou si l’on peut les rencontrer dans d’autres psychopathies, seules ou associées à des lésions des autres parties du névraxe.

Si les auteurs qui ont fait des recherches sur l’anatomie pathologique de la démence précoce ne sont pas

ps, SE

d'accord sur leur identité, ils sont d'accord sur leur constance. [Il existe loujours des lésions organiques du névraxe dans cette psychose. Aucune autopsie faite jJusqu'à ce jour n'a donné de résultats négatifs. Tous les auteurs ont signalé les lésions du cerveau, d’autres ont vu celles de la moelle, d’autres encore ont noté des altérations du cervelet. Il suffit d'étudier les travaux qui ont été faits sur ce sujet depuis une quinzaine d'années pour arriver à porter ces conclusions. -

Certains auteurs ont cherché à classer les démences en démences organiques dont les lésions seraient réparties dans l’ensemble des tissus encéphaliques, et en démences vésaniques dans lesquelles les altérations se localiseraient exclusivement au neurone: ces auteurs font rentrer la démence précoce dans cette dernière catégorie de démences.

Nous croyons que c'est établir une division quelque peu artificielle. Les démences vésaniques qu'on avait désignées aussi sous le nom de démences fonctionnelles présentent toutes un substratum anatomique comme les démences dites organiques. Autrement dit, toute démence quelle qu’elle soit, primitive ou secondaire, eliniquement constatée, est toujours accompagnée de lésions organiques. Pourqu'1, dans ces conditions, maintenir ces expressions de démences organiques et de démences vésaniques.

En réalité, il n’existe que des démences présentant des lésions organiques variables, et évoluant selon des types cliniques différents ; les lésions des unes siègent dans l'ensemble des tissus encéphaliques, les lésions des autres sont caractérisées par l’altération exclusive de la cellule cérébrale, de l'élément noble du cerveau. Les premières

2 40 pouvant en général être considérées comme secondaires, les dernières comme primilives.

Nous avons admis qu'il existe trois ordres de lésions : Des lésions préalables, souvent d'origine congénitale, constituées par des anomalies de développement. Des lésions immédiates développées au cours de la période d’état de la maladie. Des lésions consécutives consistant en un arrêt de croissance portant surle neurone et à des degrés différents sur l’organisme entier.

Les lésions immédiates sont seules constantes, elles sont pathognomoniques de la démence précoce. Elles atteignent la cellule cérébrale. Les lésions préalables en tant que lésions congénitales ou accidentelles sont loin d'être constantes, elles indiquent seulement une tare et par là même une vulnérabilité manifeste du cerveau. Elles sont d’ailleurs fréquentes chez les aliénés en général. Elle sont héréditaires ou acquises ; dans cecas, elles relèvent de la tuberculose, la syphilis, l'alcoolisme, la fièvre typhoïde, etc., etc.

Les lésions terminales sont extrêmement variables, ce sont des altérations survenues à une période avancée de la maladie et que l’on peut rendre responsables de la terminaison fatale: elles sont variables dans leur siège et dans leur nature, on les rencontre sur les viscères et dans le système nerveux. Elles sont fréquentes, mais non constantes. Elles sont produites par la tuberculose pulmonaire, méningée, viscérale ; par la dégénérescence amyloïde, la pneumonie, l’urémie, les néphrites, ete. Ces lésions, dont le siège est des plus variés (vasculaires, méningées), se mêlent aux lésions essentielles et donnent lieu à des formes complexes.

Les lésions consécutives représentées par les arrêts partiels ou généraux de la croissance ou les vices de

ge développement que sont les stigmates de dégénérescence sont assez rares.

Les lésions du neurone sont les allérations constantes et essentielles. Il n’est pas d'autopsie de cas de démence précoce où on ne les ait rencontrées.

Les lésions de la névroglie sont constantes comme celles de la cellule nerveuse proprement dite. Sa prolifération est en raison directe de l’atrophie et de la disparition des neurones des différentes couches de l'écorce. Est-ce une lésion accessoire, une réaction secondaire à la dégénération du neurone, ou bien est-ce une lésion primitive d’égale importance. La plupart des auteurs n’attribuent à la prolifération névroglique qu'un rôle tout à fait secondaire. C’est une lésion accessoire, mais constante, que l’on explique soit par l’étroite parenté histogénétique de la névroglie et de la cellule nerveuse proprement dite, soit par l'édification d'un tissu de remplacement, d’un tissu cicatriciel.

I est certain que les lésions de la névroglie sont d’une importance secondaire puisque, dans les cas où les altérations du neurone sont peu prononcées, la prolifération névroglique est peu intense: il en est de même dans les couches du cortex où les lésions sont peu avancées.

La prédominance des lésions du neurone dans certaines couches aurait, pour de Bück, la plus haute importance, chacune de ces couches ayant des syndromes particuliers selon qu’elle se trouve en hyper, hypo ou parafonction. La dernière couche étant chargée de la coordination des images sensorielles, de leurs tons affectifs et de leur activité motrice, son altération produirait le syndrome catatonique.

Southard a essayé tout récemment d'établir une rela-

BUS hon entre les localisations des lésions et les différents symptômes des diverses formes de démence précoce.

Les hallucinations de l’ouie correspondraient à des lésions du lobe temporal. Les lésions du lobe pariétal provoqueraient les attitudes calatoniques. Les illusions sensorielles auraient un rapport avec les altérations du lobe frontal. Avant Southard, Kraepelin avait noté une corrélation entre les hallucinations et les lésions du lobe temporal, entre les troubles moteurs et les lésions du système nerveux central.

Certains auteurs ont signalé des lésions vasculaires et des lésions de méningite chronique.

Il esttrès probable que ces lésions sont sous la dépendance de la maladie terminale. Certaines de ces altérations présentent très nettement les caractères des lésions tuberculeuses, syphilitiques, cachectiques, infectieuses ou par sénescence. Les lésions vasculaires que certains auteurs ont constatées ne doivent pas avoir une valeur plus certaine que les altérations des méninges. Il n’est pas suffisant d’avoir constaté la présence de ces altérations pour les juger nécessaires. 11 est une foule de causes étrangères au processus démentiel qui peuvent provoquer la diapédèse, l'hyperhémie, la prolifération ou la dégénérescence des parois, la leucocytose dur sang contenu dans les Valsseaux. |

Les mêmes processus d'ordre toxi-infectieux peuvent être mis en cause pour réaliser ces altérations, soit pendant l’évolution d’une démence précoce cliniquement établie, soit dans les cas où il ne s’agit en réalité que d’une psychose toxi-infectieuse à forme catatonique, hébéphrénique ou paranoïde. Quoi qu’il en soit, le plus souvent chez les déments précoces l’autopsie ne démontre aucune lésion même infime du tissu vasculo-con-

Doi

jonctif de l’encéphale, contrairement à d'autres démences, où il est de règle de noter les réactions du tissu vasculo-connectif.

Les lésions macroscopiques du névraxe sont peu importantes et ne présentent rien de pathognomonique. L'hémiatrophie du cerveau et du cervelet se rencontre chez les aliénés en général, et ne peut correspondre histologiquement à l’atrophie des neurones, car les lésions sont également réparties dans les deux hémisphères. Ce sont des lésions préalables qui précèdent de longtemps l’évolution des troubles mentaux. On peut considérer l’atrophie globale des hémisphères cérébraux ou cérébelleux comme un stigmate de la dystrophie tuberculeuse. L’aplasie viscérale n’est pas chose rare chez les déments précoces, qu’elle soit générale ou localisée à tel ou tel organe, foie, rein, cœur, poumon, etc. Cette aplasie n'est pas toujours secondaire aux lésions cérébrales, mais elle devrait être considérée dans certains cas comme la marque d’un organisme débilité congénitalement (Klippel et Lhermitte, Claude). Mais, en général, elle est la conséquence de la réduction de volume des hémisphères, produite par l’atrophie ou la destruction des neurones, les lésions des cellules cérébelleuses étant moins fréquentes d’ailleurs que celles des neurones cérébraux.

L'on peut donc affirmer la constance des lésions organiques du cerveau dans la démence précoce. Les lésions essentielles sont celles des neurones des hémisphères cérébraux accompagnées de réaction névroglique, à l'exclusion presque constante des lésions du tissu vasculo-connectf, qui n’ont lorsqu'on les rencontre qu'une importance accessoire, celle de lésions surajoutées. Nous allons chercher maintenant si les caractères de

— 53 — ces lésions permettent de les différencier des altérations des autres démences, si elles appartiennent en propre à la démence précoce, ou si on les rencontre dans d’autres psychopathies.

Il est de règle, peut-on dire, de trouver à l’autopsie des différentes démences, syphilitique, paralytique par méningite aiguë ou subaiguë, toxiques (alcoolique, saturnine, etc.), sénile, secondaires (post-confusionnelle, postvésanique, ete.); il est de règle, disons-nous, de constater les lésions de méningo-encéphalite chronique caractérisées par l'adhérence de la dure-mère aux 08 du crâne, la pachyméningite hémorragique, la leptoméningite diffuse, les adhérences méningo-corticales, l’augmentation des corpuscules de Pacchioni, l'augmentation du liquide céphalo-rachidien, l'amincissement des circonvolutions, l'hydrocéphalie interne, l'épendymite granulaire, les altérations des vaisseaux du cerveau. De même il est de règle de rencontrer des lésions médullaires dans les démences en général, lésions qui ne sont que fréquentes dans la démence précoce. En outre, dans les démences apoplectiques et traumatiques on note des foyers hémorragiques.

Les lésions de la démence paralytique ne peuvent être confondues avec les altérations histologiques de la démence précoce.

Dans l’une comme dans l’autre de ces psychopathies, nous constatons la destruction des prolongements cellulaires et l’atrophie des cellules pyramidales.

Les fibrilles des prolongements protoplasmiques, qui disparaissent assez vite dans la démence paralytique, ne sont détruites dansla démence précoce qu'à la période ultime de l'affection ainsi que dans la démence sénile.

Les altérations de forme, de structure du proto-

Penn DE

plasma sont à peu près les mêmes. Somme toute, l’on peut dire que dans les démences les lésions du neurone sont dégénératives et atrophiques, accompagnées de réaction névroglique. Les lésions du noyau cellulaire varient très peu.

Mais la différence est capitale en ce qu’elle réside dans l'intégrité presque constante du tissu vasculo-con-

jonclif dans la démence précoce, et l’altération constante de ce tissu dans les autres démences.

Dans la démence paralytique, dans la démence sénile et dans les démences en général, les os du crâne sont épaissis, la dure-mère est hypertrophiée et adhère au crâne, sa face interne peut présenter des épaississements hémorragiques. La pie-mère et l’arachnoïde sont épaissies et adhérentes au cortex. Les granulations de Pacchioni sont très développées, et il n’est pas rare de rencontrer sur l'arachnoïde cérébrale des plaques ossiformes calcaires. Les ventricules latéraux du cerveau sont dilatés, et, surtout dans la démence paralytique, leurs parois sont chagrinées, parsemées de fines granulations. Ces granulations sont décelables dans la démence éthylique et artério-sclérotique.

Dans les démences, les lésions des vaisseaux des méninges et du corlex sont identiques. L'on constate autour de leurs parois la présence d'un manchon de leucocytes, de cellules plasmatiques épithélioïdes, qui bourrent les gaines lymphaliques de ces vaisseaux.

Les parois des vaisseaux sont infiltrées elles-mêmes de lymphocytes, de mono et polynucléaires. L'endothéhum est proliféré et la lumière du vaisseau est diminuée. Les lésions endo et péri-vasculaires sont constantes dans les démences en général, surtout dans la démence paralytique même peu avancée. Dans la démence sénile, ces

tee lésions pour être moins considérables que dans la P. G. et dans la syphilis cérébrale n’en sont pas moins constantes, les gaines adventitielles lymphatiques sont peu distendues, et l’on trouve dans le voisinage des vaisseaux des foyers de thrombose où d'hémorragies microscopiques. La présence autour des vaisseaux d'un manchon de petites cellules rondes est pathognomonique de la P. G. et de la syphilis cérébrale. [existe aussi dans la démence paralytique des lésions un peu moins constantes, mais que l’on ne rencontre jamais dans la démence précoce, caractérisées par la dégénérescence et la prolifération des éléments de chacune des tuniques des moyens et petits vaisseaux cérébraux ainsi que la néoformation de petits vaisseaux.

Les lésions de méningo-encéphalite, essentielles et constantes dans les démences, manquent toujours dans la démence précoce. Lorsque l'on a affaire à un vieux dément précoce parvenu à un âge avancé, on ne peut guère établir les distinctions histologiques, car la sénescence est intervenue et a complété, si l'on peut dire ainsi, les lésions de la psychose. Chez un dément précoce mort à un âge avancé on peut trouver des altérations artério-sclérotiques des vaisseaux; il faudrait se garder d’en tirer une conclusion précipitée car l'on sait que les psychoses ne préservent pas de l’artério-sclérose. Ces lésions d’artério-sclérose constituent de l'artérite totale, elles sont régionales, el consistent en sclérose péri-vasculaire, hémorragies miliaires, petits foyers de ramollissement, foyers de désintégration lacunaire, sclérose diffuse, atrophie des cellules et des fibres nerveuses. Il est évident que ces lésions ne sont en rien comparables à celles que l’on peut rencontrer chez un

SO dément précoce, mort dans la force de l’âge et dont les premiers symptômes remontent à la puberté.

Les démences dites « vésaniques » consécutives aux psychoses fonctionnelles (manie, mélancolie, confusion mentale primitive, etc.) n'ont pas de substratum anatomique spécial. Ces démences survenant à une époque très avancée de ces affections ne se distinguent pas de la démence sénile et par conséquent leurs lésions ne peuvent guère se différencier des altérations que l’on rencontre chez un dément précoce parvenu à un âge avancé. On constate l’atrophie du cerveau et du cervelet, la diminution de poids de ces organes, l'épaississement des méninges, la dilatation des cavités ventriculaires, l’atrophie et la disparition des cellules nerveuses, l’état vermoulu de la substance cérébrale, la prolifération des cellules et des fibrilles névrogliques, la sclérose miliaire de l'écorce, la dégénérescence granulo-pigmentaire du protoplasma. Il est un point à noter à ce sujet. Dans la démence sénile la cellule s'atrophie après surcharge de pigments se localisant, tandis que dans la démence précoce évoluant à l’âge habituel, ces pigments se diffusent de la périphérie au centre.

Dans la démence sénile la prolifération de la névroglie est bien plus intense, les éléments neuro-fibrillaires sont moins atteints. Dans la démence précoce M. E. Morse à conslalé que la distribution de la gliose du thalamus est moins régulière et plus centrale. Dans la démence sénile et artério-scléreuse, au contraire, cet auteur a constaté une gliose marquée péri-vasculaire et périphérique du thalamus aussi bien que dans les autres parties.

Plusieurs auteurs ont voulu faire entrer la démence précoce dans le cadre des psychoses par intoxication ou

ESRI par infection, ils en font une psychose toxi-infectieuse, une confusion mentale chronique succédant à un état aigu. Nous allons tâcher d'établir les rapports qui peuvent exister entre les altérations de la démence précoce et celles des psychoses infectieuses ou toxiques. Nous verrons dans une autre partie de cette étude s’il y a lieu d'établir un rapprochement entre ces lésions par l'étude de leur étiolegie et de leur pathogénie.

Il existe des cas où, soit pendant, soit après une infection ou une intoxication aiguë ou subaiguë, l’on rencontre des symptômes tels que l’on peut être autorisé à poser un diagnostic vraisemblable de démence précoce. À l’autopsie, on constate pourtant des lésions du tissu vasculo-connectif associées aux altérations du tissu neuro-épithélial. Doit-on admettre que la constatation de ces altérations soit un motif suffisant pour leur assigner une place parmi les lésions de la démence précoce ? Nous ne le croyons pas. D'abord ces lésions sont inconstantes. Ensuite l’évolution clinique de ces cas diffère complètement de l'évolution habituelle de da démence précoce. Et si nous faisons de celte psychose une affection primitive incurable en réalité, se manifestant à l'époque de l'évolution pubérale chez des sujets prédisposés ou non, indépendante des processus tox1infectieux exogènes ; si nous disons qu'elle est caractérisée par l’affaiblissement progressif et global des facultés intellectuelles, aboutissant à la démence, nous ne pouvons, en étudiant le mode de début, l'évolution, les conditions pathologiques de ces psychoses para-démentielles, les faire entrer dans la démence précoce. Elles peuvent aboutir à la longue à la démence, mais non à Îa démence précoce. Nous devons reconnaitre que le diagnostic ne peut être fait que dans les cas assez typiques.

D8 — Dans ces affections on rencontre généralement des lésions qui d'ailleurs n'ont rien de caractéristique. Les

lésions du neurone sont celles de toutes les intoxications qui retentissent sur l'histo-constitution des centres nerveux. On trouve de la congestion, allant de l'hyperhémie à peine visible à l'œil nu jusqu’à la teinte hortensia et au piqueté hémorragique, œdème cérébral, hydrocéphahe interne, infiltration leucocytaire, lésions péri et endovasculaires, ruptures hémorragiques capillaires, neuronophagie, injection des méninges avec adhérences à la couche corticale, gonflement hydropique de la cellule nerveuse, vacuolisation du protoplasma, chromatolyse, étal variqueux et moniliforme des prolongements, hyperplasie névroglique.

À part les lésions du neurone et de la névroglie, l’on ne trouve rien de pareil dans la démence précoce. Sil'on rencontre quelques-unes de ces lésions, on peut les attribuer à une affection intercurrente qui a occasionné la mort, maladie infectieuse par exemple.

Ces cérébropathies à lésions inflammatoires doivent rentrer dans le cadre des confusions mentales : il conviendrait de désigner sons le nom de psychoses toxiinfectieuses à forme catatonique, hébéphrénique ou paranoïque, celles qui présentent des symptômes catatoniques, hébéphréniques ou paranoïques, quelle que soit leur cause.

En somme, si l’on ne peut dire que les lésions dégénératives du neurone et les altérations de la névroglie appartiennent en propre à la démence précoce, l’on peut dire qu'elles sont constantes et semblables à ellesmêmes et que le caractère pathognomonique des lésions de la démence précoce est l'exclusion des altérations du tissu vasculo-conjonctif. L'on n’a pas affaire ici à de

RENE Tr ve l’encéphalite. L’abondance des lésions constatées peut être variable, mais elles ne manquent jamais ; les lésions viscérales peuvent ne pas exister ou êlre éminemment variables. Les lésions du tissu vasculo-connectif ne sont que des lésions accidentelles. :

B. — Etude critique des lésions de la moelle

Nous avons vu qu'il était possible de noter des lésions médullaires à l’autopsie d’un dément précoce. Ces lésions siègent dans le tissu neuro-épithélial et respectent, comme dans le cerveau, le tissu vasculoconnectif. Il est curieux de voir que jusqu'iei l'on n'a pu noter aucun symptôme correspondant, dans la démence précoce, à des lésions médullaires généralisées à tous les éléments parenchymateux (cellules des cornes, de la colonne de Clarke, des ganglions, fibres des cordons). On peut admettre que les symptômes correspondant à ces lésions passent inaperçus ; les troubles de la sensibilité peuvent être masqués par les troubles démentiels, ou bien encore ces symptômes peuvent être frustes. Dans la démence précoce on constate fréquemment une exagération notable des réflexes. D'un autre côté, on note parfois la présence du signe d’Argyll-Robertson (Blin). Des observations cliniques très apyrofondies pourront, en se coordonnant à l'observation anatomo-

GE pathologique, découvrir une valeur peut-être très Importante aux lésions médullaires de la démence précoce.

Les nombreux travaux de Khppel et Lhermitte, Dide, Anglade, Dunton, Gonzalès, Ballet, Laignel-Lavastine, Leroy, de Bück et Deroubaix ont permis d'admettre la présence de lésions médullaires dans la démence précoce. Ces lésions se localisent exclusivement sur le parenchyme: Ce caractère les distingue des altérations médullaires de la paralysie générale, du tabes.

Pour être assez semblables à elles-mêmes, lorsqu'elles existent, soit dans la substance blanche, soit dans la substance grise, les lésions médullaires ne sont pas toutes aussi intéressantes au même degré. Ce sont certainement les lésions des cordons postérieurs qui méritent le plus d'attirer l'attention: on peut même dire qu'elles sont les plus importantes, les lésions des neurones n'ayant rien de remarquable en elles-mêmes : elles seraient de date récente et l'on a songé à les considérer comme des lésions terminales, secondaires au processus qui a déterminé la mort (Lhermitte).

Les lésions des cordons postérieurs de Goll et de Burdach sont systématisées. Si, par exemple, l’atrophie du cordon postérieur est complète au niveau de la moelle lombaire, la zone dégénérée déeroît progressivement: si la lésion est localisée dans le cordon de Goll, au niveau de la moelle dorsale, nous ne trouvons plus dans la région cervicale inférieure qu'une lésion occupant seulement une pelite portion de la partie interne du cordon, lésion qui se réduit au niveau de la 1" cervicale à un étroit triangle de la partie interne de ce faisceau. Ces lésions s'accompagnent d'une dégénération des fibres des racines postérieures.

Dans la paralysie générale, la lésion peut être limitée

Axa PNR aux cordons postérieurs et non différente de celle du tabes. La sclérose du cordon postérieur peut être combinée à celle du faisceau pyramidal. Le processus enfin peut être diffus. Le diagnostic de ces lésions avec celles de la démence précoce serait assez difficile si, dans Ja P. G., les lésions n'étaient constantes et accompagnées de réactions méningo-vasculaires.

Le diagnostic avec les lésions du tabes est certes plus intéressant à établir. Les lésions, dans la démence précoce, peuvent être limitées au cordon postérieur et aux cellules de la colonne de Clarke. L’analogie avec les lésions du tabes paraît donc frappante, à part la pachyméningite localisée qui manque dans la démence précoce. Toutefois, dans cette dernière affection, on constate fréquemment l'existence d’un état lacunaire d'une nature assez spéciale et qu'il est extrêmement rare de trouver dans le tabes. En outre, peut-on affirmer que les lésions des cordons postérieurs soient absolument pathognomoniques du tabes? Déjerine et Thomas ont pu noter l'existence de ces mêmes lésions dans l’anémie pernicieuse. Marie a montré que la symptomatologie du tabes juvénile est extrêmement peu accusée. Peut-on penser que la démence précoce, comportant ces lésions tabétiformes, présente des analogies de nature avec le tabes juvénile à troubles mentaux. Ne pourrait-on supposer qu'il se produit, dans le tabes juvénile sans symptômes psychiques et après les altérations de Ja moelle, une diminution des facultés intellectuelles du sujet? Pour élucider ces questions, il faudrait étudier l'état mental dans le tabes juvénile sur un nombre considérable de sujets.

Les lésions de la démence précoce, dans Îles cordons latéraux de la moelle, ne correspondent pas à des terri-

loires limités. Elles sont diffuses et débordent en largeur le faisceau atteint; si elles atteignent les faisceaux pyramidaux croisés, elles les débordent et empiètent sur le faisceau fondamental latéral et le faisceau cérébelleux. La névroglie est hypertrophiée et enserre les fibres myéliniques amincies ou entourées de petites lacunes analogues à celles de l’anémie pernicieuse (Déjerine et Thomas) et des cachexies (Lhermitte). Dans les régions avoisinant ces lacunes, les cylindraxes et leurs gaines de myéline sont hypertrophiés. En hauteur, ces lésions ne paraissent pas systématisées à première vue ; les lésions sont plus accusées par endroits. Ces altérations ne seraient-elles pas systématisées comme celles des cordons postérieurs sensitifs? Si l’on admet que dans le faisceau pyramidal croisé il existe des fibres d’association d’étages de la moelle, les lésions que l’on constate dans ce faisceau pyramidal peuvent fort bien être dues à l’altération des fibres d'association des divers étages de la moelle, ce qui expliquerait leur irrégularité en hauteur, leur absence apparente de systématisation. En outre, si l’on admet que le faisceau fondamental latéral est constitué presque uniquement des fibres d'association, on doit penser que les lésions des cordons latéraux sont systématisées.