SYSTÈME NERVEUX

a) Moelle épinière. — Examinée à l’état frais, la moelle présente une congestion générale des méninges accentuée surtout vers la région lombaire ; après incision des méninges, on trouve 8 foyers de ramollissement blanc (la moelle est blanche, diffluente, ayant perdu complètement sa consistance), Le 1°" foyer occupe une longueur de 4 cent. 5, à partir d’un point situé à 7 cent. 5 au-dessous du bord inférieur de la protubérance ; le 2 foyer occupe les 218 inférieurs du segment dorsal ; le 8 siège, au niveau de renflement lombaire. Au niveau des deux premiers foyers la substance médullaire est tout à fait ramollie ; le dernier foyer présente un ramollissement limité au centre.

Dans les portions relativement saines, la moelle a perdu un peu de sa consistance, et les cornes antérieures paraissent effacées dans toute l'étendue de la région dorsale.

b) Encéphale. — À l'ouverture du crâne, on trouve les méninges injectées ; adhérences de la pie-mère à la substance cérébrale, surtout marquées au niveau de la scissure de Sylvius du côté gauche et du lobe pariétal. Les artères sont entourées d’un manchon gélatineux qui présente par places de petites oranulations blanches adhérentes à la tunique externe.

Pas de lésions des noyaux centraux.

Ramollissement au niveau de la région pédonculaire, rien au cervelet; le bulbe se laisse facilement déchirer.

Muscles.— Le grand pectoral est réduit à l'épaisseur de 4 feuilles de papier superposées ; le tissu est pâle ; le deltoïde est moins atrophié ; pas d’atrophie des éminences thénar et hypothénar.

Poumons. — Adhérences pleurales des deux côtés ; léger épanchement séreux. Cavernes aux deux sommets, et infiltration tuberculeuse disséminée dans le reste des poumons. Congestion généralisée.

NO me

Péricarde. — Le péricarde est épaissi, et laisse écouler, quand on l'incise, un grand verre de liquide roussâtre ; les parois du péricarde et du cœur sont recouvertes de fausses membranes brunâtres ; pas de caillots dans le péricarde.

Côtes. — Carie costale de la 6° côte; l'abcès costal ne communique pas avec la cavité pleurale.

Péritoine. — 3 ou 4 verres de sérosité dans le péritoine qui est épaissi : mais on n’y constate pas la présence de granulations tuberculeuses.

Foie. — Gras, cirrhotique, parsemé de petites taches blanchâtres, donnant un aspect grenu ; adhérence de la face convexe avec le diaphragme ; adhérences des feuillets péritonéaux à ce niveau.

Reins. — Les reins sont gros, mesurent 12 cent. Ils sont congestionnés, mais ils ne renferment pas de tubercules.

Rate. — Petite.

Examen microscopique de la moelle.

Les cornes antérieures sont très déformées, surtout au niveau de la région dorsale, et les grosses cellules motrices sont considérablement atrophiées ; en certains points, elle ont presque totalement disparu.

Observation 111, communiquée par M. le professeur agrégé E. Demange.

Quiring Laurent, 78 ans, terrassier, entre à l’hospice Saint-Julien, service de M. le professeur agrégé Demange, le 20 décembre 1881.

Antécédents. — Dit avoir eu il y a 6 ans une fièvre typhoïde qui dura six semaines, et n'eut aucune suite. Il y a 3 ans, à la suite d’un refroidissement, il fut pris d'une indisposition qui le força à garder le lit pendant cinq jours. À partir de ce moment, il commença à sentir ses bras faiblir, sans qu'il püt rapporter cet affaiblissement à aucune cause. Les jambes se prirent ensuite ; il continuait encore à marcher, mais il lui arrivait quelquefois de tomber plusieurs fois dans la journée.

État actuel pris le 20 décembre 1881. — Le malade est atteint de conjonctivite aux deux yeux, les paupières sont ulcérées, presque détruites, surtout à droite ; la conjonctive est granuleuse. Taies de la cornée. Ces accidents remontent à six ans, et sont attribués par le malade à un refroidissement.

Ce qui frappe, c'est la faiblesse de Quiring et l’atrophie de certaines parties. :

Aux membres supérieurs, les muscles de l’avant-bras et de la main sont intacts ;: les mouvements de l’avant-bras sur le bras sont abolis, iln'y à pas de contracture, mais on ne peut cependant étendre conplèlement l'avant-bras sur le bras. Le deltoïde est légèremeut atrophié ; les mouvements d’élévation du bras jusqu'à l’horizontale, d’adduction et d'abduction persistent. Les sous-scapulaires, sus el sousépineux sont intacts.

Le malade présente le type des épaules ailées caractéristique ; le rhomboïde, le grand dentelé, le grand dorsal sont atrophiés.

Les grands pectoraux sontégalement atrophiés, ainsi que les grands obliques de l'abdomen. Les grands droits de l’abdomen sont intacts.

Aux membres inférieurs, le malade remue bien les pieds et les orteils, mais il ne peut soulever les jambes en masse; il ne peut fléchir facilement les jambes sur les cuisses ni les étendre quand on les a mises dans la flexion ; les muscles de la cuisse et surtout le triceps sont très affaiblis et atrophiés ; à l’état normal la jambe gauche est légèrement fléchie sur la cuisse par un léger degré de contracture du biceps et Au demni-tendineux. Les mouvements d’abduction et d’adduction sont conservés.

Les muscles des jambes ne sont pas atrophiés.

Pas de troubles de la sensibilité; rien dans les organés de la respiration, ni de la circulation.

Le 26 décembre le malade est emporté par un érysipèle facial.

Examen microscopique de la moelle.

Sur des coupes de la moelle durcie, on constate un état vésiculeux de quelques ceilules des cornes antérieures, caractérisé par l'existence de globules à contenu translucide qui rendent ces cellules plus volumineuses. D'autres cellules sont déformées et ont perdu leurs noyaux. Sur une coupe, on observe un amas de plusieurs cellules réunies en un seul point, comme si la sclérose conjonctive les avait rapprochées ; ces cellules sont granuleuses et ont complètement perdu leur aspect normal.

Le canal central de l’épendyme est légèrement dilaté. Les cornes ne présentent pas d’atrophie notable.

DE US REMTENPARTTE

ASSURE ES TMONN

ÉRROLOGIE

Deux de nos malades ont attribué à un refroidissement le développement de leur affection : c’est un élément étiologique que l’on trouve très souvent invoqué dans les myélites aigues ou chroniques ; et bien qu’on ne connaisse pas encore le mécanisme en vertu duquel agit le froid humide pour engendrer les diverses affections de la moelle, on est bien forcé d’admettre au moins son influence occasionnelle dont la réalité ne fait pas de doute pour un grand nombre d’observateurs.

ll n’en est pas de même du traumatisme que nous trouvons en tête de l’histoire pathologique de Victoire P.... A entendre la malade, à entendre ses parents et tous ceux qui l’ont connue, le début de la maladie remonte nettement à l’époque de sa chute sur les talons ; et celle-ci marque pour ainsi dire deux périodes dans son existence : une première période dans laquelle la jeune fille est forte, gaie, aidant ses parents dans leurs travaux ; puis, à partir de l’accident, tout change ; son caractère est complètement transformé, elle cevient triste, elle n’a plus d’ardeur au travail, elle maigrit et perd ses forces jusqu’à ce qu’enfin la maladie soit constituée telle que nous l’avons décrite dans l’observation.

Comment a agi le traumatisme, c’est ce que nous ne pour-

rions dire nettement ; mais quel qu’en soit le mécanisme intime, nous devons prendre en considération cet accident auquel tout l'entourage de la malade attribue la cause indubitable de l’affection.

Ce west pas la première fois du reste que linfluence du traumatisme sur le développement de l’atrophie musculaire progressive est signalée dans l’histoire de cette maladie. Sans doute il faut faire des réserves sur la nature primitive, protopathique de la plupart des amyotrophies qui succèdent à un choc violent: mais peut-être est-il trop exclusifde prétendre, avec M. Charcot, que tous les cas de ce genre sont du ressort de la myélite chronique ou de la sclérose latérale. Nous convenons qu’il est beaucoup d’atrophies qui ne sont que secondaires, et doivent être tenues pour de simples complications survenant dans le cours d’une myélite quelconque, diffuse ou systématisée, quand la lésion s’étend audelà de son siège primitif et envahit les cornes antérieures ; nous ajouterons qu'il est quelques-unes de ces atrophies traumatiques dont on doit chercher l’origine dans une névrite due à la contusion d’un plexus ou d’un tronc nerveux : témoin le fait, dont parle Poncet (1), d’une atrophie musculaire d’un bras survenant chez un soldat à la suite d’une balle qui avait contusionné le plexus brachial ; l’atrophie s’étendit peu après au bras du côté opposé.

Je ne sais si on pourrait attribuer la même origine à l’atrophe musculaire d’un charretier, dont Durant (2) rapporte . l'observation ; après une chute sous un rouleau de bois qui lui passa sur le dos, cet homme fut pris d’atrophie des membres inférieurs et du tronc, avec contractions fibrillaires,

(1) Gazette des hôpitaux, 1875.

(2) Thése de Strasbourg, 1857.

intéorité de la sensibilité et des fonctions de la vie végétative ; l’atrophie gagna ensuite les muscies supérieurs du tronc.

Il en est de même de l’observation de Revillod (1) qui offre avec la nôtre beaucoup d’analogie comme on peut en juger : il s’agit d’une femme, profondément hystérique, qui à la suite d'une chute en bas d’un escalier, fut atteinte d’atrophie musculaire : cette étiologie est absolument la même que chez Victoire ; mais la pathogénie était probablement différente, car la malade guérit à la suite d’un traitement prolongé. Les symptômes qui accompagnèrent cette atrophie musculaire ne permettent pas de l’attribuer à une névrite.

Sans insister plus longtemps sur l'influence problématique du traumatisme, faisons remarquer en passant la coïncidence de l’atrophie musculaire et de l’hystérie sur laquelle Revillod avait déjà appelé l’attention. Est-ce que l’hystérie offrirait un terrain propre au développement d’une altération nerveuse analogue au substraium anatomique de l’atrophie musculaire progressive? Étant donné ce fait, reconnu déjà par Trousseau, que celte maladie se développe rarement chez la femme, l'hypothèse ne parait guère soutenable. Cependant cette coïncidence est curieuse à signaler, et je n’ai pu m’empècher d’en faire la remarque, en songeant que Trousseau eùt peut-être établi entre les deux affections plus qu’une coïncidence, lui qui reconnaissait que toutes les maladies nerveuses, lépilepsie et l’hypocondrie aussi bien que Pataxie locomotrice et l’hémiplégie, non-seulement se transmettaient par hérédité, mais pouvaient se succéder les unes aux autres, et dans la famille et dans l’individu. C’est un fait que Trous-

(1) Gazette des hôpitaux, 1878.

Pate

seau avait observé bien des fois, et malgré l'opinion peu soutenable aujourd’hui que ce clinicien avait sur la nature intime des diverses affections nerveuses, cette observation n’en reste pas moins un témoignage puissant en faveur de l'influence possible des états névropathiques sur la genèse d’une maladie qui reconnait une origine d'ordre matériel.

La question des rapports unissant les diathèses aux divers états organiques restera longtemps un problème intéressant à résoudre, et l’ignorance où nous sommes encore aujourd’hui relativement à l’étiolosie des principales affections, surtout des maladies nerveuses, nous impose la nécessité de rechercher dans tous les faits qui se présentent à nous, quels peuvent être les rapports encore inconnus qui les unissent. Aussi, en présence de ces deux faits coexistant chez un même individu, l’état hystérique et l’atrophie musculaire progressive, osons-nous émettre l’hypothèse suivante : le traumatisme, dans certains cas, peut être la cause occasionnelle d’une atrophie musculaire progressive, quand il existe un état nerveux, tel que l’hystérie, qui constitue alors un terrain apte au développement de l’affection organique (1).

(1) L'influence du traumatisme sur le développement de lataxie locomotrice, est admise notamment par Lockart-Clarke, Vulpian, Petit: pour ce dernier le rhumatisme, l’alcoolisme, la syphilis, une susceptibilité particulière du système nerveux sontdes états qui prédisposent à la naissance de l’ataxie

locomotrice traumatique. (Revue de méd. mars 1859).

SANG ES TOLOGTE

Mode de début. — Deux de nos observations ont présenté cette particularité intéressante, qu’au début l’affection s’est montrée primitivement et est restée longtemps localisée aux muscles du tronc. Dans presque tous les cas, chez Padulte, l’atrophie musculaire progressive commence par le membre supérieur et spécialement par les muscles de l’éminence thénar. Le début par les muscles du tronc est exceptionnel : Duchenne l’a observé 12 fois sur 159. Une fois seulement, il l’a vu se faire par les muscles sacro-spinaux, chez un facteur au marché à la volaille (1) ; il attribue cette localisation du début à ce que le malade avait porté sur la tête .de grands paniers plats chargés de volailles ; et il insiste à ce propos sur l’attitude que celui-ci était forcé de prendre pendant la station debout, consécutivement à l’atrophie de ses sacro-spinanx ; pour ne pas tomber en avant par le fait de l’absence d’action des extenseurs du tronc, il se renversait afin que la ligne de gravité du corps tombât en arrière du sacrum, d’où résultait une lordose particulière, différente de la lordose produite par l’atrophie des muscles de l’abdomen, qu’il avait rencontrée chez une femme dont il rapporte l’observation ;

(4) Electrisation localisée.

celle-ci pour ne pas tomber en arrière, grace à l'action prépondérante des sacro-spinaux qui étaient intacts, inclinait le bassin sur les fémurs, afin de porter la ligne de gravité du corps en avant et d'en faire supporter tout le poids par les extenseurs du tronc qui avaient toutes leurs forces.

On pourrait, s’il en était besoin, distinguer facilement ces deux lordoses l’une de l’autre par le procédé suivant, indiqué par Duchenne : dans l’atrophie des sacro-spinaux, si on conduit verticalement une ligne fictive de haut en bas à partir de la première dorsale, elle passe sur un plan postérieur au sacrum ; tandis que dans l’atrophie des muscles abdominaux, elle tombe sur un plan antérieur au sacrum.

Il n’est pas souvent besoin de recourir à ce moyen pour juger si l’atrophie porte sur les muscles extenseurs du tronc, sur les sacro-spinaux, ou bien sur les muscles de l'abdomen. Comme nous avons pu le voir chez nos deux malades atteints d’atrophie des sacro-spinaux, la courbure à concavité postérieure porte pour aussi dire sur tout le corps et celui-ci décrit un arc à bien plus grand rayon que l'arc formé par une simple lordose dorsale ou dorso-lombaire qui résulterait d’une action prépondérante des extenseurs du tronc sur les muscles abdominaux atrophiés. Dans ce dernier cas, outre que la proéminence du ventre est plus accentuée, plus batracienne, si j’osais m'exprimer ainsi, le corps forme non pas une courbure unique à convexité antérieure, mais plusieurs courbures super posées. Il est facile de se convaincre de ce fait, si l’on veut bien se reporter aux deux dessins (1) de Pouvrage de Duchenne, de Boulogne, qui représentent ces types de lordose. Un autre caractère distinctif, que nous avons

(1) Electrisation localisée, 3e édit., p. 498.

Er Le

pu très-bien vérifier chez Vict. P..., c’est la chute en avant qui se produit immédiatement quand on essaye de mettre le malade atteint d’atrophie des sacro-spinaux dans la station debout, le corps sur une ligne verticale.

Cette lordose par atrophie musculaire progressive n’a pas été observée bien souvent, ce qui tient sans doute, à ce que dans les cas les plus nombreux où le début a lieu soit par les membres supérieurs soit par les membres inférieurs, l’atrophie des muscles extenseurs du tronc survient à une époque de la maladie où le repos au lit est rendu continuellement nécessaire par les progrès de l'affection. On ne trouve guère dans la science, outre les cas cités rar Duchenne, qu’une observation de Langer (1) dans laquelle il soit parlé de lordose par l’atrophie débutant dans les muscles du tronc.

Quoi qu'il en soit, ilest intéressant d'appeler l’attention sur cette attitude particulière des malades, sur cette lordose par atrophie des muscles du tronc, qu’il s'agisse des muscles extenseurs ou des muscles abdominaux, puisqu’elle peut être le premier symptôme d’une affection mortelle à plus ou moins bref délai. [1 n’est pas toujours facile de distinguer au début l’atrophie musculaire progressive, surtout quand elle ne se localise pas primitivement sur les muscles de l’éminence thénar, et qu’elle n’est pas accompagnée des signes qui sont pour ainsi dire caractéristiques de cette maladie, je veux parler des douleurs et des contractions fibrillaires, comme cela s’est rencontré pour notre malade de l’observation 1. Chez Victoire P..., la faiblesse des sacro-spinaux et la cambrure déterminée par cette faiblesse ont été les premières manifestations de la maladie, dont le diagnostic, à ce moment, eût peut être embarrassé plus d’un praticien.

(> Arch. für klin. Med. t. 382, p. 395.

ANS CES Les deux observations suivantes que nous avons pu recueillir au dernier moment, sont intéressantes à plus d’un titre et oftrent aussi nettement que possible le début de l’atrophie par les muscles sacro-lombaires, et la lordose comme symptôme primitif de l’affection.

@bservation IV, (personnelle). — Atrophie musculaire progressive type

Landonzy-Déjerine (1).

Théophile L..., 29 ans, né a Nanc., (Meuse).

Antécédents de famille. — Du côté du père il n’y a rien; celui-ci est très robuste et travaille à la campagne. La mère est morte vers l’âge de 54 ans, d’un cancer probable du gros intestin ; un de ses frères nous dit Théophile, a de la contracture dans les fléchisseurs de Ia main droite, et est atteint d’un arrêt de développement ; un de ses neveux est mort idiot, dans un asile d’aliénés, et avait, paraît-il, une affection semblable à celle que nous observons chez les deux frères L...; un autre neveu de la mère, âgé de quatorze ans, est atteint de chorée. Il est à noter aussi que le père et la mère sont cousins germains, et le même degré de parenté s'observait entre le grand’père et la grand’mère maternels.

Antécédents personnels et début de la maladie. — N'a jamais été malade ; accuse des excès de masturbation vers l’âge de 17 ans et plus tard ; il fait remonter le début de son affection à l'âge de 18 ans; mais si on l'interroge bien, on apprend qu'il n’a jamais été très-fort, et que, lorsqu'il courait avec ses camarades d'enfance, une sensation de fa-

(1) C'est au moment de mettre sous presse que nous avons eu la bonne fortune de rencontrer ces deux cas fort intéressants d’atrophie musculaire progressive, type Landouzy-Déjerine ; nous la devons à M. le professeur Bernheim que nous remercions sincèrement; c’est sur ses instigations que nous nous sommes rendus à Nançois avec notre excellent ami, le docteur J. Lalitte, pour examiner complètement ces deux malades, qui étaient venus consulter M, Bernheim quelques jours auparavant. Un heureux hasard nous a fait rencontrer auprès d'eux le docteur Caussin, de Ligny (Meuse), leur médecin traitant.

tigue, presque douloureuse, au niveau des muscles de la cuisse, le contraignait parfois à s'arrêter brusquement; il n’arrivait jamais non plus à faire claquer son fouet, comme les autres enfants; à dix-huit ans, apparurent les premières manifestations nettes de la maladie. C'était une faiblesse générale qui survint graduellement sans fièvre, sans symptômes généraux ; puis la faiblesse devint plus marquée au niveau des reins et des membres inférieurs ; la marche devint difficile et le moindre obstacle déterminait une chute ; bientôt il s’aperçut d’un amaigrissement considérable au niveau de la région lombaire ; puis il fut obligé, pour se tenir debout, de se cambrer fortement en arrière, et cela instinctivement ; quand il voulait se tenir plus droit, il tombait en avant.

Au bout d'un certain temps que le malade ne peut préciser, il vit maigrir ses épaules, son thorax, ses bras, et ces parties s’affaiblir considérablement ; il fut obligé d'abandonner le métier de cordonnier qu’il avait commencé depuis quelques années.

Jamais il n'a éprouvé la moindre douleur, soit dans les muscles, soit alleurs.

Etat actuel pris le 25 juillet 1885. Taille 1 m. 65. Poids 52 kilogr. Ce qui frappe tout d'abord, le malade étant debout et déshabillé, c’est la cambrure considérable et la position qu’il est obligé de prendre pour se tenir dans la station verticale. La lordose n’est pas la même que celle que nous avons décrite chez les malades de nos observations I et IT ; il s’est fait une flexion du tronc en arrière. au niveau de l’union de la partie dorsale et de la partie lombaire de la colonne vertébrale. Cette flexion du tronc est telle qu’un fil à plomb passant par la septième vertèbre cervicale vient tomber à sept ou huit centimètres en arrière du sacrum. Cette expérience, à défaut de ce que nous allons décrire plus loin, suffirait à indiquer l’atrophie des sacro-lombaires. Cette lordose s’explique bien, en effet, par ce fait que, les sacro-lombaires ne pouvant maintenir le tronc sur le bassin, le premier est entraîné par son poids en avant; pour empêcher cette chute en avant, le malade se renverse instinctivement, afin que la ligne de gravité du corps tombe en arrière du sacrum, et alors l'équilibre est rétabli.

Dans la station debout, le malade repose sur le segment antérieur du pied, et encore il ne peut le faire sans un bâton pour le soutenir.

La marche est assez curieuse à étudier : elle s'obtient à l’aide d’un balancement du tronc qui à pour but de soulever alternativement chacun des membres inférieurs ; dans ce mode de progression, qui ne peut s’accomplir que péniblement et avec l’aide d’une canne, on observe que le malade pose à peu près complètement les piedsà plat sur Le sol; la démarche, un peu sautillante, a quelque chose de celle du paraplégique et de l’ataxique, sans être absolument celle de l’un ou de l’autre; ainsi le malade ne marche pas en fauchant et ne traîne pas les pieds : en soulevant la jambe qu'il va porter en avant, il l’étend et la projette en dehors, puis il ramène les pieds-sur le sol par un mouvement semblable à celui de l’ataxique ; mais il n’a rien d’incoordonné et l’occlusion des paupières n'y produit aucun changement, pas plus qu'elle ne fait chanceler le malade quand il est debout.

Le moyen le plus propre à démontrer l’atrophie des sacro-lombaires, dont la masse a presque complètement disparu, consiste à étendre le malade à terre sur son dos, et à le prier de se relever, (ce quil ne peut faire seul, dit-il, lorsqu'il lui arrive de tomber). Voici comment il procède : il commence par rouler sur lui-même à l’aide de ses bras, et se retourne ainsi sur le ventre ; puis dans un même temps, il s'appuie sur ses coudes et ramène ses genoux souslui; alors étendant lesbras, il prend un point d'appui sur ses poignets, et parvient à grand’peine à soulever la partie supérieure du tronc; il arrive ainsi à setrouver agenouillé, les fesses reposant sur les talons, et encore n'obtient-il cerésultat qu’en s’accrochant aux objets environnants sans lesquels, dit-il, cela lui serait impossible. Une fois dans cette position, toujours en s'appuyant aux meubles voisins, il parvient à se poser sur la pointe des pieds, et alors grimpant, pour ainsi dire, après lui-même, il place successivement ses mains sur ses pieds et sur ses jambes, puis sur ses genoux, en même temps que sa tête prend aussi un point d'appui sur les corps voisins, pour soulever et redresser le tronc ; enfin, aidé de sa canne, il arrive à se mettre debout,

Si on analyse ces divers mouvements, on voit que les sacro-lombaires n'interviennent nullement pour les produire, et qu'ils sont dûs uniquement à l’action des muscles des membres supérieurs et inférieurs qui eux-mêmes étant atrophiés les rendent fort pénibles.

Les muscles antérieurs de l'abdomen ne semblent pas non plus avoir

une bien grande force, puisque, étant couché sur le dos, le malade ne peut se relever ; cependant, quand on l'engage à le faire, on sent se contracter encore vigoureusement les grands droits abdominaux.

Si nous examinons l’aspect du malade et la distribution de l’atrophie, voici ce que nous observons :

Face. — La face ne présente rien de particulier qu’un léger degré de strabisme externe de l’œil gauche, congénital.

Rien dans la physionomie n'indique une atrophie des muscles de la face; les sourcils peuvent être élevés et rapprochés, et le malade plisse très bien la peau du front ; son air intelligent n'a rien du facies béat, observé par Landouzy et Déjerine chez leurs malades atrophiques de l'enfance. Les lèvres n’ont rien non plus de particulier et leurs fonctions s’accomplissent normalement; Théophile L... siffle ou chante presque du matin au soir, étant d’une gaité continuelle.

Membres supérieurs. — Les mains et les avant-bras ne semblent pas atrophiés ; les doigts, y compris le pouce, ont conservé tous leurs mouvements, et le malade serre aussi vigoureusement qu’à l’état sain.

Il n’en est pas de même des bras et des épaules où l’on remarque une atrophie considérable ; le volume des bras est bien inférieur à celui des avant-bras ; cependant tous les reliefs musculaires existent encore nettement, et les mouvements de l’avant-bras sur le bras s’accomplissent facilement des deux côtés. ZL n'y a pas de rétraclion des biceps et l'extension des avant-bras sur les bras peut se faire aussi complètement qu'à l’état normal.

Les muscles des épaules sont très amaigris, le relief du deltoïde a en grande partie disparu, et l’on ne sent plus à sa place qu'une petite masse de tissu mou, semblable à du tissu cellulo-graisseux. Les mouvements d'élévation des bras sont à peu près impossibles et le malade peut à peine écarter les bras du tronc en dehors jusqu’à la position horizontale ; les mouvements de rotation se font encore facilement. Du reste, quand on fait exécuter au malade des mouvements d'abduction ou d'élévation du bras en avant, on voit se contracter vigoureusement la portion: claviculaire du trapèze. Quant à la portion inférieure de ce muscle, au rhomboïde, au grand dentelé, ils sont très atrophiés, d'où la disposition des omoplates qui sont très mobiles et comme flottants

sur le thorax, et réalisent le type des épaules ailées caractéristiques de l’atrophie des muscles fixateurs des scapulums. Les sus et sous-épineux sont aussi légèrement atrophiés.

Les muscles du cou et les mouvements de la tête sont à peu près intacts.

Tronc. — La poitrine est considérablement amaigrie; en avant l’atrophie est presque aussi marquée qu'en arrière; les grands pectoraux sont très amincis ; il y a sous la clavicule une profonde dépression comme il en existe chez les phthisiques, quoiqu'il n'y ait chez le malade aucun-signe de tuberculose. A

Les muscles sacro-lombaires ont disparu presque complétement ; quant aux muscles supérieurs des gouttières vertébrales, ils ne semblent pas très atrophiés. Les muscles de l’abdomen ont conservé à peu près leur volume normal, quoique leurs forces soient bien affaiblies, ainsi que nous l'avons vu tout à l'heure.

Membres inférieurs. — Les muscles des fesses sont légèrement atrophiés. La forme générale des membres inférieurs, pendant le décubitus horizontal, ne présente de particulier qu’une légère tendance du pied à la formation d’un varus équin des deux côtés, et une irrégularité de l’atrophie qui est bien plus marquée aux cuisses qu'aux jambes ; les mollets semblent même avoir conservé leur relief ordinaire, sans qu’il y ait cependant d’hypertrophie, comme on pourrait le croire tout d’abord, en considérant le reste du corps. Il est évident que la région postérieure de la jambe est à peu près respectée complétement jusqu'ici par l’atrophie qui à envahi presque tout le système musculaire, sauf celui des mains, des avant-bras, du cou.

La déformation du varus équin qu'on observe aux deux pieds est assez facilement corrigée par la contraction volontaire des muscles antérieurs de la jambe qui ont cependant déjà perdu leur relief normal.

Aux cuisses les mässes musculaires sont très atrophiées,. et à leur place on ne sent plus qu’un amas de chairs molles.

Les mouvements de flexion des jambes sur les cuisses et des cuisses sur le bassin se font difficilement ; ceux d'extension semblent plus faciles.

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Les réflexes rotuliens sont complétement abolis et la percussion du tendon des deux côtés ne détermine aucune contraction du triceps.

L'atrophie est distribuée d'une façon à peu près symétrique sur les membres.

La peau ne présente aucun trouble trophique quelconque, et l’on n’y observe pas de cyanose : il n’y à pas d’adipose sous-cutanée notable.

Du côté du diaphragme et des intercostaux, rien à noter; la respiration est normale, il n’y à aucune dyspnée.

Les mouvements de la langue, des muscles du pharynx et du larynx sont intacts.

La santé générale est excellente ; le malade à bon appétit et digère assez bien.

Cœur et poumons normaux.

Pas trace de contractions fibrillaires dans aucun muscle, même après une exposition prolongée à l'air. Aucun trouble de la sensibilité sous toutes ses formes. Réflexes cutanés conservés. Jamais de sensation de froid.

L'examen de la contractilité électrique pratiqué d'une façon imparfaite à l'aide d’une machine magnéto-électrique de Jamain, nous à montré que les muscles répondaient presque tous d’une manière inégale à l'électricité; même dans les muscles qui paraissent le plus atrophiés tels que les sacro-lombaires, quand on applique les deux pôles, on observe un léger tremblement, un soulèvement sensible.

La sensibilité électro-musculaire est très développée partout.

Observation V (personnelle), — Atrophie musculaire, type Landouzy-Déjerine.

Aifred L..., frère du précédent, 27 ans.

Son histoire pathologique est à peu près la même que celle de son frère ; aussi serons-nous plus bref dans la description des symptômes qui ont la plus grande ressemblance avec ceux que nous a présentés Théophile.

La maladie a débuté chez Alfred vers l’âge de onze aus; à cette époque, dit-il, il se préparait à la première communion, et lorsqu'il faisait la génuflexion, on lui faisait observer qu’il l’exécutait très mal, ayant de la peine à se redresser une fois à genoux ; ce fait indique qu'il

A — existait déjà à cet âge une atrophie commencante des muscles sacrolombaires.

Chez Alfred pas plus que chez Théophile, il n’y a rien à la face, et le premier nous fait observer qu'il excelle à mouvoir son cuir chevelu d'avant en arrière, ce qu'il fait en effet d’une façon très curieuse. Ce détail montre que, loin d’être atrophiés, les muscles frontaux ont une action très-énergique ; de même les sourcils sont très-mobiles, et les plis du front très-accusés dans ces divers mouvements. La physionomie est intelligente.

Quoique le début ait été plus précoce, l’atrophie semble moins prononcée chez Alfred. Cependant il serait plus vrai de dire que chez lui l'émaciation est plus considérable, qu'il est plus chétif, d’une organisation plus frêle que son frère et que l’atrophie y a fait moins de ravages, d’une façon générale, que chez ce dernier. On ne note pas chez Alfred la disproportion considérable du volume des bras et des avant-bras ainsi que des cuisses et des jambes, quoiqu'elle existe d’une façon bien nette. La lordose est aussi un peu moins prononcée chez lui, maïs elle présente les mêmes caractères, et un fil à plomb descendant de la septième vertèbre cervicale tombe à 5 centimètres environ en arrière du sacrum.

La démarche d'Alfred diffère de celle de Théophile ; le premier, en effet, se tient complètement debout sur la pointe des pieds, et sa marche est absolument celle d'un digitigrade. A part cela, la progression n'offre rien de particulier, si ce n’est que les jambes offrent un écartement considérable pour augmenter la base de sustentation du tronc. La marche est plus facile que chez Théophile.

Quand il est couché sur le dos, il se sert absolument des mêmes procédés que son frère pour se relever, mais il le fait avec moins de diffi- . culté. |

Les mains et les avant-bras sont à peu près intacts ; les bras sont bien plus atrophiés ; 4 n’y à pas non plus de rétraction des biceps. Les mouvements des bras se font tous assez facilement, mais le malade ne peut rien soulever à l’aide de ses bras. Les deltoïdes, les sus et sousépineux, les grands pectoraux ne sont que légèrement atrophiés. Scapulæ alatæ. Atrophie considérable des srands dentelés, des rhomboïdes. des sacro-lombaires.

Les muscles du cou semblent intacts ainsi que les mouvements de la tête.

La poitrine est bien moins amaigrie.

Les membres inférieurs,ar contre, offrent une atrophie-et des déformations plus marquées que chez Théophile. Les pieds présentent un varus équin très accentué surtout à droite, et le malade ne peut arriver à corriger qu'incomplètement cette déformation.

Ne peut fléchir ses jambes, sans l’aide de ses mains.

Volume à peu près normal des mollets.

Abolition complète des réflexes tendineux. Persistance des réflexes cutanés. Sensibilité intacte. Pas de douleurs, pas de contractions fibriliaires. Aucun trouble de la respiration, de la déglutition, ni de la mastication. On observe seulement une tonalité élevée de la voix. comme chez la femme Aucun trouble des organes des sens, qu'un léger degré de myopie.

Contractilité électro-musculaire conservée à peu près partout.

En somme, sauf sur quelques points de détail, la maladie chez les deux frères a les mêmes caractères typiques, et elle est arrivée à peu près au même degré.

Ce mode de début par les muscles sacro-lombaires, qui fait le principal intérêt de ces observations, pourrait servir à constituer un type particulier d’atrophie musculaire, analogue au typescapulo-huméral que Vulpian a établi pour les cas d’atrophie musculaire débutant par les muscles de l’épaule et du bras,et qui parait se rencontrer aussi fréquemment en France que le type vulgaire Aran-Duchenne, dans lequel les muscles des mains se prennent les premiers.

Chez nos malades, les membres inférieurs se sont pris immédiatement après les muscles du tronc, de même que dans le type scapulo-huméral les muscles du bras se prennent immédiatement après les muscles de l’épaule. Nous pourrions donc décorer cette forme du nom de type ilio-fémoral de l'atrophie musculaire progressive ; mais cette dénomination nouvelle, qui n’a pour nous d'autre avantage que celui

d’abréger une description, nous paraît offrir ainsi que les autres un réel inconvénient : celui de laisser croire que ces formes diverses ne sont pas de même nature que latrophie progressive vulgaire d’Aran-Duchenne, celle qui débute par les muscles des mains et des membres supérieurs, et qui reconnaît une lésion des cornes antérieures de la moelle. La topographie de l’atrophie musculaire, quelque variée qu’elle soit, est subordonnée toujours à la localisation du processus sur telle ou telle partie de la colonne grise antérieure, et l’on peut rencontrer les formes les plus variables au début, sui- ‘vant que telle partie de la moelle est tout d’abord atteinte. Nous ne voyons pas la nécessité de distinguer dans l’atrophie musculaire progressive autant de types qu’il y a de localisations primitives de la maladie, pas plus qu’il n’est nécessaire de distinguer des formes scapulo-humérale, fémoro-tibiale, huméro-cubitale du rhumatisme articulaire, suivant que le processus envahit l’articulation de l’épaule, du genou ou du coude.

La plupart des formes particulières décrites en Allemagne ont pour base essentielle le mode de début, l’extension de l’atrophie dans un sens ou dans l’autre, la fréquence des mêmes cas dans une seule famille.

Oppenheimer de Heidelberg (1) rapporte l’observation d’une famille dans laquelle 4 garçons furent pris, vers l’àge de 10 ans, d’atrophie musculaire progressive ayant débuté par un sentiment de faiblesse dans les reins avec amaigrissement des muscles des gouttières vertébrales, faiblesse des jambes, etc.

Hemptenmacher (2) constate, dans trois familles parentes et

(1) Leyden. Clinique des maladies de la moelle. (2) Id.

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descendant d’uneorigine commune, plusieurs membres atteints dans la première enfance d’atrophie, qui avait toujours débuté par les muscles de la région sacrée. ?

Eichhorst a trouvé l’existence de la maladie dans six génénérations successives, et toujours elle débutait par les jambes et les pieds.

En supposant que notre malade de l’observation I eût été prise dans un plus jeune âge, nous aurions pu, vu cette analogie du début et de l’extension de la maladie, la classer parmi les cas d’atrophie musculaire progressive héréditaire.

Il y a donc un danger réel à multiplier ces types d’atrophie musculaire dont les formes si nombreuses et si complexes sont loin de contribuer à éclaircir la question de la nature intime et de la pathogénie de l’affection.

Je ne veux pas insister plus longtemps sur ce mode de début, et je vais passer en revue les autres particularités symptomatiques qu’ont présentées nos malades.

On n’a jamais constaté de douleurs bien nettes et jamais de contractions fibrillaires chez Vict. P.

Absence de douleurs. — Ce fait, quoique se rencontrant quelquefois, mérite qu’on s’y arrête un peu.

Les douleurs ne sont pas un phénomène constant dans l’atrophie musculaire progressive; beaucoup d’auteurs affirment qu’elles sont exceptionnelles ; d’autres, comme Hammond (1), disent les avoir rencontrées presque toujours sous forme de névralgies précédant ou accompagnent la maladie. Wachsmuth avait proposé de diviser l’atrophie musculaire en deux classes : l’atrophie Simple où le symptôme douleur est absent ; l’atrophie rhumatismale où il existe. Duchenne

(1) Mal. du système nerveux.

HMS

qui n’avait pas constaté de douleurs dans la plupart de ses observations, était d’avis que les phénomènes douloureux, quand ils existent, devaient être rapportés à des complications tenant soit au rhumatisme, soit à toute autre cause. On comprend, du reste, que des lésions n’intéressant que la colonne des cellules antérieures de la moelle et laissant complètement intact le système sensitif, ne donnent lieu à aucun symptôme subjectif de cet ordre (1), bien que, dans certains cas, on ait noté de l’anesthésie, sans en trouver l’explication. Il est donc probable que les douleurs, lorsqu'elles existent, sont dues soit à une névrite ou à une névralgie de nature rhumatismale ou hystérique, soit à l’altération des racines postérieures ou des cordons postérieurs de la moelle, soit encore à une irritation des méninges spinales. C’est ainsi que, à l’autopsie du malade qui fait le sujet de l’observation Il, et qui, durant la vie, avait ressenti de violentes douleurs dans les membres et dans le tronc, nous trouvons dans la moelle qui, d’ailleurs, offre des lésions très complexes, de quoi expliquer ces phénomènes sensitifs.

Vict. a présenté aussi quelques douleurs vagues, intermittentes, qui doivent être ajoutées aux autres manifestations hystériques de la malade.

Contractions fibrillaires. — Les contractions fibrillaires sont un caractère plus constant dans latrophie musculaire progressive. On sait en quoi elles consistent : la peau qui re-

(1) Lockart Clarke (Lancet, 10 mars 1866) rapporte l’autopsie d’un enfant atteint d’atrophie musculaire, lequel n’avait jamais éprouvé de douleurs; on trouva dans la moelle des lésions manifestes. A ce propos, l’auteur dit que les douleurs n’existent que chez la moitié à peu près des sujets atteints d’atrophie musculaire progressive et qu'elles ne peuvent servir à distinguer les cas où il Y à des lésions médullaires de ceux où l’atrophie musculaire est indépendante d’une affection primitive des centres nerveux.

tion

couvre les muscles est soulevée comme par des fils qui se tendraient, puis se relàcheraient au-dessous d’elle ; d’autres fois, ce sont de petits mouvements vermiculaires, non douloureux, involontaires, qui passent souvent inaperçus des malades. Comme ce phénomène assez curieux manque dans certains cas d’atrophie musculaire progressive, puisque nous n'avons jamais pu le constater chez Victoire, comme, en outre, on veut en faire aujourd’hai un signe distinctif d’une orande importance dans les diverses variétés d’atrophie musculaire, nous avons cru qu’il était intéressant de rechercher quelles peuvent être la valeur diagnostique et tout d’abord la pathogénie de ces contractions fibrillaires.

Parmi les auteurs qui ont écrit sur l’atrophie musculaire progressive, bien peu se sont inquiétés du mode de production de ce symptôme, tout en constatant cependant qu’il peut manquer dans certains cas d’atrophie musculaire.

Baerwinkel, de Leipsik (1), pense que les contractions fibrillaires sont produites par des fibres altérées dans leur nutrition, et non par des fibres encore saines ; il croit que par suite de cette altération, les nerfs qui pénètrent dans les eylindres primitifs sont irrités et provoquent la contraction de ces cylindres ; peut-être les nerfs moteurs ne sont-ils irrités que secondairement par suite d’un mouvement réflexe des nerfs sensibles, comme sembleraient le faire croire l’action du froid et les effets produits par l’électrisation.

Pour cet auteur, une altération primitive du musele suffit donc pour être le point de départ de contractions fibrillaires.

D’autre part, Grasset (1) dit en parlant de ces contractions :

(4) Gazette hebd., 1860.

14) Mal. du système nerveux,