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s’accompagnent de douleurs quelquefois violentes, qui semblent indiquer la participation au processus du système spinal postérieur ; c’est-à-dire que la lésion du tissu conjonctif ne se localise pas uniquement dans les cornes antérieures, mais s’irradie dans les parties voisines jusqu'aux cordons posté rieurs. De même dans l’ataxie locomotrice, Onimus relate la fréquence des contractures passagères qui indiquent un degré de sclérose au niveau des cordons antéro latéraux. Il semble rait donc que dans ces cas c’est la névroglie qui s’enflamme la première, d’où l’extension plus considérable du processus dégénératif dans un tissu de mème nature. Dans les cas au contraire où l’altération se localiserait primitivement sur les cellules nerveuses elles-mêmes, où la sclérose serait parenchymateuse d'emblée, le processus se trouverait plus limité, et l’on n’observerait ni douleurs, puisque les cordons postérieurs seraient intacts, ni contractions fibrillaires, parce que la lésion d'ordre dégénératif ne serait pas assez active dans la cellule pour déterminer son excitation. /

Ce n’est là, il est vrai, qu’une hypothèse; mais la pathologie du système nerveux offre encore tant de points obscurs que sur ce terrain on ne peut avancer qu’à tätons, pour ainsi dire, quitte à rebrousser chemin, quand les faits sont venus apporter une plus vive lumière. Quoi qu'il en soit, il est permis d'affirmer que les contractions fibrillaires ont leur point de départ dans la moelle et qu’elles tiennent à l’irritation des cellules motrices sous l'influence de la sclérose, qui se produit à leur niveau.

Ce qui vient à l’appui de cette proposition, c’est l'absence de ce phénomène constatée dans les quelques cas d’atrophie musculaire progressive où l’autopsie n’a permis de découvrir aucune lésion apparente du système nerveux, moelle et nerfs.

Aussi, Landouzy et Déjerine attachent-ils à ce signe une importance considérable pour le diagnostic de la forme de l’atrophie musculaire, et se croient-ils fondés à affirmer la nature primitivement myopathique de l’affection lorsque, avec certains autres symptômes que nous passerons en revue dans le diagnostic, ils ont constaté l’absence de contractions fibrillaires dans les muscles atrophiés.

Nous ne saurions être aussi affirmatif, étant données les circonstances si diverses où l’on rencontre les contractions fibrillaires, qui tantôt apparaissent chez des individus parfaitement sains, tantôt viennent à manquer dans les cas où existent des lésions indubitables du système nerveux central ou périphérique.

Leur existence chez des personnes nullement atrophiques ne pourrait s'expliquer que par une espèce de trouble nerveux tenant à l’impressionnabilité des sujets, de même que des contractures apparaissent, sans lésion aucune des cordons latéraux, chez des femmes hystériques, de même aussi qu’il existe une chorée essentielle, sans altération visible des tissus, en face dela chorée symptomatique d’une lésion nerveuse.

Leur absence dans les cas où existent des altérations cellulaires, et notre observation I en est un exemple, pourrait s’expliquer par l’hypothèse que nous avons formulée plus haut, à savoir que la lésion se trouve localisée primitivement dans le parenchyme et non dans le tissu conjonctif.

En somme, il n’est guère possible, dans l’état actuel de la science, d'utiliser ce signe des contractions fibrillaires comme base d’un diagnostic différentiel des diverses amyotrophies musculaires.

Absence de paralysie. — Il est encore une particularité à noter dans nos observations, c’est l’absence de paralysie véri-

Pl table. On sait que dans l’atrophie musculaire progressive, la perte des forces, l’abolition des mouvements sont simplement le résultat de la diminution du volume des muscles. Mais dans certains cas, à côté de l’élément impuissance par atrophie, on a recontré un élément de véritable paralysie ; c’est ainsi que Cruveilhier avait constaté chez Lecomte la paralysie du diaphagme, sans atrophie considérable de ce muscle ; on a noté aussi quelquefois une paralysie des intercostaux amenant la mort, avant que l’atrophie de ces muscles pût expliquer l’arrêt de la respiration. Si j'insiste sur l’absence de toute paralysie, c’est que nous aurons besoin de l’invoquer tout à l’heure, pour l’interprétation des lésions anatomiques que nous avons rencontrées chez la malade qui fait le sujet de notre principale observation ; et nous verrons à ce propos quel mutuel appui se prêtent la clinique et l’anatomie pathologique dans les cas aussi complexes que celui de Victoire P.… Nous n’avons pas observé non plus les symptômes de la paralysie labio-glosso-laryngée qui vient souvent compliquer l’atrophie musculaire progressive. On trouve bien dans l’observation 1, des troubles de la déglutition, quelques troubles respiratoires, mais il n’ont été que passagers et sans rapport avec des phénomènes bulbaires, tels qu’on les observe à la période finale de la maladie. Victoire, comme Jany, est morte emportée par la phthisie pulmonaire sans que le mécanisme de la respiration et de la parole eût été altéré à aucun moment; on ne peut mettre sur le compte de la paralysie labio-glosso-laryngée, la dysphagie, qui est apparue dans les derniers jours ; les aliments n’étaient pas rejetés par les fosses nasales, la langue avait conservé tous ses mouvements; la malade articulait très bien tous les mots ; la salive ne s’écoulait pas au dehors; 1l y avait de la fièvre et de l’anorexie : or

ce ne sont pas là les symptômes de la paralysie bulbaire. La dysphagie était visiblement d’origine spasmodique ; le pharynx et l’œsophage rejetaient immédiatement les liquides, qui venaient en contact avec leurs parois, par des mouvements spasmodiques, auxquels la malade semblait prédisposée grace à son tempérament hystérique, puisqu'ils s’étaient renouvelés plusieurs fois pendant son séjour à l’hôpital St-Julien. Peutêtre y avait-il aussi une hypéresthésie de la muqueuse à ce niveau, hypéresthésie due à une néoformation tuberculeuse sous-jacente.

Un autre symptôme intéressant qu’a présenté l’observation de Victoire est la réfraction du biceps (1). Landouzy et Déjerine le notent comme appartenant exclusivement à la myopathie atrophique. Quelle peut être la signification de ce symptôme ? Nous avons dit que le biceps n’était pas dans un état de contracture proprement dite. À l’état de repos, le biceps a la consistance des autres muscles et ne présente rien d’anormal ; c’est seulement lorsqu'on veut mettre l’avant-bras dans Pextension complète sur le bras qu’on sent le biceps se durcir, se tendre comme une bande de caoutchouc qu’on étirerait et qui ne saurait, sansserompre, atteindre une certaine longueur; on voit que le muscle est devenu trop court, et ce raccourcissement s'explique du reste très bien par l’atrophie et par la sclérose, deux éléments qui entrent en jeu, d’une façon variable, pour le produire.

Et tout d’abord intervient l’atrophie qui est ici un facteur puissant étant données les conditions où elle se produit. En effet, les bras ne sont presque jamais éten-

(£) Si dans l'observation III, on ne note pas précisément une rétraction du biceps, il y est dit que l’on ne pouvait pas étendre complétement l’avant-bras sur le bras.

PHAOSEe

dus, surtout au repos. Presque toujours; les avant-bras sont en flexion sur les bras, c’est-à-dire que le biceps a sa longueur à peu près minima; le processus atrophique, quelque lent qu’il soit, s’'emparant du muscle dans cette attitude, n’est il pas évident que toutes les fibres musculaires, soumises à ce processus, auront leurs dimensions amoindries dans tous les sens, dans celui de leur longueur aussi bien que dans celui de leur largeur, et qu'à un moment donné le muscle tout entier sera raccourci par le fait de l’atrophie simple? Quant à la sclérose, qui existe presque toujours à un degré variable, elle contribue aussi, comme on le comprend, au raccourcissement par la rétraction qu’elle entraine à sa suite.

Etant donnés ces deux facteurs du raccourcissement, nous ne comprenons guère que celui-ci existe dans la myopathie atrophique d’une façon exclusive, et ne se rencontre jamais dans l’atrophie musculaire myélopathique ; dans un cas, comme dans l’autre, en effet, les mêmes éléments interviennent pour le produire au même degré, à moins qu’il ne soit prouvé que dans la myopathie, la prolifération conjonctive soit plus abondante et par le fait la rétraction plus active (1). Il est probable que si, dans les observations d’atrophie musculaire, type Aran-Duchenne, on ne trouve pas j lus souvent noté ce phénomène, c’est que l'attention n’a pas encore été éveillée à ce sujet, quoique Jaccoud ait admis la possibilité de rétractions musculaires permanentes dans l’atrophie progressive (2).

(4) Il n'existait pas dans les observations IV et V, qui sont des exemples bien nets de l’atrophie musculaire, type Landouzy-Déjerine.

(2) « La connaissance de cette lésion spéciale (la sclérose musculaire) est d'une grande importance clinique ; elle fait concevoir la possibilité de vétractions musculaires permanentes dans l’atrophie progressive. et fournit une interprétation suffisante de ce symptôme (clinique médicale. »

LE

À aucun moment de la vie de nos malades, l'intégrité des muscles de la vie animale n’a été compromise, il en est de même de la sensibilité qui a toujours été intacte.

On n’a pas noté non plus de phénomènes thermiques, subjectifs ou objectifs, tels qu’on en a constatés dans quelques cas, et qui consistent en un abaissement de la température dans les parties malades, quelquefois dans une élévation thermique, avec rougeur et sueur locale, troubles vasomoteurs analogues à l’axphyxie locale des extrémités de Raynaud.

DÉAGNOESME

Les observations I et II ne présentent rien de particulier à noter au point de vue du diagnostic; peut-être cependant pourrait-on se demander si l’on avait bien réellement affaire au point de vue clinique à l’atrophie musculaire protopathique, type Aran-Duchenne.

Étant donnés le début des accidents par des douleurs, des fourmillements dans les membres inférieurs, un affaiblissement considérable de la contractilité musculaire électrique , quelques points d’anesthésie cutanée, une eschare au sacrum , on pouvait penser que, chez le malade de l’observation IT, l’atrophie musculaire était secondaire et devait être attribuée à la marche envahissante d’un foyer de myélite. Cependant il n’y avait pas de paralysie bien nette, pas de troubles du côté de la vessie ou du rectum, l’évolution de la maladie était lente, il n’y avait pas de contracture ; en un mot le symptôme dominant était l’atrophie musculaire progressive, dont la marche se serait poursuivie, si la phthisie pulmonaire n’était venu arrêter le cours de l'affection.

Chez le malade de l’observation#il. un léger degré de contracture dans les muscles biceps et demi-tendineux, un peu de parésie des membres supérieurs auraient pu faire croire à une sclérose latérale amyotrophique, qui, autrefois confondue avec la maladie de Duchenne, en a été séparée par