INTRODUCTION

Jusqu’à ces dernières années, le terme atrophie musculaire progressive représentait une entité pathologique bien nette et bien distincte ; au point de vue clinique, c’était le tableau tracé pour la première fois et d’une main magistrale par Duchenne (de Boulogne), dans son immortel Traité de l’électrisation localisée : Faiblesse et atrophie des muscles débutant le plus souvent par la main, sauf chez l’enfant où la face est prise d’abord ;distribution irrégulière de la maladie qui tantôt reste localisée à des muscles sans importance au point de vue des fonctions vitales, tantôt s’attaque presque subitement à l'appareil musculaire de la respiration, déterminant dans un cas une simple difformité, dans l’autre une asphyxie qui d’ailleurs est le terme plus ou moins éloigné, mais fatal de la maladie ; et cela sans fièvre, sans symptômes généraux, souvent sans aucune douleur, à peine quelques tremblements musculaires, rien qui semble au malade une menace directe à son existence Telle est, en peu de mots, cette affection dont Aran et Duchenne firent un type clinique, inconnu avant eux, et à laquelle on n’avait, pour ainsi dire, rien changé depuis.

À cette entité clinique, répondait une entité anatomo-pa-

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thologique (1), celle-ci étant la cause de celle-là : c'était l’atrophie des grosses cellules antérieures de la moelle (2), qui semblait aussi étroitement liée à l’atrophie musculaire progressive que la sclérose des cordons postérieurs à l’ataxie locomotrice progressive.

C’est là l’idée que l’on se faisait en France, et presque partout, de la nature intime et des symptômes de cette affection d’Aran-Duchenne, dont on distinguait la forme infantile et la forme de l'adulte, la première étant très-rarement rencontrée.

Identiques au point de vue anatomique, elles ne différaient l’une de l’autre au point de vue clinique qu’en ce que l’une débutait dans l’enfance par la face, l’autre presque toujours par la main.

Les choses étaient un peu différentes en Allemagne.

Et tout d’abord, avec Leyden (3), à côté de la maladie d’Aran- Duchenne, on distingue une atrophie musculaire héréditaire dont les caractères particuliers sont : le début dans l’enfance par les membres inférieurs, l’hypertrophie de certaines muscles, la prédominance dans le sexe masculin, et surtout lorigine héréditaire ; pour Leyden cette maladie a pour bases les

(1) Ce n’était pas Popinion première de Aran et Duchenne qui croyaient à une maladie essentielle, primitive du muscle. Puis avec Cruveilhier on fit de l'atrophie musculaire une maladie ayant pour origine l’atrophie des racines antérieures. Enfin 10 ans après la découverte d’Aran et Duchenne, on observa l’atrophie des cellules des cornes antérieures et leur dégénérescence ; Luys le premier, puis Lockart-Clarke, Duménil, Hayem, Charcot, Vulpian, etc., furent les principaux promoteurs de la doctrine localisatrice actuelle.

(2) La théorie du grand sympathique, qui faisait des lésions de ce nerf de la vie végétative le point de départ de la maladie, comptait en France trèspeu de partisans et n’était basée que sur un petit nombre de faits, d’ailleurs controversés.

(3) Traité des maladies de la moelle.