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mêmes lésions que la forme typique (1), différant en cela de la paralysie pseudo-hypertrophique de l’enfance qui est une maladie essentielle du système musculaire, comme cela est admis du reste par tous les auteurs.

Sous le nom de forme juvénile, Erb (2) décrit une affection caractérisée par le début dans l’enfance par les membres supérieurs, jamais par les éminences thénar et hypothénar : l'intégrité apparente et même l’hypertrophie de certains muscles, l’absence de contractions fibrillaires, l’évolution lente, l’origine héréditaire; l’auteur considère, d’après des données essentiellement cliniques, cette forme juvénile comme une maladie essentielle du système musculaire, indépendante de toute altération nerveuse centrale ou périphérique.

Friedreich (3), lui, va jusqu’à nier l’existence de latrophie musculaire progressive comme maladie de la moelle ; les cas dans lesquels on a trouvé à l’autopsie des lésions médullaires, ne doivent pas rentrer dans l’atrophie musculaire progressive ; ce sont des paralysies spinales ; la maladie d’Aran- Duchenne, au contraire, est une affection primitive du muscle, une polymyosite chronique progressive, et il n’est pas impossible du reste que les altérations de la moelle et des racines antérieures soient consécutives à l’affection du muscle, et dues à la propagation de la lésion périphérique jusqu'aux centres nerveux par l'intermédiaire des nerfs. On doit donc ranger la maladie d’Aran-Duchenne à côté de la pseudo-hy-

(4) Quoi qu'il sache que, dans des cas de cette forme héréditaire, Meryon et KFriedreich n’aient trouvé à l’autopsie que des lésions insignifiantes.

(2) Arch. für klin. Medicin, t. 34.

(3) Ueber Muskelatrophie, über wahre und falsche Muskelhypertrophie

(Berlin 1873).

ane pertrophie de l’enfance, parmi les myosites chroniques provressives, primitives, héréditaires.

Lichteim (1), à la suite d’une autopsie d’un cas d’atrophie musculaire progressive, autopsie qui ne révèle aucune altération ni de la moelle ni des nerfs, arrive aux mêmes conclusions que Friedreich.

L'opinion de ces auteurs n’avait pas trouvé beaucoup de partisans ; cependant l'attention était éveillée, et certains faits étaient observés, en France comme en Allemagne, qui semblaient plaider en faveur d’une origine périphérique possible de l’atrophie musculaire progressive, ou du moins déposer contre la constance des lésions médullaires, comme causes de cette affection.

Nous trouvons notée dans la Revue médicale de l’Est (juin 1874) une observation d’atrophie musculaire progressive avec douleurs, contractions fibrillaires etc., dans laquelle à l’autopsie, on ne trouva rien ; l’examen histologique fait par M. Feltz sur la moelle durcie montra l’intégrité des cellulles nerveuses motrices ; les nerfs furent aussi trouvés intacts.

Debove (2) rapporte uue observation qui diffère au point de vue clinique du type Aran-Duchenne, mais dont le fait principal est une atrophie musculaire à marche aiguë, avec fièvre, douleurs, perte de la contractilité électrique, conservation de la sensibilité, et, à l’autopsie, une intégrité complète de la moelle et des nerfs spinaux.

Huguenin (3) relate l’autopsie d’un cas appartenant à la

(1) Arch. für Psych. und Nervenk. t. VIII.

(2) Progrès médical, 1878.

(3) Cité dans la revue de Hayem, tom. 24 (Corr. BI. f. Schweiz-Aerzte, 15 juin 1883, p. 303).

ET

forme juvénile de Erb, autopsie qui montre l’altération des cordons latéraux, des racines antérieures, et l'intégrité des cellules des cornes antérieures.

Ces faits et d’autres semblables, paraissaient au moins bizarres, et l’on était bien forcé de reconnaitre que la théorie spinale ne pouvait les expliquer tous.

« En matière d’amyotrophie progressive, dit Charcot, il faut se sarder de céder à l’envie de tout expliquer physiologiquement par la lésion des cornes grises antérieures. Cette lésion a un domaine pathologique fort vaste déjà, il ne faut pas l’étendre à l’excès si l’on ne veut pas courir le risque de tout compromettre. »

Hammond dit de son côté : « Il n’est pas douteux que des Jlésions périphériques du système nerveux ne puissent déterminer des maladies centrales ; nous admettons volontiers cette proposition sans la pousser à l’extrème comme Friedreich a tenté de le faire. »

Comme on le voit, l’unité clinique et anatomique de l’atrophie musculaire progressive était, sinon en France, du moins à l'étranger, depuis longtemps déjà battue en brèche ; il était facile de voir que sur ce terrain, il allait se faire un remaniement nécessaire et légitime.

En 1883, Landouzy fait l’autopsie d’un jeune homme atteint d’atrophie musculaire progressive infantile de Duchenne, et cette autopsie démontre l’absence de toute lésion soit de la moelle épinière, soit des nerfs périphériques. Se basant sur cette autopsie, et sur des faits cliniques analogues, Landouzy et Déjerine (1) établissent qu’il y a non pas deux formes cli-

(1) Revue de médecine (février 1885).

LE cibler niques d’atrophie musculaire progressive, suivant qu'elle débute chez l’enfant par la face, ou chez l’adulte, mais qu’on doit considérer ces deux formes comme des maladies distinctes, l’une relevant d’une lésion des cellules des cornes antérieures, l’autre indépendante de toute altération nerveuse ; l’une est une maladie de la moelle, une myélite, l’autre une affection musculaire primitive, une myopathie atrophique progressive. Cette dernière peut même se rencontrer chez l’adulte et de plus ne pas débuter par la face ; dans ces cas, il est encore possible, à l’aide de certains caractères donnés par les auteurs comme distinctifs, de reconnaitre avant toute autopsie si la maladie qu’on à sous les yeux est une affection relevant d’une lésion spinale, ou si c’est tout simplement une affection myopathique indépendante de toute altération nerveuse. Telles sont les conclusions des auteurs français qui reconnaissent la nécessité et la légitimité d’une nouvelle entité morbide à laquelle ils donnent le nom de myopathie atrophique progressive et qui doit être placée dans la classe des amyotrophes essentielles, à côté de la paralysie pseudo-hypertrophique, de l’atrophie héréditaire de Leyden et de la forme juvénile de Erb.

Cet aperçu que nous n'avons pu abréger était nécessaire pour montrer l’intérêt qui s'attache à nos observations ; une de nos malades ayant en effet présenté le type à peu près complet de la myopathie atrophique progressive de l'adulte, telle que l’ont décrite Landouzy et Déjerine, il était des plus intéressant de rechercher si le diagnostic allait être confirmé par l’autopsie, qui à été faite de la façon la plus complète et la plus consciencieuse.