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musculaire progressive; c’est alors que des affections caractérisées par une évolution clinique et une anatomie pathologique spéciales vont être extraites de la description première. Déjà le P' Charcot en 1865 communiquait à la Société médicale des hôpitaux un fait d'observation et établissait nettement les principaux points de l’histoire clinique et anatomique de ce qu'il appela plus tard la sclérose latérale amyotrophique ; en 1869, en collaboration avec M. Joffroy, il publia deux observations nouvelles ; enfin, en 1872, dans un cours professé à la Faculté, il fit connaître les raisons qui permettaient de séparer l’atrophie musculaire progressive de la sc{érose latérale amyotrophique. Dans les leçons de 1874 il prouve au point de vue clinique et anatomique, que des observations analogues ont été publiées par Duménil (1867); Duchenne, Leyden, Otto Barth (1871); Hun (1872); Wilkes, L. Clarke (1873); Maier, Fribourg, etc., mais rattachées soit à l'atrophie musculaire progressive, soit à la paralysie bulbaire.

Les travaux ultérieurs du P' Charcot et de l’école de la Salpétrière, de nombreux mémoires publiés tant à l’étranger qu'en France, n’ont fait qu'affirmer, malgré quelques détracteurs dont on pourrait presque soupçonner la bonne foi, l’autonomie de la sclérose latérale amyotrophique connue à juste titre sous le nom de #aladie de Charcot.

Les travaux du P' Charcot en 1871, la thèse de M. Joffroy en 1873 créent de toutes pièces la pachyméningite cervicale hypertrophique ; cette maladie, désormais, à sa place parmi les atrophies musculaires. Sa distinction de la sclérose laté-

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rale amyotrophique, la connaissance des atrophies musculaires dans le cours du tabes, dans les myélites cavitaires, etc., a permis au P' Charcot dans ses leçons de 1874 de diviser les atrophies musculaires, ou plutôt suivant son expression les « amyotrophies spinales chroniques » en,protopathiques et deutéropathiques.

« Une lésion exactement limitée aux régions antérieures de la substance grise et laissant parfaitement indemnes tous les autres départements de la moelle épinière, substance blanche et substance grise, tel est le substratum anatomique dans une certaine forme d’atrophie musculaire progressive qui répond à peu près cliniquement au type vulgaire tel qu'il a été décrit par Cruveilhier, Duchenne (de Boulogne), Aran, et à laquelle nous donnerons, si vous le voulez bien, la qualification de spinale protopathique.

La constitution de cette forme protopathique de l’atrophie .musculaire spinale, qui reproduit en quelque sorte, je le répète, dans le mode chronique, la paralysie infantile, est relativement fort simple. Ainsi, l'élément anatomo-pathologique est représenté : le dans la moelle, par une lésion systématiquement limitée aux cornes grises antérieures ; l’altération des grandes cellules nerveuses étant d’ailleurs une condition nécessaire, sine qua non, et parfois la seule lésion appréciable; 2e dans les racines motrices et les nerfs moteurs périphériques, par une atrophie plus ou moins prononcée, conséquence de la lésion spinale; 3° enfin, dans les muscles correspondants, par des lésions trophiques que nous aurons à passer en revue et d'où procède, à propre-

Vé

Lepac es er

ment parler, toute la symptomatologie de l'affection.

Les choses sont plus compliquées dans un second groupe d’amyotrophies spinales chroniques que, par opposition, je désignerai sous le nom de deutéropathiques. Tci, en eflet, la lésion des cornes antérieures et des cellules nerveuses est nécessairement présente aussi, mais elle n’est qu'un fait de seconde date, consécutif en tout cas. La légion originelle siège encore dans la moelle épinière, mais elle s'est développée en dehors de la substance grise et ce n’est que secondairement, par extension, que celle-ci a été à son tour envahie. À la vérité, lorsque cet envahissement s’est opéré, la même série de phénomènes consécutifs en découle, et, en particulier, l’atrophie progressive des muscles; toutefois, les symptômes amyotrophiques se trouvent alors comme entremêlés, ou mieux surajoutés à ceux de la maladie spinale primitive. Or, vous comprenez aisément, Messieurs combien l’ensemble symptomatique qu’on observe dans ces diverses combinaisons pourra se montrer complexe et variable. Car, de fait, il n’est peut-être pas une lésion élémentaire chronique de la moelle épinière qui ne soit susceptible, à un moment donné de son évolution, de retentir, sur la substance grise antérieure et d’y déterminer l’atrophie des cellules motrices. » Le P:' Charcot cite ensuite comme faisant partie des amyotrophies deutéropathiques, la pachyméningite cervicale hypertrophique, l’atrophie des cornes antérieures consécutives à certains cas de tabes, divers types de myélites centrales « que l’on désigne communément sous le nom d'hydromyélie ou hydromyélite et qui méritent d’être

mentionnées spécialement » ; quelques exemples de tumeurs intra-spinales (gliomes ou sarcomes), quelques cas de sclérose en plaques, et enfin la sclérose latérale amyotrophique.

Voici donc, pris dans le domaine de ce que l’on appelait l’atrophie musculaire progressive, une série de nouvelles maladies dont une surtout, la waladie de Charcot, absorbe une grande partie des faits compris jusqu’alors dans l'atrophie musculaire progressive décrite par Cruveilhier, Duchenne et Aran. Il semblerait que cela en doive amoindrir l'importance; il n’en est cependant rien, car, c’est vraiment à partir de ce moment que cette forme d’amyotrophie chronique ressort avec toute sa pureté et devient un type absolument classique.

En même temps que le P' Charcot enrichissait la pathologie nerveuse d’une nouvelle entité morbide et qu’il établissait cette importante distinction en amyotrophies protopathiques et deutéropathiques, 1l prévoyait par l’étude de la paralysie pseudo-hypertrophique les atrophies de cause uniquement musculaire et préparait déjà ainsi la grande séparation des atrophies chroniques en myopathies et myélopathies.

La paralysie pseudo-hypertrophique où myosclérosique déjà décrite par Duchenne (de Boulogne) en 1853 et qu'il prouva être une véritable atrophie musculaire, fut reprise par le Pr Charcot qui confirmant les travaux d’Eulenburg et Cohnheim la rangea catégoriquement parmi les amyotrophies d'origine périphérique; c’est cette paralysie pseudo-hypertrophique qui servit d’amorce aux autres types.

Duchenne (de Boulogne), auquel rien ne semble avoir

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complètement échappé, distinguait, nous l'avons vu dans sa description d’atrophie musculaire progressive, une forme infantile héréditaire, mais il confondait sa pathogémie avec celle de l’atrophie musculaire de l'adulte, voulant rattacher toutes les atrophies à la lésion des cellules des cornes antérieures. Ne Cependant Kriedreich et Lichtheim considéraient cette manière de voir comme trop absolue; Leyden s'appuyant sur les recherches du P' Charcot admettait des formes d’origine périphérique et absolument indépendantes d’une affection spinale. En 1875 il décrivait une forme spéciale sous le nom de « forme héréditaire de l’atrophie musculaire progressive ». Môbius (1879) revint sur cette forme la rapprochant de la paralysie pseudo-hypertrophique et l’opposant au type Duchenne-Aran. Damaschino étudia les formes frustres de la paralysie pseudo-hypertrophique; Lichtheïn en 1878 publia un cas d’atrophie musculaire progressive sans lésion des cornes antérieures; en 1882 Erb constata cliniquement une forme qu'il appela juvénile dans laquelle il n'avait jamais trouvé de réaction de dégénérescence; Zimmerlin en 1883 distingua à son tour une forme particulière. Mais, la consécration anatomique de la nature non myélopathique de ces nouvelles formes fut établie le 7 janvier 1874 par la note de MM. Landouzy-Déjerine que le Pr Vulpian présenta à l’Académie des sciences. Dans leur important mémoire, MM, Eandouzy-Déjerine à propos d’un type clinique particulier qu’ils décrivent, le éype facio-scapulo-kuméral, concluent que «dans l’atrophie musculaire progressive de l'enfance la moelle

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éenso en février 1885. ,

FAR Le QT mars 41886, Erb traça de sa Hs juvénile une

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autres types des myopathies déjà décrites et conclut qu'ilne -

cs 'agissait pas là d'espèces distinctes mais de formes d’une | même maladie qu'il proposa de nommer dystrophies muscu- |laires progressives. Dans cette nouvelle conception Erb est ce + ed accord avec le P' Charcot qui le 10 février 1885 fit sa remar- A quable leçon sur la revision nosographique des atrophies musculaires progressives, où, tout en contribuant par des recherches personnelles à la connaissance des myopathies, N il posa la base définitive d’une classification des atrophies ei — musculaires, maintenant à peu près universellement acceptée. Ainsi qu'il l’avait établi dix ans auparavant, il existe des amyolrophies spinales deutéropaihiques et des amyotrophies | Pi PHP: mais, « à côté des Anne

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centres nerveux ou des nerfs périphériques. Il s’agit donc ici d’une maladie protopathique du muscle, d'une #yopathie primitive. cette classe est conslituée par les amyotrophies progressives primitives qui comprennent, mais seulement à titre de variétés : 1° la paralysie pseudo-bypertrophique ; 2e ]a forme juvénile de l’atrophie musculaire progressive du Pr Erb; 3° l’atrophie progressive de l’enfance de Duchenne (de Boulogne); 4° des formes de transition...; 5° la forme héréditaire de l’atrophie musculaire de Leyden ».

Toutes ces formes ont en somme été soustraites au type Duchenne-Aran dont l’envergure nosologique diminue ainsi de jour en jour. Mais là ne s'arrêtera pas le travail de démembrement; la distinction de la syringomyélie, la connaissance de certaines formes de névrite ne vont laisser à ce type

qu'une place des plus restreintes dans la nosologie.

De même que Duchenne dans son tableau clinique de l'atrophie musculaire avait esquissé les autres formes morbides séparées depuis, de même on y retrouve des indications très précises se rapportant évidemment à la syringomyélie que, suivant l'expression de M. Bruhl dans un travail fort important consacré à ce sujet en 1890, il décrit presque sans la connaître. Entrevue au point de vue ‘anatomique par Ollivier (d'Angers), étudiée par Virchow et Leyden, Hallopeau, Simon et Westphal, puis surtout par Schultze, Strümpell et Me Baümler, ce n’est que dans ces dernières années que l'étude de là syrngomryélie est entrée dans la phase clinique. Le P' Charcot, comme nous l’avons vu en énumé-