EXAMEN HISTOLOGIQUE

Moelle. — Sur des coupes de la moelle cervicale à l’état frais, sur des préparations obtenues par dissociation, sur des coupes après fixation par la méthode de Marchi on constate l’existence de quelques corps granuleux dans l'aire des cornes antérieures et la partie antérieure des cordons antéro-latéraux.

Dans les petits fragments de substance grise dissociés et. colorés au picro-carmin, on ne rencontre pas de cellules ganglionnaires. Le tissu fondamental est évidemment épaissi, trop touffu. Les vaisseaux cependant ne présentent pas d’altérations notables.

Examen à l'aide de coupes faites après durcissement dans la liqueur de Müller. — Ta substance grise des cornes antérieures est profondément altérée dans toute l'étendue des régions cervicale et dorsale. Les cornes antérieures des régions lombaires et sacrées sont aussi atteintes, mais à un degré moins prononcé. Le maximum des altérations occupe les parties moyennes et inférieures du renflement cervical. À ce niveau, depuis le 3° nerf cervical jusqu’à la 2° dorsale on constate la disparition à peu près complète des cellules nerveuses. (PI. I et PI. I, fig. 3) Sur un grand nombre de coupes il n’existe plus trace de ces éléments. Parmi les cellules ganglionnaires qui ont survécu, celles qui ont conservé leur forme, leur prolongement, sont en infime minorité ; la plupart sont atrophiées, réduites à l'état de petits amas granuleux, arrondis et sans noyaux, ou bien de blocs oblongs ou arrondis, peu coloréset dépourvus de prolongements. Il est à remarquer que le processsus atrophique a frappé indistinctement tous les groupes cellulaires de la corne antérieure. Le tissu interstitiel est fortement selérosé, épaissi : on y voit en très grand nombre des cellules de Deiters à prolongements multiples (PI. II, fig. 2). Il se colore vivement par le carmin. Il n’y a pas d'infiltration de cellules rondes dans ce tissu sclérosé (carmin et hématoxyline) et les vaisseaux ne sont ni dilatés ni épaissis notablement.

Sur les coupes traitées par la méthode de Pal, on constate

que le réseau des fibres nerveuses est à peu près supprimé.

La substance grise des cornes postérieures paraît être à l’état normal. Les cellules et le réseau des fibres nerveuses de la colonne de Clarke sont dans un état d’intégrité parfaite.

Dans toute l'étendue de la moelle les cordons latéraux proprement dits, les faisceaux de Turck, les faisceaux cérébelleux directs, les faisceaux de Gowers et de Burdach sont intacts. Dans la rérion cervicale moyenne les faisceaux de Goll sont légèrement sclérosés.

Par contre, la substance blanche du faisceau fondamental antérieur est atteinte de sclérose sur toute la longueur de ja moelle, depuis le 2e nerf cervical jusqu'à la 1'° racine sacrée. L’étendue et l'intensité de cette sclérose est évidemment en rapport avec l’intensité de la lésion qui occupe les cornes antérieures et peut être aussi avec l'étendue physiologique des cornes considérées aux différents étages de la moelle. Voici qu’elle en est exactement la topographie. (PI. II, fig. 1 et PI AV; fe" 1).

Dans la moitié supérieure de la région cervicale depuis le 2e nerf jusqu’à la 5° racine la bande de sclerose affecte la forme d’une virgule dont la tête répond à la corne antérieure qu’elle enveloppe et dont la queue se prolonge parallèlement au contour antéro-latéral de la moelle (mais à une certaine distance de celui-ci et sans l’atteindre) vers la partie postérieure du cordon latéral où elle se termine en pointe.

De la 5° cervicale à la 2e dorsale, la tache de sclérose entoure complètement le bord interne de la corne antérieure (sans empiéter sur le faisceau pyr. direct), son bord antérieur et externe se termine en s'étendant en arrière jusqu'au voisinage du cordon latéral proprement dit qu’elle n’envahit nullement. Le bord antérieur de cette zone de sclérose convexe en avant, suit à une petite distance le contour de la moelle. Sur quelques points toutefois il envoie jusqu'à la pie-mère de petits tractus qui correspondent aux trajets des fibres radiculaires antérieures.

Dans les régions dorsale et lombaire la disposition de cette

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sclérose est à peu près la même, sauf qu'elle occupe dans ces segments une aire plus restreinte et qu’elle y est moins accentuée.

Bulbe. — Le bulbe est normal, seuls les noyaux de l’hypoglosse sont plus pauvres en cellules que normalement.

Racines antérieures. — L'examen des racines antérieures 8e cervicale droite, 2° dorsale droite, 1'e et 2e lombaires droites après fixation par l'acide osmique et coloration au picrocarmin à donné les résultats suivants. Toutes les racines, la 8e cervicale notamment, sont considérablement altérées ; les fibres saines sont en minorité. Beaucoup de fibres sont réduites à l’état de gaines vides distendues seulement par des noyaux ou des fines granulations de myéline noires ou ambrées, Un grand nombre de fibres sont en voie de dégénérescence wallérienne (fragmentation de la myéline, multiplication des noyaux, disparition du cylindre-axe). Bien qu'il n’y ait pas de lésions interstitielles manifestes, pas d’accumulation de cellules rondes autour des vaisseaux, ces derniers sont très dilatés, très nombreux, distendus par des globules rouges, d’où la teinte gris rosé que présentaient les racines à l’état frais. Les racines postérieures examinées (cervicales et lombaires) sont normales, on n’y trouve pas de fibres altérées, pas de fibres notamment qui soient en état de dégénérescence wallérienne. s

Les racines cervicales, 5e, 6e, 7e et les racines lombaires, 2e, 3e, 4° et 5° du côté gauche, examinées sur des coupes transversales après durcissement dans le liquide de Müller et coloration par le procédé de Pal et le picro-carmin présentent des lésions très avancées.

Les fibres restées intactes y sont relativement en petit nombre. Un grand nombre de fibres ont disparu.

Le tissu conjonctif interstitiel est considérablement épaissi. Sur un grand nombre de points au niveau desquels les tubes myéliniques manquent complètement, ce tissu conjonctif

forme des îlots vivement colorés par le carmin et d’étendue variable,

Quelques vaisseaux ont leurs paroïs un peu épaissies, mais la plupart ne présentent aucune altération appréciable.

Les nerfs mixtes, fixés par l'acide osmique, examinés soit

par dissociation, soit sur des coupes transversales ou longitu-

dinales sont très altérés.

Le phrénique, les nerfs du membre supérieur droit, le radial, le cubital, le médian présentent à peu près la moitié de leurs gaines vides. On y trouve un assez grand nombre de fibres en voie de dégénération. Le tissu interstitiel est peu modifié ; il a subi cependant un certain degré d’épaississement mais cette altération y estheaucoup moins marquée que dans les racines antérieures cervicales ou lombaires. Les filets musculaires du biceps, de l’éminence thénar, examinés par dissociation sont complètement dégénérés.

“Dans les nerfs sciatiques, crural, tibial antérieur, les lésions sont de beaucoup plus discrètes. Ë

Le pneumogastrique n’est point altéré.

Muscles. — Des fragments du biceps, du diaphragme, dissociés à l’état frais, ont montré parmi les fibres un état d’atrophie simple, un certain nombre de fibres dégénérées (substance musculaire fragmentée en blocs granuleux sans striation, amas de noyaux, etc.). Un grand nombre de muscles des membres supérieurs, du tronc et des membres inférieurs ont été examinés sur des coupes longitudinales ou transversales après durcissement dans le liquide de Muller.

Eminence thénar.— Atrophie considérable des fibres. Grande hyperplasie nucléaire. Quelques fibres en état de dégénérescence granuleuse. Les espaces laissés libres par cette atrophie contiennent du tissu conjonctif qui ne comble que très imparfaitement les lacunes. Par place il n’y a plus trace de fibres musculaires. Quelques fibres saines sont disséminées sans ordre parmi les fibres atrophiées. Quelques rares faisceaux

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normaux. On rencontre de ci de là, mais en somme très rarement, des fibres qui paraissent hypertrophiées (PI. 1, fig. 2).

Muscles interosseux. — Atrophie simple très intense. Quelques fibres sont en dégénérescence granulo-graisseuse. Grande prolifération nucléaire. l'issu conjonctif abondant.

Extenseurs communs des doigts. — Aspect à peu près identique aux deux précédents.

Biceps. — Fibres normales disséminées parmi une grande quantité de fibres atrophiées. Quelques flots de faisceaux net. tement circonscrits sont sains.

Deltoide. — Fibres atrophiées, sont en bien moins grand nombre tout en étant encore très nombreuses. Beaucoup d’îlots sains. Ici, comme dans les biceps, on trouve dans les coupes transversales des gaines périfasciculaires un peu épaissies nettement colorées en rose, circonscrivant des fibres normales et atrophiées en proportion variable, montrant ainsi clairement que l’atrophie s’est attaquée aux fibres et non aux faisceaux. Dans les muscles il n’y a que de l’atrophie simple.

Muscle demi-tendineux droit, — Quelques fibres présentant une atrophie simple. Pas de grande prolifération du tissu conjonctif. Par places, faisceaux entiers atrophiés.

Court péronier latéral. — La majorité des fibres sont saines; quelques rares fibres atrophiées; l’espace laissé par ces fibres est comblé par du tissu conjonctif, mais sans prolifération surabondante.

Jambier antérieur. Long péronier latéral. — Idem, mais lésions beaucoup moins accentuées. En somme, la lésion prédominante est une atrophie simple des faisceaux primitifs avec augmentation relative du tissu interstitiel et absence d'infiltration adipeuse. On rencontre cependant des fibres en état de désintégration granuleuse, des fibres hypertrophiées également, mais en bien petit nombre.

Dans les muscles des membres inférieurs qui, à l'œil, pa-

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raissent intacts, on voit, disséminés dans la masse des fibres saines, beaucoup de petits faisceaux de fibres atrophiées.

L'examen anatomo-pathologique de ce cas répond à la description classique tout comme son histoire clinique.

Il s'agit d’une poliomyélite antérieure chronique, plus intense dans les régions cervicales et dorsales supérieures, mais dont on trouve cependant des traces dans toutes les régions, Les lésions relevées dans le faisceau fondamental de la substance blanche, loin d’être exceptionnelles, nous le verrons dans le chapitre suivant, sont plutôt la règle. Il nous faudra revenir d’une façon toute particulière sur ces lésions déjà signalées incidemment, mais non encore décrites. Les racines antérieures sont fortement dégénérées ; 1l en est de même des nerfs mixtes et surtout des fibres musculaires. Les muscles présentent les allérations décrites par M. le Pr Hayem ; l'atrophie simple est prédominante. I y à Heu d'insister particulièrement sur l'intégrité des vaisseaux san-

guins.

L’affection distinguée et décrite par Duchenne (de Boulogne) sous le nom de paralysie générale spinale antérieure subaiguë, affection qu’on désigne habituellement aujourd’hui par la dénomination plus significative de Poliomyélite antérieure subaiquë, s'observe assez fréquemment, du moins dans les services spéciaux de clinique neuro-pathologique. Cependant les documents anatomiques que lon possède sur cette forme morbide sont encore en bien petit nombre. Nous n'avons pas à revenir sur les doutes qui s’élevèrent sur la réalité de ce type anatomique et qui firent que certains auteurs se demandèrent si la lésion fondamentale de la paralysie antérieure subaiguë n’était pas une polynévnte au lieu de la poliomyélite antérieure hypothétiquement admise par Duchenne. Mais, à l'heure actuelle, la preuve est faite. MM. Cornil et Lépine, Weber, Neumann, Landouzy et Dejerine (Xevue de méd., 1882), Eisenlohr, Putnam, Dreschfeld, Oppenheim, Bloceq et Marinesco, Nonne, ont publié des exemples de poliomyélite antérieure subaiguë suivis d'examen nécroscopique. Toutefois si, soumettant ces divers faits à une juste critique, on écarte ceux qui s’éloignent par quelque trait important de la description tracée par Duchenne, ceux rendus trop complexes par la diversité et le siège des lésions spinales, ou bien incomplets en ce qui concerne soit l'étude clinique du cas, soit la recherche des altérations anatomiques (moelle, racines, nerfs), on trouve que le nombre des observations vraiment démonstratives se réduit à peu près aux cas de Eisenlobr, d’Oppenheïm et de

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Nonne. Le cas suivant que nous avons soigneusement observé en est un nouvel exemple. Les faits expliqueront les raisons qui nous font considérer ce cas comme une forme subaiguë de l'atrophie Duchenne-Aran.