MAR TES ET CES LE

partie; elles ne ressemblent nullement aux lésions pathognomoniques de la sclérose latérale amyotrophique (1).

Nous avons pu, comme on devait s’y attendre, étant donnée leur cause dans la poliomyélite antérieure chronique et dans la poliomyélite antérieure subaiguë, relever ces lésions daus beaucoup de cas, et nous sommes persuadés que dans bien d'autres elles ont passé inaperçu. Nous tenons à signaler quelques-unes de ces observations qui contribueront ainsi également à l'étude de la lésion elle-même.

L'observation publiée par MM. Charcot et Gombault dans les Archives de physiologie de 1875 est typique à ce point de vue. M. Gombault a bien voulu nous confier les coupes qui ont servi à la description; l’état de la moelle, sauf une légère inflammation (Fig. 6) est presque identi-

(1) Il est même à remarquer que bien peu de fibres sont atteintes dans l’aire du cordon latéral proprement dit (inéthode de Marchi), ce qui tendrait à montrer que peu de fibres provenant des cellules des cordons de la corne antérieure entrent dans la constitution de ce faisceau. Toutefois il est fort probable que dans quelques moelles, quelques-unes de ces fibres parviennent dans la région du faisceau pyramidal ; il est même permis de supposer que c'est à leur présence que sont dues certaines dégénérescences attribuées au faisceau pyramidal lui-même et qui du vivant des malades n'avaient déterminé aucun symptôme habituel de la dégénérescence de ce faisceau. C'est de cela qu'il s’agit très vraisemblablement dans le cas de Riley qui est celui d'une poliomyélite antérieure subaiguë à marche classique à l'autopsie duquel il à été trouvé des lésions des cellules des cornes antérieures, une dégénération très légère des faisceaux pyramidaux, et une dégénérescence très évidente de la zone mixte « affectant des fibres qui très probablement mettent en communication les cellules à différents étages de la moelle ». L'auteur range ce cas parmi ceux que Gowers appelle « atonic muscular atrophy. » (Rivey. Report of case of muscular atrophy with pathological findings in spiral card. Journ. of Neur. und Mental Disease N. Y. 1892, XIX, 620-626.

que à celui que nous venons de décrire, les figures 3 et 4, planche IV, en sont la réproduction d’après les préparations originales.

Les auteurs, après avoir détaillé les lésions de la substance grise s'expriment ainsi : « Dans toute l'étendue de la moelle, les cordons latéraux proprement dits, les faisceaux de Turck, les faisceaux postérieurs sont intacts. Seuls, les grands tractus vasculaires qui les traversent sont un peu plus larges que d’habitude, et les vaisseaux qu'ils contiennent ont des parois épaissies.

« Quant à la zone radiculaire antérieure, elle est atteinte de sclérose à la région cervicale et à la région dorsale. L'étendue de cette sclérose est manifestement en rapport avec l'intensité de la lésion qui occupe la corne antérieure; elle augmente, diminue, cesse en même temps qu'elle. Elle est en grande partie aussi sous la dépendance de la lésion des racines antérieures dans leur trajet intra-spinal. Ainsi, à la partie inférieure du renflement cervical, elle fôrme autour de la corne antérieure une ceinture presque complète qui envoie vers la périphérie de larges prolongements, tandis qu'à la région dorsale elle est limitée au trajet des faisceaux radiculaires et à la zone corticale.…..

« .., À la région lombaire, ces diverses lésions disparaissent, la couche corticale et la zone radiculaire antérieure se retrouvent dans un état d’intégrité absolue, »

Dans l'article si complet et si instructif que M. le Pr Hayem consacre dans le Dictionnaire des sciences mé-

dicales à l'atrophie musculaire progressive, l’auteur résume

un Cas inédit qui lui est personnel et où nous retrouvons à l'aütopsié des indications évidentes de la lésion du faisceau fondamental. « .. Atrophie très marquée des cornes antérieures dans la région cervicale. Myélite centrale chronique avec atrophie simple où scléreuse des cellules nerveuses dans la région cervico-dorsale. Léger degré de méningite, léger degré de sclérose diffuse portant surtout sur les faiscéaux radiculaires antérieurs. »

Nous retrouvons dans une obsérvation des plus complètes et des plus classiques publiée par M. Strumpell, la description d'une zone de sclérose encore plus typique et plus identique (4) qui siège dans la partie antérieure du cordon lutéral. (Voir à Appendice.)

Däns l'observation si fréquemmetit citée dé M. Oppeñheim (2), cette même lésion est indiquée, et nous avons pu constater de visu qu'il s’agit d’une sclérose en fout semblable gur une préparation provenant de ce cas et que M. Marinesco a bien voulu distraire pour nous de ses collections. Après avoir décrit la lésion des cornes antérieures et des racines antérieures, M. Oppenheim ajoute : « Le reste de li moelle dorsale doit être décrit comme essentiellement respecté à toutefois, il faut convenir que dans la substance blanche des cordons antéro-latéraux (notamment au voisinage immédiat des cornes antérieures), çà et là une fibre nerveuse est atro-

(1) Cette observation de Strumpell est si classique cliniquement et anatomo-pathologiquement et elle vient tellement à l'appui de ce que nous soutenons, que nous croyons devoir en donner un résumé détaillé que l’on trouvera à l’Appendice.

(2) Arch. für psych. und Newenk., 1888, XIX. Baud.

phiée et les lractus névrogliques sont par places un peu épaisses. Celle altération, de par son degré d'intensité est tout à fait au dernier plan. »

M. Darkchewilsch présentant, en 1891 (1), un cas de poliomyélite chronique classique dans son évolution clinique, dit qu'à l'examen microscopique on trouva dans la substance grise de la moelle une diminution des cellules des cornes antérieures dans les segments cervical et dorsal, un fort développement des cellules de Deiters, une diminution du réseau nerveux et des hémorragies notables. Dans la substance blanche de lu moelle une forte atrophie des fibres du farsceau fondamental el du cordon antéro-latéral au voisi-

nage immédiat de la corne antérieure, ainsi qu'une certaine

raréfaction des fibres dans les cordons latéraux et postérieurs. Les faisceaux de Turck sont respectés. Les racines antérieures sont fortement atrophiées, mais cette atrophie est relativement plus faible que celle des cellules des cornes antérieures. L'auteur eonsidère ce cas comme une poliomyclite chronique et msiste sur la nécessité de distinguer k polomyélite de la sclérose lâtérale’ amyotrophique. La disparition des fibres disséminées dans les cordons latéraux ne contredit nullement le diagnostie de polyomyélite : elle se montre aussi quand le faisceau pyramidal est intact, et pourtant la lésion Ce ce dernier est une condition sûre qua non de la sclérose latérale. Le contraste comme degré d'atrophie entre les cellules de cornes antérieures et les fibres des racines antérieures montre que les fibres radiculaires anté- (1) Neurog. Central, 1892, p. 221.

rieures ne tirent pas leur origine exclusivement des cellules nerveuses des cornes antérieures, mais probablement aussi des cellules de la base des cornes postérieures.

M. Alzheimer (1) décritégalement, à l’autopsie d'un malade atteint d’atrophie musculaire progressive un peu complexe chniquement, l’atrophie simple des cellules nerveuses de la corne antérieure et wue sclérose légère du faisceau fonda-

mental du cordon antérieur.

Enfin, nous avons vu que, dans le premier des cas publiés récemment par M. Déjerine, quoique très légère, cette même bande de sclérose existait el que M. Déjerine l'a considérée comme semblable à celle présentée dans nos observations,.

Ces quelques exemples suffisent à prouver combien cette lésion est fréquente, et permettent encore plus de dire avec M. P. Marie qu'il est diffcile d'admettre que les cellules des cornes antérieures puissent disparaître sans que dans différents points des faisceaux blancs de la moelle un certain nombre de fibres dégénèrent. Cependant, la dégénération n'existe pas toujours: souvent, nous en sommes persuadés, elle a passé inaperçu ou elle à été considérée comme insignifiante; mais il y a des cas où certainement elle ne peut être constatée.

C’est ainsi que sur les coupes d'un cas que M. Strumpell a eu l'extrême obligeance de nous confier, nous n’avons

‘pu la retrouver; il est vrai que l’auteur ne considère

pas, à proprement parler, cette observation comme devant (1) Arch. für psychiat. und Nervenkrank. 1891, XXIII, p. 459.

nee

rentrer dans le type Duchenne-Aran. Elle manque également dans l'observation très complète d’un des malades de M. Déjerine, rapporté par M. Reverchon dans sa thèse (1); de même dans les cas de poliomyélite subaiguë rapportés par Eisenlohr ainsi que dans celui de MM. Landouzy et Déjerine, (1) Mais, dans le fait d’'Eisenlohr, la lésion des cornes antérieures était bien circonscrite et l’observation de MM. Landouzy-Déjerine (2) a trait à un cas de poliomyélite antérieure à marche rapide, curable, et dont la réparation était déjà fort avancée au moment où le malade succomba à une maladie intercurrente, On ne trouve non plus cette lésion dans le deuxième cas de M. Déjerine (1) dont il explique l’absence par la longue durée de l’aflection, il serait possible pour lui que les fibres dégénérant très lentement disparaissent sans déterminer autour d'elles d'irritation névroglique. A l'appui de cette hypothèse M. Déjerine fait remarquer que la substance grise des cornes antérieures ne présentait pas l'hyperplasie névroglique constatée par différents auteurs dans des cas de poliomyélite à marche moins lente et notamment dans nos cas personnels, |

Nous ne pouvons donner nous-même aucune explication bien satisfaisante de l’absence de toute lésion dans la substance grise qui toutefois doit être considérée comme bien plus rare que la présence d’une zone de sclérose légère au pourtour de la corne antérieure atteinte-‘de poliomyélite intense.

(1) RevercHon, Contribution à l'étude de l'atrophie musculaire, Aran- Duchenne. Th. de d. Paris, 1884.

(2) Neurolog. Centralqlatt, 1882, n° 18.

(3) Rev. de Med., 1882.

(4) Loc. cit.