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cette grande cavité sigmoïde soit identifiable à une troch'ée, sans doute modifiée dans sa forme par la surface cubitale lui faisant vis-à-vis. Nous ne prétendons nullement que l'articulation en question fût une trochléenne ; mais la forme générale de l'aile interne de l’hélice osseuse, sur sa face antérieure non articulaire a beaucoup de rapport avec une épitrochlée normale ; en arrière on retrouve celte similitude.

-En dehors la ressemb'ance de l’aile externe de l’hélice avec un condyle normal est encore bien plus frappante. Elle ne présente pas de surface articulaire s’articulant en'flexion avec une cupule radiale, puisque le radius fait défaut, mais elle est arrondie comme un condyle normal. ;

L'absence de tête radiale sur le vivant et par suite l’inclinaison en bas et en dehors prise par la formation osseuse envisagée, qui ne se trouvait plus soutenue en dehors, ont déterminé la formation de la surface articulaire visible sur le bord inférieur de l’aile externe de l’hélice et ont amené son contact avec la petite cavité sigmoiïde du cubitus. C'est dire qu'ici, en l'absence de radius, le condyle de cette formation osseuse, par son articulation avec le cubitus, peut être considéré à la fois comme le condyle d’une épiphyse humérale inférieure et comme la tête du radius absent.

En somme tout semble démontrer qu'il s’agit bien d’une épiphyse humérale inférieure aplatie d'avant en arrière et dece fait modifiée quant à la forme des saillies osseuses qui la constituent et quant au type des articulations qu’elle comporte — orientée non plus transver-

salement comme à l’état normal, mais obliquement de haut en bas et de dedans en dehors, par suite de labsence de radius et-de l’affaissement du condyle huméral qui en résulte — enfin articulée accidentellement.et sécondairement de ce fait, avec la petite cavité sigmoïde du cubitus.

Cette épiphyse humérale n’est même pas entière : réduile dans ses dimensions par rapport à une épiphyse normale, elle répond à une extrémité inférieure d’humérus qui aurait été séparée de la diaphyse par une section transversale passant au-dessous des fosses coronoïdienne et olécranienne.

L’autopsie nous a encore permis d'examiner le Système nerveux central.

La moelle d'aspect extérieur et sur des coupes macroscopiques est d'aspect normal; les renflements, cervical et lombaire sont de dimensions égales à celles qu'ils présentent chez des adultes de cet âge. Il en est de même pour le bulbe.

Le cervelet est extérieurement normal, intérieurement aussi. Nous avons même pratiqué un examen microscopique qui ne nous a rien montré de suspect.

Pour ce qui est du cerveau, l'écorce ne nous a présenté entre le côté droit et le côté gauche que des différences insignifiantes dans la configuration externe des circonvolutions, tout à fait de l’ordre de celles que l’on observe entre plusieurs individus normaux pris au hasard. Nous avons à cet égard examiné avec un soin particulier la zone motrice, région des circonvolutions

ne be et pariétale ascendantes ; nous n'avons rien re- | levé. qui nous parüt digne d’être noté.

Mais, point capital, par lequel nous terminerons,

z te ces deux hémisphères cérébraux extérieurement

ROrMaux et d'apparence similaire, il existe une dif-

férence de poids appréciable ; alors que l'hémisphère gauche pèse 995 grammes, l'hémisphère droit a accusé 62 grammes. Il existe donc une différence de 40 grammes en faveur de l'hémisphère droit.

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En regard de cette observation, nous allons relever celles qui ont été présentées, en France ou à l’étranger, ayant trait à l’anomalie qui nous occupe. Comme on le verra, il n'existe pas un type de malformation unique et bien défini, mais une grande variété d’aspects de l'absence congénitale de l'humérus, soit pure, et en ce cas totale ou partielle, soit associée à d’autres malformations du membre, le plus souvent absence complète ou incomplète du radius, la main étant généralement anormale.

En parcourant les observations, on verra en quoi elles se rapprochent, par quoi elles diffèrent de notre observation personnelle. Plusieurs d'entre elles émettent des hypothèses étiologiques et tératogéniques ; nous aurons à en apprécier la valeur. Aucune ne s'appuie sur des constatations nécropsiques suffisantes, sur un examen du système nerveux central permettant de jeter quelque clarté sur la cause intime de la malformation envisagée. C’est là une lacune particulièrement regrettable, Car une observation à elle seule est insuffisante pour permettre de rien affirmer et il nous faudra nous reporter à Ce qui a été fait dans cet ordre d’idées dans d'autres malformations comme les hémimélies pour

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pouvoir en induire une explication valant pour l’ensemble des malformalions congénitales.

Obs. I. — Société de Pédiatrie de Philadelphie. Séance du 11 octobre 1998 : Le D' J. C. Girrines présente un cas d'absence congénitale de l’humérus, avec une ébauche de radius et de cubitus. Il donne la description suivante : #

Pas d’articulation avec l'épaule, union purement fibreuse ; les os du carpe sont représentés par quatre ou cinq petits corpuscules. La main elle-même est plus petite que normalement, quoique bien conformée. :

Et voilà le plus beau de cette observation, la partie la plus longue, que nous abrégerons d’ailleurs, mais dont nous aurons plus tard à discuter succinctement les affirmations :

L'intérêt particulier de ce cas, continue l'observation, est son étiologie. [1 n'est posssible d'admeitre que quatre causes, vour expliquer une déformation de ce genre :

a) Une peur maternelle ;

b) Une contriction intra-utérine par l'anneau lymphatique ou le cordon ;

c) Des lésions artérielles ;

d) Quelque anomalie de germe.

Dans ce cas je n'ai pu avoir un entretien personnel avec la mère.celle-ci n'habitant pas la ville ;la question de la peur maternelle demeure non résolue.

La question de constriction intra-utérine peut êtreexclue, étant donné le parfait développement relatif de la main et pour la même raison on peut rejeter l'hypothèse d'une lésion artérielle locale.

Il ne reste donc que l’une des deux explications suivantes : peur maternelle, anomalie de germe.

La radiographie que j'ai prise ne peut donner aucun renseignement par suité de l'extrême nervosité de l'enfant. Elle montre pourtant un développement complet des phalanges, du métacarpe, de cinq os du carpe et une formation particulière que j'ai interprétée comme étant cubitus et radius : ce sont deux os courts disposés l’un par rapport à l'autre à angle obtus et réunis dans l'angle de flexion par une mince membrane. Par l'examen physique on serait amené à croire que la portion supérieure était l’humérus, mais le fait qu'elle était d'une seule pièce et réunie partiellement par une mem. brane d'os. rend beaucoup plus probable l'hypothèse d'une malformation du radius et du cubitus.

L'enfant fut opéré pour un double genu valgum.

Obs. II. — Cas CHARRON-STOQUART : absence congénitale de l’humérus observée chez un enfant de 6 ans.

Guyon, 6 ans, hospitalisé pour favus. Aucune difformité. Bonne santé. Fonctions normales. Taille : { m 06 Sans frère, ni sœur.

L'anomalie siège exclusivement au membre supérieur droit : toutes les autres parties du corps, du moins celles qui sont dans le domaine de nos sens, ne présentent aucune irrégularité, L'élendue de Facromion à l'extrémité du mé dius est, du côté droit, de 24 centimètres et du côté gauche de 48 centimètres, Le membre supérieur droit ne consiste qu'en un petit bras muni d'une main moins développée que la gauche, Je ne crois pas qu'on puisse classer la monstruosité qui nous occupe parmi les phocoraèles, le bras, tout défectueux qu'il est, se trouvant trop bien détache du tronc et permettant encore un grand nombre de mouvements. On la

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rangerait, avec plus de raison à mon avis, dans la catégorie des anomalies numériques par absence. Par la palpation, on ne découvre pas la moindre trace de l'humérus. |

L'avant-bras et la main sont moins développés du côté droit que du côté gauche ; cette atrophie peut résulter soit du défaut d'exercice, soit d'un arrêt de développement également congénital. Toujours est-it que les deux phalanges du pouce droil ne présentent que 3 centimètres de longueur, celles du pouce gauche 5 centimètres et que la circonférence du poignet est de 10 centimètres à droite, de 11 à gauche. La clavicule droite mesure 10 centimètres, la gauche 12. La longueur verticale de lomoplate droite est de 8 centimètres, celle de l'omoplate gauche de 1! centimètres : l'angle inférieur de l'omoplate descend plus bas à gauche qu’à droite.

Inférieurement il y à séparation complète entre radius

et cubitus : du côté de l'omoplate, ces deux os sont intimements soudés entre eux, de manière qu'il est impossible, par des mouvements imprimés à l'extrémité inférieure du radius, de communiquer à la tête de cet os des mouvements de rotation indépendants de ceux du cubitus.

- À son extrémité supérieure, le radius se contourpe en arrière en une apophyse semblable à l’olécrane, qui est plus petite qu'à l'état normal. De même, en avant, on sent, à côté de l’anophyse coronoïde du cubitus; la partie antérieure de l'extrémité du radius également contournée en crochet.

En résumé, devant et derrière, nous trouvons deux crochets séparés par un sillon ; ceux du radius sont moins saillants que ceux du cubitus. Entre l'extrémité de l'olécrâne et l’acromion, nous mesurons # centimètres. C'est dans le creux de l'aisselle du sujet que l'on perçoit aisément, par la palpation, l’apophyse coronoïde du cubitus, J'olécrâne et l'extrémité supérieure du radius située à 15 millimètres au-dessous de l'acromion.

L'épaule n'est pas arrondie à droite comme elle l'est à gauche ; ce qui résulte de Fabsence de la tête humérale,

Nous ne saurions dire s'il existe un muscle deltoïde plus ou moins rudimentaire, ni constater par la palpation quelles sont ses attaches ; nous pouvons supposer que les muscles, les vaisseaux et les nerfs ont subi des changements d'étendue, de nombre et de rapport que la dissection seule pourrait nous faire apprécier ; au creux de l'aisselle, on perçoit la présence d’une seule artère, tandis que vers le poignet on sent distinctement battre la radiale et la cubitale.

L'articulation de l'épaule droite ne peut être considérée chez ce sujet comme un type d'énarthrose, parce qu'il n'y a pas une tête ou portion de sphère reçue dans une cavité ; elle ne peut non plus être considérée comme une ginglyme constituée par l'emboiîtement des surfaces articulaires avec une surface en forme de poulie, deux ligaments latéraux, deux autres rudimentaires et deux mouvements en sens opposé ; cest une articulation qui tient de l'énarthrose par sa cavité et de la ginglyme par la disposition des extrémités du radius et du cubitus. Il existe dans celte articulation, entre les surfaces osseuses qui la constituent un écartement suffisant pour le jeu régulier d'un grand nombre de mouvements, mais l'irrégularité des surfaces articulaires fait que certains d'entre eux s'exécutent difficilement et par soubresauts brusques, alors que dans l'énarthrose, les surfaces glissent l’une sur l'autre par frottement doux. Nous n’'entendons parler iei que des mouvements que le sujet peut exécuter spontanément, sans l'aide d'autrui.

Dans le mouvement d'abduction se terminant par la posiion horizontale du membre, la face antérieure de l’avantbras se porte en avant au lieu de devenir inférieure comme à l'état normai. L'enfant place plus aisément ce membre sur l'occipital que sur le frontal, parce que, dans ce dernier mouvement, l'extrémité du bras vient buter contre l’omoplate. Spontanément il lui est impossible de porter le bras en arrière el pour placer la main directement en avant, l'enfant doit rejeler le côté gauche du tronc en arrière,

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parce que ce mouvement ne peut se faire sans la participation des muscles thoraciques, tant sont limitées les fonctions de cette articulation. Il ne peut non plus porter la paume de la main sur la poitrine plus haut que la quatrième côte.

Le sujet vu de derrière, bras droit levé, on perçoit sous le rebord acromial une ligne foncée. La pigmentation présentée par la peau à ce niveau semble marquer la trace

d'une ancienne cicatrice qui devait sans doute remonter à la vie fœtale de l'individu.

J'ai présenté à la société des sciences médicales et naturelles il y a deux ans environ, le squelette d’un monstre à la la fois hémimèle et ectromèle : on pourrait agiter, disais-je à propos de ce cas, la question des amputations spontanées dans le sein maternel. MonrGomery, de Dublin, a prouvé que des brides amniotiques ou le cordon peuvent exercer dans l'utérus même une constriction assez forte sur les membres pour les détacher complètement du trone. On a trouvé parfois de ces membres que l’on recueillait au moment de la délivrance. Chez cet enfant l'humérus seul faisait défaut, ce n'est pas à une amputation semblable que l’on peut rapporter la difformité dont il est porteur.

Si l’on tient compte de la cicatrice brunâtre que l'on constate en arrière et en dehors, à la partie supérieure de l'épaule ne peut-on pas supposer qu'il ne se soit accompli en cet endroit, à la suite d'un processus inflammatoire datant de la vie intra-utérine, l'énucléation de l’humérus défaillant.

Pour nous, retenons ce point et cet essai d'explication tératogénique ; nous aurons à y revenir et l’occasion d'en discuter plus tard nlus longuement et en lui faisant plus d'honneur qu'aux autres causes possibles d’ectromélie citées dans l’observation ! et en particulier

la peur maternelle !

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«Il peut se produire, continue CHarRoN, dans les membranes fœætales, sous l'influence de secousses physiques et de vives contractions utérines, des dilacérations ; il peut s'établir des adhérences entre les lèvres de la plaie des membranes et la partie correspondante du corps de l'embryon : celui-ci est tenu dès lors en suspension par des espèces die brides et subit des tiraillements qui offensent plis ou moins l'organe où s'attache la bride. Cette explication toutefois, dans l'état actuel de la science, peut paraître hypothétique, hasardée, elle n’est soutenable pour le cas présent que par la coïncidence de l'absence d'humérus et de l'existence d'une cicatrice brunâtre à la partie supérieure du membre. On peut, me semble-t-il, supposer qu'à la place où s'observe cette cicatrice, l'humérus ait été énucléé par abcédation, par exemple, dans le sein maternel.

En somme CHaRRoN reste prudent dans ses conclusions ; encore s’appuient-elles sur un fait patent. Nous sommes déjà loin des élucubrations fantaisistes du ra pporteur de l’observation précédente.

Obs. III. — Cas JEANBRAU-DAUPHIN.

Ectromélie longitudinale double des membres -supérieurs avec absence de l’'humérus gauche

I s'agit d'un homme de 45 ans, facteur rural, atteint de malformation congénitale des membres supérieurs, mort en décembre 1899 de cirrhose atrophique du foie à l'hôpital. civil d’Arles-sur-Rhône. La dissection des parties molles n'a pu malheureusement être faite et nous ne pouvons présenter que le squelette, sans donnerle détail-des anomalies musculaires vasculaires et nerveuses qui en étaient les co: rollaires anatomiques.

Du côté gauche, l'avant-bras s'attachaït à l'épaule sans in-

termédiaire de bras. Le membre ressemblait à une véritable nageoire el l’analogie était d'autant plus marquée qu'il manquait deux doigts à la main,

Membre supérieur droit : a) Humérus ; long : 28 centimetres ; tête articulaire très aplatie, mais de dimensions à peu près normales, regardant en haut ; pas de gouttière de tor- Sion : l'extrémité inférieure présente une anomalie-de forme en rapport avec l'anomalie radiale ; la trochlée s'articule normalement avec l'extrémité supérieure du cubitus bien conformée, mais presque doublée de volume ; le condyle n'existe pas, mais l'épicondyle est représenté par une énorme tubérosité irrégulière, aplatie transversalement. Une petite saillie encroûtée de cartilage, située en dehors de la trochlée s'articule avec un petit os qui représente le radius non développé

b) Avant-bras. — Le radius ainsi rattaché à l’épiphyse humérale a le volume et la longueur de la première phalange d’un, pouce d’adulte. Son extrémité supérieure, articulaire, est maintenue au contact de la facette cartilagineuse de l'humérus par une capsule fibreuse assez serrée et qui laisse une certaine mobilité Son extrémité libre se dirige en avant et en dedans, croisant la face antérieure du cubitus. Celui-ci est tordu suivant ses faces et suivant ses bords, formant un arc de cercle à concavité antéro-externe, située dans un plan passant à peu près par le plan transversal du tronc. Son extrémité inférieure s'articule avec le pyramidal.

c) Main. — Absence des phalanges du pouce. du 17 métacarpien. du frapèze, du scaphoïde et du semi-lunaire

Membre supérieur gauche. à Cubitus : I est plus court que son congénère de 2 centimètres environ ; il est à peu près rectiligne. Son extrémité supérieure est aplatie d'avant en arrière ; l'apopyphe coronoïde grèle et effilée est déjetée en dedans : l'olécrâne, aminci transversalement, est creusé d'une gouttière sur chacune de ses faces latérales et sa tubérosité est à peine marquée. La grande cavité sigmoïde a la

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forme d’un croissant dont la concavité regarde en dehors ; elle est peu profonde et n'est pas divisée par un sillon transversal. Elle reçoit la tête articulaire d'un petit os qui a les plus grandes analogies de forme et de dimensions avec le radius droit.

L'épiphyse cubitale inférieure, volumineuse, prismatique et triangulaire, à sommet supérieur s'articule avec le pyramidal. Son apophyse styloïde est à peine ébauchée.

b) Radius. -- L'extrémité supérieure du cubitus s'articule avec un petit os triangulaire, à trois branches inégales. De ces trois branches, l’une inférieure, munie d’une petite tête articulaire, encroûtée de cartilage, s'emboîte dans la grande cavité sigmoiïde du cubitus, à la façon de Ja trochlée humérale sur un squelette normal.

Des deux autres branches, l’une se dirige enm-avant et en haut et a environ 2cm.5 de longueur. Elle n'est pas encroûtée de cartilage La seconde, longue de 4 centimètres environ, se dirige transversalement en dehors et se termine par une petite tête ayant à peu près les dimensions du piriforme. Cette tête est recouverte de cartilage.

Faut-il considérer cet os avorté comme une ébauche du radius ou au contraire comme l'humérus malformé, arrêté dans son développement ? L'examen de la ceinture scapulaire. en montrant les rapports de cet os avec l'omoplate. nous aurait permis de préciser ce point particulier. Malheureusement il fut impossible d'enlever omoplate et clavicule ER

À première vue, il semble qu'il s'agisse du radius et il suffit de regarder le dessin pour reconnaitre l'étroite analogie de forme qui existe entre cet os et le rudiment de radius du membre droit, Mais son articulation avec le cubitus qui représente une trochléenne imparfaite fait penser plutôt qu'il s'agit Ià d'un humérus mal formé.

C) Main gauche — Absence des phalanges du pouce et de l'index, du métacarpien correspondant, du trapèze, du tra-

pézoïde, du scaphoïde, du semi-lunaire. L'apophyse uniforme de l'os crochu est à peine marquée, mais le piriforme très volumineux à presque le triple de son volume normal.

En résumé il s’agit là d'un cas d’ectromélie longitudinale double, avec absence d'humérus gauche, cas très rare. Fait intéressant à noter dans cette observation et qui montre bien l'adaptation du sujet à sa malformation en même temps que le peu d'utilité des appareils de prothèse correcteurs, d'ailleurs singulièrement difficiles à appliquer : l'individu porteur de telles malformations était un remarquable joueur de billard et un redoutable tireur à la cible.

Obs. IV. — Cas BRANDENBERG.

Cette observation est d’une brièveté remarquable, elle note pourtant l’essentiel et s'accompagne d’une radiographie donnant le détail approximatif des altérations anatomiques.

IL s’agit d’une jeune fille de 14'ans qui présente une absence complète de l’humérus droit. Comme dans l’observation précédente, il y a adaptation à la malformation et cette enfant tricote et travaille tout à fait adroitement avec cette extrémite raccourcie.

L'observation note seulement que l'articulation du coude est complètement développée et en relation avec l’articulation de l'épaule. La main est bote.

La radiographie jointe montre une omoplate qui parait normale, mais dont on distiague mal la cavité glénoide. L’humérus est en effet totalement absent. Le radius et le cubitus soudés par leur extrémité supérieure sont au contraire distincts à leur partie inférieure.

Le cubitus est rectiligne. Le radius incurvé, plus long

que lui, présente une courbure à concavité interne. La radiographie montre au niveau de l’apophyse coronoïde une tache à contours très sombres, à centre plus clair, dont ilest impossible de dire s’il s’agit d’un os surajouté, qui en ce cas représenterait l’'humérus. — La cavité sigmoïde du cubitus est distante de plusieurs centimètres de la cavité glénoïde de l’omoplate ; elle en est séparée par une zone claire en forme de croissant.

Les os du carpe sont réduits à une rangée. On voit quatre métacarpiens normaux. Il est hasardeux d’af-

firmer la présence de celui du pouce. Pour ce qui est des phalanges des doigts, elles ne sont pas visibles sur

le cliché.

Obs. 5. — Après toutes les observations rapportées jusqu'ici et dont aucune ne prêtait à discussion quant à la variété d’ectromélie rencontrée, en voici maintenant une pour laquelle l'interprétation laisse place au doute, les hypothèses restent permises au sujet de la nature exacte du segment osseux absent; c'est le cas rapporté par SCHULTZ-FONTAINE.

I s'agit d'une femme de 41 ans, sans passé pathologique. Aucune personne de sa famille ne présente de malformations congénitales.

Elle vint nous trouver, disent les auteurs, pour un épulis que nous lui avons enlevé. Mais ce qui nous frappa surtout, ce fut l'aspect curieux de ses membres supérieurs. Ils ne paraissent constitués que de 2 segments : une main petite et atrophique, réduite à 4 doigts des deux côtés, s'articule à angle droit avec unique segment qui en haut se rattache à l'omoplate.

PARLE + 8e

L'épaule, d'apparence normale, est pourtant notablement aplatie et à la palpation on entre dans un creux sous acromial au fond duquel un corps osseux arrondi ressemble à . une tête humérale luxée en bas.

A l'épaule fait suite le segment unique qui-remplace le bras et l’avant-bras normaux. La couche musculaire bien développée n'accuse aucun relief qui permette de distinguer certains groupes musculaires. La forme et les contours de l'os ne peuvent être précisés à la palpation.

Les 4 doigts de la main sont tous de grandeur à peu près pareille ; leurs axes sont strictement parallèles et aucun doigt ne peut être mis en opposition avec les autres.

Quant aux mouvements, les passifs sont en général plus étendus que les actifs ; cependant l’abduction et l’adduction du bras se font bien. La flexion et l'extension de la main sont relativement étendus : la pro-supination par contre fait défaut.

Ces mouvements permettent à la malade, personne énergique et intelligente, de vaquer aux besoins de son ménage et même de travailler aux champs.

Pour connaître la constitution squelettique de ces membres, nous nous sommes adressé à la radiographie, les résultats ont été les mêmes pour les deux côtés.

Les clavicules sont bien développées : leur extrémité interne est épaissie, l’externe effilée. Les apophyses coracoïdes n'existent qu à l’état d'ébauche. 4

Sur le bord externe de l’omoplate, en totalité un peu allongée, on ne reconnaît aucune cavité glénoïde.

Mais en connexion avec cet os on remarque dans la partie supérieure du segment proximal. une ombre arrondie, peu opaque, un peu plus prononcée à droite qu'à gauche, qui paraît due à une tête humérale rudimentaire.

La diaphyse humérale, par contre, manque complètement.

L'axe du membre est formé par un os allongé, renflé à ses

extrémités ; la partie moyenne rappelle par sa structure le cubitus ; la partie inférieure par contre estélargie et semble le résultat d'une fusion de l'épiphyse inférieure de l'humérus avec les épiphyses radiale et cubitale supérieures. La cupule radiale est d'ailleurs encore nettement reconnaissable.

Les osselets du carpe sont réduits à une rangée et en grande partie fusionnés ; les doigts montrent trois phalanges normales.

En résumé, disent Sauzrz et FONTAINE, il s'agit donc d'une hypoplasie de l’humérus avec absence complète du radius et du pouce; c'est un cas de phocomélie avec main bote ectrodactylique par hémimélie radiale.

La terminologie de ces auteurs estcritiquable. Le mot d'hémimélie radiale devrait être remplacé par celui d’ectromélie. Surtout, on ne peut parler ici de phocomélie qui laisse entendre la suppression complète des deux segments osseux radius et cubitus et du segment huméral. Ce aulour de quoi on peut discuter, c’est la nature exacte du rayon subsistant. On vient de voir par la lecture de ce qui précède qu’il est bien douteux qu’il s'agisse ici d'absence de l'humérus. En effet si l’on admet l’hypoplasie de la tête humérale et si l’on veut voir dans la diaphyse sous-jacente l’homologue du cubitus, il devient bien improbable que l’épiphyse sous jacente puisse représenter une fusion de l’hépiphyse humérale inférieure avec les épiphyses radiale et cubitale supérieures. Pourquoi ne pas admettre plutôt une hypoplasie totale de l'humérus, avec absence du corps du radius et du cubitus et de l’épiphyse inférieure de ces deux os et fusion de leurs épiphyses supérieures avec l’extré-

mité inférieure de l’humérus? Signalons maintenant l'opinion des auteurs sur la pathogénie possible. Ils se gardent prudemment de prendre parti et écrivent : € Quant à l'explication pathogénique, les opinions les plus diverses ont été émises : les uns l’attribuent à un traumatisme de l’'térus gravide, les autres y voient le résultat d’une compression des bourgeons primitifs,

d’autres enfin incriminent une achondroplasie fœtale ».

Obs. VI. — Il existe un cas d'absence congénitale de l'humérus signalé par HERCZINGER à Büdapest en 1899. Il nous a été impossible de consulter cet auteur et d'avoir plus de renseignements sur le sujet. |

Obs. VII. — De même Mayer de Berlin signalail en 1917 Fabsence congénitale de l’humérus observée par lui chez une jeune fille de 12 ans. Là aussi nous n’avons rien pu obtenir de plus précis à cet égard.

Obs. VIII. — Nicsr a rapporté cette année même dans les Ecrits médicaux suisses hebdomadaires, ce qu’il appelle deux cas d'absence d’humérus. On vérra après avoir parcouru les observations, qu'il ne saurait être question ici que d’hypoplasie.

re Cas : Absence de l'humérus et ankylose du coude.

La cavité glénoïde de l'omoplate semble être vide.

L'humérus est réduit de ses deux tiers en longueur et est peu développé.

= Ilexiste à la partie supérieure une apophyse qui repré-

sente peut-être la grosse tubérosité. A la place de la tête est

Cr PDE une apophyse épaisse en forme de cône, qui se termine en dedans et au-dessous du tubercule sous glénoïdien et na pas de connexion, avec la glène.

L'extrémité inférieure de la courte diaphyse de lhumérus s'épaissit et se termine en un tubercule qui forme l'articulation du coude. Il y a une ankylose huméro-cubitale : on reconnaît l'épicondyle et le condyle huméral qui s'articule avec la tête radiale.

2e Cas : Bras gauche d'un tiers plus court que le bras droit, os et parties molles sont atrophiées. Omoplate gauche mal développée et plus haute que la droite. Tête humérale et cavité glénoïde nettement atrophiées si on les examine à la radio. S

Les contours des surfaces articulaires du coude(humérus, radius et cubitus) sont mal indiqués.

Il y a ankylose osseuse du coude avec légère adduction de l'avant bras, qui ainsi que la main est fortement développé.

Ces deux cas rentrent donc évidémment dans les développements anormaux de l'humérus. Ce qui constitue ici la particularité intéressante c’est l’ankylose associée du coude qui n'avait pas encore été rencontrée jusqu'ici.

Enfin, et c’est par là que nous finirons, ADRIAN, en 1901, rédigeait un travail sur l'absence congénitale de l’humérus et du fémur.

Il recueillait tous les cas venus à sa connaissance à ce moment mentionnant, 10 cas d'absence d'humérus compliqués où non d’autres absences. Quand l'absence d'humérus est compliquée de l'absence d'un rayon, c'est toujours le radius qui manque, jamais le cubitus.

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Parmi les 10 cas relevés par Aprrax, il n'en est qu'un seul qui soit relaté dans les sept observations précédentes, celui de CHARRON et Srocquarr, ce qui, avec notre cas personnel porterait à dix-neuf le total des observations sur ce sujet. Mais à vrai dire il y a lieu de tenir compte de ce fait qu'à côté des faits indiscutables d'absence totale de l'humérus, il existe des cas où il s'agit seulement d'hypoplasie, d'autre enfin où cette hypoplasie elle-même ne saurait être affirmée et où il s'agit peut-être d'un autre segment osseux, comme on l'a vu dans l'observation de ScuuLrz et FONTAINE ADRIAN a relevé 3 cas d'absence associée de l'humérus et du radius avec cubitus normal. Ce sont ceux signalés respeclivement par FRÉDÉRICI, SiLvesrer et ErLicn. [l a noté 4 fois un mauvais développement du bras et de l’avant-bras avec une main relativement bien formée,ce sont les observa tions d'Orro, de LELoir, de Varior et de BoerNer. Il a donné comme ‘observations d'absence pure, isolée de l'humérus, le cas de CHARRON et STOCQUART, Ce qui est indubiteble et celui d'AMMON, ce qui est infiniment moins sûr. Qu'on en juge : AMMON lui-même parle de petitesse anormale, d'hypoplasie humérale et écrit à propos de son sujet: «On est frappé par la tension des muscles de l’'humérus qui est très * court comparé à la longueur de l'avant-bras. Les extrémités des membres supérieurs sont normalement attachées, L'acromion est normal. Formation normale de l'extrémité inférieure de l’'humérus, il existe deux condyles Articulation normale avne l’avant-bras. Il n'y a donc qu'une anomalie de longueur : aspect fæ@tal. « Est-on en droit par suite de parler d'absence? Certainement non.

Enfin pour terminer Aprian a recherché la bilatéralité de la malformation. Il l'a trouvée 4 fois : dans un cas de Kum- MEL et daus celui de FRÉDÉRIGI : de même dans les faits cités par Borne et Orro, mais il ne s'agit ici que d'hypoplasie, comme on l’a vu plus haut.

En résumé et au total, en confrontant la statistique

dd et la nôtre, nous arrivons à dix Ai cas pa lesquels certainement sept et probablement huit ne sont que des hypoplasies, ce qui ramène à onze absences authentiques : d'humérus ; encore, comme nous l'avons dit, manquons- | nous de renseignements précis sur deux d'entre ses les

cas de Mayer et de HERGZINGER. | À ne : 1 b N L , - re À $ K ’ k ASE

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