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IT. — ETIOLOGIE

Par ce qui précède on voit done l'extrême rareté de l'absence congénitale de l’humérus, de beaucoup la plus exceptionnelle de toutes les ectromélies : 11 cas indiscutables seulement contre 71 d'absence du cubitus, 220 d'absence du radius, 268 d'absence du péroné ét 122 d'absence du tibia qui ont été relevés jusqu’à ce jour. Rareté telle que Kirmisson, dans son Traité des maladies congénitales, ne signale pas les absences isolées de l’humérus ; elles coïncident presque toujours en eflet avec l’absence del’avant-bras, radius et cubitus, rentrant alors dans le groupe des phocomélies. Pour nous, nous n'avons en vue ici qu’une variété définie d’ectromélie: l'absence d’humérus, soit pure (comme dans les cas de Braudenberg et de Charron-Stoquart) soit associée à l’absence d’un segment osseux sousjacent, toujours le radius en ce cas. Mais il est bien certain que la phocomélie, intéressant deux ou quatre membres, elle-même malformation très rare retient notre attention en ce qu’elle soulève des problèmes tératogéniques très voisins, sinon identiques.

La fréquence suivant le sexe estimpossible à préciser, les observations étant le plus souvent incomplètes, il

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semble cependant qu’elle soit plus grande chez l’homme que chez la femme.

L'hérédité n’a pas été signalée. Ainsi d’ailleurs que dans les autres ectromélies où nombre d'auteurs insistent sur l'absence de tout antécédent tératologique, signalant pourtant dans quelques cas des, malformations dans la famille.

Pour ce qui est de l’étiologie de celte variété d’ectromélie, comme de toutes les autres d’ailleurs, toutes les hypothèses ont été émises avec plus ou moins de vraisemblance et s'appuyant sur des faits de valeur très inégale. Nous allons passer en revue et discuter rapidement les principales d'entre elles.

Envisageons d’abord celles qui ont été émises par les rapporteurs des observations précédentes. Pour ce qui est de l'observation [, nous passerons rapidement: la « peur maternelle » :!) ne se discute pas: quant à |’ « anomalie de germe », nous l’'envisagerons comme conclusion de notre essai tératogénique.

L'observation If nous retiendra plus longuement. En effet il y est question d’une cicatrice cutanée sousacromiale siégeant du côté de lectromélie humérale. On a beaucoup dit sur la présence d’une cicatrice cutanée au niveau du membre anormal. De nombreux auteurs prétendent l'avoir rencontrée, plus souvent au membre abdominal qu'au membre thoracique. L'aspect en serait variable, tantôt simple dépression cutanée, tantôt cicatrice véritable, mobile ou adhérente à l'os sous-jacent, cicatrice en coup d’ongle ou cicatrice profonde. HauDex l’a étudiée dansl’absence du péroné et la

décrit comme présentant tous les caractères d’une atrophie de la peau résultant d’une pression exercée de dehors en dedans, ce ne serait pas une cicatrice véritable. « La dépression cicatricielle n’est donc pas le stigmate que laisserait après elle une fracture intra-

utérine plus ou moins compliquée, mais tout simple-:

ment la signature d’une adhérence détruite ou d’une bride amniotique rompue ». De nombreux auteurs partagent cette opinion. Evidemment c'est séduisant pour l'esprit : trauma de l’utérus gravide, adhérence amniotique inflammatoire consécutive et. ectromélie au point de contact ! À

On a même été plus loin, on a parlé d’ectromélie longitudinale intercallaire par compression des circulaires du cordon autour de la jambe ou de l’avant-bras. Toujours dans l'observation If, MonrGouery, de Dublin, cité par l’auteur, explique ainsi une amputation spontanée observée à la naissance et les membres retrouvés dans le caillot de délivrance. De même dans un cas de Vassaz communiqué en 1853 à l’Académie de médecine on voit un enfant à terme avec absence complète du bras droit et une cicatrice en forme de cercle couvrant l’articulation de l'épaule ; humérus, radius et cubitus avaient été retrouvés dans le sang de la délivrance.

Admettons le fait pour une ampulalion totale du membre. Mais comment une compression par bride amniotique ou circulaire du cordon pourrailt-elle entraîner l’absence d’un seul segment osseux ? mieux encore, comment rendrait-elle compte des lésions