CHAPITRE VI

Les formes de l'encéphalite épidémique polymorphe chez l'enfant.

(Période subaiguë de l’affection.)

Il est extrêmement difficile d'établir une démarcation entre les formes évolutives proprement dites de l’encéphalite épidém'ique et les séquelles de la dite affection.

Maints auteurs considèrent certains syndromes, comme le syndrome parkinsonien par exemple, comme une séquelle de l’encéphalite ; d’autres veulent y voir une forme ralentie de la maladie entrée dans sa phase subaiguë, par conséquent susceptible encore d'évoluer et de présenter des améliorations ou des aggravations, des recrudescences et même des rechutes.

Ce que nous disons du syndrome parkinsonien peut s'appliquer également aux formes myocloniques, choréiques ou athétoïdes, aux paralysies de toutes sortes, ainsi qu'à toutes les autres manifestations de l'encéphalite.

Ainsi, pour certains auteurs, les mouvements myocloniques ou choréiques apparaissant à la suite de l'encéphalite aiguë épidémique, doivent être considérés, non pas comme des séquelles de la maladie, mais comme une phase de l’évolution active de l'affection, traduisant sans

doute une nouvelle localisation anatomique de l'agent

ee (fu ur

pathogène, car ces mouvements s'accompagnent d’une recrudescence de la lymphocytose dans le liquide céphalorachidien.

En outre, dans la très longue évolution de l’encéphalite, pouvant durer des mois et des années, on peut observer des accalmies prolongées qui font croire à la guérison, suivies de reviviscences ou de rechutes : les exemples n'en manquent pas.

Etant donnée la difficulté que nous avions d'établir une séparation entre les formes proprement dites de l'encéphalite et ses séquelles et nous ralliant nous-même à la conception d’une évolution chronique prolongée de lencéphalite, pouvant donner dieu à ce que certains auteurs appellent des séquelles, mais que nous croyons être plutôt des manifestations très tardives de l'affection, nous nous sommes contenté de passer en revue les différents syndromes post-encéphalitiques observés chez l'enfant, selon l’ordre dans lequel ils nous avaient davantage frappé au moment où nous les avons observés, laissant cependant pour la fin l’épilepsie post-encéphalitique, puis les troubles intellectuels et les déformations psychiques que nous considérons seuls comme de véritables séquelles de l'affection qui nous occupe.

Le syndrome parkinsonien post-encéphalitique chez l'enfant.

Nous n'avons d'autre but, dans ce chapitre, que d’attirer l'attention sur l'allure générale et l’évolution du syndrome parkinsonien post-encéphalitique chez les enfants. Il s'accompagne en effet, chez eux, d’attitudes spéciales à leur âge. Nous insisterons également sur le psychisme

ss Nes

particulier qui se développe chez ces mêmes enfants, à l’occasion de ce syndrome, en dehors des véritables troubles mentaux consécutifs à l’encéphalite et qui seront l'objet d'un autre chapitre.

Ce qui nous à frappé le plus chez les enfants que nous avons eu l'occasion d'examiner, c'est leur attitude très spéciale au cours du parkinsonisme encéphalitique (Obs. LRU ANT Ie: VIT):

Généralement, ces enfants tenaient la tête basse, penchée en avant. La partie supérieure du tronc, le thorax étaient également inclinés en avant ; les petits malades se tenaient fortement voûtés. Au lit, cette attitude était moins nette et n'apparaissait bien que quand les enfants étaient assis sur leur séant.

C'est quand ils sont levés, que les jeunes parkinsoniens prennent cette attitude très caractéristique. Qu'ils soient debout ou assis, quand on n'attire pas leur attention en leur parlant, on voit la tête et la poitrine de l’enfant s’incliner, s’abaisser de plus en plus vers le sol, au point que, au bout de quelques minutes de ce mouvement de descente très ralenti, le front de l'enfant arrive presque à toucher les genoux (Obs. Let IV). Si on laisse l'enfant à lui-même, il peut garder cette position incommode très longtemps ; si on l'appelle à haute voix, il se redresse lentement et vous regarde en souriant généralement d’un air béat. Pendant toute la durée de cette attitude, les bras sont collés au tronc et les avant-bras fléchis sur les bras, en pronation et ramenés devant l’abdomen. Les mains sont en position intermédiaire à la flexion et à l'extension ; les doigts sont les uns fléchis, les autres étendus ou animés de mouvements athétoïdes lents, Quant aux membres inférieurs, les cuisses sont en demi-flexion

En.

sur le bassin et les jambes en demi-flexion sur les cuisses,

En général, les enfants que nous avons observés ne présentaient pas de tremblement net et évident; nous n'avons pas constaté non plus le signe de l'émiettement si pathognomonique de la maladie de Parkinson classique.

Si on ordonnait aux enfants de courir, ils couraient « après leur centre de gravité », suivant la formule consacrée, et, la plupart du temps, ils couraient beaucoup mieux et plus facilement qu'ils ne marchaient.

Nous avons eu des exemples de kinésie paradoxale : le même enfant qui pouvait à peine marcher seul, présentant de l'hémiparésie avec latéropulsion, savait très bien marcher et courir, sous l'empire de la colère, après un autre enfant qui l'avait taquiné (Obs. IT).

Cette attitude voûtée avec antépulsion pouvait s'accompagner de rétropulsion ou de latéropulsion quand l'enfant se tenait debout, immobile.

Le même sujet qui ne pouvait se tenir debout que soutenu par deux aides ou appuyé à un dit, marchait seul en titubant légèrement et courait parfaitement sans tomber, mais avec tendance à l’antépulsion (Obs. IT et IV).

Nous n'avons pas toujours trouvé très nettement chez nos enfants le signe de la « trochlée dentée » ou de Ja « roue dentée » de Souques, ni les autres signes (celui de la chaise par exemple) qui ont été signalés ces temps derniers.

En général, nos jeunes malades faisaient les marionnettes difficilement et avec lenteur, mais ils ne présentaient pas d’adiadococinésie.

. Nous ne nous étendrons pas ici sur l’état de torpeur et de somnalence que nous avons observé chez la plupart de nos jeunes encéphalitiques : nos observations suffisent

ar

à en donner une idée. Ce qui frappe le plus, c'est cette allure de l'enfant qui à l'air de tomber de sommeil, qui semble y succomber quelques ‘instants, puis se redresse brusquement comme réveillé en sursaut et vous regarde soit de côté, soit fixement avec un sourire niais (Obs. I et IV).

Il ne semble pas qu'à ce moment l'enfant ressente une véritable sensation pénible de besoin de dormir, car, sans qu'il en ait Pair, il écoute ce qu'on dit devant lui et peut même répéter des phrases assez compliquées, comme le cas est arrivé à un de nos jeunes malades que les parents envoyaient en classe à ce stade de la maladie (Obs. IP).

Cette antépulsion, cette chute en avant ne seraient donc pas dues à un véritable besoin de sommeil par insomnie nocturne, mais seraient une manifestation du parkinsonisme encéphalitique. Il est juste de dire cependant que c’est chez nos agités nocturnes que ces pseudo-crises de sommeil se sont montrées le plus constantes.

Nous avons encore constaté chez nos parkinsoniens de l’astasie des plus nettes, un état d'inquiétude ou de curiosité bizarre, témoin l'enfant de notre observation I qui, en proie à la torpeur et à l'indifférence, le front reposant sur ses genoux, se levait tout d’un coup comme müû par quelque impulsion et allait voir ce qui se passait dans les chambres voisines, comme pour surveiller les autres malades. Une fois revenu à sa place, il retombait dans sa somnolence. Un autre enfant (Obs. ID), à certains moments, ne pouvait rester tranquillement en place, maïs allait et venait sans se fixer nulle part.

Ce qui nous a paru différencier le plus le syndrome parkinsonien de l'enfant de celui de l’adulte ct surtout de celui du vieillard (maladie de Parkinson) c’est cette

SRG

attitude très voûütée en avant avec flexion du tronc sur le bassin, mais flexion intermittente, souple, sans ankyÿlose. La colonne vertébrale du vieillard ne lui permet sans doute pas ces attitudes que l'enfance seule autorise.

En outre, beaucoup d'auteurs ont été frappés du psychisme très spécial aux sujets atteints de parkinsonisme encéphalitique, psychisme inconnu à la maladie de Parkinson classique du vieillard.

En plus de la torpeur et de l'indifférence du jeune malade pour tout ce qui l'entoure, indifférence telle qu'il ne pense même plus à jouer avec les autres enfants et qu'il se tient immobile dans son lit, regardant dans le vague, ou se tient assis des heures entières sur une chaise sans rien faire ou en faisant semblant de regarder des images qui ne l'intéressent plus, on constate des modifications dans la façon d'exécuter les actes les plus élémentaires, comme ceux de manger ou de s'habiller.

L'enfant prend une bouchée de pain et s'arrête à michemin entre l'assiette et les lèvres, ou bien il s'arrête de mâcher et reste la bouche pleine plusieurs minutes jusqu'à ce qu'on Île rappelle à l’ordre. Un autre s'arrête sans motif plausible en s’habillant et mettra des heures entières pour faire sa toilette. De très nombreuses observations de ce genre ont déjà paru depuis ces dernières années. Un de nos enfants a échappé à ces troubles bizarres (Obs. IT) : quoique atteint d’un syndrome parkinsonien typique, avec traits figés et facies soudé, il soccupait de ses pelits voisins de lit, jouait avec eux, lisait, travaillait même dans des livres de classe ou dessinait.

Ce cas exceptionnel mis à part, les autres jeunes parkinsoniens faisaient preuve d'une indolence extraordinaire

pour leur âge. Certains auteurs se sont demandé si la lenteur des parkinsoniens n'était pas due au temps perdu avant de se décider à exécuter un acte qu'on leur commande, plutôt qu'à la lenteur mème dans l'exécution de cet acte.

Chez les enfants que nous avons observés, nous avons toujours eu l'impression qu'il ne s'agissait que de lenteur des mouvements, due probablement à la raideur habituelle des parkinsoniens, lenteur accrue cependant par cet état psychique indéfinissable, s'’accompagnant de torpeur, d'indifférence et surtout d’une diminution très nette de la volonté se traduisant par un retard considérable dans le temps avant de se décider à accomplir un acte quelconque, qu'il soit spontané ou provoqué par une cause extérieure.

Plusieurs de nos encéphalitiques parkinsoniens ont présenté de la catatonie, gardant assez longtemps les attitudes qu'on leur faisait prendre, mais l’état d'hébétude des sujets ne favorisait-il pas cette tendance à la passivité des attitudes ? N'y at-il pas, dans les attitudes catatoniques, une grande part de suggestion, favorisée par un état psychique spécial ?

Nous n'avons pas eu à tenir compte des modifications de l'écriture et, en particulier, de la micrographie signalée dans le syndrome parkinsonien, car les enfants que nous avons examinés écrivaient naturellement en gros caractères propres à leur âge, ceux du moins qui savaient écrire.

Dans une communication faite à la Société de Neurologie, MM. P. Sarow et E. Scnunzmanx insistent sur les variations du parkinsonisme au cours de l’encéphalite

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épidémique et emploient les expressions de parkinsonisme de fatigue et de crises parkinsoniennes.

Ces auteurs ont en effet remarqué que le syndrome est plus ou moins net, plus ou moins intense le matin ou le soir, après le repos de la nuit ou à la suite d’une fatigue, d'une émotion ou d’une maladie intercurrente. Ils envisagent aussi l'influence du psychisme sur le parkinsonisme : les émotions semblent pouvoir créer des aggravations véritables au cours du syndrome. Ces auteurs citent encore une reprise du parkinsonisme succédant à une phase d'amélioration ou bien de véritables crises de parkinsonisme survenant par suite d’influences diverses. Ts signalent enfin la rechute de l’encéphalite parkinsonienne chez des malades où le parkinsonisme avait entièrement disparu. Ces variations semblent bien être le propre de lésions en pleine évolution, évolution ralentie sans doute, tendant vers la chronicité, et non pas de séquelles dues à des lésions fixées d’une façon définitive.

Chez nos jeunes sujets, nous n'avons pas assisté à de grandes modifications du syndrome parkinsonien, soit en mieux, soit en pire ; nous n'avons pas constaté non plus de différence sensible entre l'état du matin et celui du soir. Cependant, d’après les nombreuses observations et communications que nous avons parcourues, Ja thèse de MM. Sarron et SHUHLMANN, sur les variations du parkinsonisme encéphalitique, est pleinement corroborée par de nombreux faïts.

De nombreux parkinsoniens ont vu leur état s’améliorer considérablement, puis l'affection reprendre son cours, souvent plus grave qu'à la première atteinte, sous l'influence d'une maladie intercurrente, une grippe par

exemple, et cela des mois et mème des années après le début aigu de l'affection.

De très nombreuses communications ont été faites sur le syndrome parkinsonien encéphalitique; chez les enfants : nous n'arriverions pas à les citer toutes, mais nous préférons étudier maintenant deux symptômes que nous avons rencontrés chez presque tous nos jeunes malades et associés généralement au parkinsonisme encéphalitique : l'insomnie nocturne avec agitation et la sialorrhée,

Insomnie nocturne avec agitation,

Presque tous les enfants atteints d'encéphalite que nots avons eu l'occasion d'observer ont présenté de l’insomnie nocturne avec agitation, s'accompagnant le plus souvent de somnolence diurne (Obs. F1, EF, HE, IV).

Voici comment s'établit ce syndrome au cours de l’évolution de l'encéphalite : à peine la phase aiguë avec narcolepsie a-t-elle pris fin que les parents s’aperçoivent que l'enfant ne s'endort plus le soir, dans son lit, à l'heure habituelle, ou, s’il cède au sommeil, c’est pour quelques minutes seulement. Le jeune sujet se réveille alors tout à fait et reste ainsi dans son lit, la plus grande partie de la nuit, pour ne se rendormir que le matin, en général entre 2 et 4 heures du matin. Pendant ces heures d'insomnie, l'enfant est plus ou moins agité et n'a aucun besoin de sommeil. Tantôt, il se contente de remuer, de parler à haute voix, de froisser et de déchirer du papier, tantôt il se met debout sur son lit, sort de sa couchette, se promène dans la chambre, grimpe sur les meubles, avec ou sans délire,

Pendant le jour, l'enfant semble accablé de sommeil et, s’il ne s'endort pas, il reste prostré sur une chaise comme quelqu'un qui a passé une nuit blanche. Il nous faut signaler cependant qu'un de nos enfants regagnait le sommeil perdu en dormant de 4 heures du matin à midi et même plus avant dans l’après-midi.

Il est permis de se demander si cette somnolence diurne est due à la privation de sommeil de la nuit ou si elle n’est pas plutôt une manifestation du syndrome parkinsonien qui va souvent de pair avec le syndrome insomnie nocturne. En effet, nos agités nocturnes dormaient en général de { heures à 8 ou 9 heures du matin, ce qui leur faisait déjà quatre ou cinq heures de sommeil plein. Ce n'est pas suffisant pour un enfant, même quand il ne se fatigue pas, mais nous avons également remarqué chez plusieurs de nos malades, et d’autres observateurs nous l'ont signalé, qu’au moment même où le petit malade semble dormir sur une chaise, il entend fort bien ce qu'on dit autour de lui et peut répéter les paroles qu'on a prononcées devant lui, ce qui n’est pas le fait d'un enfant tombant de sommeil, Le matin, au réveil, les cnfants affligés d’insomnie nocturne semblaient ne garder aucun souvenir de ce qu'ils avaient fait la nuit.

Ce syndrome d’insomnie nocturne avec agitation n’est pas spécial aux enfants : l’insomnie nocturne a été signalée chez les adultes, mais elle semble accompagner avec prédilection l’encéphalite épidémique infantile et s'y développer avec plus d'intensité en s’accompagnant d'agitation.

De très nombreuses observations d'encéphalite polymorphe infantile à forme noctambulique, accompagnées d'insomnie nocturne et d’agitation ont été rapportées par

MM. ProGurski et GRÔBEL, de Munich, M. Horsrapr, de Munich, M. Zarza, de Florence, MM. FLETCHER et RoL- LESTON, en Angleterre, MM. DENÉCHAU et BLANC, M. Bar- BIER et d’autres auteurs, en France. Les cas décrits par eux ressemblent beaucoup à ceux que nous avons observÉs.

À ce sujet, M. Jean Picrz (de Cracovie) résume l'opinion générale en concluant que : « Tout en conservant la périodicité de la succession des états de sommeil et de veille, dans la plupart des cas, on observe l’état de veille pendant la nuit et le sommeil pendant le jour. »

Cette agitation nocturne semble avoir une véritable prédilection pour l'enfance, tandis que l’insomnie pure se voit surtout chez l'adulte atteint d’encéphalite.

Cette forme insomnique a-t-elle une parenté avec la forme dite létharg'ique de l’encéphalite ?

De nombreuses observations décrivent des encéphalitiques en proie à une torpeur et à une somnolence profonde diurne, mais jouissant d’un sommeil nocturne tout à fait normal.

C'est ici, semble-t-il, qu'il faut faire la distinction entre la phase aiguë narcoleptique du début de l’encéphalite, somnolence profonde dont on ne peut tirer le malade qu'en l'appelant et en le secouant pour l’alimenter, s’accompagnant de fièvre et pouvant durer une dizaine de jours en moyenne, et Ja phase subaiguë ou chronique de l'encéphalite se caractérisant par de l'indifférence, de la torpeur, des accès de sommeil dans la journée et se rattachant au syndrome parkinsonien encéphalitique si caractéristique avec le facies figé et soudé, la tendance à la catatonie, l'attitude voûtée, l’inertie intellectuelle et psv-

chique, l’aboulie et autres symptômes,

Le syndrome : insomnie nocturne serait done le plus souvent une modalité de la forme parkinsonienne de l’encéphalite.

Le centre de l’état de veille ou le centre hypnique, si tant est qu'ils existent tous deux, peuvent être alternativement excités ou paralysés par le virus encéphalitique, dont la caractéristique est d'être essentiellement mobile, variable dans ses effets.

Ce sont ces alternances d’excitation ou de paralysie du centre hypnique qui pourraient expliquer l’insomnie nocturne avec agitation et la torpeur, la somnolence pendant le jour.

Le syndrome : insomnie nocturne avec agitation se voit donc très fréquemment chez les enfants atteints d’encéphalite et fait d'habitude son apparition de bonne heure, peu de temps après la période aiguë de l'affection, à la suite de la phase narcoleptique, coïncidant presque toujours avec le parkinsonisme, mais pouvant s'accompagner aussi de mouvements myocloniques, choréiques ou athétoïdes.

Sialorrhée post-encéphalitique : son mécanisme et sa pathogénie. — Symptômes bulbaires au cours de l’encéphalite polymorphe.

Plusieurs de nos jeunes malades ont présenté une sialorrhée plus ou moins intense. Nous aurions pu décrire ce symptôme avec le syndrome parkinsonien post-encéphalitique dont il est considéré comme une des manifestations les plus fréquentes. Cependant, M. Prices relate le cas de troïs enfants atteints de chorée sévère avec sia-

lorrhée : s’agirait-il là de chorée post-encéphalitique avec sialorrhée P

L'enfant atteint de sialorrhée encéphalitique bave sans cesse : la salive s'écoule par les commissures des lèvres ou y stagne sous forme de bulles ou de mousse visqueuse (Obs. I et IV). De jeunes malades plus âgés et sachant mieux s'analyser se plaignaient d’avoir une salivation trop abondante, À quoi pouvons-nous attribuer ce symptôme ? quel en est le mécanisme ?

La sialorrhée est-elle indépendante d’altérations des glandes salivaires et de la parotide en particulier, où s'accompagne-t-elle toujours de lésions plus ou moins intenses des glandes salivaires, la plupart du temps si légères ou si indolores qu'elles puissent passer inaperçues ?

IL semble qu'il y ait lieu de faire un départ entre les cas d’encéphalite léthargique accompagnés de sialorrhée. Dans certains de ces cas, la sialorrhée est expliquée par l’altération des parotides ; dans d’autres, on à signalé, sans tuméfaction parotidienne, une série de troubles bulbaires concomittants, de sorte que la sialorrhé: parait alors relever d’un mécanisme central.

M. Nerrer était d'abord d'avis qu'il ne faut pas mettre la sialorrhée du parkinsonisme sur le compte de la localisation du virus de l’encéphalite dans les glandes salivaires. Dans ces tuméfactions spéciales, il n’a pas vu d'hypersécrétion salivaire, pas plus que dans les oreillons dont les lésions sont absolument semblables.

D'autre part, MM. Harvier et Levaprri ont établi l'existence du virus encéphalitique dans la salive, près d’un mois après le début de l'affection, et MM. Nerrer et Duran» ont signalé l'importance des altérations des glandes salivaires dans l’encéphalite et ont émis l'idée que,

Le 94 — comme dans la rage, elles ont pour cause la fixation du virus de l’encéphalite sur les éléments nerveux des glandes salivaires. M. Nerrer conclut que, puisque les lésions portent sur les éléments nerveux des glandes salivaires, les réveils de virulence dans les glandes salivaires coïncideraient avec les réveils de virus dans les centrés ner veux. "4

Quoi qu’il en soit, plusieurs hypothèses peuvent rendre compte du mécanisme de la sialorrhée encéphalitique ou parkinsonienne

À. — Ou bien il se produit une excitation automatique des noyaux sous-corticaux, les centres corticaux étant sidérés par le virus encéphalitique.

B. — Ou bien, on peut considérer une action directe de l'agent infectieux sur les centres salivaires : excitation directe, au niveau même du bulbe, des filets du parasympathique crânien présidant à la secrétion salivaire, noyau salivaire inférieur voisin du noyau moteur des nerfs mixtes. .

C. — Selon M. Nerrer, le virus encéphalitique, logé dans les cellules nerveuses de la parotide, s'élimine par la salive et, à cette détermination, correspondrait la tuméfaction parotidienne observée.

D. — Selon M. Sicar», il s'agirait, non pas d’hyper- -secrétion salivaire, mais d’un défaut de déglutition salivaire : la salive s'écoule en dehors de la bouche, parce qu'elle n'est plus dirigée suffisamment vers le pharynx, soit par paralysie des muscles faciaux inférieurs, muscles de la langue et du pharynx, soit par manque de mimique faciale inférieure, déséquilibre tonique des muscles pharyngiens comme chez les sujets atteints de Parkinson classique, soit enfin par hypertonie : en effet, seuls les

hypertoniques névraxitiques de la face présenteraient le symptôme sialorrhée.

E. — Enfin, à propos de l'origine bulbaire de la sialorrhée, on a constaté la coïncidence de la sialorrhée avec une tachycardie à 120 et avec d'autres symptômes d'origine buibaire ; or, ces symptômes bulbaires ne manquent pas au cours de l’encéphalite et on en a signalé de nombreux exemples, tant chez les adultes que chez les enfants.

Il nous semble préférable d'attribuer la sialorrhée, si fréquemment observée chez nos encéphalitiques, soit à une excitation directe, par le virus, des noyaux d'origine des nerfs présidant à la fonction salivaire, soit à des troubles de la déglutition (paralysie des muscles de la langue et du pharynx). Dans les deux cas, les lésions siègent dans la région bulbaire.

Signalons également, comme forme bulbaire de l'encéphalite épidémique , l'observation rapportée par M. L. Bauer, de Montpellier, d’une fillette de 11 ans qui a présenté une polypnée intense avec abolition du réflexe oculo-cardiaque et évolution mortelle quoique apyrétique.

Symptômes pseudo-bulbaires au cours de l’encéphalite polymorphe chez les enfants. — Troubles du langage.

Certains auteurs, entre autres MM. BaBonweix et Bris- SAUL ont remarqué une certaine parenté entre les parkinscniens et les pseudo-bulbaires.

Parmi nos jeunes malades, plusieurs ont présenté du fou-rire spasmodique, mais nous n'avons pas constaté chez eux de pleurer spasmodique. (Obs. n° I, IF, IV.)

= gé —

MM. Srcarp et Parar ont présenté à la Société médicale des hôpitaux un cas de fou-rire syncopal avec bâillements au cours de l’encéphalite épidémique.

MM. Herrz et Very ont observé du fou-rire spasmodique apparu plus de huit mois après le début de Faffection, chez une fillette de 14 ans.

La pathogénie de ce rire spasmodique se rapproche très vraisemblablement de celle du rire des pseudo-bulbaires ou des secléreux en plaque, c’est-à-dire qu'elle est conditionnée par la lésion ou la réaction du corps strié. On connaît suffisamnient l’électivité et l’affinité toutes particulières du virus encéphalitique vis-à-vis de la région centrale pédonculo-striée pour s'expliquer lapparition de tels symptômes au cours du syndrome parkinsonien post-encéphalitique.

MM. Kirpez et J. FLoranp ont étudié également ce rire spasmodique d’origine sous-corticale, analogue à celui des pseudo-bulbaires et survenant sans motif de nature à le provoquer.

Noùûs avons vu, d'autre part, qu'un de nos jeunes malades : M... Marcel (Obs. n° IT), présente à certains moments une loquacité fatiguante contrastant avec son allure triste habituelle depuis son encéphalite.

C... Henriette (Obs. n° V) présente des troubles du langage ressemblant à du bégaiement ou à des efforts pour épeler les syllabes d'un mot avant de le prononcer.

À ce sujet, M. Pierre MaRte et M G. Lévy ont décrit deux cas de syndrome parkinsonien post-encéphalitique accompagné de palilalie, mais ils insistent en même temps sur l'intégrité intellectuelle complète avec absence de toute manifestation pithiatique chez le premier de leurs

soi: | dose

- malades et aussi sur l'absence de rire et de pleurs spasmodiques dans les deux cas.

En un mot, les troubles du langage observés chez deux de nos jeunes encéphalitiques sont-ils d'ordre intellectuel ou psychique ou sont-ils dus à une lésion organique À

il est intéressant de noter à ce point de vue que la fillette C... Henriette (Obs. n° V), avait déjà présenté du bégaiement ou des troubles de la parole, dès la phase aiguë de l'encéphalite, bien avant l'apparition tardive des troubles intellectuels et psychiques, tandis que la loquacité intermittente du garçon n'est apparue que très tard, à la phase chronique de l'affection.

D'après M. P. Marie, la palilalie d'origine organique peut survenir indépendamment des phénomènes pseudobulbaires classiques. Or l’'encéphalité épidémique, en particulier, peut par ses lésions, provoquer ce phénomène la localisation élective de ces lésions dans le système striosous-thalamique des noyaux gris centraux jusqu’au locus niger permet de comprendre les phénomènes cliniques analogues à ceux de certains pseudo-bulbaires et d'en confirmer la localisation anatomique.

D'autre part, M. J. Barinski pense que la palilalie peut être rapprochée du mutisme parkinsonien ainsi que d’une espèce de dysarthrie décrite par M. Merce et qui semble due à une désion des noyaux centraux. Ce qu'il y a de commun à tous ces faits, en ce qui concerne la symptomatologie, c’est que le trouble de la parole est relativement léger ou même fait complètement défaut quand l’automatisme paraît seul entrer en jeu (récitation, lectures, phrases banales proférées) sous l'influence d’une colère, d’une émotion, qu'il atteint son maximum d'in-

tensité quand la phrase à dire nécessite une tension d'esprit.

M. Baginski à en outre observé une malade atteinte d'un syndrome parkinsonien des plus prononcés chez laquelle on observe tantôt du mutisme, tantôt de la palilalie avec les caractères indiqués précédemment.

Tel est bien le cas de notre fillette qui ne présente de troubles du langage que pour certains mots plus difficiles à prononcer et qu'elle est obligée de répéter avant l’élocution,

Quant à M... Marcel, la loquacité intermittente alternant avec du mutisme paraît bien se rattacher au syndrome parkinsonien dont il est atteint.

En résumé, ces troubles de la parole, du langage ne seraient pas dus à des troubles intellectuels, mais se raltacheraient à des lésions organiques des centres, des noyaux gris centraux. Seuls seraient du domaine pithiatique les injures, les expressions ordurières et triviales employées par ces malades.

Troubles moteurs au cours de l'encéphalite épidémique chez les enfants.

La plupart de nos jeunes malades ont présenté, pendant l’évolution de leur encéphalite, des troubles d'ordre moteur, se caractérisant par des paralysies. (Obs. n° I, M, HI, IV, VD. Ces paralysies furent toutes légères ou fugaces, assez difficiles à dépister, consistant en hémiparésie plus ou moins nette s’accompagnant de troubles légers de la marche, diminution de la force musculaire

aux membres supérieurs, inférieurs.

Cette hémiparésie, la plupart du temps spasmodiqué, à type en flexion, au moins au membre supérieur, donnait plutôt l'impression d’une hémiraideur cadrant très bien avec l'allure générale du syndrome parkinsonien.

Elle s'accompagnait assez souvent d’exagération du réflexe rotulien, d'ébauche de clonus du pied. Le Babins- Ki était cependant presque toujours en flexion.

Ces paralysies légères ne s'accompagnaient pas de troubles de la sensibilité.

La démarche des malades avait une allure spastique presque tous nos jeunes malades traînaient la jambe en marchant et talonnaient.

Nous ne voulons pas insister davantage sur ces symptômes d'ordre moteur qui ne sont pas spéciaux aux enfants et nous dirons quelques mots des paralysies oculaires si fréquentes dans l’encéphalite.

Troubles des mouvements oculaires associés au cours de l’encéphalite épidémique chez l’enfant.

Parmi les enfants que nous avons eu l'occasion d’observer au service de M. le P' HaAusHazTER, les troubles oculaires ont été en général peu accusés. Seuls les parents, en faisant l'histoire de la maladie, nous ont signalé que leurs enfants s'étaient plaints de diplopie au début de l'affection et pendant quelques jours seulement.

Si nous recherchons donc dans nos observations, nous relevons les faits suivants

Observation n° I : I... Alfred se plaint de photophobie

et de diplopie pendant quelques jours et Île médecin traitant constate du strabisme.

À l'hôpital, on ne constate plus aucune paralysie oculaire.

Observation n° II : L... Henri a présenté, au dire de sa mère, un peu de photophobie et de la diplopie pendant quelques jours, à la fin de la période de somnolence.

À l'hôpital, on constate une vision normale, avec pupilles normales réagissant à la lumière et à l'accommodation.

Observation n° III : M... Marcel : rien n’a été signalé chez lui au point de vue oculaire.

Observation n° IV : C.. Maurice : rien à signaler au point de vue oculaire.

Observation n° V : C... Henriette : rien à signaler au point de vue oculaire.

Observation n° VI : P... Jeanne : nystagmus horizontal coïncidant avec des crises convulsives, à la phase aiguë de l’encéphalite.

Oservation n° VIT : M... Charles : fixité du regard au début. A l'hôpital, l'examen oculaire pratiqué à la clinique ophtalmologique donne les renseignements suivants :

Pas de troubles oculaires de motilité intrinsèque.

Parésie de la convergence : diplopie croisée s’exagérant dans le regard à gauche (parésie du droit interne droit). Pupille droite légèrement, plus dilatée que la gauche. Réflexes normaux. — Acuité visuelle normale.

Observation n° VIIT : Suzanne F... : strabisme léger, inégalité pupillaire, légère photophobie ayant duré seulement quelques jours et d'intensité variable.

Nous nous permettons de renvoyer lle lecteur à la remarquable thèse de notre ami le Docteur D. Houix, sur

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les troubles des mouvements oculaires associés au cours de lencéphalite léthargique épidémique. Cette thèse contient plusieurs observations concernant des enfants, entre autres les observations n°° III, XXIV et XXV, n° XXAXIV et une très intéressante empruntée à M. BoLLAGK.

En résumé, en dehors de la photophobie qui est constatée très fréquemment au début de l'encéphalite épidémique chez les enfants et due probablement à un certain degré de réaction méningée, on constate des troubles de la motricité oculaire extrinsèque et intrinsèque. Ces troubles sont surtout intenses au début de l'affection et disparaïssent rapidement en général au moment de l’évolution chronique de l’encéphalite.

Les enfants étant peu auto-observateurs ne se plaignent que de ce qui les fait souffrir et n'attirent pas l'attention de ceux qui les entourent sur les troubles qu'ils peuvent avoir du côté de la vue. Le médecin seul peut se rendre compte des manifestations pathologiques oculaires. Signalons aussi que d'assez nombreuses communications ont insisté sur la fréquence de l'inversion du signe d’Argyll-Robertson au cours de l’encéphalite polymorphe.

Chez nos jeunes malades, les troubles oculaires ont été en général peu accusés et ont consisté surtout en diplopie passagère due à du strabisme et en paralysie de la

convergence.

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Syndromes choréiques au cours de l’encéphalite polymorphe chez l'enfant (forme choréique).

Sur les neuf observations d’encéphalite que nous avons exposées, deux seulement font mention de l'apparition de mouvements choréiques ou choréiformes,

L... Henri (obs. n° Il) aurait présenté une agitation désordonnée, intense avant de tomber dans la somnolence.

C... Maurice (obs. n° IV) aurait présenté un syndrome choréiforme simulant la grande chorée classique, avant son entrée à l'hôpital. Quand il à été admis au service de médecine infantile, soit un an après le début de l’affection, cet enfant était atteint d’un syndrome parkinsonien avec torpeur diurne et ‘insomnie nocturne, sialorrhée ct crises athétoïdes de courte durée, survenant vers le soir.

De nombreux auteurs ont observé chez des enfants des formes choréiques de l’encéphalite épidémique, pures ou associées à d’autres symptômes. Nous nous contenterons de citer MM. Procursxki et GRÔBEL, M. Nerter, M. Escupacn de Bourges, M. Cmavanis, MM. AvIRAGNET, ARMAND-DEriLLE et P.-L. Marie, MM. Souaues et Lacom- ME, MM. DexécHau et BLaxc qui ont tous rapporté des observations très intéressantes sur ce sujet, assez analogues aux nôtres, mais avec des variantes dans l’évolution de la maladie si protéiforme dont nous nous occupons.

M. M. Barster cite aussi plusieurs observations d’encéphalite s'étant accompagnées de phénomènes choréiques, chez des enfants. Il insiste sur la fréquence des phéno-

mènes choréiques au début ou dans le cours de la mala-

die. On les retrouve également, dit-il, dans les antécédents des malades, de telle façon qu'on serait amené à penser qu'il existe une prédisposition à l'encéphalite chez les enfants avant eu antérieurement une atteinte de chorée, à moins de considérer les cas actuels comme une récidive d'une affection (l'encéphalite) dont on a signalé la longue durée et les accidents tardifs et dont la chorée aurait été déjà une manifestation, Il constate la coexistence d'un nombre anormal d'enfants choréiques dans le même temps où sont hospitalisés les malades d’encéphalite

Témoin une fillette de 14 ans et demi qui, dans le cours d'accidents infectieux mal caractérisés, présente, dix jours après le début, le syndrome de, la grande chorée avec mouvements désordonnés, délire, langue sèche, fièvre à Ao°, suivis de mort. L'auteur conclut en donnant son impression que certaines chorées se relient à l’encéphalite dite Téthargique.

M. Bareter pense que la chorée n’est pas une maladie, mais un syndrome moteur, s'accompagnant d’une localisation nerveuse toujours identique mais provoquée par des infections diverses, dû à des agents infectieux diffé-, rents, soit virus encéphalitique, soit agents du rhumatisme avec leur affinité spéciale pour l’endocarde. Il est bon de rappeler ici que les auteurs les plus qualifiés reconnaissent n'avoir jamais vu d’endocardite dans les encéphalites compliquées de mouvements choréiformes.

On peut donc parfaitement concevoir des infections donnant lieu à des symtômes choréiques mais n'ayant aucune affinité pour l’endocarde : ce serait le cas de lencéphalite.

Ces idées que nous venons d’exposer nous confirment

dans notre opinion qu'il existe bien un « syndrome chorée » encéphalitique, distinct de la chorée rhumatismale de Sydenham. Cette dernière peut-elle servir de cause prédisposante à l'éclosion, dans l'avenir, de la chorée encéphalitique ?

Nous pensons qu'un jeune sujet atteint d’encéphalite polymorphe, fera plus volontiers une forme choréique de cette affection, s’il a déjà subi antérieurement une atteinte de chorée de Sydenham, mais quant à dire que la chorée rhumatismale prédispose à l’encéphalite, cela nous ne le croyons pas.

Mouvements myocloniques au cours de l’encéphalite épidémique chez l'enfant.

(Forme myoclonique.)

Si l'encéphalite épidémique, chez les enfants, s'accompagne assez fréquemment de symptômes choréïques, elle se manifeste également par des mouvements myocloniques, des myorythmies, myoclonies tantôt généralisées, tantôt localisées à une moitié du corps (hémimyoclonies). Elles peuvent se localiser à un membre ou à un groupe de muscles (hémispasme facial) ou à un muscle unique (spasme du diaphragme).

H... Alfred, de notre observation n° [, présentait des secousses myocloniques brusques du bras droit.

GC... Henriette (observation n° V) a présenté des crises de mouvements cloniques violents pendant une huitaine de jours qui ont précédé la phase de somnolence,

M... Charles (observation n° VIT) présente un spasme du diaphragme, très net à la radioscopie, et se tradui-

sant par une toux nerveuse expiratrice qui ne cesse que pendant le sommeil, mais persiste toute la journée. Cette phrénomyoclonie s'accompagne de spasme du cardia, rendant difficile l'introduction d'une sonde œsophagienne dans l'estomac et expliquant en partie l'anorexie mentale présentée par le sujet.

Cette forme myoclonique de l'encéphalite polymorphe a été l’objet de communications assez nombreuses et beaucoup d'auteurs ont rapporté des observations très intéressantes dans lesquelles les mouvements myocloniques se combinaient avec d'autres manifestations de l’encéphalite, Ces myoclonies avaient une intensité des plus variables, s'étendant à une moitié du corps ou se localisant à un groupe de muscles ou au seul diaphragme. On a signalé du hoquet épidémique et M. Bangier a observé une myoclonie de l'index et du majeur post-encéphalitique chez une fillette de 12 ans.

Nous nous contentons de rappeler iei les observations et communications de M. Micon, MM. LEREBOULEr et Foucarr, MM. Rocer et Avmës, M. Bargsier, MM. Arrrr et Vazzerx-Rapor, M. Marinesco de Bucarest, M. J. Rexauzr et MM. Crucuer et Rocer.

Ces différentes observations d’encéphalite à type myoclonique montrent l'extrème diversité de ee syndrome myoclonique qui peut apparaître tantôt au début de laffection, à la phase aiguë, avant même la période si fréquente de somnolence, tantôt plusieurs semaines ou plusieurs mois après le début, à la phase chronique de l’encéphalite ou à la période dite des séquelles,

Mouvements athétoïdes au cours de l’encéphalite épidémique chez l'enfant.

Ces mouvements athétosiques au cours de l’encéphalite semblent survenir par crises espacées plutôt que se développer d’une façon permanente au cours des journées. Ils semblent tenir le milieu entre les mouvements choréiques encéphalitiques et les crises d’épilepsie survenant à la suite de la dite encéphalite. Toutes les formes de transition existent d’ailleurs entre les divers syndromes que nous avons déjà décrits et beaucoup d'auteurs emploient l'expression de « mouvements choréo-athétosiques » pour décrire l'ensemble des manifestations motrices qu'ils ont observées chez leurs malades.

Parmi les enfants que nous avons observés au service de médecine infantile, trois seulement ont présenté un syndrome athétoïde consistant en crises survenant le soir.

Chez FH... Alfred (obs. n° 1), la crise de mouvements athétoïdes survenait quand il venait de s'endormir et consistait en mouvements de torsion des membres sur eux-mêmes, accompagnés de soupirs et de cris. La crise durait environ une minute : l'enfant se réveillait alors sans se rendre compte de ce qui lui était arrivé. Il faisaif ensuite de l’insomnie avec agitation nocturne.

Chez C... Maurice (obs. n° IV), la crise survenait vers 5 à 6 heures du soir, au lit, mais à l’état de veille. Pendant une minute environ, l'enfant se tordait sur lui-méme, les membres agités de mouvements de reptation et de torsion, puis tout rentrait progressivement dans le calme, L'enfant paraissait conscient et répondait même

aux questions qu’on lui posait pendant la crise elle-même,

mais sans paraître se rendre compte nettement de ce qui lui arrivait.

M... Charles (obs. n° VID à également présenté des crises vespérales de mouvements athétoïdes de torsion, survenant pendant le sommeil. Ces crises, identiques à celles décrites précédemment, se sont reproduites plusieurs fois, au cours de son séjour à l'hôpital.

Si nous n'avons constaté, chez nos jeunes malades, que des crises intermittentes d’athétose, d’autres auteurs ont décrit des formes d’encéphalite s’accompagnant de mouvements athétosiques pemanents, mais nous n'avons voulu insister ici que sur les phénomènes qu'il nous avait été donné d'observer personnellement,

Formes algiques de l’encéphalite épidémique infantile.

Un grand nombre d'auteurs ont rapporté des observations de manifestations algiques au cours de l'encéphalite polymorphe et chez des enfants.

Parmi les enfants que nous avons examinés, aucun n'a présenté cette forme douloureuse de l'encéphakte, mais au cours de nos recherches bibliographiques, nous avons trouvé plusieurs observations concernant cette modalité de l'affection qui nous intéresse.

M. Frercuer (Londres) cite le cas d’un garçon de r1 ans dont l’encéphalite débuta par des douleurs dans les extrémités inférieures accompagnées de diplopie et ayant duré une quinzaine de jours. Ces algies furent suivies de somnolence diurne et insomnie nocturne.

R. BÉvarp expose le cas d’un garçon de 12 ans qui

s'est d'abord plaint d'envie de dormir pendant quatre jours, puis, après quatre autres jours d'amélioration, sont survenues des douleurs, d’abord dans le pouce droit, puis à la partie externe du poignet du même côté ; dans les jours suivants, la douleur remonte, occupe tout l’avant-bras et le bras, douleur extrêmement vive, Fempêchant de tenir son porteplume. Au bout de trois ou quatre jours, les douleurs disparurent spontanément.

Après enquête, il résulte qu'un cas des plus typiques d'encéphalite léthargique, terminé par la mort, a été observé chez un élève du même collège que cet enfant et à la même époque. Get élève était précisément de la même classe que notre malade.

M. H. Rocer cite aussi une fillette de 15 ans 1/2, dont l’encéphalite a débuté par des crises douloureuses dans les membres supérieurs, sans gonflement articulaire.

H. Jaxer parle d’un garçon de 12 ans dont l’encéphalite a débuté par des maux de tête à localisation occipitale avec paroxysmes douloureux, puis par des douleurs dans les membres inférieurs qu'il sentait engourdis ct maladroits.

M. BeuTrrEer a rapporté le cas d’un enfant de 9 ans chez qui il a constaté l'association d’une encéphalite myoclonique avec un zôna intercostal précédé de douleurs vives, mais sans localisation nette des douleurs à la région où devait se développer l’éruption.

D'autres auteurs ont constaté seulement de lhyperesthésie à la pression des masses musculaires.

Quoi qu'il en soit, ces manifestations douloureuses n'apparaissent qu'au début de l’encéphalite épidémique, à la phase initiale de l'affection. Elles sont rarement pures et s’accompagnent le plus souvent de manifesta-

tions paralytiques ou cloniques, ce qui fait que de nombreux travaux font mention des formes « algo-myocloniques » de l’encéphalite polymorphe. Les contractions musculaires rythmiques peuvent s'accompagner de sensations pénibles ou douloureuses, comme le hoquet par exemple, mais il est également des formes où le symptôme douleur est absolument pur et fait penser à une névralgie.

Qu'on nous permette de mentionner ici un Cas exceptionnel d'encéphalite à manifestations douloureuse qui en imposa au début pour une maladie de Barlow.

M. Harré, faisant une communication sur les formes douloureuses et paralytiques des encéphalites dans l’enfance, cite l'observation d'un nourrisson de deux mois qui a guéri complètement sans séquelle au bout de dix semaines. L'affection débute par des symptômes rappelant la maladie de Barlow : fièvre peu élevée, mais douleurs dans les membres supérieurs avec impotence fonctionnelle. Les phénomènes douloureux sont plus intenses à gauche. Rien aux membres inférieurs. Les mouvements oculaires sont un peu limités dans le sens horizontal. Le palper des membres supérieurs est douloureux, mais ne décèle rien d'anormal. Echec de la thérapeutique antiscorbutique : les douleurs diminuent peu à peu spontanément. La radiographie ne dénote rien d’anormal. — L'impotence ne s'aggrave pas, mais demeure plus marquée à gauche qu'à droite.

L'auteur arrive, par exclusion, à penser à l'existence d’une encéphalite à forme douloureuse. Les douleurs disparaissent : l'enfant essaie de mobiliser ses membres ceux-ci reprennent leur mobilité normale. Guérison.

A propos de quelques formes rares d’encéphalite polymorphe chez les enfants.