C. — Lésions du néo-striatum

3°) Quelle maladie organique incriminer ?

2 genres de théories: les théories exclusives, et les théories éclectiques.

À. — Rôle de la tuberculose.

B. — Rôle de la syphilis.

= 46 à C. — Rôle de l’encéphalite léthargique. :

De ee Théorie d’après laquelle la chorée serait uné

infection autonome due à un virus neurotrope.

E. — Rôle du rhumatisme.

1°) La chorée conçue comme une névrose

Les auteurs qui soutenaient cette théorie se fondaient d’une part sur le fait qu'à l’autopsie, ils ne trouvaient aucune lésion organique du système nerveux, et d’autre part sur la constatation fréquente d’une hérédité névropathique chez les choréiques.

Joffroy (1885-1893) et son élève Breton (1893) pensaient qu'il s'agissait d’une névrose d'évolution frappant des swjets jeunes, dont le système nerveux se développe anormalement. |

Joffroy (1) écrit en 1893: « J'ai dit autrefois que la « chorée était une névrose d'évolution; je vais m’expli: « quer sur le sens que j’attribue à cette définition." La «chorée, maladie essentiellement caractérisée par des « troubles moteurs, consiste dans un trouble fonctionnel «des différents systèmes de l'appareil nerveux moteur (anormalement développé.

« Ce développement anormal, c’est de la dégénérescence. » |

[l dit, d'autre part, en se résumant: « La chorée est la («manifestation (à l’occasion du rhumatisme, d’une pneu- «nomie, d’une émotion, etc.) de la dégénérescence de

« l’appareil nerveux moteur.

(1) Joffroy. — Semaine médicale 1893, page 89 et suivantes.

LA en

« La folie choréique est la manifestation (à l’occasion | de la chorée) de la dégénérescence de l’appareil psy-

chique. »

Breton (1) considère de même les choréiques comme des dégénérés, et en étudie les troubles péychiques: « Les troubles psychiques constituent ce qu'on appelle «« l’état mental des choréiques et peuvent se diviser en 2 « groupes: le premier comprend ceux qui altèrent la sensi- «bilité morale, le caractère, l'intelligence, l'attention, (« la mémoire, les sentiments affectifs; le 2°, plus grave, (C renferme les terreurs RARE" les ir et «la folie choréique. »

Séglas (1887) pensait qu'il s'agissait simplement d’un tempérament nerveux.’ .

Mairet (1889) incriminait la Euberté. produisant, par son action sur 2 régions différentes du système nerveux, une folie musculaire (la chorée) et une folie psychique (la manie).

Cette théorie de la chorée névrose est périmée actuellement, et n’a plus guère qu'un intérêt historique. En effet la clinique et l'anatomie pathologique ont suffisamment démontré que la chorée était une maladie organique.

Mais ce n’est pas à dire que les prédispositions de caractère, les circonstances familiales, les facteurs psychiques soient sans influence pour la localisation d’une infection au système nerveux.

En effet, il est facile de vériñer la fréquence des anté-

(1) Breton.

État mental dans la chorée. Th., Paris 1802-93.

Pr RS

cédents névropathiques chez les choréiques. Ces enfants sont pour la plupart des sujets à caractère nerveux, impressionnable, caractère dû souvent à l’hérédité névropathique et, dans beaucoup de cas, à l'alcoolisme des parents.

Parmi les 7 observations que ñous publions ci-dessus, nous pouvons relever 3 exemples de chorée chez des sujets nerveux. La fillette de l'observation | était d’un caractère bien particulier, « elle était très susceptible. et se fâchait pour rien. » D'ailleurs son père s'était remarié, sa belle-mère était assez sévère avec elle, et on sait quelle influence les chocs affectifs subis par l'enfant dans. le milieu familial peuvent avoir sur son développement psychique.

Dans l'observation [IF, il s’agit d’ une fillette dont le caractère était difficile, ayant un père coléreux, une sœur très émotive. Dans l’observation IV, la malade a tou- Jour été très nerveuse.

Rôle des grandes émotions, de la peur. — Il est probable que les grandes émotions sont capables de favoriser de même la localisation au système nerveux de l’agent pathogène de la chorée. Mais ce n’est pas, à notre avis, la seule raison pour laquelle on les note si souvent à l’origine de la maladie. En effet, on sait que les émotions accroissent l'amplitude et la fréquence des mouvements choréiques, et l’on conçoit aisément que chez des choréiques latents, elles puissent révéler des mouvements passés inaperçus jusque-là. Nous croyons que, dans bien des cas, la chorée est en quelque sorte extériorisée par l'émotion.

Dans notre observation III, la malade, au début de sa chorée, « se fit gronder sévèrement par ses parents » parce qu'elle avait cassé une bouteille: jusque là, les - mouvements involontaires avaient passé inaperçus des pa- rents, mais ils existaient déjà, puisque la sœur de la ma- Jade les avait remarqués, et la maladresse de l’enfant était due vraisemblablement à la chorée.

D'autre part, il est d'autant plus fréquent de retrouver le facteur émotion ou frayeur chez les choréiques latents, que ceux-ci ont un état nerveux bien particulier, soit du fait de leur hérédité, soit du fait même de leur maladie latente. :

Dans notre observation [, la malade devint « bizarre et très émolive » avant l'apparition des symptômes qui traduisirent la chorée.

2°) La chorée est évidemment une maladie organique

En effet, on en connaît maintenant les lésions.

A) Possibilité de chorée par lésions cérébello-pédonculaires. |

La chorée cérébello-pédonculaire, récemment étudiée par Lhermitte et Mile Bourgina, succède à des lésions du pédoncule cérébelleux supérieur dont les fibres s'étendent du noyau dentelé au noÿau rouge. Le rôle de cette région dans la pathogénie du symptôme chorée a été marqué par Bonhæffer. Mais les neurologistes d'aujourd'hui - conviennent à peu près tous qu'il ne faut pas suivre Bostroem, qui fait de la lésion cérébello-pédonculaire

: “es supérieure le substratum constant des mouvements choréi-

ques, et que, bien au contraire, la chorée d’origine cérébello-pédonculaire est exceptionnelle. Il est d’ailleurs à remarquer que l’on n’a jamais trouvé d’altérations destructives du noyau rouge ni du noyau dentelé, mais. seulement des lésions de la région de l’entrecroisement pédonculaire, ou commissure de Wernekink. La chorée cérébello-pédonculaire peut être une hémichorée, mais quand la lésion touche l’angle externe de la décussation mésocéphalique des pédoncules cérébelleux supérieurs, de façon à intéresser « d’une part le contingent externe des fibres d’un pédoncule non décussé, et d'autre part, le groupe interne du pédoncule opposé déjà entrecroisé » (1), on a la chorea cruciata, très rare, mais

caractéristique de la localisation cérébello-pédonculaire.

Les cas de chorée par lésion cérébello-pédonculaire

sont exceptionnels, et ne rentrent d’ailleurs pas dans le

cadre clinique de la chorée de Sydenham.

B) La chorée de Sydenham est due, pour certains auteurs, à des lésions diffuses spécialement corticales.

En Italie, Murri (1895) incriminait la méningite susrolandique ét la chromatolyse des celluses pyramidales. En France, Dupré et Camus (1904) trouvent des lésions corticales de chromatolyse discrète et de neuronophagie. D'ailleurs, cliniquement, il existe des troubles pyramidaux bien mis en lumière par Babinski, Grenet et Loubet, Charpentier, André Thomas; et Freeman et Mo-

(1) Éhermitte et Mile Bourguina. — Encéphale, Paris 1923, page 233.

rin ( 1) ont tort t de a que les symptômes pyramidaux existent dans l’athétose et non dans la chorée.

Mais les lésions corticales sont inconstantes, et il ne semble pas que ce soient elles qui commandent les mouvements choréiques.

: Comme le dit très justement Moreau (2), « la présence de ces caractères » (signes de perturbation du syst. pyramidal) « dans un cas de chorée, précieuse parce qu’elle Q permet d’écarter l'hypothèse d’un trouble purement «hystérique, névropathique, n’autorise pas à faire dépen- « dre de la perturbation de la voie pyramidale les mou- «vements choréiques », car la chorée aiguë est très souvent une encéphalite diffuse, pouvant fort bien amener les mouvements choréiques par une de ses lésions et les trou-

bles pyramidaux par une autre.

C) Lésions du néo-striatum.

Le néo-striatum comprend le putamen (partie externe du noyau lenticulaire) et le royau caudé.

Broadbent, en 1868, est le premier qui ait constaté, dans une chorée, des lésions des corps striés, consistant en foyers de ramollissement par embolies capillaires, et qui ait rendu ces lésions responsables des mouvements involontaires.

Cette idée féconde fructifia en Angleterre avec Dickinson, Ogle, Fox Gray, et en Allemagne avec Kræœmer,

(1) Freeman et Morin. — Réflexes d’automatisme mésèncéphalitique: les syncinésies, les réflexes cervicaux et vestibulaires, l’athétose. (Revue neurol, février 1924).

(2) Moreau. — Chorée aiguë. — Siège et nature des lésions.

Mh:,, Paris, 1922:

Frerichs et Meynert. Elle subit un temps d’arrêt en France à la suite de l’idée émise par Charcot et soutenue par Raymond, que la lésion principale était au carrefour sensitif, dans le bras postérieur de la capsule interne.

À l’époque contemporaine, la démonstration du rôle. des lésions du néo-striatum dans la chorée peut être considérée comme faite. La chorée chronique héréditäire de Huntington a donné les cas”les plus démonstratfs, parce que ses lésions sont assez bien systématisées, mais dans la chorée de Sydenham, si les lésions sont beaucoup plus . diffuses, il semble bien que ce soit celles du néo-striatum qui commandent les mouvements choréiques, ainsi que l’a montré Moreau. :

La chorée serait donc un syndrôme extra-pyramidal, et la présence de signes pyramidaux n'est pas un argument contre cette conception, |

Dans bien des cas, comme le disent Lhermitte et Mile Bourguina (1), dans la chorée de Syndenham « il est aisé « de reconnaître que l'agent toxi-infectieux ne limite nul- «« lement ses effets à un territoire anatomique ou fonction- «nel de l’encéphale, mais que ceux-ci s’étendent depuis «le cortex cérébral jusqu'à l'appareil cérébelleux en « passant par les ganglions opio-striés. » D'ailleurs, en clinique, les symptômes dits « pyramidaux » et les symptômes dits « cérébelleux » sont inconstants et très variables. ;

Les signes pyramidaux indéniablement bons sont:

...la flexion combinée de la cuisse et du tronc.

(1) Lhermitte et Mile Bourguina. — Encéphale. Paris, 1923, page 228.

le signe de Babinski (les signes de Gordon, d’ Oppenheim, de Schæffer en étant les variétés).

..le signe du peaucier.

D autres signes sont importants, mais de valeur plus

discutable:

. : . les troubles des réflexes.

. le signe de Grasset et Gaussel.

...le signe de Weil et Gordon.

> .…. le signe de Strümpeil.

.… la diminution de la force musculaire.

. … lhypotonie musculaire (celle-ci peut déperdre des lésions du néo-striatum, centre régulateur du tonus). ...les syncmésies (Freeman et Morin les considèrent

comme dées à la libération de l’automatisme mésencéphalique. A. Collin signale leur présence chez les débiles mentaux: ce qui pourrait s'expliquer par le fait que le fonctionnement du cerveau supérieur serait chez eux assez défaillant pour ne pas pouvoir maîtriser cons-

tamment l’automatisme mésencéphalique).

Les signes cérébelleux, notés quelquefois, sont: .la démarche ébrieuse.

.…. les erreurs du toucher. :

.la dysmétrie. ;

.. la décomposition des mouvements.

les troubles de la diadococinésie.

Cette conception de la pathogénie par lésion du néostriatum peut s’allier d’ailleurs avec les idées de André Thomas: les mouvements choréiques dépendraient de la

libération de l’automatisme mésencéphalique. Peut-être

MOSL y RE

ces mouvements, qui paraissent spontanés, sont-ils en réalité des réponses réflexes à un stimulus maperçu de nous. Quoi qu’il en soit, il est prouvé que la chorée est une

affection organique.

3°) Quelle maladie organique incriminer?

Il existe 2 genres de théories:

. les théories exclusives, qui tendent à faire de la chorée de Sydenham une maladie autonome due à un agent pathogène bien déterminé. :

...les théories électriques, qui tendent à considérer la chorée de Sydenham comme un syndrôme pouvant

relever de processus pathologiques divers, d'infections

diverses (thèse de H. Triboulet). .

Nous étudierons et nous discuterons le rôle des différentes infections qui ont été mises en cause.

À) Rôle de la tuberculose. — Les arguments qui ont été exposés en faveur de la théorie tuberculeuse dans la thèse de Mossier (1905) et celle de Toutain (1906), paraissent bien faibles, et, avec Grabois, nous n’accorderons

guère à la tuberculose qu’un rôle prédisposant.

Cependant, 1l est utile de rechercher avec soin la tu-

berculose dans les antécédents héréditaires, collatéraux

et personnels des choréiques. Dans quelques cas, on ap-

prendra que les parents sont tuberculeux, que certains frères et sœurs sont morts de méningite tuberculeuse, que l'enfant choréique présente ou a présenté une lésion tuberculeuse. !

Alors l’anamnèse pourra peut-être mettre en évidence,

dans certains cas, des douleurs articulaires relevant du rhumatisme tuberculeux de Poncet. -

Nous avons recherché la tuberculose avec soin dans nos observations du chapitre Il, et voici les éléments que nous : avons recueillis: ;

Dans l'observation I, «l'enfant dit qu'il y a déjà plusieurs années qu’elle toussote de temps en temps ». Ses douleurs articulaires du début de sa maladie coïncident avec une toux sèche, rauque, et de l’adénopathie. Son père tousse tous les hivers, et même un peu l'été, depuis l’âge de 20 ans, âge où il eut une bronchite.

Dans l'observation II, l’enfant a eu 3 frères et sœurs morts de méningite (dont la nature ne nous a pas été rapportée, mais est bien suspecte).

Dans les autres observations, on ne trouve rien qui puisse nous orienter vers la tuberculose.

Îl est évidemment bien difficile de mer la tuberculose d’une façon certaine chez les sujets des observations Î[ et Il; pourtant, il s’agirait d’un foyer tuberculeux évolutif qui passerait inaperçu, ce qui ne nous paraît pas probable, et le fait que la cuti-réaction à la tuberculine soit positive ne nous le prouve pas. D'ailleurs, chez ces deux malades, le rhumatisme articulaire aigu nous paraît suffisamment caractérisé | °) chez la malade de l’observation Ï par la douleur et le gonflement des articulations, la température élevée à 39° pendant 3 jours, l’évolution en 8 jours, et par l’endocardite qui est survenue comme complication.

2°) chez la malade de l'observation IT par la notion d’antécédents héréditaires rhumatismaux (la mère a eu

des poussées successives de rhumatisme articulaire aigu), - par le caractère évolutif des arthralgies. et par l’endo-

cardite consécutive.

Donc la tuberculose ne se révèle pas d’une façon certaine chez ces malades, et ce n’est vraisemblablement

pas elle qui est en cause.

B) Rôle de la syphilis.

Les arguments en faveur de l’origine syphilitique de la chorée de Sydenham ont été exposés par M. Milian à la Société Médicale des Hôpitaux, dans les séances du 28 juin et du 29 novembre 1912. [ls furent soutenus dans la thèse de Roustan, en 1914. On.peut les résumer comme il suit:

a) 1l est possible de déceler la syphilis héréditaire ou acquise d’une manière à peu près constante. Sur 15 cas de chorée, M. Milian nota 1 1 cas où la syphilis était cer-

taine, 2 où elle était probable, et 2 où elle était douteuse.

b) le Wassermann est positif dans la plupart des cas (61,53 %). D'ailleurs, le Wassermann est fréquemment négatif chez les syphilitiques héréditaires dépourvus de manifestations syphilitiques cutanées et surtout dystrophiques. D'autre part, la proportion des Wassermann positifs serait plus forte si on faisait la réactivation.

c) la fréquence du rhumatisme chez les choréiques est contestable. Ce qu'on note souvent, ce sont de simples douleurs articulaires, et «1l s’agit le plus souvent de douleurs pseudo-rhumatismales, et, chez l’enfant, de ces

douleurs osseuses dites de croissance, qui, comme l’a

pe

montré M. Fournier, relèvent la plupart du temps d’ostéopathies syphilitiques frustes. » (1)

d) les cardiopathies peuvent être d’origine syphilitique.

e) on peut noter l’action thérapeutique puissante de l’arsenic, du mercure, et de K 1, à dose suffisante.

f) la symptômatologie est elle-même favorable à la théorie syphilitique: on peut noter souvent des paralysies et de l’hémiplégie (chorée molle), des réflexes abolis ou diminués et quelquefois une hémorragie cérébiale, de | l’aphasie.

M. Milian conclut, et dit: « L'avenir nous apprendra si la syphilis seule doit être incriminée ou si elle doit partager ce rôle étiologique avec d’autres facteurs infectieux (2) ».

Nous ne reproduirons pas ici toutes les critiques faites dans la même séance à la Société Médicale des Hôpitaux, par MM. Comby, Guillain, Nobécourt, Claude, Crouzon, Merklen, de Beurnam et Hallé. Depuis 1912, le monde médical eut l’attention attirée sur le rôle de la syphilis dans l’étiologie de la chorée, et on chercha dès lors méthodiquement les antécédents et les stigmates syphilitiques dans cette affection. La théorie syphilitique eut ses partisans et ses adversaires. Actuellement, après vérification, la plupart des auteurs ne paraissent pas disposés à suivre les idées de M. Milian, et il sem-

(1) Milian. — Bulletins et mémoires de la soc. méd. des hôpitaux, séance du 29 nov., page 639.

(2) id., page Gar,

pes

ble en effet que le rôle de la syphilis dans l’étiologie de la chorée ait été grandement exagéré.

Il s’en faut de beaucoup qu’on trouve la syphilis héréditaire ou acquise d’une manière à peu près constante:

la syphilis manque très souvent chez les parents et on

ne trouve pas de stigmates d’hérédo-syphilis chez les

choréiques: le Wassermann n’est guère plus souvent posi-

tif chez les choréiques que chez les autres enfanis, mêmé

après réactivation. M. Nobécourt (1) ne l’a trouvé positif que dans environ 10 % des cas. Dans aucune des 6

observations rapportées plus haut, et prises au hasard

de la clinique, on né peut noter la syphilis; tout au plus, pourrait-on la soupçonner dans les observations Il et HI. Dans l'observation Il, la mère a eu 2 fausses-couches.

Dans l’observation III, les antécédents collatéraux sont

suspects, mais à l'examen de ces 2 malades, on ne trouve

aucun stigmate de syphilis et le Wassermann est négatif

dans les 2 cas. | |

La fréquence du rhumatisme articulaire aigu, bien

caractérisé, avec douleur, gonflement articulaire et fièvre,

ne nous paraît pas contestable, et on peut le retrouver dans 5 de nos observations: il est moins bien caractérisé dans l'observation VI.

L'action thérapeutique puissante du mercure et de , ° , 5 5 9, + l’arsenic n’est pas démontrée, et,: d’ailleurs, ne prou-

verait pas la nature syphilitique de la chorée, l’arsenic

(1) Nobécourt. — Clinique médicale des enfants, le samedi 14-2-25.

eo ee

étant un tonique général, et l’arsénobenzol agissant sur maints protozoaires autres que le tréponème pâle.

La symptomatologie de la chorée, avec la fièvre, les arthropathies, les cardiopathies, est bien différente de la symptomatologie habituelle de la syphilis: de plus, on ne trouve pas d’inégalité pupillaire, pas de signe d’Argyll, et le liquide céphalo-rachidien est différent.

Donc, le rôle de la syphilis nous paraît douteux, et . s’il existe des chorées de nature syphilitique, elles sont . moins fréquentes que ne le pense M. Milian.

C) Rôle de l’encéphalite léthargique. — En 1920, après les observations de MM. Carnot et Gardin, Ardin Delteil et Raynaud, et après des travaux personnels, MM. Harvier et Levaditi exposèrent à la Société Médicale des Hôpitaux (7 mai) 3 groupes de faits:

1°) Il existe des cas nombreux de mouvements choréoathétosiques au cours de l’encéphalite. |

2°) I y a des syndrômes choréiques vrais précédant, accompagnant ou suivant d’autres manifestations d’encéphalite (somnolence, troubles oculaires, algies, myoclonies...)

3°) Il y a des chorées aiguës fébriles, qui, indépendamment de toute autre manifestation de méso-encéphalite, sont la manifestation de la localisation sur les centres nerveux du virus encéphalitique.

MM. Harvier et Levaditi établirent ces faits par des preuves épidémiologiques, cliniques, anatomiques et >xpérimentales, et en déduisent les conclusions sui-

vantes: (1).

(1) Soc. méd. des hôp., 7 mai 1920, page 588.

« 1°) Certaines chorées aiguës fébriles sont détermi- / é ® L , o PP ?

« nées par le virus de l’encéphalite épidémique.

(2°) Il n’est pas encore prouvé que toutes les cho- « rées aiguës fébriles relèvent de cet agent pathogène.

« 3°) Il est possible, suivant la suggestion de M. Sou- «ques, que la chorée de Sydenham des enfants soit, «elle aussi, dans certains cas, déterminée par le virus « de l’encéphalite épidémique, mais la démonstration « reste à faire tout entière ». -

Plait, dans sa thèse de 1920, reprend cette théorie, et soulève le problème suivant: La chorée de Sydenham ne serait-elle pas une des formes multiples de l’encéphalite épidémique ? €

Qu'il y ait des chorées liées à l’encéphalite épidémique, voilà qui ne peut être contesté. De nombreux auteurs ont signalé au cours ou à la suite de l’encéphalite des mouvements chéréiformes, athétoso-choréiques, ou de chorée vraie. Monsieur Nobécourt a publié en 1921 (1) un cas d’encéphalite, chez un garçon de 14 ans et demi suivi quelques temps après le début de « mouvements automatiques, complexes, multiples, désordonnés, généralisés, qui ont tous les caractères de la chorée ».

MM. Lesné et Baruk (2) ont publié un cas de chorée : de Sydenham typique, avec encéphalite, suivie d’un syndrôme parkinsonien, chez un garçon de 14 ans.

À Montévidéo, en 1920, alors que l’encéphalite épi-

(1) Nobécourt. — La Pédiatrie pratique, 15 mars 1921.

(2) La Pédiatrie, juillet 1924.

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démique était fréquente, M. Morquio observa simultanément des états choréiques associés à des états encéphalitiques et des chorées de Sydenham pures sans élément rhumatismal. D'autre part, en 1921, alors que l’encé- phalite était rare, il observa des chorées rhumatismales avec complications cardiaques.

Certains auteurs ont quelquefois constaté l'identité d’allure des chorées graves et de certaines encéphalites (mouvements, somnolence) les mêmes symptômes généraux, la même évolution et la fréquence des rechutes. Nous verrons plus loin que notre abservation V de chorée mortelle se rattache plutôt au rhumatisme cérébral.

En dehors de ces relations cliniques entre certaines chorées graves et l’encéphalite épidémique, il existe d’autres relations anatomiques, biologiques et nosologi-

ques. Les lésions ont le même siège et les mêmes aspects

histologiques (P. Marie, Trétiakoff, Moreau).

Les arguments biologiques sont fournis par les expériences de MM. Harvier et Levaditi: Dans un cas de chorée aiguë fébrile mortelle, ces auteurs firent l’inoculation des céntres nerveux au lapin, et provoquèrent chez cet animal une méningo-encéphalite transmissible en série, liée aux mêmes lésions que l’encéphalite léthargique et qui, chez quelques animaux se compliqua de

mouvements choréiformes.

M. Babonneix (1) fait ressortir les arguments d'ordre

Ga) Babonneix. — Jour. de méd. et de chir. prat., 10 sept. 1925.

AO

nosologique, et signale la prédilection de la chorée, amsi que de l’encéphalite, pour la période gravidique: l'intensité, dans les chorées gravidiques, des phénomènes généraux: fhèvre, délire, convulsions, état typhoide, escares, et, conséquemment, même gravité du pronostic que dans l’encéphalite: le développément fréquent de l'encéphalite léthargique chez les femmes enceintes ayant été jadis atteintes de chorée vraie.

Pour toutes ces raisons, 1l semble bien établi que le virus de l’encéphalite léthargique peut réaliser le syn-' drôme choréique.

M. Barbonneix (1) reconnaît deux types de chorées liée à l’encéphalite léthargique:

« 1°) des chorées ne compromettant pas immédia-

«tement l'existence, mais dont l’origine encéphaliti- « que est indiquée par certains symptômes: mouvements : « rythmiques, syndrôme parkinsonnien, troubles intel- « lectuels portant principalement sur le caractère: » « 2°) des chorées graves, où lés mouvements involon- «taires sont violents, incessants, généralisés, privant les « patients de tout repos, où le délire est constant, qui, (trop souvent, quel que soit le traitement approprié, se « terminent par la mort, et à l’autopsie desquelles on « trouve les lésions caractéristiques. »

Ces derniers cas répondent vraisemblablement au cas type de chorée aiguë fébrile mortelle, imdépendante de toute autre manifestation d’encéphalite, dont MM. Har- .

vier et Levaditi ont prouvé la nature encéphalitique.

(1) Babonneix. — Les chorées 1924, page 115.

Puits

Dune le premier groupe, |” origine encéphalitique peut être soupçonnée aussi par d’autres symptômes tels que les troubles oculaires, le strabisme, le ptosis, la somnolence ou l’insomnie, l'hypersalivation, le hoquet..., ete. Quant aux troubles intellectuels portant principalement sur le caractère, on peut les retrouver également dans des chorées d’autre nature: nous les avons notés dans nos observations | et Il, où la chorée était d’origine rhumatismale.

Dans toutes les chorées liées à l’encéphalite épidémique, les douleurs articulaires et les cardiopathies sont rares. Cependant M. Nobécourt (1) a publié un cas d'encéphalite épidémique, précédée de douleurs articulaires, chez une fillette de 13 ans ÊUE D'autre’part, dans l'observation VII ci-dessus, il semble bien qu'il s'agisse d’un syndrôme choréique d’origine encéphalitique, avec douleurs articulaires. M. Halbron et Mile Joltrois ont rapporté d' autre part un cas de myoclonie à évolution prolongée avec insuffisance mitrale.

Mais il y a des chorées indépendantes de l’encéphalite épidémique, qui se distinguent des précédentes par ‘tout un groupe de caractères:

1°) dans les antécédents, on ne trouve pas de notion d’épidémicité; |

2°) parmi les symplômes associés, il n'y a pas d’hypersomnie ni d’insomnie, pas de manifestations oculaires, pas de ptosis, pas de myoclonies, pas d’hypersali-

vation;

(1) Nobécourt. — Sur 3 enfants atteints d’encéphalite épidémique (La Pédiatrie pratique, 15 mars 1921).

3°) comme complications, jamais de phénomènes algiques, myocloniques, pas de raideurs ou de tremblements du type parkinsonien; pas d’endopéricardites.

Pour notre part, nous n'avons guère abservé qu’un cas de chorée encéphalitique, observation VIT: 1l s’agit d’une fillette de 11 ans qui a présenté des douleurs articulaires dans le membre supérieur gauche et dans le genou gauche; elle a eu des troubles oculaires; on a noté un changement dans son caractère: elle est devenue nerveuse, triste: son sommeil était agité; l’examen du liquide C. R. révèle de la glycorachie. Il semble bien que les mouvements choréiques qu'elle présente relèvent d’une encéphalite épidémique.

Dans l'observation V de chorée aiguë fébrile mortelle on pourrait penser à l’origine encéphalitique, mais les antécédents rhumatismaux très nets, et d'autre pari l’endocardite, laissent à penser qu'il s'agissait plutôt d'une forme rhumatismale, avec mort par rhumatisme cérébral comme nous le verrons plus loin. |

Dans les nombreuses observations que nous avons parcourues dans le service de Monsieur le Professeur Nobécourt, nous n'avons guère trouvé de cas susceptibles d’être rattachés à l’encéphalite épidémique.

Donc, s’il est démontré que l’encéphalite épidémique peut causer la chorée, nous pensons qu'elle joue un rôle restreint. : |

D) Théorie d’après laquelle la chorée serait une infection autonome due à un virus neurotrope.

Cette théorie a été très en faveur dans ces dernières

années.

M. Tinel estime que, si le virus de l'encéphalite lé- thargique peut «provoquer un syndrôme choréique par (localisation accidentelle sur les centres opto-striés, la « chorée de Sydenham doit cependant en être distinguée «Cet conserver son autonomie... Il suffit de rappeler la

: (longue histoire de la chorée dans nos pays antérieure-

« ment à l'invasion de l’encéphalite 107 conclure à sa « spécificité certaine ».

M. Nobécowt, considérant d’une part, qu'il est impossible de rattacher toutes les chorées de Sydenham ‘au rhumatisme, à l’hérédo-syphilis, ou à l’encéphalite, et d’autre part que la chor£e semble bien «une et indivisible », estime qu'il s’agit peut-être d’une affection spécifique à virus neurotrope voisin de ceux qu'il a récemment isolés avec MM. Janet, Garcin et Kermorgant.

M. Blum (1), tout en admettant la possibilité d’un syndrôme choréique, croit à l'existence d’une chorée de Sydenham « maladie autonome »:

« Encéphalite épidémique et chorée apparaissent « aujourd'hui deux affections distinctes... Les formes « choréiques de l’encéphalite épidémique semblent bien « être des cas particuliers des multiples formes de cho- « rées aiguës observées au cours ou comme séquelles de « maladies infectieuses diverses. Des intoxications (alcool, « iodoforme CO) peuvent réaliser des processus 1denti- « ques.

« Mais l'existence d’une « chorée de Sydenham »,

(1) Blum. — Idées actuelles sur la chorée de Sydenham. Bull. méd., Paris 1924, XxXvVIII (629-631).

‘« maladie autonome, dont le germe est encore inconnu, « paraît cependant bien fondé cliniquement et il n’est pas «encore permis d’en faire une forme clinique des syn- « drômes choréiques aigus. L'’allure générale, l’évolu-

« tion, les furmes de cette affection laissent à penser qu'il

«s’agit bien d’une affection autonome. Le germe patho-

«gène paraît bien être un encéphalo-virus dont la locali- Csation diffuse n’est pas seulement l‘mitée aux corps opt tostriés, dont les affinités cellulaires nerveuses sont «<indiscutables, mais qui jouit également d'ure prédilec- - &tion pour l’endocarde, le .nyocarde et le système séro- « synovial. » 2 |

[ci, nous entrons dans le domaine des hypothèses.

La théorie est séduisante. |

: Mais, pour reconnaître cette maladie autonome, il fau-

drait faire abstraction des syndrômes choréiques, des chorées encéphalitiques, des chorées rhumatismales (nous montrerons l'existence de ces dernières un peu plus loin). Or ces syndrômes réalisent souvent le tableau clinique typique de la chorée de Sydenham.

- Rendra-t-on cet encéphalo-virus hypothétique responsable des arthropathies et des cardiopathies, comme le

voudrait M. Blum? Mais s’il est vrai que dans la plu-

part des cas la chorée des enfants a une individualité

propre au point de vue clinique, il n’en est pas moins

vrai aussi que le rhumatisme articulaire aigu est une entité

clinique indiscutable. Pour accepter la théorie de M. Blum, il faudrait soit scinder le rhumatisme pour en rattacher une part à la chorée, soit admettre l'identité de

virus pour les deux affections, ce qui reviendrait à consi-

décr Ja hu de Di denhait comme étant toujours d'ori-

gime rhumatismale.

Donc, il est possible que certaines chorées, dont la cause nous échappe, soient dues à un encéphalo-virus voisin du virus de l’encéphalite mais différent de lui (ce virus neurotrope aurait une affinité spéciale pour les centrés choréogènes).

Mais ce virus n'expliquant pas tous les cas, il ne semble pas que la chorée de Sydenham dans toute sa généralité relève toujours d'une infection spécifique ‘autonome. k

E) Rôle du rhumatisme.

La théorie rhumatismale garde beaucoup de vigueur.

Nous avons vu, dans l'historique, que la parenté entre la chorée et le rhumatisme a été remarquée depuis longtemps;

4 4 S , Or trouve très souvent avant, pendant, où après l’at-

taque de chorée, soit du rhumatisme articulaire aigu, bien

caractérisé par des doulerrs, du gouflement des articulations et de la fièvre, soit de l’endocardite rhumatismale, soit même une maladie de Bouiliaud typique avec concomitance du rhumatisme et de l’endocardite.

Les statistiques sont différentes: Germain Sée écrivait: « Sur deux enfants rhumatisants, il en est au moins un qui est en même temps choréique, de même aussi, en renversant la proportion, on peut établir que sur deux chorées, il en est une qui est dépendante du principe rhumatismal. »

Nous avons vu que Henri Roger disait qu'il y avait

« presque identité de nature entre les 2 affections. »

PT a

Récemment, en 1908, M. Ferraris-Wyss (1) pensait que rhumatisme articulaire aigu, chorée de Sydenham et endopéricardite étaient unis par les plus étroites relations, qu’on pouvait les considérer comme les personnages principaux d’une pièce dont les 3 actes: arthropathies, mouvements involontaires, localisations cardiaques, ne se

jouent pas toujours dans le même ordre. ;

M. Nobécourt (2), sur 23 cas de chorée, note 5 fois Je rhumatisme, 21 %: 9 fois des cardiopathies, 39 %.

MM. Hutinel et Babonneix donnent une statistique de 33 %. re

Grabois (3), sur 136 chorées, note 31 fois le rhumatisme, 22,78 %..

Statistique personnelle, portant sur 50 cas de chorée, dont les observations, recueillies dans les archives de

M. le Professeur Nobécourt, paraissent être bien prises:

Rhumatisme Rhumatisme s

nettement caractérisé probable Cardiopa- Total thies des càrdiosans complicat. | avec complicat. sans avec isolées pathies cardiaques cardiaques cardiopathie cardiopathie