II. — Etiologie

L'exophtalmos pulsatile traumatique à presque toujours comme origine une fracture de la base du crâne, fracture de l'étage antérieur ou moyen intéressant le plafond de l'orbite, la selle turcique ou le rocher et causant par perforation ou tiraillement la rupture de la carotide interne dans le sinus caverneux. Les nombreux trabécules fibreux qui unissent la carotide aux parois sinusiennes, le ligament carotidien de Trolard, pourraient provoquer des déchirures artérielles dans certains traumatismes du crâne sans

fractures.

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Plus rarement enfin, un corps vulnérant, après plaie pénétrante du crâne, à pu atteindre directement la carotide interne,

IT. — Notions pathogéniques et anatomo-pathologique

De nombreuses vérifications anatomiques ont permis, depuis les observations de Nélaton, de se rendre compte que dans presque tous les cas d’exophtalmos pulsatile dus à un traumatisme, il s'était produit une communication artério-veineuse entre la carotide interne et le sinus caverneux.

Cette communication varie de la rupture complète de la carotide interne dans le sinus caverneux (1° cas de Nélaton) à une simple fissure. Quand elle est petite, cette lésion peut passer inaperçue. Il suffit d’avoir disséqué un sinus caverneux pour se rendre compte des difficultés d’une telle recherche ; cette difficulté est encore accrue du fait qu’un traumatisme a modifié l’aspect normal de cette région.

Dans les anévrysmes artério-veineux des membres eux-mêmes, on n'arrive pas toujours à mettre en évidence cette communication à cause des altérations vasculaires et de la réaction des tissus péri-vasculaires,. MM. Leriche et Stulz, à la Société de Chirurgie de Paris, ont relaté neuf cas typiques d’anévrysmes artério-veineux des membres opérés, où il ne leur fut pas possible de retrouver l’orifice de communication. On comprend d’autant plus qu'il puisse échapper aux in-

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vestigations les plus minutieuses dans les anévrysmes carotido-sinusiens.

On a trouvé parfois un anévrysme artério-veineux entre l'artère et les veines ophtalmiques. Les anévrysmes artériels purs, soit de la carotide dans Île sinus, soit de l’ophtalmique dans l'orbite, paraissent surtout avoir été signalés dans les cas d’exophtalmies pulsatiles d’origine spontanée,

La communication carotido-caverneuse établie, la différence de tension qui existe entre la cavité artérielle et la cavité veineuse a tendance à maintenir ouverte la plaie vasculaire et bientôt s’installe un travail de cicatrisation qui rendra permanente cette communication. L’endothélium vasculaire travaille à réparer celte brèche, il s'étale avec rapidité; l’endothélium artériel vient en contact de l’endothélium veineux, tapissant les pourtours de l’orifice, il constitue bientôt une fistule artério-veineuse définitive dans la plupart des cas.

On trouvera admirabilement décrites dans le livre récent de M. R. Grégoire sur les anévrysmes artérioveineux toutes les conséquences de cette fuite dans le système artériel et les modifications cardio-vasculaires qu'elles entraînent.

Cette étude des troubles cardio-vaSculaires est basée sur des faits cliniques et expérimentaux. Au début, il existe une période de déséquilibre tensionnel, avec parfois baisse importante du chiffre de la tension artérielle, puis rapidement succède une phase de compensation pendant laquelle le cœur augmente le nombre

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de ses contractions et leur force pour relever la pression artérielle. Cette phase de compensation peut durer longtemps ; tout dépend de l'effort demandé au cœur. S'il dépasse ses possibilités on peut voir survenir des signes d'insuffisance cardiaque et d'’asystolie.

Ces troubles cardio-vasculaires dépendent, surtout des dimensions de l’orifice de communication, du calibre des vaisseaux et de leur situation par rapport au cœur ; ils paraissent plus fréquents et plus graves dans le segment sous diaphragmatique où la gêne de la circulation veineuse est plus grande.

Dans les nombreuses observations d’exophtalmos pulsatile que nous avons parcourues nous n’avons pas trouvé signalés de troubles cardio-vasculaires importants. 11 en existe cependant, mais s'ils sont légers ils demandent à être recherchés, car les malades n'’attirent pas spontanément l’attention sur eux.

Ils se traduisent par une légère défaillance cardiaque dans l'effort : tachycardie exagérée ou simple dyspnée sans grosse modification tensionnelle. Le cœur n'ayant alors qu'un effort supplémentaire insignifiant à fournir peut lutter longtemps sans défaillance, s'il est jeune et sans passé pathologique, comme dans la plupart des cas d’anévrysmes carotido-caverneux d'origine traumaiique. |

L'examen systématique de l’appareil cardio-vasculaire chez des malades porteurs d’exophtalmies pulsatiles évoluant depuis plusieurs années, décèlerait peutêtre assez fréquemment des troubles fonctionnels.

Cette répercussion cardiaque des anévrysmes artério-veineux est une notion relativement récente, qui

a été bien étudiée surtout depuis la guerre et que ne mentionnaient pas les auteurs classiques.

Les troubles de la circulation veineuse prennent une particulière importance dans l’anévrysme carotidosinusien.

Toutes les veines s’abouchant dans le sinus caverneux, ne parvenant plus à évacuer normalement leur contenu, se laissent dilater. L'’ophtalmique en particulier devient flexueuse et prend un volume considérable huit ou dix fois supérieur à la normale.

Ce développement considérable de l’ophtalmique et de ses branches a été considéré comme la cause des principaux symptômes cliniques de l’exophtalmos pulsatile : exophtalmie, transmission des pulsations artérielles, bruit de souffle continu à renforcement systolique, etc...

La plupart des troubles oculaires : œdème papillaire ou chorio-rétinien, hémorragies du fond d'œil, glaucome, etc.., doivent être causés aussi par la plétore du système veineux et la stase qui en résulte.

Avant d'envisager les lésions nerveuses rencontrées dans l’exophtalmos pulsatile, nous voudrions insister sur quelques détails anatomiques concernant les anastomoses des sinus caverneux et des veines ophtalmiques.

Les deux sinus caverneux communiquent largement entre eux par une double anastomose transversale, le sinus coronaire ou Circulaire qui entoure la base du corps pituitaire.

Cette large anastomose explique les cas d’exophtalmies pulsatiles doubles dues à une lésion carotido-

caverneuse unilatérale. Il est même très étonnant qu'il n’en soit pas plus souvent ainsi. | |

L'’exophtalmie peut être unilatérale, mais siéger du côté opposé à la lésion carotido-caverneuse (cas de Margarucci, de MM. Bonnamour, Bujadoux et R.

Lyonnet, etc...). Une interruption de la communication entre le sinus et la veine ophtalmique, du côté de l’anévrysme, a été invoquée pour expliquer cette anomalie apparente ; elle se produirait en général au niveau de la fente sphénoïdale.

L'étude anatomique de la veine ophtalmique permet de comprendre que cette interruption, loin de gêner la circulation veineuse de l'orbite, l’améliore au contraire, dans le cas d’anévrysme carotido-sinusien. En établissant un barrage sur la veine ophtalmique, elle arrête le reflux du sang venu du sinus et n'empêche pas à celui contenu dans le globe oculaire et ses annexes de l’évacuer à peu près normalement, grâce aux nombreuses anastomoses de la veine ophtalmique et à la disposition de ses valvules.

Testut décrit ainsi cette disposition anatomique : « Les veines ophtalmiques communiquent largement sur tout le pourtour de l'orbite avec les veines de la face. Elles sont reliées aussi aü plexus ptérygoïdien par une ou plusieurs anastomoses, lesquelles pénètrent dans l'orbite à travers la fente sphéno-maxillaire. Les recherches de Merkel, confirmées par celles de Festal, tendent à établir qu'il existe sur les confins de ces différents systèmes des valvules disposées de telle sorte qu’une injection poussée soit par la faciale, soit par le plexus ptérygoïdien, ne remplit pas le réseau

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des veines ophtalmiques. Il résulte d’une pareille disposition que si dans les conditions ordinaires le sang veineux de l'orbite peut se déverser librement dans le système des veines de la face, le fait inverse ne saurait se produire. »

21 existe, avons-nous vu, très fréquemment, des lésions nerveuses. Elles peuvent être dues au traumatisme cranien ou succéder à l’anévrysme carotido-caverneux.

Le moteur oculaire externe est presque constamment intéressé. Il passe à l’intérieur du sinus caverneux, « séparé du sang du sinus par un simple replis qui l'entoure » (Bichat). Il peut être lésé par le traumatisme initial (fracture longitudinale du rocher) ou très précocement comprimé par des caillots ou du tissu de réaction.

Tous les éléments nerveux passant dans la paroi externe du sinus caverneux peuvent être intéressés à leur tour, et cela, d’autant plus qu'ils sont en rapport en dedans avec le sinus caverneux et en dehors avec le « réseau veineux superficiel du sinus caverneux ». Hovelacque et Reinhold ont insisté sur ce réseau veineux superficiel dans leur étude sur la constitution du sinus caverneux : « Ce réseau veineux superficiel, en général continu, est étendu de la fente sphénoïdale au rocher, en hauteur il laisse en général à découvert le quart ou le tiers supérieur de la face externe du sinus ; il communique avec la veine ophtalmique, le sinus pétreux supérieur, les veines du trou grand rond et du trou ovale. »

Du fait de Ja stase sanguine ce réseau veineux super-

ficiel acquiert un développement exagéré, il devient une importante voie de dégagement de la veine ophtalmique. Il contribue à comprimer les nerfs contenus dans la paroï externe du sinus caverneux : moteur oculaire commun et pathétique, branche ophtalmique de Willis avant ou après sa division en nasal, frontal et lacrymal.

La compression se fait sentir, mais plus rarement, sur le nerf maxillaire supérieur et même sur l’inférieur. On a même signalé des névralgies du trijumeau.

Les troubles sensitifs cornéens sont fréquents dans l’exophtalmos pulsatile, on les attribue en général à la compression des rameaux sensitifs dans l'orbite.

Tous ces nerfs craniens peuvent être comprimés ou lésés dans la paroi externe du sinus caverneux, ils peuvent l'être aussi au niveau de la fente sphénoïdale par dilatation des veines ophtalmiques ou par un hématome.

Les lésions du nerf optique, du chiasma ou des bandelettes sont plus rares.

Les lésions du sympathique ne peuvent que très rarement être mises en évidence d’une façon nette dans l’exophtalmos pulsatile ; comme dans le « syndrome de la paroi externe du sinus caverneux » décrit par Foix, elles sont en général masquées par d’autres paralysies oculaires.

Dans notre deuxième observation, cette atteinte paraissait assez nete sous forme d’un myosis paralytique.

La pupille de notre malade était en myosis, ne se

dilatait pas dans l'obscurité et réagissait, bien que faiblement, à la lumière.

L'épreuve des collyres de Coppez est loin d’avoir en clinique une valeur absolue (Morax), néanmoins, elle paraît dans notre cas confirmer le diagnostic de myosis paralytique.

Ayant instillé de la pilocarpine (par crainte d’une hypertension oculaire qui n'existait pas, TO —6/7,50), nous avons remarqué qu'il se produisait un myosis encore plus accentué et persistant. Voulant dilater la pupille de notre malade pour examen du fond d'œil, soit à la cocaïne à 1/10 et à l’euphtalmine, soit même à l’atropine, nous n’avons jamais obtenu une bonne dilatation.