‹ Contribution à l'étude de l'hémoglobinurie essentielle paroxystiqueChapitre 13 sur 19 · CONCLUSIONS · texte numérisé non relu

CONCLUSIONS

4e L'hémoglobinurie paroxystique est une maladie essentielle, sans rapport avec les hémoglobinuries de cause toxique;

2° Elle est toujours caractérisée par un même ensemble symptomatologique (frisson; urines de coloration ét de nature spéciales, etc.) ;

3° Elle est manifestement provoquée par l’exposition au froid, abaissement de la température extérieure;etc:, mais elle semble aussi être déterminée par les efforts prolongés de la marche;

4 Elle semble n’avoir aucune relation de cause à effet avec les maladies générales; telles que la syphilis, la malaria, etc.; mais, dans quelques cas, ces deux affections peuvent mettre l’organisme en état de prédisposition ;

5° La cause prochaine de l’hémoglobinurie semble résider dans la diminution particulière de la résistance des globules rouges du sang; ceux-ci ne sont pas détruits, ou ne le sont qu’en partie, maisils laissent exsuder leur bémoglobine dans le plasma sanguin ;

6° La thérapeutique ne doit guère se baser que sur des précautions hygiéniques et prophylactiques ; dans quelques cas, l’existence d’une meladie générale, pouvant

être incriminée en tant que cause très éloignée, où pourra instituer un traitément approprié à cette affection.

OBSERVATION I. (Personnelle.)

Font... (D.), âgé de 24 ans, jardinier, est entré, le 26 janvier 1883, salle Marjolin, hôpital Saint-Antoine, service de M. Dujardin Beaumetz.

Cet homme, jeune et vigoureux, ne présente rien à noter dans ses antécédents héréditaires : sa mère est vivante, bien portante; son père est mort, à 56 ans, d’une affection qu'il ne peut déterminer, Pas d’antécédents collatéraux; ses frères et sœurs né présentent rien de particulier,

[ y a sept ou huit ans, il a eu une fluxion de poitrine, et, depuis, n’a éprouvé aucun malaise; pas de maladies vénériennes ; ni syphilitique, ni alcoolique. Il s’est marié très jeune et n’a jamais fait aucun excès. Il n’a jamais eu d'accès de fièvre intermittente, n’a jamais présenté d'accident imputable à la malaria ; il a longtemps habité le département de Seine-et-Marne, où il est né, puis les environs immédiats de Paris. A l’âge de 9 ou 10 ans, à la suite d’une blessure reçue sur l'œil gauche, il a perdu graduellement la vue, et, depuis l’âge de 16 ans, il l’a entièremejt perdue de ce côté-là.

Nous ne trouvons donc rien de particulier à signaler dans ses antécédents personnels ou héréditaires.

I] y a sept ou huit ans, sans pouvoir préciser le début exact de la maladie actuelle, notre malade, sans cause connue, a réndu pour la première fois des urines très foncées, comme de l’encre, dit-il; tout d’abord ces accès étaient très rares, et ce n’est que depuis deux ans qu’ils sont devenus beaucoup plus fréquents ; il éprouve constamment une douleur dans la région lombaire, très supportable, mais qui devient très vive lors de la production des accès. Les chairs sont à vif, dit le malade: Depuis ces trois derniers mois, ces abeès se sont reproduits presque chaque jour: Depuis longtemps, du reste, le malade a remarqué que ces accès. surviennent lorsqu'il se refroidit, aussi évite-t-il toutes

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causes de refroidissement, bains, etc. Voici ce qu’il nousraconte à ce sujet : un temps variable après l’èxposition à l'air froid et humide (il est jardinier et très exposé à se refroidir), une heure, une demi-heure environ, apparaît un malaise général, une sensation de courbature ; il lui semble, dit-il, que les os sont douloureux; puis surviennent des frissons contre lesquels il ne peut lutter, malgré l'exercice qu’il prend pour se réchauffer, des bâillements, des pandiculations qui l’obligent à se coucher; à ce moment, les urines qu’il émet sont encore claires, dit-il, mais bientôt elles prennent une teinte rougeâtre, quelquefois noirâtre, analogue à du vin de Malaga. Au début de ces accidents, elles étaient beaucoup moins colorées qu'elles ne le sont maintenant depuis plusieurs mois. Dans ia plupart des cas, dès le début de la crise, elles atteignent leur maximum de coloration, puis, progressivement, en quelques heures, reprennent leur coloration normale. Quelquefois cependant, il a remarqué que les premières urines émises étaient légèrement rosées, puis, quelque temps après, devenaient d’une coloration noirâtre.

Cet homme, qui est intelligent, raconte tous ces faits avec clarté.

Ïl est fatigué, un peu déprimé par ces crises, si fréquentes qu’il ne peut vaquer à ses occupations, et a été obligé de renoncer à son métier de jardinier.

Nous avons assisté à une de ces crises, provoquée par une promenade dans le jardin à une température de & c. environ. Tous les phénomènes qu’il nous avait dépeints se sont reproduits fidèlement; le début du malaise apparut une demi-heure à trois quarts d'heure après le retour du jardin, puis la température s’éleva de 37° à 38,3, en même temps que s'accrut le frisson; en même temps, c'est-à-dire une heure environ après la cause occasionnelle, il émettait des urines en petite quantité, absolument noires, analogues à du vin de Malaga ; recueillies de demi-heure en demi-heure, les urines devinrent de plus en plus claires, rosées, puis, à midi environ, c’est-à-dire trois heures et demie après le début, elles avaient repris leur caractère normal; le malade toutefois conservait une grande faiblesse et une fatigue qui ne se dissipa que le lendemain.

Ses urines examinées présentaient les caractères suivants :

Etat normal; rien de particulier comme composition, ni comme quantité.

Pendant la crise, l'examen microscopique ne révéla que quel-

ques cellules épithéliales, mais ni cylindres, ni cristaux d’oxalates, ni globules rouges ou blancs.

” Examinées au spectroscope, elles ont présenté d’une façon très nette les deux raies de l’oxyhémoglobine; enfin, l'addition du chlorure de sodium et d’acide acétique à une goutte d'urine déposée sur une lame, déterminait la production de nombreux cristaux d’hémine.

La chaleur et l’acide nitrique déterminaient la production d’un abondant précipité de coloration brunâtre.

L'examen du sang a été fait par M. Hayem, qui aurait constaté les mêmes faits que chez le malade de M. Mesnet, c’est-àdire l'existence de l’hémoglobine dans le sérum sanguin, intégrilé plus ou moins complète des globules rouges. Tous ces faits ont été exposés au long à la Société médicale des hôpitaux, lors de la discussion qui eut lieu au sujet du malade de M. Du Cazal, et nous rapportons ailleurs les déductions pathogéniques qu’on en peut tirer.

* Ces accès ne se sont reproduits qu’une seule fois chez notre malade, M. Beaumetz n'ayant pas voulu répéter cette expérience que redoutait beaucoup le malade.

Ce dernier a été soumis pendant plusieurs semaines à un traitement tonique, quinquina, etc.; les douches essayées pendant quelque Llemps, très courtes, aussi peu froides que possible, n'ayant produit aucun résultat favorable, n’ont pas été continuées ; elles exaspéraient les douleurs lombaires, et ont déterminé une fois un léger accès, très peu accusé du reste.

Le malade est sorti au bout de quelques semaines amélioré, mais non guéri, Nous ne savons ce qu'il est devenu depuis cette époque.

C'est donc là un cas bien net d’hémoglobinurie essentielle déterminé par le froid chez un individu qui n’était atteint ni d’impaludisme, ni de syphilis ; individu jeune, bien portant, légèrement amaigri,au teint subictérique,et dont tous les viscèresétaient en parfait état. Il nous aurait fallu, pour être complet,f noter

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