‹ Contribution à l'étude de l'hémoglobinurie essentielle paroxystiqueChapitre 14 sur 19 · LS E L · texte numérisé non relu

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une légère hypertrophie du foie, sans hypertrophie appréciable de la rate. j

OBservATION Il, (Résumée.)

Ein Fall von periodischer Hæmoglobinurie, E.R. Kobert et A. Kuessner (Berl. Klin. Wochens., n° 43, p. 635, 28 oct. 1878).

Journalier de campagne, âgé de 32 ans, sa mère est vivante, son père est mort phthisique; ses quatre frères et sœurs n’ont jamais été malades. Lui-même était robuste et a toujours été bien portant jusqu’en 1871, où il contracta un chancre mou suivi de bubon,

Un jour de froid rigoureux de l’hiver 1873, où il était occupé à bêcher en pleine campagne, il ressentit tout à coup des fourmillements dans tout le corps et une lassitude intense. suivis d’un frisson avec claquement de dents. Pour se réchauffer, il tenta vainement de se remettre à l’ouvrage. L’urine rendue ime médiatement était d’un noir rougeâtre. Rentré chez lui, il eut un nouveau frisson suivi de chaleur. Dans le cours de l'hiver, il eut plusieurs accès semblables, dont l’un se compliqua d’oppression. Il resta si sensible au froid qu’il dût renoncer aux travaux des champs pour se mettre raffineur de sucre. En 1875, les puroxysmes furent très violents, mais le médecin auquel il porta ses urines, couleur café, crut à une simulation.

Le stade de chaleur qui succédait au frisson se terminait par des sueurs profuses. Après l'attaque, son visage prenait souvent une couleur jaune intense. Le patient est averti de l’imminence de l’accès par des tiraillements dans tous les membres qui con= stituent un prodrome constant.

Depuis 1876, il souffre en outre de névralgies rebelles, sié= geant tour à tour aux quatre membres et au tronc; enfin, il se livre à des excès de boissuns depuis de longues années.

En décembre 1877, cet homme vient pour la première fois à la consultation de polyclinique de Halle. La peau de tout son corps, mais plus spécialement de sa face, est brun jaune; ses sclérotiques sont nettement ictériques. Les poumons, le cœur, le foie, la rate sont sains. Sensibilité à la pression au niveau du bord

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externe du carré lombaire gauche. Hernie pubienne qui a motivé l’exemption du service militaire,

Examen microscopique, chimique et spectroscopique de l'u- :ine qui contient en abondance de l'albumine de teinte foncée, des cylindres hyalins, des phosphates, mais ni globules sanguins, ni cristaux ; sa densité est de 1029; spectre de l’oxyhémoglobine, Quelques jours après les paroxysmes, les urines reprennent graduellement tous leurs caractères normaux; parfois même, il suffit de quarante-huit heures pour qu’elles ne renferment plus ni matière colorante, ni albumine.

L'administration de thymol et de glycérine, pendant l'été, n’a pas réussi à provoquer une attaque d’hémoglobine. Les préparations ferrugineuses ont relevé notablement l’état général,

OBsERvVATION III. (Résumée.)

À case of paroxysmal hæmoglobinuria, remarks on its nature, par Stephen Mackensie. Thé Lancet, 26 juillet 1879,

Un enfant, d’un tempérament délicat, fut pris, vers l’âge de 5 ans, de grands frissons, qui se répétaient chaque fois qu'ilétait exposé au froid, et qui étaient généralement accompagnés d’une éruption cutanée, en larges plaques blanches, analogues à des brûlures d'orties. En même temps, ses urines prenaient une coloration noire très intense, qui disparaissait dès que l'enfant s'était réchauffé, pour faire place à la couleur normale, Lorsqu’on vit le malade pour la première fois, il était âgé de 4 ans 1/2, et les accidents duraient déjà depuis dix-huit mois, sans présenter aucune régularité, aucune périodicité dans leur allure; la santé générale était peu altérée, et le développement suftisant ; il n'y avait jamais ni épistaxis, ni malæna, ni aucune hémorrhagie. Amené par sa mère à l'hôpital, il fut pris dans le trajet d’un grand frisson, et pendant la consultation rendit une certaine quantité d'urine très foncée, semblable à de l’eau de goudron et offrant par transparence une coloration d'un brun jaunâtre. Cette urine à réaction acide, marquait 1030 au densimètre; l'acide nitrique y décelait une proportion considérable d’albumine; par le refroidissement, elle laissait déposer un sédiment

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très abondant, formé par un pigment amorphe d’un brun;jaunâtre. A l'examen microscopique On n’y tronvait pas un seul globule sanguin. Un échantillon fut envoyé au professeur Mac Curthy,qui constata au spectroscope, les deux raies d'absorption de l’hémoglobine. Quinze jours après, le malade vint une seconde fois à l'hôpital, pendant le trajet, nouveau frisson; en urinant, nouvelle émission d’urine noire, analogue à Îa première. Plusieurs accès depuis, surtout en automne. Toujours, c'était à la suite d’une course au dehors, pendant laquelle, l’enfant avait été exposé au froid et à l’humidité. Quelquefois, l’albuminurie persistait quelques heures ou quelques jours après la crise. L’é- “ruption d’urticaire ne faisait jamais défaut. Quelques douleurs das les reins au moment de l’accès.

Le sulfate de quinine et le perchlorure de fer ne produisirent aucune amélioration.

OBsERVATION IV. (Résumée.)

Hémogiobinurie intermittente. Clément, Lyon médical, 1880.

Homme, 25 ans, tisseur. Jamais très bonne santé, scoliotique, mais pas tuberculeux.

En octobre, un matin, il présente un verre d'urine, dont la coloration ressemblait à de la bière brune. Ce liquide contenait manifestement une grande quantité de sang en dissolulion; il fut impossible d'y découvrir le moindre globule sanguin.

Le malade prétend que, depuis 1870, il urine très fréquemment un liquide semblable, principalement quand il a été exposé au froid: cette miction particulière s'accompagne de douleurs plus vives dans le côté gauche du thorax, dans le flanc gauche, dans la fosse iliaque, jusque dans les parties génitales; il est forcé de se plier en avant. En dehors de cela, il n’a jamais ressenti de coliques néphrétiques proprement dites.

Au moment de l’émission, il éprouve des accès fébriles, ressemblant de loin à l'accès de la fièvre intermittente.

Du mois d'octobre jusqu'en février, il rend tous les jours des urines plus ou moins foncées, mais dont la coloration notée

SONT VUE chaque jour, est assez régulièrement, d'autant plus intense, que la température extérieure est plus basse.

L'exploralion des régions lombaires et abdominales, est douloureuse, mais ne fait reconnaître aucune tumeur. |

Les urines ont été maintes fois examinées. Abondant précipité d'albumine par la chaleur et l’acide nitrique; pas un globule rouge; abandonné plusieurs jours dans un verre, le liquide ne forme pas de coagulum. Ce n’est guère que le matin que les urines sont sanguinolentes, lorsqu’au sortir du lit, le malade est descendu dans la cour. Le reste de la journée, elles reprennent leur coloration ordinaire. Teint anémique, mais non ictérique. Les globules sont très bien conformés.

M. Cazeneuve a fait un dosage des principes immédiats. Quanüté normale d’urée, de phosphates, de chlorures. Lorsque le malade n’a pas d’hémoglobinurie, l'urine parfaitement privée de matière colorante du sang, renferme de l’albumine.

L’urine hémoglobinurique renferme de l’hémoglobine oxygénée en solution, et en outre dela méthémoglobine, dont la présence s'explique très bien, car, c’est un produit de métamorphose intermédiaire entre l’'hémoglobine et l’hématine, d’après Hoppe-Seyler, une matière exprimant un commencement d’altération de l’hémoglobine. L'auteur pense que le rein malade exerce une action modificatrice spéciale.

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