OBSERVATION V

Gase of continued hæmoglobinuria, apparently hereditary. Saundby, Med. Times aud Gaz., mai 1880, février-mars 1882.

W. M. E..., âgé de 16 ans, se plaint depuis deux jours de toux et de douleur dans le côté gauche, (P. 120; R. 18; T. 38e). On constate une légère diminution de résonnance à la partie postérieure de la base du poumon gauche. une respiration légèrement rude et de l'expiration prolongée. La pointe du cœur bat dans le quatrième espace, immédiatement en dedans du mamelon; à la base, on entend un souffle systolique se prolongeant dans les vaisseaux du cou; dans les jugulaires au bruit de diable très fort. Dans l’'hypochondre gauche, il existe une tumeur volumi-

Ep de

heusé qui dépasse la ligne médiane en avant ; son bord interne est dur, arrondi et présente une dépression très marquée; la région est très sensible à la pression. Le foie paraît normal. Constipation depuis trois jours. La miction est difficile ; pour uriner, le malade est obligé de se mettre à genoux, les coudes appuyés sur le sol. L’urine présente une coloration brune noirâtre et laisse déposer des flocons brunâtres, eomposés d’urates, d’oxalates, de cylindres sanguins et d’une matière granuleuse, probablement des débris de corpuscules sanguins. Au spectroscope, cette matière est formée de méthémoglobine et d’urobiline.

Trois semaines après, l’état du malade s’était légèrement amélioré et la rate avait diminué de volume. Le malade était très anémique ; cependant, le nombre relatif des globules blancs n’était que légèrement augmenté. L'auteur apprit que, depuis la naissance, les urines avaient toujours présenté une coloration foncée. Le nère était mort à l’âge de 37 ans et pendant sa vie avait présenté les mêmes symptômes. A l’autopsie, sa rate pesait 7 Liv. 1/2.

Dans le second travail, l’auteur rapporte l'observation de la sœur de ce malade, manifestement hémoglobinurique.