CHAPITRE II

SYMPTOMATOLOGIE,

L'hémoglobinurie paroxystique n’attaque pas également tous les âges et les deux sexes; elle frappe de préférence les hommes dans la période moyenne de la vie, de 20 à 40 ans. Les vieillards sont épargnés par elle, Nous rapportons à la fin de notre travail quelques observations où les malades avaient 4 ans et 1/2, 7 ans, 11 ans; mais de pareils faits sont peu fréquents, et les enfants sont rarement ‘atteints. Cependant, Birch-Hirschfeld a publié l’histoire d’une épidémie qui sévit en mars-avril 1879 sur les nouveau-nés (78 0/0). Il lui donne le nom d’hémoglobinurie épidémique avec ictère : elle se manifestait surtout par la cyanose, la coloration ictérique de la peau et des convulsions ; l’issue en était souvent funeste. En octobre 1878, Küessner ne connaissait que deux faits où les patients fussent des femmes : l’un, de Van Rossem, et encore il en conteste l’authenticité ; l’autre, de Netzmann. Le seul exemple que nous ayons trouvé ensuite est dû à J. Adam, il s’agit d’une jeune fille de 11 ans. Saunby (Medical Times and Gazette, 1880) rapporte un fait montrant que l’hémoglobinurie pourrait être héréditaire, il a observé dans la même famille le père,la sœur et le frère.

Ainsi donc un homme, jeune encore, après s'être exposé à certaines influences sur lesquelles nous reviendrons à la pathogénie, ressent subitement quelques frissons, souvent du froid aux pieds; un malaise général l'envahit, il a des tintements d'oreille, des éblouisse-

ments, des bâillements répétés ; une céphalalgie parfois intense le saisit, en même temps qu'un état vertigineux, si bien que la plupart du temps il est obligé de‘rentrer chez lui. Là, une sorte de réaction commence; continuant à souffrir de constrictions épigastriques, :de douleurs convulsives dans le thorax et les lombes, 1l sent sa peau devenir chaude, sa température s'élever. Après un temps variable, étant pris du besoin d’uriner, il émet des urines rouges, pâles d’abord, puis rouges foncées ou noirâtres, en tout semblables à des urines sanglantes. Puis, en peu detemps, tout se calme, les symptômes généraux disparaissent les premiers, la coloration des urines diminue graduellement d'intensité ; au bout de quelques heures, le patient ne conserve de cette attaque qu’un accablement général qui disparaît bientôt.

C'est ainsi que les choses se passent le plus souvent, et les malades croiraient volontiers qu’ils ont été pris d’un accès de fièvre paludéenne s'ils n'avaient constaté leur hémoglobinurie.

Cette première crise reste rarement isolée; sous les mêmes influences, elle se répète souvent le lendemain, les jours suivants et pendant longtemps.

D'autres fois, un espace considérable de temps sépare les divers accès, des semaines, des mois, des saisons même, et le malade voit son affection disparaître pendant le belle saison, pour revenir à la fin de l’automne ou dès les premiers jours de l'hiver.

L'accès étant ainsi constitué, examinons en particulier chacun de ses symptômes.

Le malade éprouve parfois des malaises depuis quelques jours déjà, mais le premier phénomène solennel est le frisson ; tantôt très léger, tantôt violent, il peut ébran-

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ler tout le corps et faire claquer des dents ; la sensation de froid est des plus pénibles, elle débute ordinairement par les extrémités des membres, très souvent par ie froid aux pieds ; cependant, dans certains cas atténués, le frisson lui-même peut manquer au début de la crise, et nous lisons, par exemple, dans les observations de Rosenbach : « En été, les accès se sont aussi montrés, mais alors ils ne commencent pas par un frisson et ne s’accompagnent pas de sueurs. >» — Pendant les saisons froides, chez ie même sujet, les attaques plus fréquentes et plus prolongées étaient toujours accompagnées de frissons. Le malade de Strubing n'avait aucune sensation de froid ou de chaleur.

En même temps, le patient pâlit, il éprouve des fourmillements en divers points du corps, et, peu à peu, on remarque une coloration cyanosée des extrémités, des coudes, des genoux et du visage.

Un état vertigineux avec céphalalgie s'empare de lui, et son malaise général est accru par des douleurs variables. Tantôt il souffre dans le creux de l'estomac sans avoir cependant de nausées ou de vomissements, tantôt dans les flancs, le thorax, les fosses iliaques et jusque dans les parties génitales au moment de la miction, comme dans le cas du D' Clément, dont le malade était obligé de se plier en deux.

Mais ces douleurs spontanées ne sont pas les seules ; on peut encore les provoquer en divers points du corps. L’exploration des régions lombaires et abdominales, parfaitement tolérée en dehors de ces accès, devient souvent des plus pénibles lorsqu'ils apparaissent ; de même, l'examen de la rate, celui du foie sont difficilement supportés. Il faut cependant faire une distinction pour ces

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deux organes : il est des sujets dont la crise d'hémoglobinurie paroxystique s’accompagne de vives douleurs hépatiques et spléniques ; lorsqu'elle est terminée, on constate un léger endolorissement de ces régions, qui disparaît bientôt. D’autres personnes, au contraire, dans l'intervalle des crises, présentent un phénomène persistant, c’est l’hypertrophie de la rate, et plus souvent celle du foie ; augmentation de volume qui peut être considérable, puisque dans un cas (Torio), nous trouvens quele foie déborde les fausses côtes de dix bons travers de doigts. |

Peu à peu, la coloration cyanosée disparaît, le frisson se termine, et il] lui succède une sensation de chaleur ace compagnée de sueurs parfois profuses. Le pouls monte de 10 à 15 pulsations, la température de 1 et 1/2 à 2°. Murri dit que le thermomètre dépasse 40°. Comme nous avons vu le frisson manquer, dans certains cas rares il est vrai, nous trouvons que la réaction fébrile ne se fait pas ou qu’elle ne s'accompagne pas de sueurs.

Fatigué, endolori, le malade s’est couché, parfois il s'endort, et une demi-heure après,uneheure, deux heures au plus tard, il émet des urines rouges. Murri ayant étudié l’urine, pendant les divers stades de la crise, a prouvé que l’hémoglobinurie n’est pas le premier phénomène : il y a d’abord oligurie et albuminurie. Rosenbach, ayant de même examiné l'urine quelques minutes avant que l'accès soit déclaré, a obtenu un précipité albumineux par lachaleur, avec addition d’acideacétique ou nitrique. Cette coloration anormale des urines subit, d’après M. Mesnet, toute la série d’une gamme ascendante et descendante ; d’abord rouge pâle, elle devient foncée, presque noirâtre, puis son intensité diminue, et graduel-