‹ Contribution à l'étude de l'hémoglobinurie essentielle paroxystiqueChapitre 4 sur 19 · SIN · texte numérisé non relu

SIN

lement décroissante elle repasse par toutes les nuances du foncé au pâle, jusqu’à ce qu’elle redevienne absolument claire. M. Du Cazal a observé la gamme descendante, mais non la gamme ascendante, et il spécifie nettement que les premières urines émises ont toujours été les plus colorées. Notre attention a été portée sur ce point, et notre observation se rapproche entièrement de celle de M. Du Cazal.

Tous les auteurs sont d'accord pour dire que, dans les cas où l'affection reconnaît pour cause le froid, l’intensité de la coloration, c’est-à-dire la quantité d'hémoglobine dissoute, est proportionnelle à l'intensité du froid. Murri va même plus loin,et prétend que si l’on réchauffe le malade au début de l'accès, on peut empêcher l’hémoglobinurie de se produire.

Avec la quantité d’hémoglobine varie naturellement la quantité d’albumine précipitabie par la chaleur et

l'acide nitrique.

Un simple examen à l’œil nu de pareilles urines est, on le comprend, absolument insuffisant. Il faut donc procéder à l’examen microscopique : on constate alors l’absence des globules sanguins, et dans le champ de la préparation on ne doit trouver aucune hématie, même altérée ou détruite.

Les sédiments, parfois assez abondants, contiennent des cylindres granuleux et hyalins, des cellules épithéliales du rein, des cellules de la vessie, quelquefois des cristaux d’acide urique et d’oxalate de chaux.

Il est alors de toute importance de vérifier avec le microscope l'existence de l’'hémoglobine. Sur une lame de verre, on dépose une goutte d'urine et on y joint quelques cristaux de chlorure de sodium ; on ajoute alors

une goutte d'acide acétique cristallisable, et on chauffe avec précaution : il se forme des lamelles rhomboïdales caractéristiques et tres faciles à reconnaître ; ce sont des cristaux de chlorhydrate d'hématine, appelée par abréviation hémine. Un autre procédé consiste à traiter les urines par la teinture d’iode. En absorbant l'iode, l’hémoglobine se dédouble en hématine et en globuline ; si alors on fait arriver une goutte d'acide acétique, il se forme des cristaux analogues à ceux de l’hématine, mais plus foncés et formés par de l’iodhydrate d’hématine.

D'autre part, on a beau agiter ces urines avec du chloroforme, il ne se dépose aucun pigment. Ainsi, absence de globules sanguins, constatation de l’hématine, cela suffirait pour poser le diagnostic. Il est corroboré par l’examen spectroscopique. Dans un tube, on verse quelques gouttes d'urine étendue d’eau. Décomposé par le prisme de l'instrument, le spectre obtenu montre deux bandes noires (bandes d’absorption) entre les lignes D et E de Fraunhofer. En ajoutant du sulfhydrate d’ammoniaque, on réduit l’oxyhémoglobine, et un nouvel examen fait voir une raie unique intermédiaire aux deux premières. A l'exemple de M. Du Cazal, on peut en outre recueillir sur un filtre le coagulum formé par l’ébullition, le traiter par l’alcool additionné d’acide sulfurique, et on obtient une liqueur qui ne présente qu'une seule raie entre C et D, caractéristique de l’hématine. Dans plusieurs cas, il a été constaté de la méthémoglobine seule ou mêlée à l’hémoglobine.

Dans une lettre adressée à la « Gazette hebdomadaire », M. le D’ Corre propose la division suivante :

1° Urines colorées par le sang enfnature, sanglantes ou sanguinolentes (hématurie vraie), globules constatés

a At:

au microscope dans les urines, bandes de réduction de l'hémoglobine au spectroscope; albumine en notable proportion dans les urines.

2° Urines colorées par l’hémoglobine (hémoglobinurie). Pas de globules au microscope, ou globules hors de proportion numérique avec l’intensité de la coloration rouge ou noire des urines; bandes de réduction caractéristiques : l’une étroite, foncée, nettecomme un trait d'encre dans le jaune rapproché de la ligne D de Fraunhofer ; l’autre, plus large mais moins foncée, sur la limite du jaune et du vert, rapprochée de la ligne E. Albumine en proportion notable dans le liquide.

3° Urines colorées par l’hématine (hématinurie)., Absence de globules au microscope, et bande unique de réduction de l’hématine sur la limite du jaune et de l’orangé (entre C et D hématine alcaline) ou en plein orangé (hématine acide).

4e Urines colorées par le mélanum (mélanurie vraie). Ce sont celles de l’état mélanémique à tous ses degrés; elles sont caractérisées par la présence de granulations pigmentaires, immédiatement dérivées de l’hématine.

5° Urines colorées par l’hémaphéine ou les principes supposés analogues. Si l’on traite une urine très limpide, médiocrement colorée, ambrée par l'acide azotique, en ayant soin de verser lentement, goutte à goutte, le réactif le long des parois du verre, on voit se former une zone de coloration jaune tendre, tirant un peu sur le violet. Cette zone doit sa coloration à un principe diversement désigné (urosacine, uroérythrine, etc.); elle offre une réaction spectrale particulière, une bande ordinairement peu foncée dans la position du vert qui avoisine le bleu, et une pénombre étendue sur le bleu, l’indigo et le vio-

Barrion. 2

ms 188

let. Certaines urines qui se produisent au cours d’affections fébriles, paraissent colorées par ce même principe formé en quantité plus considérable au dépens du sang ou par un principe très voisin, l’uroxanthine, l’hémaphéine. Les urines de cet ordre ne renferment pas de globules, à moins d’hématurie concomitante qui masque alors leurs caractères propres. Elies ne sont pas non plus albumineuses à moins d’altérations rénales particulières.

6° Urines colorées par la bile (cholyurie). Les urines ont souvent un aspect rougeâtre. Elles donnent par l’acide azotique une réaction spéciale; mais quelquefois cette réaction manque ou n’est pas suffisamment marquée pour permettre a’étanlir un diagnostic précis; c'est alors que le spectroscope doit intervenir, il donne, avec une pénombre étendue sur les rayons extrêmes, une bande diffuse peu foncée dans la portion du vert qui avoisine le jaune.

Il est bon de savoir que l’on a constaté quelquefois la présence d'acides biliaires dans les urines hémoglobinuriques. Pour terminer tout ce qui a rapport à cette coloration rouge, nous dirons que M. le professeur Hayem estimait qu’il y avait à peu près 7 parties de sang mélangées à 100 d’urine chez le malade de M. Mesnet.

L'examen du sang a fait voir à M. Hayem que, sous l'influence de ces pertes répétées, le sujet était devenu anémique. Les globules rouges étaient normaux, mais au moment des acces, le même auteur a pu constater un léger épaississement du réticulum fibrineux, et une disposition particulière des piles d hématies, particularités qui rappellent les modifications qu'on observe dans le processus de coagulation, chez les malades ayant une lésion inflammatoire quelconque. Il a vu déjà cet état du

= 1) sang dans d’autres maladiés hémorrhagiques, notamment chez lès malades atteints de purpura hæmorrhagica et de scorbut.

Avant les recherches d'Hayem, Kuüuesner pendant les accès, avait appliqué à $es sujets des ventousesscarifiées. A six reprises differentes, il vit que lé sérum lui-même était coloré par l’hémoglobine. Les observations de Du Cazal concordent en tous points avec celles de Hayem et de Kuësnér; et ajoute-t-il, Spinola avait déjà montré que, dans le Sang des chevaux hémoglobinuriques, le sérum était rouge.

Ces travaux sont d’une grande importance, et si nous n'insistons pas en cé moment sur eux, C’est que nous devons les retrouver à l'étude de la pathogénie.

Aux symptômes, que nous venons de décrire, s’en ajoutent parfois d’autres moins fréquents: tel est par exemple l’ictère, rarement très foncé, ictère sans aucun doute hémaphéique, ce qui a permis à Dreyfus-Brissac de comparer l’hémoglobinurie à l’hémaphéisme: à l’intensité près, ces deux phénomènes seraient identiques,

Murri a vu l’entérorrhagie s'établir en même temps que le pissement de sang.

Enfin dans les faits exceptionnels, à chaque accès sur venaient des poussées d’urticaire et de purpura. La fin de la crise est généralement marquée par uneabondante polyurie.

Ainsi constitué, l'accès dure au maximum de six à huit heures ; dans des cas très légers, et marqués seulement par une courbature générale, il peut finir en deux ou trois heures,

Le malade ressent encore pendant quelque temps une

hop

certaine lassitude, mais les urines restent parfaitement claires, et sa santé redevient telle qu'auparavant.

Cet état, caractérisé par des attaques répétées, peut durer longtemps, des mois et même des années. Sous l'influence de ces. pertes répétées d’hémoglobine, la santé finit par s’altérer, les patients deviennent pâles, leurs muqueuses se décolorent, leur teint prend peu à peu une couleur terreuse ; il peut leur rester comme au malade de Strubing, des douleurs dans la rate augmentée de volume, ainsi que dans le foie; de la dyspnée, des palpitations, des tintements d’oreille, des mouches volantes, des vertiges et de l’accablement. Cependant, cet état d’anémie très avancé est encore remédiable, car jusqu’à présent on ne connaît encore aucun cas s’étant terminé par la mort.

Page 1