CHAPITRE III
ÉTIOLOGIE ET PATHOGÉNIE.
L’hémoglobinurie paroxystique se présente toujours à l'observateur avec un ensemble de symptômes si caractéristiques, qu’il serait difficile de la méconnaître ; au contraire, lorsqu'il s’agit de rechercher l’origine de ces accidents si curieux, sans se contenter du fait pur et brutal, on se trouve en présence de grandes difficultés ; et il faut l’avouer, dès le début de cette étude, on ne peut querarementétablir des conclusions parfaitement nettes et précises.
Nous chercherons d’abord quelles sont les principales conditions. dans les quelles apparaît l’hémoglobinurie
EN LE paroxystique, puis nous verrons ensuite quelle peut être la physiologie pathologique de cette affection,
Il est certain que l’hémoglobinurie dont nous nous préoccupons exclusivement ici, c’est-à-dire celle qui survient en dehors de toute cause toxique, est le plus souvent déterminée par l'impression du froid. sur les téguments ; c'est là un fait certain, évident, qui ressort de la plupart des observations que nous avons recueillies et qui a frappé tous ceux à qui il a été donné d'étudier cette affection.
L'impression du froid est donc une des causes évidentes de l’hérnoglobinurie, que cette impression soit déterminée par un abaissement de température extérieure, c’est le cas du malade de M. Mesnet, c’est le cas également de notre malade, ou par l’immersion des membres, surtout des pieds, dans un baquet d’eau froide. Rosenbach (1) a déterminé chez son malade, un enfant de 7 ans, desattaques d’hémoglobinurie en lui faisant prendre un pédiluve à la T. de 14°. Les lotions générales avec de l’eau froide ont produit un effet analogue.
L'accès semble se produire d’autant plus rapidement que le froid est plus intense, mais une température relativement peu basse peut après un temps plus ou moins long produire également le début de la crise. On comprendra donc facilement que l’hémoglobinurie soit plus fréquente dans la saison froide, Hassall même l'avait dénommée « hémoglobinurie hivernale ». Elle se montre plus souvent dans les pays froids et humides, l’Angleterre, la Hollande, et les médecins de ces deux pays ont les premiers attiré l'attention sur ce phénomène relativement peu connu. | |
(1) Berl. Klin. Woch., nes 10 et 41, 8 el 15 mai 1880.
La profession n’est pas sans jouer un certain rôle, et cela pour la même raison. Les charpentiers, lés soldats, tes jardiaiers, plus exposés que les autres aux brusques changements de température, forment la majorité des sujets dans les observations connues ; mais il faut cependant reconnaître que parfois aucune de ces conditions ne sont réunies, et qu’alors la prédisposition du sujet, mot banal peut-être, peutseule rendre compte de la pro-
duction de l’accès sous l'influence du froid.
Par ces mêmes raisons, onse rendra compte de ce fait, que les accès sont toujours diurnes et que la chaleur du lit empêche leur production.
Ïl ne faudrait pas croire que le froid seul est ici en cause, et nous pensons que le mot «a frigorex», qu’on voudrait ajouter, n’est pas toujours suffisamment approprié. En effet, plusieurs auteurs, Fleischer (1), Dubois et Lichtheim (2), ont cité des cbservations dans lesquelles la marche, à l'exclusion des autres exercices corporels, et surtout la marche prolongée pendant longtemps, avait determiné la production d’accès d'hémoglobinurie.
Si nous connaissons d’une façon à peu près salisfaisante la cause prochaine de l'accès, il n’en est plus de même pour lacauselointaine. Il faudrait peut-être, dans quelques cas, invoquer une prédisposition héréditaire, c’est là du moins l'opinion de Saundby (3), qui rapporte les observations de deux membres de la même famille ayant présenté la même affection.
(1) Fleischer. Berliner Klin. Wochens, n. 47, 1881.
(2) Dubois et Lichtheim. Correspondenzblatt für die schyweizen. Aerzte, n. 9, 1883,
(3) Saundby, Med. Times and Gaz., mai 1880, février et mars 1882.
On a encore appelé à l’aide un grand nombre d’affections générales telles que l'alcoolisme, la goutte, lerhumatisme, l’hémophilie, la rougeole, la scarlatine etc.; mais toutes sans raisons concluantes: nous n'en retiendrons que deux, la syphilis et l’impaludisme, qui ont été plus particulièrementincriminées. Plusieurs des malades observés avaient en effet présenté à une époque plus ou moins lointaine des accidents divers de ces deux maladies, et il faut reconnaître que, dans plusieurs des observations que nous citons, soit le traitement antisyphilitique dans un cas, soit le sulfate de quinine dans un autre, auraient donné d’heureux résultats. Par contre, beaucoup d’autres étaient entièrement indemnes de tous accidents de ce genre, et notre malade entre autres est un exemple bien net d’hémoglobinurie indépendante de ces deux causes,
Murri (1) cite en effet deux cas où le traitement antisyphilitique eut d’heureux résultats, lorsqu'un grand nombre d'autres médications, longtemps prolongées, avaient entièrement échoué. Defer (2), Francis (3), Harley, Gordon Murril (4) incriminent la malaria.
Tels sont les faits, mais malgré cela nous ne croyons pas qu'il soit permis d’en tirer des conclusions définiti= ves, le nombre des observations contradictoires étant suffisamment grand pour légitimer tous les doutes que nous émettons à ce sujet. Le « post hoc ergo propter hoc » est un raisonnement dont il faut se défier si l’on veut donner à la science médicale une exactitude aussi scientifique que possible.
(1) Murri. Rivista clinica di Bologna, 1880.
(2) Defer. Suc, de biol., 1849, p. 103.
(3) Francis, Med. Times and Gaz., 1875, p. 642, t. II. (4) Gordon Murril, Boston Med. and Surg. Journ., n° 5, 1882.
Le
M. Lépine, professeur à Lyon, a cité (1) un cas d’hémoglobinurie paroxystique survenant dans le cours d’une néphrite interstitielle; d’autres auteurs, Gull (2), et Legg (3) ont eu l’occasion de voir également des cas d’hémoglobinurie liés à l’existence d’une affection rénale. Mais ici, comme le fait remarquer M. Lépine qui cite ces deux auteurs, l’hémoglobinurie est surtout d’origine rénale, plus ou moins indépendante de la cause ordinaire, le froid, et ces cas ne sont pas entièrement comparables à ceux que nous examinons ici; il semble que l’hémoglobinurie paroxystique ne constitue pas une espèce toujours la même et qu’on ait affaire à un symptôme d’origine différente.
Gull, cité par M. Lépine, parle d’une jeune lady qui fut atteinte d’hémoglobinurie après être tombée de wagon sur le dos. «Je suis peu enclin, dit-il, à admettre l’identité de nature de tous les cas d’hémoglobinurie paroxystique. Il se peut que je me trompe, mais je penche à croire qu'on s’est trop hâté de nier ce que dans le lan gage actuel on appelle, complaisamment peut-être, une espèce. »
Pour résumer en deux mots ce court chapitre d’étiologie, nous voyons que le froid, la marche forcée, la fatigue sont les causes déterminantes prochaines, si l’on peut employer cette expression, de l’attaque d’hémoglobinurie. Quant à la cause vraie, il faut avouer qu'elle n’est pas connue, et que si la syphilis, la malaria, peuvent jouer parfois un certain rôle, ce n’est en tous cas pas la règle ; et dès lors ces deux maladies ne [jouent là que le
(1) Lépine. Revue de méd. et de chir., 1880, p. 722, (2) Gull. Guy’s Hosp. Reports, 1866, p. 381.
(3) Legg. Barth. Hosp. Reports, 1874,
PR) je
rôle d’une cause prédisposante, en mettant le sujet dans un état de çcachexie tout à fait particulière,