PHYSIOLOGIE PATHOLOGIQUE

Après avoir cherché à connaître les conditions étiologiques dans lesquelles se présentait le symptôme hémo- globinurie, il nous reste à préciser, à déterminer le mécanisme qui règle sa production.

Les premiers auteurs qui se sont occupés de ce sujet faisaient de l’hémoglobinurie une maladie essentiellement rénale. Stephen Mackensie (1), après avoir relaté une fort intéressante observation, la fait suivre des réflexions suivantes : il pense que sous l'influence du refroidissement périphérique, il se fait un afflux de sang vers les reins; la tensiou sanguine s'élève, les globules comprimés se brisent, et une partie de l’hémoglobine traverse le filtre rénal, entraînée par le sérum sanguin dont la présence dans les urines détermine la production de l’albumine; il pense qu'il faut rapprocher de ce fait l’hématurie et l’albuminurie qui surviennent après le frisson dans les accès de fièvre intermittente. Il fait remarquer également que parfois l’accès d'hémoglobinurie s'accompagne d’une éruption d’urticaire. de troubles vaso-moteurs du côté des téguments, et il en conclut qu'il faut regarder l'hémoglobinurie paroxystique comme une véritable névrose vaso-motrice.

Bartels de Kiel et Botkin, de Saint-Pétersbourg, pensèrent que la peau s’anémiait sous l'influence du froid et qu’il se formait conséquemment une hyperhémie active

(1) Mackensie, The Lancet, 21 juillet 1879, A.

Œ — des reins. Botkin crut que ces phénomènes, qui n'apparaissent pas chez tous les individus soumis à un refroidissement général, même prolongé, tenaient à un état particulier des centres vaso-moteurs, une parésie tout à fait spéciale.

Popper pensa que les réflexes vaso-moteurs, à la suite de l'impression du froid sur les téguments, ne produisaient pas seulement des phénomènes du côté du rein, mais du côté d’autres viscères ; il y avait, pour lui, un spasme des vaisseaux du foie qui empêcherait la transformation de l'hémoglobine en bilirubine; celle-là serait éliminée par les reins et donnerait lieu à la production du phénomène de l’hémoglobinurie. Cette théorie n’a pas rencontré beaucoup de partisans, car aucune expérience démonstrative n'est venue en justifier la valeur.

Rosenbach (1) pense également qu'il s’agit d’une affection primitive du rein, contrairement à la seconde kypothèse que nous exrminerons plus loin et qui admet une dissolution des globules sanguins dans le sang; les raisons qui militent en sa faveur seraient les suivantes : jamais il n’a vu de débris de globules rouges dans les examens réitérés du sang ; le sérum n’est pas anormalement coloré ; l’albuminurie a toujours précédé l’hémoglobinurie; les symptômes généraux n'apparaissent qu'après les symptômes rénaux; enfin l'on connaît les relations qui unissent la peau et les reins, et nullement celles qui unissent un refroidissement de la peau et une altération du sang. Nous chercherons plus loin quelle est la valeur de ces objections; mais il faut ajouter que les restrictions dont l’auteur fait suivre ses observations

(1) Rosenbach. Berl. Klin, Wochens., 1880,

semblent prouver qu’il n’est pas entièrement convaincu de la valeur absolue de la théorie qu'il soutient.

Quelque temps auparavant, Van Rossem (1) avait admis que l’hémoglobinurie était une véritable hématurie d’origine rénale, et que les globules sanguins étaient détruits soit dans le rein, soit dans la vessie par des éléments anormaux, les oxalates en particulier qui auraient la propriété de dissoudre les hématies et de mettre l'hémoglobine en liberté; cette opinion a été soutenue également par d’autres auteurs, parmi lesquels il faut citer Greenhaw, Wickham, Legg, Thudicum, ete, Lichtheim, en 1880, publie dans les « Klinisch Worträge », de Volkmann, une leçon bien connue sur l’hémoglobinurie et, contrairement à la plupart de ceux qui s'étaient occupés de ce sujet avant lui, il admet que l’hémoglobinurie n’est qu’un phénomène secondaire, consécutif à une dissolution de l’hémoglobine dans le sang (2). Il fait remarquer que ce n’est point là une simple hypothèse et il cite des hémoglobinuries expérimentales vétérinaires par l'introduction dans le courant sanguin d'agents capables de détruire les globules rouges. C’est ainsi que l'injection d'eau dans les veines produit l'hémoglobinurie ; Luchsinger observa le même fait à la suite d’injections hypodermiques de glycérine. Le résultat est le même si l’on injecte dans les veines des acides biliaires ; enfin l’empoisonnement par des inhalations d'hydrogène arsénié, par les acides chlorhydrique et sulfurique détermine également la production du même phénomène.

| # (1) Van Rossem. Over paroxysmale hæmoglobinurie, Amsterdam,

(2) Lichtheim. S. Klinische Vortrage, n° 134, 1878,

= Does

Lichtheim fait remarquer également qu’une transfusion un peu abondante de sang d’agreau chez l’homme, produit une dissolution des hématies ; dans ce cas, le malade est pris d'un grand frisson immédiatement après la transfusion, la température s’élève, puis après un temps plus ou moins long, la défervescence arrive; c’est, avec l’hémoglobinurie surajoutée, le tableau le plus complet et le plus typique d’une attaque d'hémoglobinurie paroxystique.

Il s'agirait donc d’une lésion primitive dans la qualité du sang et la composition des hématies et non d’une lésion du rein non compatible avec la qualité normale des urines pendant l'intervalle des crises.

Murri (1), de Bologne, n’a pas peu contribué à élucider la pathogénie de l'hémoglobinurie, et en observant avec le plus grand soin ses malades, en examinant leurs urines à tous moments de la journée, qu’il y eut accès ou non, il a pu constater qu’au commencement de la crise, la quantité des urines diminue et que leur densité augmente; plus tard l’albumine apparaît, puis l’hémoglobine ; celle-ci disparaît la première, et une fois l’accès fini la quantité des urines augmente d’une façon très notable ; il y aurait donc stase rénale. Quelquefois même il a pu limiter l'accès à la production de l’oligurie et de l’'albuminurie ; en outre il a constaté que cette stase sanguine dans les reins n’était pas limitée à ces organes, que la peau était cyanosée, violacée, et qu’enfin la rate et le foie étaient scuvent augmentés de volume. Ce fait a d’ailleurs été constaté depuis à plusieurs reprises différentes par divers auteurs (Strubing, D. méd. Woch,

(4) Murri. Riyista Clinica di Bologna, 1880,

ti —

no 1, 1882); le premier phénomène observé au début de l’accès serait donc une stase sanguine généralisée, résultat d’une action réflexe vaso-dilatatrice; la mise en liberté de l’hémoglobine dans le sang, second phénomène, serait due à l’action de l’acide carbonique et d’une basse température sur les hématies possédant un pouvoir de résistance, aux agents dissolvants, moindre qu’à l’état normal. La véritable csuse de la maladie se trouve dans les organes producteurs de globules rouges.

Ces idées et celles de Lichtheim avaient déjà trouvé un puissant argument dans ce fait que le sérum sanguin retiré au moyen de ventouses scarifiées contient une certaine quantité d’hémoglobine en dissolution; en effet, Kuessner (1) l’avait déjà parfaitement démontré; Fleischer (2) a trouvé également des gouttelettes d’hémoglobine dans la sérosité des vésicatoires.

Pour rendre son hypothèse encore plus plausible, Murri en exposant certaines parties du corps isolées à l’action du froid, trouva dans le sérum du sang de l’hémoglobine, et une notable altération des globules rouges, à tel point que quelques-uns ne pouvaient être reconnus qu’à leur coloration particulière; il avait ainsi déterminé une hémoglobinurie purement locale, en dehors de toute participation des reins au processus pathologique. Ces expriences ont été refaites avec le même succès par Ehrlich, par Du Cazal (3). Hayem, après les recherches qu'il fit sur le malade de M. Mesnet, est arrivé à la même conclusion, à savoir que l’hémoglobine est en dissolution dans le sang ; il a pu également retrouver les mêmes

(1) Kuessner. Centralblatt für die med. Wissench., 1879, p. 852. (2) Fleischer. Berl, Klin. Woch., n,47, 1881. (3) Du Cazal, Union méd., 1882, 28 janvier.

faits sur notre malade que lui äväit alors présenté M. Dujardin-Beäumetz. En tous cas, MM. Hayem et Mesnet n’ont pas constaté d’altération dés globules pendant l’accès, fait qui semblait absolument certain à Murri. Mais, quel rôlé joue le froid dans là production de ce phénomène? Les globules extraits des vaisseaux ont résisté à la dissolution par le froid jusqu’à 2°, or, jamais la température du corps ne destéñd au as; au contraire par l'intervention d'un sang étranger dans la circulation générale, ce säng subit une rapidé destruction dé ses globules et l’hémoglobinuürie apparaît. Ne peut-on penser que par le froid il se produisé une modification qualitative, une transformation chimique de l'hémoglobine, qui la rendent ânalogue à une hémoglobine étrangère au sûüjet? |

Ces idées ont été discutées de nouveau ét généralement admises par les médecins AHémands au congrès de

Wiesbaden en 1883, au sujet dé la communication faite par Ponfick qui avait traité là question à un point de vue plus général « l’hémoglobinhémie ».

Rodet tout dernièrement à repris cette question et ses résultats ont été publiés dans le Lyon médical 1884; comme Haye il 4 en effet pu constater que les globules rouges de l’hémoglobinurique étaient aussi résistants au froid que les globules d'un individu sain; il pense que la décoloration des globules est due à üne pression forte et uniformément répartie sur une couche de sang d'une minceur extrême. Ne peut-on pas admettre, dit-il, que sous l'influence du froid, il se fasse un resserrement extrême des artérioles et des capillaires de la peau; et que dans ce réseau périphérique. difficilement perméable, complètement oblitéré peut-être em certains points, une