MOTS APRES

là le gros point, celui qui a fixé surtout l'attention des observateurs qui ont invoqué pour expliquer cette fragilité du globule rouge, des altérations profondes de l’organisme. M. Hayem (Soc. méd. 7 juin 95) n'hésite pas à dire qu'il est nécessaire de faire intervenir une modification profonde du sang. Pour lui cette modification serait probablement d'ordre chimique, et capable à la fois de produire une modification des matières qui prennent part à la formation de la fibrine et une altération de l’hémoglobine.

M. Robin invoque un trouble de la nutrition générale qui,dans les cas observés par lui,se traduisait par un excès de la désassimilation azotée. Tout en reconnaissant le vague de cette formule, il lui semble nécessaire que la nutrition soit intéressée préalablement, que le trouble nutritif,soit univoque ou qu'il puisse y avoir plusieurs modifications des échanges. Quoiqu'il en soit de ces troubles nutritifs il est nécessaire d'admettre qu'ils sont essentiel lement passagers et bénins. En effet, si l’'hémoglobinurie paroxystique est sujette à de très nombreuses récidives, il y à nombre d'observations où l’on voit de longs intervalles s'écouler entre deux manifestations de la maladie. Chez la malade que nous avons observée, ils'est écoulé quatre ans entre deux crises de la maladie, et, pendant ce temps, la malade vaquait à ses occupations et s’exposait au froid comme d'habitude ; elle eut même une petite fille qu'elle allaita. |

M. Bucquoy a cité l'observation d'un homme qui guérit de sa maladie sans garder de susceptibilité particulière au froid extérieur (Obs. IH). Enfin la première mani-

a PET

festation de la maladie survient en général chez des gens encore Jeunes eten parfait état apparent de santé.

Aussi on à cherché dans les antécédents des malades pour voir si on ne trouvait pas l’explication de ce phénomène,et on a pu noter l'influence indéniable de deux

causes : l'impaludisme et la syphilis.

L'impaludisme a été souvent noté dans les premières observations recueillies, c’est ainsi que le malade de Harley avait eu des accès de fièvre intermittente.De plus, certains médecins,comme Carré (Arch. de méd., nov. 1881),voulurent rapprocher ces faits de la fièvre bilieuse hématurique observée à Madagascar et aux Antilles. Et Du Cazal en 1881 insiste encore sur ce fait que son malade n'a jamais eu de fièvre intermittente, et qu'il n'a pas quitté Paris

depuis 5 ans. Aujourd’hui, il n’est plus permis de rappro-

cher ces faits d'hémoglobinurie, survenus dans le cours d'accès palustres pernicieux des cas essentiellement bénins d'hémoglobinurie paroxystique, ét le traitement par le sulfate de quinine et le quinquina a toujours complètement échoué. On doit seulement retenir ce fait que l’impaludisme est une cause prédisposante.

Mais il est une autre influence qui dans ces dernières années à pris une importance considérable, c'est la syphilis ; importance telle que certains observateurs comme M. Lépine (Bull. méd. 1888),n'hésitent pas à dire que c’est la syphilis, qui, en dehors de l’impaludisme est la condition sine quà non de la maladie.

Sans doute on a trouvé dans les antécédents de beaucoup de malades, la syphilis. De même chez de jeunes

enfants on a vu des crises d'hémoglobinurie essentielle Blanc 7

évoluer en même temps que les manifestations de la syphilis héréditaire. Mais il y a encore des observations bien prises et complètes, où on ne relève pas trace de syphilis, où rien dans les antécédents ne permet de soupconner celte maladie, et où, au contraire, l'examen des antécédents écarte l’idée de syphilis.

De plus, on a voulu voir une preuve de la nature syphilitique de cette affection, dans ce que certains malades ont guéri par le traitement ; mais ne voit-on pas des hémoglobinuriques, dont les crises disparaissent pendant longtemps, après un traitement ayant consisté uniquement dans le repos et le régime lacté ? Aussi, l’influence de la syphilis nous parait avoir été exagérée beaucoup dans ces dernières années, et sans beaucoup de profit d’ailleurs, car on n’a jamais expliqué par quel mécanisme agissait cette infection,ni pourquoi, comme le faisait déjà remarquer M. Dumontpallier,en 1881,les cas d'hémoglobinurie étaient si rares alors que la syphilis est si fréquente. Il nous semble donc que si la syphilis a une action, ce ne peut être qu'une action prédisposante générale, affaiblissant l'organisme demême quecertaines infections, comme une Broncho-Pneumonie dans le cas de Martel de Saint- Malo (Obs. IV) rapporté par Ferrand (24 février 88).

Enfin certains auteurs ont encore admis l'influence du rhumatisme comme prédisposant aux accès, opinion qui peut se rattacher à celle de M. Robin.

I nous parait donc plus juste d'admettre que ce qui prédispose à ce trouble spécial, ce sont des causes variées et multiples, qui sont dans certains cas le rhumatisme ou bien des altérations mal connues de la nutrilion ; dans

des cas plus nombreux, l’impaludisme ; enfin dans tous les autres cas, la syphilis.D'après un relevé de Murri, on trouve sur 36 cas 15 fois la coexistence de la syphilis ; 14 fois les indications ont manqué ; dans 5 cas l’absence de syphilis est signalée. enfin dans deux cas il yeut doute. On voit done d’après ce relevé que si la syphilis agit souvent, elle n’est pas la condition sine quâ non, comme le veut M. Lépine.

CHAPECRB AIT Et 7

Nature de la Maladie

Nous devons maintenant rechercher ce qui ressort de cette longue discussion pathogénique, et quelle est la nature de la maladie. Pour les auteurs qui, comme M. Courtois-Suffit, font de la syphilis la cause la plus importante de cette affection, l'hémoglobinurie paroxystique dite essentielle ne se distingue plus des autres hémoglobinuries, celles par exemple dues à la scarlatine ou au typhus. De même pour MM. Vaquez et Marcano, l'hémoglobinurie paroxystique n’est qu'un symptôme et non une entité morbide, symptôme relevant de causes diverses.

Pour ces auteurs, la physionomie si caractéristique de la crise disparait devant le seul fait de l'hémoglobinurie qui seul absorbe leur attention. Les autres symptômes si particuliers, le frisson, le refroidissement des extrêmités, la constriction épigastrique, ce fait si curieux de cette crise revenant seulement après l'exposition au froid, tout cela n'est rien ; et ils comparent cet accès à l'hémoglobinurie qui apparaît chez un individu profondément infecté, ne bougeant pas de son lit et pissant de l’hémoglobine

comme à un autre moment il a pissé de l'albumine. Aussi, pour ces auteurs, il n’exisle que deux sortes d'hémoglobinurie : l'une ressortissant au cadre des maladies infeetieuses, l'autre au cadre des intoxications.

D'autres auteurs ont cherché à faire de cette affection une maladie parasilaire, el cette idée provient toujours de ce que, comme les précédents, ils ne considèrent que le seul symptôme hémoglobinurie.

Cette idée à été surtout développée dans une revue générale de M. Barbier (Gazette hebdomadaire, 16 mars 95).

jet auteur fait d’abord remarquer l’analogie qu’il y a entre l'accès bilieux hémoglobinurique et l'hémoglobinurie paroxystique a frigore ; pour lui, cette forme d'accès paludéen serait le type de l'hémoglobinurie paroxystique. Nous avons déjà dit ee que nous pensions de cette opinion, qui nous parait ne pouvoir résister à la lecture attentive des observations dans les deux cas, non plus qu’à ce fait si simple et banal dans l’histoire de l'hémoglobinurie a frigore, de la reproduction des aecès par l'exposition du malade au refroidissement. Puis, il rapporte l’observation de maladies 4 hémoglobinurie, observées chez des animaux, et dont l'origine parasitaire a été reconnue.

Babès a étudié une maladie des Bovidés connue sous le nom d’hémoglobinurie du bœuf, et qui sévit dans les contrées marécageuses de la Roumanie ; et il a pu isoler dans ce cas une bactérie spéciale longue de O0 &. 5 à O y. 7 divisée longitudinalement en deux, et qu'il a appelée hématococcus. Il a trouvé cet organisme dans les globules rouges, dans les œdèmes, et dans les capillaires viscéraux. Ii a pu en obtenir des cultures, mais difficilement; quant

2 de es ou

aux inoculationselles ne réussissent aussi que difficilement et seulement si on emploie des doses trop élevées.

M. Babès a insisté sur ces différents caractères, dans deux communicationssuccessives à l'académie dessciences en 88 et 90. En 1892 il observa une épizootie du même genre sévissant sur les moutons, et trouva dans le sang de ces animaux un coccus voisin de l’hématococcus. Et pour M. Babès, il s'agirait dans ces deux cas, de parasites appartenant à un groupe intermédiaire entre les bactéries et les protozoaires.

Peu après, et sans connaître les résultats de M. Babès, un observateur américain, Smith, observant une maladie du bœuf dite maladie du Texas, et analogue à celle de la Roumanie, trouva aussi dans le sang, pendant l’acmé fébrile, des organismes de forme ovale ou piriforme, doués de mouvements amiboïdes, et colorables par le bleu de Lœæfler ; il les rangea parmi les protozoaires, sous le nom de Pyrosoma Bigeminum.

Dans l’hémoglobinurie du gros bétail, observée en Finlande par MM. Ali-Krogius et van Hellius (arch. de méd. expérim. 1 mai 1894), ces auteurs ont retrouvé dans le sang des animaux atteints, des protozoaires analogues à ceux de M. Smith.

Dans ces différents cas, il parait bien s'agir de maladies infectieuses ayant entre elles des rapports plus ou moins étroits, et dont l'avenir démontrera les liens exacts qui les unissent et la place que le parasite doit occuper dans l'échelle des êtres.

Mais quelle est donc cette maladie ?

Elle est caractérisée par de l'abattement et de la fiè-

vre, de l'albuminurie au début, puis de lhémoglobinurie, une anémie rapide, et la mort arrivait en deux ou trois jours en hyperthermie et avec affaiblissement du cœur.

Les lésions consistent en des œdèmes sanguinolents, dans le cas de l'épizootie de Finlande; et dans le cas de Babès, en des érosions hémorragiques de l’estomac et de l'intestin, des œdèmes et des hémorragies sous-péritonéales, en de la tuméfaction des ganglions rétro-péritonéaux, du foie et des reins.

Qu’y a-t-1l de commun entre cette affection si grave à brève échéance et caractérisés par ces multiples lésions et l’hémoglobinurie paroxystique a frigore ? Un seul symplôme est commun, l’'hémoglobinurie, tout le reste est diflérent:et si tout,dans la maladie des Bovidès conduit à l'idée d’une maladie perasitaire, rien au contraire n°y fait penser dans l'hémoglobinurie a frigore;et nous ne savons pas qu'on en ait jamais observé d’épidémie, ni qu'on ait relevé jamais l'influence tellurique.

Néanmoins, M. Barbier, non plus que M. Courtois- Suflil, dans le Manuel de Médecine, n'hésitent pasà conclure, qu'il faut penser à la possibilité d'un parasite sanguin,plus ou moins analogue à l’hématozoaire de Laveran.

D'autre part, M. Lion, dans une communication à la Société de Biologie (Soc. Biol. 20 décembre 1891), relate l'observation d’un homme qui fut pris d'accès d’hémoglobinurie, et qui mourut au bout de quatre à cinq jours. L'hémoglobinurie disparut peu de temps avant la mort. A l’autopsie,on trouva une nephrite aiguë,et une infection par le Proteus vulgaris, qu'on trouva dans le foie, les reins, la rate. Dans ce cas, il s’agit encore d’une maladie

DR

générale infectieuse ayant présenté parmi ses symptômes des poussées d’hémoglobinurie, liée d’ailleurs à de l’hémoglobinhémie, et non de la véritable hémoglobinurie paroxystique. |

Les recherches bactériologiques, chez les individus atteints d'hémoglobinurie paroxystique, sont d’ailleurs restées infructueuses. L'examen du sang fait par Messieurs Hayem et Lesage dans un cas, n’a donné aucun résultat ; de,même le sang ensemencé par MM. Siredey et Garnier n’a pas donné de cultures. Il faut citer pourtant le cas de Schreiber-Stuhlweissenburg, qui a décrit un ver microscopique trouvé dans une urine hémoglobinurique, mais cet animal venait plutôt des organes génitaux de la malade que de ses organes urinaires. Enfin, le cas de Baginsky, qui, chez un enfant de trois ans et demi, a {trouvé des vers qui seraient, d’après Virchow, une variété de Nématodes, et causeraient les accès (?)

De toute cette discussion,il résulte que quelque faveur que paraisse avoir, auprès de certains auteurs, l’idée de parasitisme dans cette affection, nous ne partageons pas cet avis. Dans l’état actuel de nos connaissances, il nous paraît impossible de l’adopter, quand on a pu suivre un seul cas typique de cette affection,et qu’on a lu attentivement les observations. Et nous nous rattachons à la théorie que nous avons déjà mise en relief dans la pathogénie, c’est-à-dire à la théorie nerveuse.

L'origine nerveuse de la maladie a déjà été admise par des observateurs plus anciens, Bartels, Botkin et à leur suite Rosenthal et Eulenburg qui donnèrent à cette

affection le nom d’hémoglobinurie nerveuse.

Blanc 8

Murri aussi, sans s'expliquer clairement sur la nature de la maladie, arrive à cette conclusion, qu'il faut admettre deux conditions indispensables : un état d’excessive hyposthénie des centres des actions reflexes vaso-motrices, et un état maladif des organes producteurs des globules rouges.

Salle fait de cette maladie une névrose vaso-motrice et de nature hématopoiétique. |

Un certain nombre d’auteurs,et entr’autres Delabrosse, insistent sur la part qui revient au système nerveux. Pour Delabrosse, beaucoup d’hémoglobinuriques sont des nerveux et le désordre nutritif qu’il admet avec son maître A. Robin, est sous la dépendance du système nerveux (comme l’uricémie).

Bristowe et Copeman (Obs. V) ont insisté sur les rapports de l'hémoglobinurie avec la maladie de Raynaud; leur malade avait vu ses doigts de pieds devenirs bleus et froids, et un processus ulcéreux entraîner la chûte des ongles de plusieurs orteils.

Saundby (Medical times and gazett, 1880), cite deux cas qui doivent être considérés comme héréditaires ; un jeune homme et sa sœur furent atteints d'hémoglobinurie, le père ayant présenté des symptômes qu’on peut rapporter à cette affection.

Pour nous, avec Ralfe et Van Noorden, nous rapprochons cette maladie de l’albuminurie intermittente ; ce sont deux affections connexes, caractérisées toutes deux, par des accès survenant chez des individus en bonne santé apparente, et à la suite de causes occasionnelles minimes et toujours les mêmes, accès enfin que l’on peut

De) 0 ie.

reproduire en faisant agir ces mêmes causes. L'accès luimême est caractérisé surtout par des symptômes nerveux qui, dans ces cas, paraissent ressortir surtout à la sphère du grand sympathique.

Pour nous,il s’agit bien dans ces cas, d'une entité morbide distincte n’ayant que le nom de commun avec les autres variétés d'hémoglobinurie.