‹ Contribution à l'étude de l'hémoglobinurie paroxystique essentielleChapitre 7 sur 29 · MONTRE · texte numérisé non relu

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de traces. Ce sont donc de véritables accès d’hémoglobinurie paroxystique sans hémoglobinurie ; le symptôme qui à paru la caractéristique de l’affection, si bien qu'il lui a donné son nom, manque dans ce cas. Les autres signes de l'accès sont atténués; celui-là est supprimé. Nous verrons le parti que l’on peut tirer de ces constatations au point de vue de la pathogénie de cette affection.

L'accès terminé, le malade reste un peu fatigué, abattu, quelquefois dans un état de malaise qui dure plusieurs jours, pendant lesquels il y a inaptitude complète au travail. Dans d’autres cas au contraire,nous voyons le malade reprendre dès le lendemain son service, comme le garde républicain de l’observation de Du Cazal. L'accès est rarement unique, généralement il se répète. Quelquefois c'est dès le lendemain que le malade, s’exposant de nouveau au froid, a un deuxième accès, et ces accès se renouvellent les jours suivants, si bien que le malade est obligé de se confiner à la chambre. Dans d’autres cas, au contraire, il s'écoule plusieurs jours, dix-huit jours dans l’observation déjà citée de Du Cazal, avant qu’un nouvel accès apparaisse, et pourtant le malade continuait à s'exposer aux refroidissements, ne prenant aucune précaution. On voit donc que la marche des accès est essentiellement capricieuse,et comme c’est toujours la même cause, le refroidissement, qui amène la reproduction de l'accès, on peut se demander pourquoi cette Cause agit un jour et n’a pas d’effet le lendemain. La reproduction des accès se fait encore pendant une période plus ou moins longue. Les malades se soignent, gardent la chambre, et au bout d’un certain temps ils peuvent de nouveau affronter l’air exté-

notre

rieur en sortant par les beaux temps. Puis, soit qu’on ait gagné la saison chaude, soit que la maladie se soit épuisée d'elle-même, les accès ne reparaissent plus, le malade paraît guéri. La période des accès a duré un temps très variable quelquefois,trois semaines ou un mois, quelquefois plusieurs mois. Le malade alors paraît guéri, il reprend ses occupations, mais le plus souvent il retombe à un moment donné. Quelques malades pourtant n’ont eu qu'une série d'accès et n'en ont plus présenté depuis ; d’autres sont restés plusieurs années sans en avoir, puis sont repris des mêmes phénomènes sans qu’on puisse nettement en déterminer la cause. D’autres encore se voient repris de leurs accès, régulièrement, dès qu’arrive la saison froide. Donc, rien n’est plus irrégulier que la marche de l’affection. Son pronostic au point de vue de la vie est favorable, mais elle n’en constitue pas moins une affection essentiellement gênante, par sa tendance aux récidives et le peu d’action que paraissent avoir sur elle les différentes médications.

Tel est le type clinique auquel on à donné le nom d'hémoglobinurie paroxystique. Ce qu'il y a de constant dans cette affection,c’est sa reproduction par crises; et ce qu’il y a de constant dans les crises,ce sont les symptômes nerveux, la douleur lombaire, la constriction épigastrique, les phénomènes vaso-moteurs. est donc à tort qu'on a voulu en rapprocher indistinctement tous les cas où l'hémoglobinurie apparait sous forme d'accès. Lépine a décrit une hémoglobinurie périodique, apparaissant la nuit chez un brightique, alcoolique avéré, sans frisson, sans symptômes nerveux, avec seulement des pal-

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pitations Ce sont là des poussées hémoglobinuriques chez un brightique,et rien de plus. M. Hayem a décrit un accès d’hémoglobinurie chez une femme atteinte de rhnumatisme articulaire aigu. Il admet bien qu'il s’agit dans ce cas d’une néphrite rhumatismale avec hémoglobinurie,mais il dit: «Cet accès diffère de l’'hémoglobinurie paroxys- « tique a frigore, par ce fait que l’albuminurie chez notre « malade n’était pas due exclusivement à la présence du « sang dans l’urine. En effet,cette albuminarie a persisté « pendant quelque temps après la disparition de toute « trace d’hémoglobine, et s’est accompagnée d’émis- « sion de cylindres rénaux et de globules blancs, témoi- « gnant nettement de l'existence d’un certain degré de « néphrite catarrhale ». Or, nous avons vu qu’on peut rencontrer ces caractères dans les cas typiques d’hémoglobinurie paroxystique; et d'autre part, il n’y a pas eu ici accès véritable, mais hémoglobinurie, ayant duré plusieurs Jours, sans les autres symptômes de l’hémoglobinurie paroxystique. De même aussi, le cas de M. Robin, hémoglobinurie survenant chez une vieille femme urémique, morte de pneumonie, n’est pas comparable aux eas d’hémoglobinurie paroxystique. Dans tous ces cas, il n’y a pas d'accès véritable déterminé par le froid ou toute autre excitation nerveuse ; c’est un malade qui émet des urines hémoglobinuriques,mais sans avoir les autres symptômes de l’accès ; cette hémoglobinurie peut n'exister qu’à un certain moment de Ja journée, revenir périodiquement, elle n’est pas pour cela paroxystique. Il est done très important de distinguer ces cas d’hémoglobinurie secondaire apparaissant au cours d’une maladie, de l'hémoglobinurie paroxystique essentielle.

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