OBSERVATION I
Le 18 décembre 1893, entre à la clinique chirurgicale du professeur Poncet, une jeune fille de 19 ans, Marie N..., tisseuse, née à Jujurieu (Ain) : elle se plaint de douleurs très vives, qu'elle localise aux lombes et de troubles fonctionnels graves : dyspnée, vomissements, céphalée.
Histoire clinique. — Cette jeune fille, pâle et amaigrie, paraît souffrir beaucoup; elle donne avec peine quelques renseignements. Ses antécédents héréditaires sont dénués d'intérêt; elle-même, indemne de toute maladie avant 13 ans, fut prise à cet âge, en dehors de toute cause appréciable (pas de traumatisme local, pas d’affections générales), de crises douloureuses au niveau du rein droit. Ces crises survenaient sous la forme de coliques très intenses.
Au début, les douleurs étaient fixes et nées exclusivement dans la région du rein droit; mais, un an après leur première manifestation, elles apparaissaient aussi-au niveau du rein gauche. Des deux côtés, elles offraient les mêmes caractères subjectifs: sensations de brûlures, sensations lancinantes aux lombes; jamais d’irradiations vers le bassin, le
(1) Due à l’obligeance de M. Siraud, interne de M. le professeur Poncet, et extrait de la Cazetle hebdomadaire, mars 1894.
périnée ou la vessie. Les accès douloureux, dont la durée varlait entre 10 et 12 heures, étaient généralement suivis de vomissements alimentaires. Primitivement espacés, pendant cinq à six ans, ces accès éclataient tous les mois environ; depuis deux ans, leur fréquence à augmenté, et ils sont presque continus à l'heure actuelle. Aucun jour ne s’est passé depuis le mois de juin 1893 sans que la malade n'ait souffert de deux ou trois crises douloureuses quotidiennes. Ces crises bilatérales sont associées; à droite, toutefois, leur acuité a notablement diminué depuis trois semaines.
Dix à douze mois après la première apparition des symptômes précédents, Marie N... remarquait dans l'hypochondre droit, au-dessous des fausses côtes, la présence d’une tumeur du volume d’un poing d’adulte; ce volume a augmenté depuis jusqu'à doubler. La tumeur a subi des alternatives d'ampliation et de retrait: avec ce dernier phénomène, se produisaient des évacuations assez abondantes d’urines claires, jaune pâle. Il ne semble pas qu'il y ait eu de relation nette entre l'apparition des crises douloureuses et ces modifications de volumes suivies de débâcles urinaires.
À aucune époque, les urines de la malade n’ont présenté de changement dans leurs caractères physiques : elle n’a jamais eu de pyurie, d'hématurie ou d'élimination de graviers; jamais de cystite ou de dysurie. Quant à la quantité des urines, elle n’était pas modifiée en dehors des débâcles signalées ; le nombre des mictions était habituellement de trois ou quaret en 24 heures; il doublait au moment de ces abondantes évacuations.
Pendant les six premières années qui ont suivi l’apparition des accidents rénaux, la santé générale de cette jeune fille n'a pas été ébranlée : c’est seulement dans les accès douloureux qu'elle était réduite à l’impotence fonctionnelle et présentait des troubles gastriques (douleurs constrictives à l’épigastre, vomissements alimentaires et bilieux; elle paraît avoir eu de petites hématémèses, car son attention fut attirée à un moment donné par des vomissements couleur marc de café). Depuis juin 1893, sa santé a rapidement décliné : avec les douleurs très intenses et très rapprochées, elle a des signes d'intoxication urémique; elle souffre par intervalle de violents maux de tête et présente de l’intolé-
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Examen de la malade. — Cette jeune fille est dans un état grave : amaigrie, prostrée, en proie à de la dyspnée, elle à, au cours de l’interrogatoire, trois vomissements alimentaires, mêlés d'un liquide verdâtre.
Sur le paroi abdominale, à droite et en avant, au-dessous des fausses côtes se voit une saillie, ovoïde, dont le grand axe est incliné verticalement de dedans en dehors. L’extrémité supérieure de la tumeur saillante arrive à l’épigastre, son extrémité inférieure descend jusqu'au voisinage de la crête iliaque (palpation). Elle s’étend latéralement et occupe en arrière la région lombaire. Sa consistance est un peu molle : on obtient facilement de la fluctuation et un peu de ballottement rénal. À noter que la palpation est peu douloureuse de ce côté.
Par contre, à gauche, l'exploration du rein provoque de très vives douleurs; on constate que cet organe est augmenté de volume, surtout dans le sens antéro-postérieur. On ne perçoit pas de ballottement. A la pointe du cœur existe un double souffle.
Les urines retirées avec la sonde sont opalines, légèrement teintées en rose, et contiennent un peu d'albumine.
Opération. — Néphrotomie d'urgence pratiquée par le professeur agrégé Jaboulay sur le rein droit, volumineux et fluctuant.
À l'incision du parenchyme rénal réduit à une mince bande, issue d’un liquide clair, légèrement rosé, semblable par son aspect à l’urine obtenue par le cathétérisme vésical. La quantité de ce liquide est de 500 à 600 grammes.
La malade a été semi-anesthésiée à l’éther.
Cinq heures après l'intervention, elle meurt après avoir présenté les phénomènes urémiques suivants : refroidissement des extrémités, cyanose des téguments, pouls filiforme et très rapide; dyspnée, vomissements; soubresauts muscu-
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laires et agitation. Quelques minutes avant la mort, elle tombe dans un état semi-comateux.
Autopsie. — Le rein droit, notablement abaissé, arrive à la crête iliaque; son extrémité supérieure se trouve à peu près à deux travers de doigt au-dessous de la capsule surrénale restée en place.
Le grand diamètre du rein est resté vertical; ce viscère est aplati, il paraît vidé, et adhère à la paroi abdominale vers le point ponctionné; le bassinet en dedans est distendu; on voit par transparence dans l’uretère non dilaté un peu de sang.
Le rein ouvert (longueur = 12 cent., poids = 130 gr.) présente une dilatation énorme du bassinet et des calices ; la cavité est remplie de sang coagulé, cruorique et noir. Le parenchyme rénal est refoulé excentriquement; il offre vers les points correspondant au calice un amincissement très marqué, moindre au niveau des pyramides de Bertin. La substance rénale est blanche, résistante et ressemble au rein blanc sclérosé.
L'uretère non dilaté s ben sans aucune coudure dans le bassinet.
Le rein gauche formait une masse plus volumineuse, dure; son bassinet distendu contenait du liquide. Sa situation était à peu près celle du rein normal, car il était coiffé de la capsule surrénale, adhérait au diaphragme, mais descendait jusqu'à la fosse iliaque (longueur — 16 cent.).
À l'extérieur, l'atmosphère cellulo-adipeuse était infiltrée de sang ; le tout enlevé donnait une sensation de dureté extraordinaire. Le tissu rénal est épaissi, blanc jaunâtre et entouré d’un coagulum sanguin, qui semble siéger immédiatement au-dessous de la capsule, et présente une épaisseur variant entre 1 demi-centimètre et ? centimètres et demi; quant à la substance rénale même, son épaisseur est de ? à 3 centimètres.
Il s’agit d’un gros rein blanc sclérosé. Il existe une dilatation marquée des calices et du bassinet, qui contiennent un liquide clair. L'uretère (non coudé) n ‘est pas oblitéré; en pressant le rein, l'urine coule dans A vessie; le cathétérisme uretéral est facile. D'ailleurs, pas de tumeur capable de comprimer ce conduit dans le petit bassin.
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