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Au début de ce siècle, signalons les observations de J. Johnson, puis de Schôünlein, qui parle « d’une variété d’hydronéphrose dans laquelle les malades peuvent rendre une quantité considérable d'urine en 24 heures. » Là encore, peu de données précises sur la pathogénie et le diagnostic de cette affection nouvelle. Leare, en 1857, donne la première observation qui permette une interprétation satisfaisante des symptômes étudiés. Cette observation est d’une importance extrême dans l’histoire de l’hydronéphrose intermittente, tant à cause de l'exposé de l’évolution nosologique qu'à cause de la description aussi complète que possible des lésions découvertes à la nécropsie.
Quelques années plus tard, J. Thompson montre à la Société pathologique de Londres un rein présentant les lésions de l’hydronéphrose intermittente.
Heiïberg observe de nouveaux cas, et donne à cette affection le nom sous lequel certains chirurgiens la désignent encore aujourd’hui; c’est l’hydronéphrose temporaire ; Thomas Cole en fait l’hydronéphrose intermittente ; H. Morris (de Londres) fait une étude d'ensemble et s'efforce de mettre de l’ordre dans le chaos d'observations incomplètes qu'il peut recueillir. Mais c’est à Newman et surtout à Landau qu'il était réservé de mettre au point cette question d’une façon définitive, et de jeter les premières assises de la pathogénie de cette maladie demeurée obscure jusqu’à lui.
Après Landau, les faits se multiplient, et nous
or 3
SIÉES devons citer les noms de Fürbringer, de Kopp, de Kocler, le Lancereaux, de Guyon, de Gérard-Marchand, de Tuffier et de MM. Félix Baudoin et Terrier qui nous ont fourni ces détails.
Anatomie pathologique.
Avant de décrire les lésions rencontrées dans les différentes autopsies d’hydronéphrose intermittente qu’il nous à été permis de parcourir, il nous paraît nécessaire d'étudier d’une façon au moins succincte les différents segments des voies urinaires, siège le plus habituel de lésions propres à déterminer leur oblitération. C’est ainsi que pour mieux comprendre le mécanisme et la pathogénie de l'affection qui nous occupe, nous décrirons le bassinet et la partie supérieure de l’uretère, ainsi que le point d'union de ces deux organes.
‘ A l’état normal, l’axe de l’uretère se trouve exactement dans la continuité du bassinet, et il n’existe ni coudure, ni inflexion à leur point de jonction. Les moulages d'uretères et de bassinets normaux de M. Hallé, ceux plus nombreux encore de M. le D’ Poirier, chef des travaux anatomiques à la Faculté de Paris, en font foi. Mais à défaut de coudure et d'inflexion de l’uretère sur le bassinet,
MES M. Hallé, puis MM. Morel, Duval et Charpy ont insisté sur le rétrécissement véritable qui existe à leur point d’abouchement, rétrécissement que MM. Hallé et Charpy ont appelé collet du bassinet; dénomination peut-être impropre, car ce rétrécissement, bien que siégeant parfois exactement au niveau de l’abouchement de l'uretère dans le bassinet, se rencontre souvent? ou 3 centimètres plus bas, c'est-à.dire entièrement sur l’uretère.
Les dimensions du bassinet sont peu considérables, et MM. Play et Torrez ont récemment insisté sur ce fait.
Hyrthl et Gegenbauer vont plus loin, et pour eux, il n’existerait pas à proprement parler de bassinet, celui-ci constituant une de ces cavités véritables dont on trouve plusieurs exemples dans l’organisme et se révélant, par le fait d’une lésion pathologique, comme les ventricules de la base du cerveau se révèlent par le fait d’une hydropisie ventriculaire. Tout en admettant l'existence du bassinet comme cavité préexistant à tout processus pathologique, reconnaissons, avec MM. Terrier et Baudoin, ses petites dimensions : dilaté physiologiquement au maximum, il ne contient pas plus de ? à 3 centimètres cubes d'urine. FE
On a cité des cas où le bassinet, sans présenter les dimensions que nous lui verrons atteindre dans les hydronéphroses anciennes, présente cependant une cavité beaucoup plus considérable que celles dont parlent les livres classiques. Mais la rareté de ces pièces anatomiques nous fait penser que ces dilata-
alles
tions, regardées par quelques anatomistes comme normales, sont absolument pathologiques; elles résultent probablement d’un obstacle momentané qui aura passé inaperçu. Des déformations anatomiques se seraient produites, témoins indiscutables d’une affection dont les symptômes auront été ignorés pendant la vie, ou mis sur le compte d’une autre lésion par erreur de diagnostic.
Nous pourrions nous baser sur ces observations de bassinets anormaux pour remarquer que le petit nombre relatif d’hydronéphroses intermittentes rapportées dans la littérature chirurgicale, est dû à ce qu'on n'a pas cherché les véritables signes de cette affection.
Anatomie pathologique. — Nous serons bref sur les altérations du rein et de son parenchyme. Les lésions de l’hydronéphrose intermittente sont les lésions parfois atténuées de l’hydronéphrose persistante, qui ont été maintes fois étudiées et qui ne rentrent pas dans notre sujet, 1l n’en est pas de même des lésions du bassinet et des uretères.
En parcourant les quatre-vingts observations de l'ouvrage de MM. Terrier et Beaudoin, nous trouverons les détails les plus intéressants sur les déformations multiples qui peuvent siéger sur le canal que suit l'urine pour arriver des calices rénaux à la vessie, et en nous inspirant de leurs judicieuses remarques, nous pourrons nous faire une idée exacte des différents Cas qui peuvent se présenter. ;
On peut en quelques mots résumer l’état du rein
ET hydronéphrotique. Quels que soient les divers mécanismes qui aient déterminé les hydronéphroses, ils ont produit sur le rein des altérations identiques. Partout nous retrouvons une tumeur fluctuante, occupant une partie plus ou moins grande de l’un ou l’autre hypochondre. Dans tous les cas, c’est une dilatation des calices, la formation d’une série de loges et l’atrophie de la substance rénale, lésions banales de l'hydronéphrose sans rémittences, et lésions banales aussi de tout parenchyme glandulaire dont le conduit excréteur est oblitéré. |
Le travail de dilatation qui s’est passé dans le rein, nous le retrouvons à fortiori au niveau du bassinet. Au lieu de cette cavité, sinon virtuelle, du moins fort étroite, dont nous avons parlé plus haut, nous observons dans les autopsies une poche fort grande, faisant saillie et venant parfois contracter avec les uretères des rapports étroits qui pourront expliquer dans certains cas l’oblitération du conduit vecteur de l'urine.
Cette uniformité des lésions que nous venons d'observer dans les calices et le bassinet n'existe pas pour les uretères, et bien que les lésions y soient constantes dans un grand nombre de cas, nous constatons cependant de nombreuses variétés. Qu'il nous soit permis d'examiner dans leurs détails quelquesuns des cas les plus remarquables. Dans l’observation II, de Terrier, l’uretère s’implantait presque perpendiculairemênt à la surface postérieure de la face postérieure de la poche formée par la dilatation du bassinet. Contrairement à ce qui se passe nor-
Loire malement, l’uretère ne naissait donc pas sur le prolongement du plus grand diamètre du bassinet. Il était tordu sur lui-même, et présentait en outre un coude à angle droit à un tiers de centimètre de son point d'origine. Il y avait aussi de nombreuses adhérences que l’on dut sectionner à la nécropsie pour pouvoir enlever l’uretère.
Dans l'observation de Quenu, on pouvait voir sur l’uretère deux coudes : l’un au niveau de son union avec le bassinet; l’autre, ? centimètres et demi plus bas ; le bassinet et l’uretère formaient un S majuscule tordu sur lui-même. Au niveau du coude de l'extrémité supérieure, on trouvait des brides celluleuses insérées, d’une part, à la partie la plus inférieure du bord inférieur du bassinet; d’autre part, à l’uretère, à trois quarts de centimètre du sommet de l'angle formant le coude. Ces tractus conjonctifs semblaient la raison d’être de ce coude, et empêchaient en effet l’axe de l’uretère d’être dans le prolongement direct du grand axe horizontal du bassinet. Cette bandelette conjonctive semblait être le résultat d'une irritation localisée au niveau du collet du bassinet, de l'espèce de gaine celluleuse très lâche qui entoure normalement l’uretère. Les parois étaient épaissies comme celles du bassinet, conséquence évidente de l’uretéropyélite (1).
Dans un cas de Rechter, nous voyons que l’uretère était accolé au bassinet comme plus haut nous l'avons déjà observé, et présentait une flexion à
(1) Baupoux et Terrier. Ve l'hydronéphrose intermittente.
O0 de angle aigu à son point d'origine. À ce niveau, siégeait une véritable valvule. Il semble qu'il y avait eu un déplacement du rein, véritable flexion de cet organe sur l’uretère.
Thompson décrit une disposition spéciale qu’il lui fut donné de constater : c'était une pénétration oblique de l’uretère dans la paroi du bassinet d’une façon analogue à ce qui se passe du côté de la vessie. « L’uretère, dit-il, s'engageait dans la paroi du sac hydronéphrotique à sa partie antérieure et inférieure et la traversait très obliquement. Il devait cheminer pendant une certaine étendue dans l’intérieur même de la paroï, avant de venir s'ouvrir sur la muqueuse du bassinet à une notable distance de son point de pénétration à la surface externe de la poche. » Et Thompson ajoute : « La disposition de l’uretère pénétrant obliquement à travers la poche hydronéphrotique explique suffisamment l’oblitération passagère de ce conduit, il suffisait que la poche fût distendue outre mesure pour que l'urine, pressant violemment sur les parois et comprimant l'extrémité intra-pariétale de l’uretère, ne püt plus s’écouler au dehors. »
Lésions de l'uretère. — Dans la plupart des autopsies, la lésion ne porte que sur l'extrémité pyélique de l’uretère; le segment inférieur est à peu près normal. Les neuf dixièmes du canal ne sont pas notablement dilatés; parfois ils ne le sont pas du tout; ce qui prouve bien que la cause de l’hydronéphrose se trouve exactement à la jonction de l’uretère et du bassinet.
Dans certains cas, on a noté, à l'examen des reins enlevés par la néphrectomie, que l'extrémité supérieure de l’uretère présentait un repli formé par la muqueuse du bassinet. Mais ce repli de la muqueuse était un résultat de la coudure qui avait eu lieu à son origine même. « Qu'une telle disposition, disent à ce sujet MM. Terrier et Baudouin, soit constatée un jour, nous l’admettons bien; mais elle n'a jamais été signalée seule dans les relations d’hydronéphroses intermittentes publiées jusqu’à ce jour, quoi qu'en ait dit Küster. S'appuyant sur certaines affirmations de Virchow et surtout de Simon, Küster prétendait que l’hydronéphose pouvait être due à l’oblitération de l'extrémité supérieure de l’uretère par un pli valvulaire, résultat d’une tuméfaction inflammatoire de la muqueuse du bassinet susceptible de déterminer une invagination appréciable de cette muqueuse. »
MM. Terrier et Baudoin discutent avec l'hypothèse de Haussmann qui se rapproche beaucoup de la théorie de Küster. Pour cet auteur, c’est l’hydronéphrose une fois constituée qui amène d’abord le développemeut de la valvule; la flexion de l’uretère ne serait que la conséquence de l'apparition de ce repli à son embouchure. Il y aurait ainsi formation d’une valvule toutes les fois que l’orifice de l’uretère correspondrait au point diamétralement opposé à la partie du bassinet qui supporte le maximum de pression de lurine, c’est-à-dire au point où la tumeur à son maximum de développement. Et cela aurait lieu par conséquent quand ce maximum siégerait à la partie supérieure du rein. La valvule se développerait par
refoulement excentrique, ou plutôt par glissement d’un des bords de:l'orifice au devant de cet orifice luimême. Mais cette théorie est contredite par les observations anatomo-pathologiques (1).
Dans un cas de Gérard-Marchand, le rein enlevé était transformé en une série de poches, de kystes séparés les uns des autres par des travées fibreuses. L'uretère, augmenté dans son calibre mais sans lésions appréciables s’ouvrait à la partie supérieure de la poche constituée par le bassinet dilaté. Et cette poche se trouvant en grande partie au-dessous de l’abouchement de l’uretère parallèle à lui, on peut se demander si elle ne pouvait pas comprimer ce conduit. |
M. Lorain, dans les Annales de la Société de médecine pratique, parle d’un cas d’hydronéphrose qu'il avait observé. A l’autopsie, il se trouva en présence d'un rein mobile avec coudure de l’uretère et adhérences de ce conduit avec le rein sur une longueur de plusieurs centimètres.
Une des premières observations qui aient été publiées et une des plus instructives au point de vue des lésions que nous étudions, est celle que Hare publia en 1857. Il s'agissait d'une malade à hydronéphrose intermittente double. À gauche, l’hydronéphrose était devenue permanente. Les lésions de l'uretère droit attirèrent spécialement son attention. Cet uretère était à peu de distance de son origine fortement replié sur lui-même par rapport à son grand
(1) Terrier et Baupoin. De l'hydronéphrose intermittente.
axe. Il était très intimement accolé à la face superficielle de la partie inférieure du bassinet. Des adhérences fibreuses assez solides embrassaient l’uretère comme dans une sangle, Cette sangle était devenue si serrée que la perméabilité de l’uretère avait disparu complètement. Et Hare ajoute qu’il fut facile de prouver que cette bride fibreuse était la cause de tout le mal, c'est-à-dire de la flexion de ce point de l’uretère et de sa fermeture complète tardive, En effet, a peine eut-on détruit les tissus fibreux qui bridaient l’uretère et unissaient le point de flexion au bassinet, qu'immédiatement ce canal reprit sa forme habituelle et que le liquide accumulé dans le bassinet jaillit par l'extrémité sectionnée au-dessus de la vessie.
Braun cite un cas fort rare d’hydronéphrose intermittente au point de vue de la disposition des uretère$. L'un de ces canaux s’ouvrait à la partie supérieure du bassinet. Il était coudé en ce point et adhérait intimement à la surface de la poche hydronéphrotique. De plus, 1l était appliqué sur le bassinet par le second uretère qui adhérait aussi à la face externe du sac et était complètement imperméable,
Parfois les lésions sont complètement absentes. C'est ainsi que dans des pièces présentées à la Société de chirurgie de Lyon par M. Siraud, et provenant d'une hydronéphrose droite intermittente, on n’a trouvé aucune dilatation de l’uretère, pas de coudure de ce canal, pas de valvule, pas de néphroptose. Rien ne pouvait comprimer l’uretère fixé.
Du mécanisme de l’hydronéphrose.
En parcourant les quatre-vingt- ie observations dont nous avons pu lire la plus grande partie dans l'ouvrage de MM. Baudoin et Terrier, nous avons . constaté dans la plupart des autopsies des lésions à peu près semblables, permettant d'expliquer la succession des faits pathologiques et le résultat ultime : l’obstruction de l’uretère. On a peut-être trop généralisé, et en France aussi bien qu'en Allemagne, des lésions (et j'entends parler ici du rem mobile) fréquemment rencontrées sur les cadavres, mais qui peut-être n'étaient que secondaires, ont été regardées comme la véritable cause des phénomènes hydronéphrotiques. |
Le rein mobile est donc une des complications qui ont le plus attiré l'attention des cliniciens. Th. Cole le rencontre, ou du moins le donne comme probable dans une observation publiée en 1874. Farge cité par Morris le signale, puis Eger, puis Lloyd; après eux,
oi il nous faut citer W. Fell, Newman, qui quatre fois l’observa unilatéral et une fois bilatéral. Landau, dans le courant de 1878, retrouve aussi cette particularité qui devait lui permettre d'établir la théorie de l’hydronéphrose intermittente. Israël en parle à son tour ainsi que Lindner, Socin, Rappe, Koeler, Guyon; . nous nous en tiendrons aux noms de Zawiska et de Terrier, qui tous ont cité des cas où le rein en ectopie accompagnait l’obstruction de l’uretère. C’est donc en se basant sur un grand nombre de faits que Landau put établir un rapport étroit entre les déplacements du rein et l’arrêt intermittent de l'excrétion urinaire. D'après lui, le mécanisme de l'affection s'explique très facilement : le rein en s’abaissant produit une coudure de l’uretère, et c’est au niveau de cette coudure et par le fait même de la flexion de l’uretère qu'il se produit un rétrécissement. Ce rétrécissement empéche le libre écoulement du liquide, et il faut une pression suffisante pour amener ce que nous appellerons une débâcle. Aïnsi s’expliquerait, d’après lui, d’une part la diminution de l'urine pendant un temps plus ou moins long, et d'autre part, l’augmentation subite de la quantité excrétée.
Les considérations anatomo-pathologiques de Landau, le rein mobile, peut-il nous expliquer tous les cas d'hydronéphrose ? Non, et nous constatons que nombre d'observations ne font aucune mention de cette ptose du rein. Il est juste de dire qu’à l’autopsie elle constitue un fait échappant facilement aux yeux de l'explorateur. Thompson ne l’a pas vu, Hillier n'en fait aucune mention dans les deux cas qu'il fait
pe publier. Wilse, Morris, Heare en 1876, Smith Lloyd au moins dans un de ses cas. Fürbringer chez trois malades, et beaucoup d’autres ne parlent pas de la présence d’un rein mobile qui pourrait être regardé comme point de départ de l’hydronéphrose. Faut-il donc pour chacun de ces faits trouver une autre explication où bien admettre que la mobilité du rein a été méconnue. Ainsi cette théorie, que nous pourrions appeler la théorie du rein mobile, ne pourrait dans le premier cas s'appliquer qu’à environ la moitié des cas d'hydronéphrose constatés.
Nous devons ici revenir un peu en‘arrière et nous rappeler certaines lésions sur lesquelles nous avons insisté en traitant de l'anatomie pathologique. Ces lésions, ce sont celles que présentent l’uretère au point même de sa courbure. Nous avons vu que l’uretère du côté malade était souvent bosselé, inégal, paraissait avoir subi un mouvement de torsion sur lui-même. Il nous semble que ce mouvement de torsion agit beaucoup plus dans l’obstruction du canal que la simple coudure dont on à parlé. Johnson a vu cette torsion. Fürbringer l’a retrouvée. Terrier l’observe et en rend compte dans son deuxième cas.
Nous devons aussi faire remarquer qu’une des dispositions des uretères les plus capables d'amener l'occlusion des voies urinaires, et cela sans que l’on ait à faire intervenir un rein mobile, se retrouve dans les adhérences intimes qui unissent l’uretère aux tissus voisins et que l’on retrouve un certain nombre de fois. Nous avons déjà cité la belle observation de Hare, où il nous parle de ces brides fibreuses qui, en
MT se rétractant, étaient arrivées à faire disparaître complètement la perméabilité du canal urinaire.
C’est à chaque pas que nous retrouvons l’uretère, soit accolé au bassinet, soit adhérent à l'atmosphère celluleuse qui l'enveloppe.
Dans tous ces cas, il n'est pas nécessaire de faire appel à la mobilité du rein pour expliquer les rétrécissements observés; il suffit de ces phénomènes inflammatoires dont Landau, Terrier, reconnaissent d’ailleurs l'importance, phénomènes amenant ces adhérences étroites qui agissent sur l’uretère comme une ligature sur une artère et déterminent des angusties difficilement perméables.
On a cherché à appuyer sur des expériences faites dans les laboratoires de physiologie les idées de Landau et de son école sur les rapports unissant le rein en ectopie etla tumeur hydronéphrotique. C’est ainsi que M. Tufflier a été amené à faire sur des chiens des néphrotomies et des néphrorraphies, de manière à placer artificiellement un rein en ectopie et à observer les suites opératoires. Avant lui, d’autres savants avaient eu l’idée de réaliser ce que nous pourrions appeler des hydronéphroses expérimentales. C’est ainsi que le D)' Krakauer de Berlin, sous la direction de Landau, avait fait l'expérience suivante, que Terrier expose et apprécie en ces termes: « Krakauer avait représenté le rein mobile et son bassinet par un ballon de caoutchouc facile à dilater, placé sur un support résistant susceptible de se mouvoir et pourvu d’un tube épais, simulant l’uretère.
Variant à plaisir la position de ce conduit par
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rapport au ballon, il eut la prétention de représenter ainsi tantôt un rein mobile avec une insertion de l’uretère à la partie supérieure du bassinet, tantôt un prolapsus du rein avec torsion de l’uretère. Malheureusement, il oublia trop que les parois du bassinet ne sont pas douées d’une élasticité aussi considérable que celle du ballon de caoutchouc, et que le rein ne se déplace pas à l'instar d’un ballon (1). »
Plus tard, M. Arnaud expérimenta sur des lapins et réalisa des ectopies artificielles. M. Arnaud amenait vers la paroi abdominale antérieure les deux reins, espérant ainsi produire une coudure des uretères et par suite l'hydronéphrose intermittente. Mais l'événement ne répondit pas à son attente: « Ce qui, ajoute M. Terrier, n’infirme pas la théorie de la ptose rénale ; car rien ne prouve qu'il ait dû se produire là une coudure persistante de ce conduit. De plus, il n’y a pas à comparer, ce nous semble, ce déplacement brusque et artificiel du rein avec le mouvement de glissement ou l’antéversion progressive d'un rein devenu mobile. Enfin, dans cette expérience, l’uretère à dû être assez violemment tiraïllé; sa partie supérieure n'est pas restée absolument fixe, comme cela semble nécessaire pour qu'une hydronéphrose apparaisse dans un rein déplacé. »
M. Tuflier, chirurgien des hôpitaux de Paris, reprit les expériences de M. Arnaud et en obtint des résultats très intéressants, mais qui malheureusement n ont pas été constants.
(1) Terrier et Baunoix. Hydronéphrose intermittente.