SANS À FU
Toutes ces lésions sont peu douloureuses, le prurit est inconstant.
Parfois les muqueuses sont atteintes. Celle de la vulve présente alors des excoriations douloureuses, irrégulières, tapissées d’un enduit grisâtre. Le vagin peut être ulcéré, il y a même ulcération à distance. La muqueuse digestive peut être atteinte, plus souvent celle de la bouche, des lèvres, de la langue, du pharynx. Dans un cas, on a même signalé une ulcération de l’œsophage.
L'état général est profondément altéré.
La température monte après l’éruption : elle subit des poussées toujours précédées de frissons comme dans les infections septiques, et suivies parfois de rémissions sans régularité dans leur intermittences. Anorexie, soif, langue saburrale, diarrhée parfois sanglante, sont phénomènes généraux constants.
On a signalé parfois un véritable état thyphoïde; on peut voir survenir des troubles nerveux : la tétanie, l’éclampsie.
Les urines, très chargées, peuvent contenir un peu d’albumine.
Évolution - Complications
L'éruption qui a débuté par labdomen et marque toujours une prédominance pour les . grands plis cutanés, s'étend graduellement et peut se généraliser.
La malade s’affaiblit rapidement, l’état général s'aggrave. L’évolution se fait souvent vers la mort. 18 cas sur 24 pour Dubreuilh; 19 sur 84 pour Borzecki; 30 sur 50 pour Digali.
La marche de la maladie peut présenter des rémissions pendant lesquelles la malade semble se remonter un peu. L’éruption cesse de s’étendre et présente quelque tendance à la guérison. Mais cette guérison n’est souvent qu’apparente, les récidives sont fréquentes.
La terminaison fatale survient ainsi en quelques semaines au milieu de complications de tous ordres : complications péritonéales en particulier (péritonite purulente); complications rénales, complications arthropatiques signalées par Walter et réindiquées par Buschke et Ross, avec atteintes articulaires des genoux, des coudes. s
On a noté cependant des cas qui guérissent : ce sont ceux dont l'affection traîne en longueur, mais il faut se défier des longues périodes de rémission.
Au cours de la grossesse, cette affection peut entraîner soit l'avortement, soit l'accouchement avant terme d’un enfant mortné, ou si l'accouchement se fait à terme, l’enfant ne survit guère plus de quelques mois.
L'expulsion du fœtus peut cependant déterminer sinon la guérison, du moins une amélioration de l’état de la mère.
Cette affection peut récidiver au cours de grossesses successives.
Formes cliniques
On peut décrire
Une forme disséminée qui se rattache à la dermatite herpétiforme.
Une forme végétante, dont Auspitz donnait des observations et qui semble se rattacher plutôt au pemphigus végétant ou au Dühring végétant.
Une forme serpigineuse, où l’extension se fait par une bordure de décollement pustuleux et non par un semis de pustules.
