DES FORMES ÉVOLUTIVES

Forme rapidenrent mortelle évoluant en quinze jours,

Forme subaiguë et forme chronique évoluant en plusieurs mois,

Forme récidivante : une malade de Du Mesnil et Dauber est morte à la cinquième atteinte.

DES FORMES ÉTIOLOGIQUES :

Au cours de la grossesse, Après l’accouchement, Celle de la femme en dehors de la puerpéralité (Brulens,

Arch. für Derm. 1925, t. CXLVIII, p. 489), Celle de l’homme (douze cas), Celle de l’enfant.

Y at-il une forme endocrinienne ? Sibreiner (Dermalol. Zeitsch., déc. 1927) publie un cas observé chez un garçon de 11 ans, qui présenta un syndrôme adiposo-génital très marqué. Cet impétigo fut récidivant.

Buschke et Ross en signalent un cas avec arthropathies et alopécie et invoquent à l’origine de cette affection étrange un trouble parathyroïdien et hypophysaire. Brill, Lutz en signalent deux cas observés après une strumectomie.

Pronostic

L'impétigo herpétiforme a une durée assez variable : de deux semaines à cinq mois. Pendant ce temps l’évolution n’est nullement continue, et il y a des séries de périodes d’aggravation et de rémission dont la durée et le retour échappent à toute règle.

Les cas mortels donnent une durée moyenne de trois à quatre semaines, les cas suivis de guérison fournissent une durée moyenne . . . f de trois mois et demi.

Le pronostic est toujours grave.

Dans son mémoire, Dubreuilh relève vingt-quatre cas dont treize morts.

L'impétigo herpétiformis débute généralement au cours de la grossesse, à une époque très variable, l’accouchement est généralement prématuré; après l’accouchement la maladie peut se terminer par la mort ou par la guérison, mais chez des femmes enceintes la maladie ne se termine jamais avant l’accouchement, quelle qu’en soit du reste l’issue.

L'enfant né d’une femme atteinte d’impétigo herpétiforme meurt d'habitude au bout de peu de jours, ou de peu de mois, même

lorsque l’accouchement s’est fait à terme.

Dans la plupart des observations, il est nettement spécifié que l’enfant ne présentait aucune éruption.

Dans un seul cas, l’enfant présentait, en venant au monde, une éruption un peu analogue à celle de la mère. On trouvait sur le dos de la main droite de l’enfant une plaque rouge vif, saillante avec une pustule lenticulaire; à la racine de chaque main, au menton et à chaque joue se trouvaient des pustules à contenu laiteaux entourées d’une auréole rouge. Les jours suivants l’enfant présenta une série de foyers bulleux ou pustuleux dans la bouche et en différents points du corps et de la tête. L’éruption se faisait sous forme de lésions disséminées, il. n’y avait ni groupement, ni extension centrifuge des lésions. Il finit du reste par en guérir de même que sa mère.

. En conclusion, on peut dire avec Jadassohn, que si le pronostic est déjà particulièrement grave pour la mère, il l’est bien davantage pour l'enfant,

Quant aux cas atteignant l’homme, leur pronostic n’est pas meilleur.

Anatomie pathologique

Avant d'aborder les notions récentes acquises sur la structure histologique des lésions de l’impétigo herpétiforme, nous rapporterons, en nous référant en particulier au Traité de Jadassohn, les théories émises depuis le début des recherches histologiques et les principaux travaux effectués grâce aux autopsies pratiquées.

Jadassohn, dès le début de son exposé sur les recherches anatomiques, ne cache pas son scepticisme quant. aux résultats. Il s’exprime à peu près en ces termes :

« Les recherches histologiques n’ajoutent pas de particularités caractéristiques du point de vue anatomique. Il est certain qu’un progrès dans la connaissance et l'identification de l’impétigo herpétiforme par une claire représentation des modifications structurales des tissus n’en est pas résulté. Les résultats microscopiques consignés dans la littérature touchent divers stades et une morphologie d’efflorescences variées et sont par conséquent discutables. »

Jadassohn passe alors en revue et critique les différents travaux dignes d’être retenus.

Sur l’apparition des éléments éruptifs, Sherber exprime l'idée que l’on remarque d’abord une dilatation et une congestion des capillaires tandis que la première altération de l’épithélium consiste en pycnose et irruption d’œæœdème.

L'intérêt principal porte tout d’abord naturellement sur les pustules, en tant qu’efflorescence primaire de l’exanthème. Le siège de ces dernière est variable. Alors que l’épithélium est considéré d’un commun accord comme support de telles formations, les opinions différent quant aux régions de l’épiderme où se fait l’évolution des pustules. Il n’y a que Du Mesnil et Buschke qui parlent d’un bouleversement épidermique entre corps papillaire et épiderme à côté d’un autre semblable dans le stratum spinosum. Avec une fréquence toute relative, on signale le siège superficiel des pustules, le plus souvent il s’agit alors de petits éléments, tandis que les plus grosses de ces cavités ne sont ni profondes ni superficielles. Du Mesnil et Marx signalent, il est vrai, la situation plus superficielle des grosses pustules et la profondeur des petites, mais Dubreuilh prétend l'inverse. Sans doute on trouve de petits soulèvements épidermiques superficiels de telle sorte qu’ils ne sont couverts que par quelques couches du stratum corné, mais on trouve

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aussi des pustules dans le stratum spinosum sans pour cela qu’un intervalle de temps les sépare des autres.

D'une façon toute générale, on peut considérer que les petites cavités représentent les plus jeunes et, étant donné qu’on ne trouve de petites pustules que çà et là dans les couches plus profondes de l’épiderme, il est à supposer que l’apparition de ces déhiscences dans les différentes strates de l’épithélium tient d’une part à la texture plus ou moins solide de ce dernier et d’autre part à l’intensité de l’invasion œdémateuse sans pour cela que l’on sache si la résistance de la structure épithéliale est modifiée par une toxine ou un autre facteur.

Scherber ne put, à l’occasion de sa première communication, prélever la couche superficielle, les pustules étant trop superficielles; par contre, à l’occasion de sa deuxième communication, il put s’assurer des pustules intactes entre les couches épithéliales à différentes profondeurs. La description de Kyrle dans son Histologie, est à ce point de vue très intéressante. D’une seule malade nous avons l’image d’une pustule intacte qui, relativement étendue, intéresse l’ensemble de la couche épidermique ,et d’une autre pustule adjacente qui, certes, n’est pas recouverte par de la couche cornée et qui n’intéresse pas tout l’épiderme, mais a pour base l’ensemble de l’épiderme restant, On trouve un aspect semblable dans des préparations que Scherber a communiquées à Jadassohn.

Rost a trouvé aussi des pustules tantôt très superficielles, tantôt situées dans la profondeur d’un follicule (Retezapfen), des cavités étalées ouvertes vers le haut, la grosseur des cavités isolées étant très variable, le plus souvent ayant seulement la largeur d’un follicule (?) (Retezapfen), occupant à l’occasion la place de plusieurs de ces follicules. Des pustules de telles dimensions n'étaient circonscrites en haut et en bas que par quelques couches de cellules épithéliales aplaties. C’est très souvent la couche cornée seule qui forme la paroi supérieure de la ‘cavité, souvent aussi quelques couches de follicule (?) (Rete), en conséquence la limite inférieure est représentée par des couches épithéliales plus ou moins abondantes. De telle sorte que, là où une pression plus intense a été exercée par l’intermédiaire des pustules intactes, on trouve des modifications de l’épithélium environnant. D’un côté des cellules aplaties, d’un autre des cellules œdématiées avec des noyaux excentrés, en demi-lune, allongés, souvent déformés, étirés dans le sens de la longueur, ayant perdu leur position normale dans la cellule; les cellules épithéliales se développent à l’intérieur de la pustule, s’y transforment en éléments arrondis et apparaissent comme soufflés.

Gans démontre qu’aux environs des plus petites pustules les rangées cellulaires sont séparées par de l’œdème, l’exsudat séreux

pouvant donner l’image de la simple spongiose jusqu’à celle de la pustule bien définie.

Comme l’épithélium entourant les pustules doit être organisé,

il est en règle traversé par des éléments lucocytaires plus ou moins nombreux.

Quant au contenu des cavités épithéliales, il faut envisager tout d’abord les éléments du pus. En effet, on est d’accord pour

reconnaître que les polynucléaires remplissent l’intérieur de la cavité.

D’après Kyrle, on trouverait aussi un assez grand nombre d’éosinophiles, et des mononucléaires d’après Buschke et Walter. De plus, on retrouve des amas de cellules épithéliales qui, comme il a été dit plus haut, ont été dissociées par la pression du liquide intersticiel et ont été englouties à l’intérieur de la cavité.

Rost a décrit aussi de grosses cellules mononuclées, rondes, avec un corps cellulaire volumineux, coloré intensément en rouge par l’éosine; s’il ne s’agit pas des modifications épithéliales décrites par Kyrle, il s’agit d’une découverte isolée et non encore certifiée. A la périphérie des pustules particulièrement petites et de celles qui sont ouvertes vers le haut, l’épiderme paraît, et non-accessoirement, intéressé.

Lorsqu'on enlève le revêtement épithélial de pustules assez petites, on peut découvrir des modifications parakératosiques, avec, dans l'intervalle de ces pustules, à côté d’une infiltration leucocytaire, un œdème intra et extra-cellulaire, de l’acanthose, par place un allongement, par ailleurs un élargissement des prolonge. ments interpapillaires. D’autre part, cette altération des cellules épithéliales peut souvent faire défaut au voisinage des pustules. En règle, dans tous les cas, les régions marginales des pustules, plus précisément des pustules de grand diamètre, montrent un épithélium déhiscent, séparé de l'architecture épidermique, et des cellules vacuolisées et dilatées. En ce qui concerne les environs moins immédiats des pustules, on remarque que l’épiderme est acanthosique avec une hypertrophie de la couche interpapillaire, diminuant vers la périphérie (Reteschickt), et avec une plage bourrée de leucocytes et de cellules lymphatiques. A côté de ces plages où les cellules épithéliales sont dissociées et comprimées par les pus- ; tules, on peut voir aussi au niveau des plus grosses pustules le tissu environnant aggloméré et l’épithélium aplati. Dans les zones où les pustules sont périphériques et plus encore où une coupe médiane intéresse une plage croûteuse, l’hyperplasie épidermique est évidente, ainsi que l’infiltration et l’afflux leucocytaires; une kératinisation anormale dans le sens d’une parakératose se manifeste. Plus les pustules régressent, plus on remarque l’acanthose, la parakératose et l’œdème dans les couches supérieures qui, en outre, sont largement envahies par des plages exsudatives.

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En ce qui concerne la participation de la peau au processus morbide, le corps papillaire est particulièrement très altéré. Les capillaires de la zone papillaire sont nettement ectasiés; par places, l’œdème conditionne une légère compression des prolongements épithéliaux qui poussent vers la profondeur. Un afflux plus ou moins important des éléments cellulaires, lymphoïdes, conjonc- ‘ tifs, leucocytaires (en particulier des éosinophiles), à l’occasion quelques éléments épithélioïdes, demeure au voisinage des vaisseaux ou prend un caractère diffus. Dans ce dernier cas, l’infiltrat cellulaire occupe plus précisément le corps papillaire et en tous cas la zone ‘subpapillaire. Scherber a prétendu qu’on y trouvait de nombreux mastzellen, alors que Rost n’a vu ni mastzellen, ni plasmazellen. Tous les auteurs sont d’accord au sujet de la dilatation vasculaire dans le chorion, que ce soit dans les vaisseaux sanguins ou lymphatiques (comme le décrivait déjà Neumann). Scherber avait l’impression qu’il y avait presque des phénomènes de thrombose dans les vaisseaux ectasiés à la pointe des papilles. Il a trouvé aussi les lymphatiques périadventices très dilatés. Du Mesnil parle d’une forte périvascularite, Kyrle a vu un vaisseau à trajet horizontal de la cutis présenter une forte infiltration de l’adventice. Par contre Gans parle d’une tuméfaction de l’endothélium, notée déjà ailleurs par Du Mesnil. ;

D'une façon générale, les glandes sébacées et sudoripares ne présentent pas de modifications appréciablés, peut-être une plus grosse prolifération cellulaire autour des glandes sudoripares, selon Dauber et Dubreuilh.

Parfois la prolifération cellulaire est sous-cutanée, dans la plupart des cas elle se perd dans les couches les plus profondes de la cutis et ne montre pas cette architecture compacte signalée comme caractéristique par Du Mesnil et Dauber. Il y a une infiltration œdémateuse de la cutis dans les couches supérieures.

Les faisceaux élastiques sont intacts. Certes Scherber en a trouvé qui étaient plus ou moins altérés au cours d’observations ultérieures, aux endroits qui étaient le siège d’inflammation; pour Rost, les altérations seraient faibles aux endroits les plus enflammés. Pohlmann parle de certains faisceaux qui subiraient une dégénérescence granuleuse et d’autres qui seraient détruits au niveau des glandes sébacées et sudoripares.

I1 faut signaler qu’en général on n’a pas trouvé de germes dans le contenu des pustules, contenu qui s’est révélé le plus souvent stérile. Si parfois on a trouvé du staphylocoque, il faut le considérer comme un germe banal.

Du point de vue histologique, Du Mesnil et Scherber sont d’avis que le phénomène primaire est l’ectasie et la dilatation des lymphatiques au niveau du chorion; les cellules du pus montent dans les espaces des rangées épithéliales les plus profondes, compriment les cellules des rangées les plus superficielles et les dis-

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socient, alors que la couche cornée représente un barrage résistant, c’est ainsi que doit s’accomplir la formation des pustules.

Par contre, Kyrle croit que l’agent pathogène, d’abord dans l’épithélium, conduit à la formation de pustules par destruction dans les parties les plus superficielles de l’épiderme; secondairement cet agent pathogène agirait, mais productivement, et l’épithélium de la base de la pustule, excité à proliférer, soulèverait la pustule vers le haut et formerait enfin l'élément squameux et croûteux parakératosique,

Ainsi, pour Du Mesnil, le premier symptôme décelable serait l’altération de la cutis, pour Kyrle l’altération de l’épithélium.

Aux endroits où il n’existe pas de formation pustuleuse, mais où s’est formé un dépôt humide ou une formation squamocroûteuse, on met en évidence dans la cutis des infiltrats, non seulement autour des vaisseaux sanguins et lymphatiques, mais aussi des amas cellulaires circonscrits qui redescendent jusqu’au contact des vaisseaux et des glomérules des glandes sudoripares de la subcutis. Les processus les plus intenses se déroulent dans l’épi- * derme, tout d’abord les enclavements de la « Rete » s’enfoncent profondément et l’épithélium montre à côté de telles formations acanthosiques un processus kératosique extraordinairement prononcé : parakératose (d’après Kyrle). On peut aussi voir dans les couches superficielles un amas de leucocytes et d’hématies conduisant à une formation croûteuse (Pohlman), et entre les lamelles de la couche cornée une petite collection circonscrite avec globules rouges et blancs, d’un autre côté l’infiltrat formé en grande partie de polynucléaires s'étendant sans solution de continuité des papilles au stratum corné.

Wechselmann, qui a étudié des érythrodermies exfoliatrices, a trouvé en dehors des cellules de la « Rete » dont les noyaux étaient entourés de vacuoles et dont les limites étaient imprécises, un tissu conjonctif hyalin, des vaisseaux papillaires et subpapillaires ectasiés entourés d’un infiltrat formé de lymphocites et de cellules conjonctives.

Dans les cas où une pigmentation apparaît à la suite des lésions, on met en évidence une grande quantité de pigment en partie libre, en partie intracellulaire, aussi bien dans les couches inférieures de l’épithélium que dans la cutis ou les infiltrats inflammatoires sont au deuxième plan. Des chromatophores envahissent la cutis et l’épiderme. D’après Du Mesnil, le pigment est si répandu dans la basale que cette zone se détache comme un ruban noir très net sur le corps papillaire.

En ce qui concerne les recherches histologiques d’autres organes, on a souvent montré une infiltration graisseuse du foie (Scherber, Wechselmann). On a trouvé une tuméfaction trouble de l’épithélium tubulaire du rein, des cylindres hyalins, une hyper-