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trophie du tissu conjonctif avec infiltration de cellules rondes; les poumons montrent, à côté d’oblitérations, de la nécrobiose épithéliale et de la dégénérescence amyloïde (Wechselmann). Tandis que Scherber a trouvé l’utérus et ses vaisseaux normaux, Wechselmann a trouvé chez ces derniers une dégénérescence hyaline très marquée. Il a trouvé également une rate amyloïde. Dauber n’a trouvé ni dégénérescence, ni lésion appréciable dans le système nerveux central et périphérique.

Milian, depuis la parution du Traité de Jadassohn (1931) a précisé les points essentiels qui jettent un jour nouveau sur la pathogénie de cette affection.

La lésion anatomique est, avant tout, dit Milian, une pustule du corps muqueux bourrée de leucocytes, presque sans liquide. Dans le corps muqueux, envahi par les polynucléaires, au voisinage de la pustule, témoin de l'infection, on observe un léger œdème intercellulaire et une atrophie progressive des cellules du corps muqueux réduites à de minces filaments limitant de petits îlots leucocytaires; plus loin, où l’atrophie est moindre, il y a dégénérescence vacuolaire périnucléaire : la cellule est souvent envahie par des leucocytes polynucléaires, comme s’il s’agissait d’un parasite de la cellule qui détruit le noyau.

Il y a habituellement intégrité du stratum granulosum. Les papilles sont un peu œdémateuses. Il y a, là aussi, envahissement par des leucocytes polynucléaires, indice d’infection.

Les vaisseaux capillaires sont visibles, mais non dilatés. Les lésions du derme sont localisées au derme papillaire, dans la couche de vaisseaux sous-papillaires : il y a infiltrat léger, les vaisseaux du derme charrient des polynucléaires. L’infiltrat est également marqué autour des glomérules sudoripares.

D’après Milian, l’histologie des lésions cutanées montrerait qu’il ne s’agit pas là d’une infection de surface, comme dans l’impétigo commun, mais que ce serait le résultat d’une septicémie,

Les recherches les plus récentes sur les lésions viscérales semblent cadrer avec la conception pathogénique d’une septicémie

Certains auteurs signalent des altérations péritonéales — péritonite aiguë suppurée dans un cas de Walter (1927) avec pyosalpingite et périmétrite —, d’autres signalent des altérations du parenchyme rénal, de la dégénérescence parenchymateuse du foie, du cœur (Brill), du myocarde (Ehrmann). |

Walter, de Cracovie, a constaté, à l’autopsie d’un cas d’impétigo herpétiforme des lésions cérébrales à forme ischémique. Il y avait en même temps des lésions congestives œdémateuses des poumons et même œdème du poumon et broncho-pneumonie dans un cas de Leczinski. Les ovaires et les trompes avaient aussi des lésions du type congestif et hémorragique.

NM

Dans un cas de Kreen, où la malade est morte la deuxième semaine après l’accouchement, on a trouvé une endométrite et des débris placentaires restés in utero. Il s'agissait d’une septicémie streptococcique. Ce sont des lésions qu’on observe fréquemment dans les autopsies des malades ayant succombé à une septicémie,

Par contre, nous avons vainement cherché, chez notre malade, des signes d'infection. L'apyrexie au cours de toute l’évolution, la négativité de toutes nos recherches bactériologiques dans le sang et dans les pustules, l'absence de lésions sepliques dans les organes prélevés à l’autopsie et surtout le fait que la pustule épidermique est sous-cornée, superficielle, dans notre examen histologique, ne sont pas en faveur d’une infection.

Quelques auteurs font grand cas des lésions endocriniennes qui ont pu être notées : lésions du corps thyroïde sur lesquelles insiste Brill, lésions de l’hypophyse, des surrénales, des glandes génitales. Mais toutes ces lésions, particulièrement les endocriniennes, ne présentent pas en vérité de caractères particuliers et semblent plutôt secondaires. La perte des corpuscules épithéliaux serait d’un intérêt de premier ordre.

La tuberculose pulmonaire à évolution rapide, signalée par Henek est le fait d’une infection secondaire surajoutée.

En conclusion, on ne peut que reprendre cette parole de Dubreuilh : « Les diverses autopsies n’ont pas fourni de résultats concordants du point de vue des lésions viscérales. »

Éltiologie - Pathogénie

Nous arrivons au point le plus obscur de cet exposé. Les recherches ont été nombreuses, les théories échafaudées ne pouvaient et ne peuvent encore s’appuyer chacune que sur un nombre de cas trop restreint pour être probantes.

Nous exposerons succinctement l’essentiel de ces recherches, nous inspirant de très près du Traité de Jadassohn.

Il était naturel qu’une affection supposée à l’origine être l’apanage du sexe féminin, liée à la grossesse, à l’accouchement, aux suites de couches, soit considérée comme étant en rapports étroits avec ces différents états, et que l’on recherchât la cause dans une anomalie quelconque des voies génitales.

Lorsque les altérations neuroréflexes furent prises en considération, il ne fut plus question de considérer comme autrefois la nature septique pyodermitique de l'affection. Scherber en particulier a toujours insisté sur la stérilité absolue du liquide des pustules d’impétigo herpétiforme; il considérait même comme ne faisant pas partie du tableau clinique, tous les cas où il était possible de mettre en évidence du staphylocoque ou du streptocoque soit dans le sang, soit dans les pustules. Il est indéniable que, dans les pustules persistantes, l’envahissement secondaire par de tels germes peut être mis en évidence. Ce ne sont guère, d’ailleurs, que des staphylocoques tels que ceux qui ensemencent secondairement des vésicules d’eczéma et en troublent le contenu.

Cependant, bien que la stérilité des pustules récentes et la non-transmission de l’impétigo herpétiforme fussent en général admises, Rost s’est prononcé récemment en faveur de la nature infectieuse de l’affection. Il reconnaît que les deux tests : contenu bactérien des pustules et contagiosité sont négatifs, mais il considère que l’état général et l’évolution clinique d’une part, en imposent suffisamment pour prendre en considération la possibilité d’un virus causal. Rost constate des similitudes avec l’exanthème pustuleux de | « Hundestaupe », ce qui avait déjà attiré l’attention de Schindelka. Et cependant la ressemblance ne sémble guère frappante, il existe en effet dans cette épidémie animale un facteur infectieux certain, de même que des symptômes sévères du point de vue appareil respiratoire et système nerveux.

De même les traumatismes signalés à l’origine de l’impétigo herpétiforme (il s’agit d’ailleurs de cas sporadiques), peuvent être éliminés du point de vue étiologique.

PTE

Il est certainement satisfaisant pour l'esprit d’admettre que l'infection puisse avoir pour origine une muqueuse vaginale transformée par la grossesse et par l’accouchement; mais les cas indubitables observés chez l’homme et surtout le franchissement des

voies lymphatiques donnent peu de vraisemblance à cette conception.

Scherber n’est pas de l’avis de Rost lorsqu'il écrit : « Il faudrait penser alors à un virus que l’on n’a pas pu mettre en évidence ni microscopiquement ni par l’inoculation animale, virus qui ne pourrait se développer qu’à la suite d’une atteinte sévère de glandes endocrines déterminées; de toutes façons c’est une hypothèse bien complexe. »

Une affection frappant mère et enfant, telle que Du Mesnil en vit une, devait naturellement conduire à une hypothèse infectieuse. Du Mesnil ne pense pas précisément à une infection, il suppose plutôt l’action d’une toxine qui produirait l’exanthème par l’intoxication de certains centres nerveux. Il compte comme facteur prédisposant une certaine instabilité du système nerveux; il existait chez sa malade des troubles sympathiques, un tic convulsif, du strabisme périodique divergent et parfois des céphalées, tous ces symptômes justifiant son opinion. De plus Zeissler a observé le cas d’un enfant né d’une mère atteinte d’impétigo herpétiforme, présentant une éruption inflammatoire et des épistaxis abondantes. L'enfant mourut à 8 semaines. Le cas de Ziemann concerne un enfant mort à 3 mois dans un tableau de sclérème des nouveau-nés; or Deproch a tentés un rapprochement entre tétanie et sclérodermie. Dans le mémoire de Linser, on remarque aussi que deux enfants de la malade souffraient en hiver d’une éruption prurigineuse.

Ces quelques cas mal définis sont nettement insuffisants pour construire une théorie infectieuse ou héréditaire.

Récemment Walter trouvait du staphylocoque et du streptocoque, Richter obtenait des cultures de staphylocoque blanc et, dans les pustules, du staphylocoque doré; Borzecki trouvait dans les pustules et dans le sang du staphylocoque doré et du streptocoque pyogène; Milian, en 1929, obtenait expérimentalement des pustules vaccinales sur la cornée du lapin; mais en face de cette pauvreté d'épreuves positives, il existe un nombre considérable de résultats négatifs; d’ailleurs la plupart des auteurs cités n’attachent pas eux-mêmes une grosse valeur à leurs découvertes et les envisagent surtout comme des complications dues au hasard.

Wechselman apporte une théorie d'intoxication par les fer- : ments et prétend que des toxines insuffisamment neutralisées conditionnent des processus nécrotiques de la peau, caractérisées par des pustules. Il considère que l’autointoxication est en rapport étroit de cause à effet avec la grossesse et la période du post-partum; il formule en quatre points ses recherches ;

ere

1° Recherche de l’antitrypsine du sérum après l’accouchement, comme aussi pendant et entre les accès fébriles.

2° Effectuer des recherches complémentaires avec des enzymes et des extraits placentaires, et éventuellement rechercher la sensibilité cutanée aux ferments placentaires.

3° Effectuer des recherches sur les lochies et métastases de déciduome.

4° Effectuer des recherches sur les modifications de l’hypophyse et du thymus.

Wechselmann raccorde ses expériences à la seule biologie exclusive de la grossesse et des suites de couches pathologiques, mais il faut remarquer qu’il a étendu le champ des recherches, du point de vue cutané à celui des modifications d'ensemble de l’organisme: il a été frappé surtout des modifications thymiques et hypophysaires qui : sont considérées aujourd’hui comme très importantes du point de vue étiologie.

De même qu’Auspitz avait décrit les accès éclamptiques, Breier a observé un accès éclamptique pendant l’accouchement chez sa malade. On comprend dès lors qu’un auteur ait pu voir un rapport étroit entre ces deux affections. Mais cette théorie perdit sa valeur au moment où l’on constata des cas semblables chez des hommes et des filles vierges. Même si ces opinions ont une certaine valeur, Ziemann a judicieusement fait remarquer que ce n’est pas obligatoirement l’action d’une toxine placentaire ou fœtale qui est en cause, mais < bien plus une débilité congénitale ou acquise de quelque organe à sécrétion interne, qui se trouve alors être physiologiquement insuffisant au surcroît de travail réclamé par la grossesse ».

En d’autres termes, c’est un trouble de l’équilibre endocrinien qui est le facteur étiologique de l’impétigo herpétiforme et il n’est pas difficile de se représenter que la cause d’une telle insuffisance fonctionnelle n’est pas seulement l’apanage de la grossesse et de l’accouchement, mais que d’autres facteurs influent sur ce processus pathologique. Ziemann conclue par ces trois remarques :

1° L’impétigo herpétiforme de Hebra est une autotoxicose conditionnée par des troubles endocriniens;

2° Nous ignorons quel est ou quels Sont les organes qui sont à l’origine des troubles;

3° L’injection de sérum de femme enceinte normale doit être

tentée dans tous les cas d’impétigo herpétiforme de Hebra chez la femme enceinte.

La participation endocrinienne dans l’étiologie était donc clairement exprimée ici, de même que la direction selon laquelle on devait orienter les recherches qui devaient avoir comme premier but la découverte des glandes endocrines en question.

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Schardorn fit faire un grand pas à la conception de la nature de l’impétigo herpétiforme en apportant, presque avec la sûreté d’une expérience, deux cas où apparurent une tétanie manifeste après l’ablation d’un goître. Un an plus tard, dans le premier cas, et neuf mois environ dans le deuxième, apparurent des symptômes d’impétigo herpétiforme qui SAT aux symptômes tétaniques.

Schardorn est alors amené à penser à une dépendance causale entre tétanie et dermatose et donne les motifs suivants :

1° La tétanie, comme l’impétigo herpétiforme apparaîtrait presque uniquement au printemps;

2° Chez les deux femmes les symptômes cutanés suivaient une tétanie postopératoire;

3° La grossesse favorise également l’éclosion de la dermatose et de la tétanie.

€ L’insuffisance parathyroïdienne, latente jusque-là, déduit Schardorn, se manifeste alors sous les modifications de l’activité des organes de la conception conditionnant des altérations du métabolisme. Dans les deux cas le résultat des autopsies a été négatif. »

Aussi Schardorn croit effectivement que toute une série de bons motifs justifie les rapports de causalité entre la tétanie, conditionnée par l’insuffisance parathyroïdienne et l’impétigo herpétiforme et conclut : « L’impétigo herpétiforme est une autointoxication conditionnée par la défaillance de la fonction parathyroïdienne. »

À peu près à la même époque que Schardorn, Tryb rapporte le cas d’un homme chez qui une polyurie intense succéda au dernier accès d’impétigo herpétiforme et qui se révéla comme diabète insipide. La radiographie montre une selle turcique deux ou trois fois plus grosse que la normale, On supposa que l’hypophyse était augmentée de volume dans les mêmes proportions. Etant donnée la fréquence des modifications hypophysaires au cours de la grossesse et la fréquence toute relative de l’apparition de l’impétigo herpétiforme dans cet état, on pourrait accepter un lien étiologique entre ces deux affections en égard au cas communiqué.

Jordan, qui a fait un rapport d’ensemble sur les troubles cutanés de la grossesse, conçoit, d’après les dernières observations, que l’impétigo herpétiforme est une affection en rapport avec les séèrétions endocriniennes.

F. Walter apporte un argument en faveur de la nature endocrinienne de l'affection; sa malade était ostéomalacique et les premiers symptômes des deux affections apparurent au début d’une grossesse pour régresser ensemble et disparaître après terminaison de la grossesse.

L'auteur voit ici aussi un rapport de causalité. Il pense que l’ostéomalacie est, elle aussi, la conséquence de troubles endocri-

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niens. Avant tout, le symptôme accompagnant le ramollissement osseux est un trouble du métabolisme du calcium, que l’on observe aussi en cas d'insuffisance parathyroïdienne.

Migges, en 1929, présenta une malade qui avait une aménorrhée disparaissant en même temps que les signes cutanés par injection de folliculine, de telle sorte que l’on crut à une origine ovarienne. En revanche, la malade de Grütz présentait des récidives menstruelles, la castration par les rayons X fut couronnée de succès. Cependant Grütz, comme aussi Migges, arrive à la conclusion qu’une insuffisance endocrinienne, spécifiquement parathyroïdienne, empêcherait la désintégration des toxines ovariennes.

D'autre part, d’après les travaux de Walter, le tissu chromatoffine des surrénales, le thymus, la glande pinéale, les ovaires, la thyroïde et l’hypophyse conditionnent les mauvais échanges du calcium. Si le processus ostéomalacique ne repose que sur ce dernier facteur, ce n’est pas une glande seulement prise isolément, mais n’importe laquelle de ces glandes qui peut conditionner les troubles en question, de telle sorte que l’ostéomalacie peut reposer sur une déficience corrélative des fonctions pluriglandulaires, mais lon est dans l’impossibilité de décrire cliniquement l’activité anormale d’une glande isolée.

Il faut considérer aussi que la désintoxication de l’organisme est sous la dépendance de glandes endocrines et que cette activité incomberait plus spécialement aux parathyroïdes. Si celles-ci sont simplement fonctionnellement déficientes, il peut y avoir d’une part, réaction de l’organisme contre les toxines, d’autre part action vicariante, d’autres sécrétions internes paraissant d’ailleurs très réduites. Les parathyroïdes semblent jouer un rôle d’une importance primordiale dans l’équilibre corporel, de telle sorte qu’une action neutralisante, par d’autres glandes endocrines, n’est possible que dans une mesure réduite.

Il est indubitable, en effet, que la vitalité d’un organisme est inexistante en cas d’absence de parathyroïdes ou en cas de iroubles sévères de ces glandes. Si de telles découvertes sont utiles à l’explication de la pathogénie, elles n’éclaircissent pas, en fin de compte, la cause immédiate de l’impétigo herpétiforme. Pourquoi cette déficience des parathyroïdes? On l’ignore. Car le fait que la grossesse donne une impulsion à l’éclosion de tels phénomènes, mais ne représente par le fait qu’un moment d’élection plus’ ou moins hasardeux, ne suffit pas. L'apparition de cas de non gravidité ou de cas chez l’homme s’explique d’une autre façon : la cause de la réaction de l’organisme dans tel ou tel état de ses composants, susceptibles de mener à des altérations pathologiques de glandes endocrines, est obscure.

« La cause, écrit Walter, réside dans des altérations endocriniennes qui ont pour conséquence une intoxication de l’organisme