L’AUTOPSIE

Elle n’a révélé aucune lésion viscérale importante. A l’ouverture de l’abdomen, on constate la présence d’une quantité peu importante de liquide d’ascite.

Le foie est légèrement augmenté de volume et présente l’aspect d’un foie graisseux. Les reins sont, à la coupe, plus blancs que normalement. Le poumon droit présente des adhérences au som-

met et un foyer congestif à la base, de même que le poumon gauche.

Les parathyroïdes n’ont pu être prélevées.

Les autres organes paraissent macroscopiquement normaux.

On n’a pas trouvé de lésions ni sur Pintestin grêle ni sur le mésentère.

Voici le poids des organes :

Foie : 1.750 grammes.

Cœur : 254 grammes.

Rein droit : 128 grammes.

Rein gauche : 136 grammes.

Rate : 192 grammes.

Des coupes histologiques ont été pratiquées ‘sur les poumons, le myocarde, le foie, les reins, la rate, l'intestin grêle, On a noté :

Pour le foie : une réaction kupfférienne diffuse très intense, à type de réticulo-endothéliose « irritative ». Il existe très peu de lésions dégénératives et pas de traces de lésions en foyers.

Pour les reins : une glomérulo-néphrite discrète, à type de néphrite interstitielle sous-capsulaire.

Sur aucune de ces coupes viscérales, il n’a été observé de lésions en foyers pouvant faire penser à un processus septique.

Définition

L’impétigo herpétiforme est une dermatose rare, caractérisée cliniquement par une éruption généralisée de pustulettes miliaires, superficielles, qui apparaissent d'emblée à la surface d’une tache rouge et enflammée et se groupent en de vastes nappes évoluant par poussées successives et subintrantes. Observée surtout chez les femmes enceintes, cette dermatose peut se voir également chez la femme en dehors de la grossesse et même aussi chez l’homme et

l'enfant. Divers termes ont été proposés pour nommer cette dermatose :

Herpes végétans (Auspitz) ; |

Herpes impetiginus (Auspitz) ;

Herpes circinnatus (Bærensprung) :

Herpes pyaemicus puerperalis (Neumann) ; Dermatitis multiformis (Fox);

Dermatitis neurogenica (Sherwell) ;

Dermatite pustuleuse circinée et excentrique (Besnier- Doyon) :

Dermatite pustuleuse en foyers, à progression excentrique - (Hallopeau) ;

Dermatitis herpetiformis pustulosa, « Pustular variety », (Dühring),

Impetigo circinata et iris (Breyer); Generelle Haut Pustulose (Freyhan).

De tous ces synonymes, seul le terme d’impétigo herpétiforme a prévalu.

Description

L’éruption est constituée par des pustules qui, dès leur apparition contiennent généralement un pus assez épais, blanc ou jaunâtre. Leur volume varie d’une tête d’épingle à un grain de chènevis; rarement elles atteignent les dimensions d’une lentille; elles sont très superficielles et recouvertes d’une membrane d’épiderme corné très mince.

Elles apparaissent en groupes qui débutent par une, deux ou plusieurs pustules très petites, mais la multiplication rapide des pustules fait qu’en quelques heures ou quelques jours les groupes acquièrent un diamètre de 1, 2 ou 3 centimètres. Ces groupes sont généralement arrondis ou ovalaires, formés de pustules très rapprochées, mais distinctes, et siègent sur une peau rouge, enflammée, peu ou pas infiltrée.

L’érythème accompagne toujours l’éruption pustuleuse; il peut la précéder d’un ou deux jours, et, une fois le groupe constitué, il peut offrir les mêmes limites que lui, ou former autour de lui une auréole, sorte de zone d’attaque.

Dès que le groupe pustuleux a acquis une certaine étendue, souvent dès qu’il a le volume d’une lentille, le centre se dessèche en formant une croûte mince, entourée d’un anneau pustuleux. La lésion ainsi constituée continue à grandir. Le cercle pustuleux s'étend excentriquement en restant assez régulièrement circulaire tant qu’il est isolé. Il forme une bande de 1 à 3 centimètres de large, ou même plus, rouge vif ou foncé, quelquefois un peu infil-. trée et couverte de pustules ayant en moyenne le volume d’un grain de mil. Ces pustules blanches ou jaunâtres, arrondies ou un peu irrégulières, sont très rapprochées, mais cependant distinctes, elles forment une rangée multiple qui est mentionnée dans toutes les observations; ce n’est pas une série de rangées distinctes formant des anneaux concentriques, c’est une zone criblée de petites pustules. Vers la périphérie les pustules sont moins serrées, elles peuvent s’égrener à un ou plusieurs centimètres de distance et être encore dépassées par l’érythème, comme c’est le cas dans notre observation. Vers le centre elles deviennent confluentes, plutôt par multiplication que par extension des pustules individuelles, de sorte que la mince lame épidermique, soulevée en totalité, se déchire.

Immédiatement en dedans du cercle pustuleux, on trouve souvent une étroite zone où la peau est rouge, excoriée et suintante.

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La partie centrale est couverte de croûtes minces, lamelleuses, dont la couleur varie du jaune verdâtre au brun plus ou moins foncé, et sous lesquelles on trouve la peau enflammée, le corps muqueux mis à nu. Un peu plus tard les croûtes tombent, La peau d’un rouge foncé, brunâtre ou livide, se recouvre d’un épiderme mince, mais sec, qui souvent s’exfolie en grandes squames. Dans certaines circonstances les croûtes ne se forment pas. L’aire du cercle éruptif est occupée par une peau excoriée, rouge foncée, suintante et douloureuse. Dans les plis où la peau est adossée à elle-même, c’est-à-dire dans les aines, la face interne des cuisses, le périnée, les plis sous-mammaires, plus rarement dans les creux poplités, les plis du coude, la partie antérieure du cou, les aisselles, le pli transversal de l’abdomen, la peau excoriée et enflammée se recouvre d’un enduit pulpeux, grisâtre, d’une horrible fétidité et rappelant l’odeur des condylomes plats macérés.

L’étendue des plaques éruptives est très variable, elles peuvent devenir grandes comme les deux mains, mais alors elles arrivent généralement à confluer, formant de vastes surfaces suintantes ou couvertes de croûtes ou de squames entourées d’une bordure pustuleuse à grandes arcades, vestiges des cercles primitifs. D’autres cercles beaucoup plus nombreux sont plus petits, le corps est criblé de petites plaques de 1 à 4 ou 5 centimètres. Quelquefois ces petites plaques, très nombreuses dans une même région, se confondent par leurs zones d’égrènement périphérique et l’on voit de vastes surfaces criblées de petites pustules, parsemées de croûtes qui sont autant de centres éruptifs, mais autour desquelles on reconnaît à peine la disposition en cercles. Dans la plupart des cas les deux formes se rencontrent, Il y a de grandes plaques dans les régions de prédilection de la maladie : région génito-crurale, ventre, seins, tandis que sur les membres sont disséminés des cercles de moindre dimension.

Les foyers pustuleux primitifs peuvent être au début linéaires et non arrondis dans le cas où ils naissent autour d’une écorchure de grattage. L’écorchure est alors bordée de chaque côté d’une série de pustules serrées comme une rangée de perles. Il semble que les ongles aient fait une véritable autoinoculation. Cependant ces inoculations faites expérimentalement par Du Mesnil et Marx n’ont donné que des résultats négatifs; il s’est produit une seule pustule sans extension centrifuge. Les pustules peuvent parfois paraître disséminées dans le cas où l’éruption débute dans une région par un grand nombre de pustules isolées qui, dès le lendemain, formeront autant de petits groupes. D’autres fois le même aspect est provoqué par la confluence des zones d’éparpillement périphérique de plusieurs plaques voisines.

Dans chacun de ces modes éruptifs il peut se former de vastes plaques qui laissent excoriées des surfaces considérables, voire la plus grande partie du tégument. On trouve alors çà et là des espaces

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restreints de peau saine autour desquels on reconnaît encore les caractères principaux de l’éruption en ce qu’ils sont séparés de la surface malade par des bandes pustuleuses.

En général, les pustules, quoique très superficielles, sont saillantes, bien tendues et arrondies; il peut cependant arriver qu’elles soient plus ou moins flasques. Elles peuvent perdre leur forme arrondie, devenir de plus en plus flasques pour ne plus constituer à la fin que de simples décollements de l’épiderme, de forme irrégulière, sous lesquels le corps muqueux est simplement humecté de pus, mais ces lésions restaient toujours de petite dimension et très serrées, ne formaient jamais rien de comparable à ces vastes décollements qu'on voit dans le pemphigus ancien et grave. Dans quelques cas cependant, on voit les pustules prendre un plus grand développement, elles peuvent atteindre le diamètre d’une lentille. Dans un cas même, la plante des pieds était le siège de larges phlyctènes purulentes. Dans toutes les observations, le caractère franchement pustuleux des lésions est nettement affirmé et c’est un point sur lequel Kaposi insiste beaucoup. Cependant, dans un cas, la nature pustuleuse des lésions du début n’est pas clairement indiquée, et à la fin, pendant peu de temps, l’éruption fut formée de petites vésicules contenant un liquide clair et de grandes bulles à contenu jaunâtre.

L’éruption n’atteint pas seulement la peau, elle peut aussi s’étendre aux muqueuses, et particulièrement à la bouche. Dans les cas légers, tout se borne à quelques érosions très passagères. D’autres fois, la muqueuse des lèvres, des joues, de la langue, de la gorge, est couverte de plaques irrégulières tapissées d’un enduit grisâtre, la mastication est douloureuse, l’haleine est fétide. Chez une malade de Dubreuilh, trois atteintes successives d’impétigo herpétiforme se sont toutes trois accompagnées de lésions buccales très marquées.

Sur les lèvres, l’éruption forme des croûtes noirâtres sous les quelles on trouve la muqueuse excoriée et saignante; les commissures présentent des rhagades profondes. On observe souvent sur les paupières des lésions plutôt croûteuses que pustuleuses. Dans un cas il y a de la conjonctivite, mais sans pustules sur la conjonctive. La muqueuse vulvaire et même vaginale est souvent plus ou moins envahie. Enfin, dans un cas on a constaté des ulcérations de l’æœsophage dues évidemment à une éruption analogue à celle de la peau. Cétaient des ulcérations à bord net, entourées d’une auréole rouge, superficielles, recouvertes encore parfois de débris d’épithélium desquamé, brunes, très petites, de la grandeur d’une tête d’épingle à une lentille, les autres longues de plusieurs centimètres, allongées, étroites, longitudinales et situées au sommet des plis de la muqueuse.

Etant donnée l’extrême généralisation de l’éruption, il n’est pas étonnant que les ongles puissent être atteints, et, en effet, dans plusieurs cas, ils ont été atteints plus ou moins profondément, Tan-

tôt ce sont des pustules situées à la racine des ongles, affectant plus ou moins la forme de tournioles et déterminant leur décollement et leur chute, tantôt on trouve simplement noté que, à la suite de la maladie, les ongles sont devenus ternes, friables, inégaux. De même que les ongles, les cheveux peuvent aussi tomber sans que l’éruption pustuleuse ait été particulièrement abondante au cuir chevelu. Les lésions éruptives peuvent guérir soit dans le cours même de la maladie, alors que l’éruption continue en d’autres points du corps, soit que la maladie guérit en totalité. On voit alors la bordure pustuleuse s’affaisser, puis les croûtes tombent, laissant à nu un épiderme mince, mais sec; elles sont remplacées par de larges squames qui peuvent se renouveler un nombre plus ou moins grand de fois, quelquefois fort longtemps. Enfin la peau cesse de desquamer, mais conserve une couleur rouge foncé ou brunâtre qui peut persister assez longtemps, comme dans un cas (Du Mesnil) où elle durait encore lors de la récidive.

En tout cas, de même qu’il n’y a jamais eu d’ulcération au cours de l’éruption, il n’y a jamais eu de cicatrice après la guérison. La plupart des auteurs donnent comme un phénomène fréquent la production de végétations saillantes sur les surfaces excoriées par l’éruption pustuleuse. Cette opinion est surtout fondée sur les cas d’Auspitz dont le classement dans l’impétigo herpétiforme a donné lieu à des confusions regrettables. Dans un cas observé par Du Mesnil, il s’est développé à la première et à la troisième atteinte (la deuxième n’a pas été vue par lui) des végétations papillomateuses saillantes, assez limitées, dans le pli du coude, dans la bouche, à l’ombilic et au voisinage de l'anus; les plus volumineuses siégeant à l’ombilic et à l’anus, avaient le volume d’une cerise et d’un œuf de pigeon. Cette comparaison, de même que le fait que les deux papillomes placés de chaque côté de l’anus étaient aplatis entre les fesses, montrent qu’ils étaient très saillants. De plus, l’auteur parle souvent de végétations papillaires, verruqueuses (papillære, drüsige Excrescenzen) et les compare à des condylomes acuminés, c’est-à-dire à des crêtes de coq, tandis que Neumann compare les végétations du pemphigus végétant à des condylomes plats, c’est-à-dire à des plaques muqueuses.

Ces végétations verruqueuses se sont résorbées quand la malade a guéri, à l'exception des papillomes de l’anus qui durent être excisés. :

Parmi les éruptions accessoires de l’impétigo herpétiforme signalons l’érythème qui apparaît souvent çà et là sous forme de taches plus ou moins étendues formant parfois de larges surfaces marbrées ou couvrant tout ie corps d’une seule nappe. Cet érythème peut être ‘fugace et disparaître dès le lendemain ou bien n’être que le pré. lude d’une poussée pustuleuse. Il en est de même de l’urticaire signalé dans plusieurs observations; il est généralement assez étendu, très prurigineux et passager et disparaît sans laisser de traces, ou bien

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dès le lendemain les élevures urticariennes se couvrent de pustules.

Un fait très singulier s’est présenté dans un cas : l’impétigo herpétiforme avait été assez bénin, il était guéri au bout d’un mois, mais aussitôt après, chaque placard d’impétigo se transforma en un placard de psoriasis typique qui a guéri assez facilement par la pommade à l’acide pyrogallique.

L’éruption débute par le bas-ventre, par la région génitocrurale ou par les seins, et c’est dans ces régions que s’observent les plaques les plus vastes et que. les lésions sont les plus tenaces. Du reste, une fois l’éruption commencée, aucune partie du corps n’est respectée, elle peut atteindre aussi bien les membres que le tronc, le côté de l’extension aussi bien que le côté de la flexion; elle peut s'étendre à la paume des mains ou à la plante des pieds aussi bien qu’à leur face dorsalei elle peut enfin affecter la face et le cuir chevelu. Mais, d’une façon générale, l’éruption devient moins abondante vers les extrémités et conserve toujours une certaine prédilection pour le tronc.

L’éruption n’est pas continue, elle se fait par poussées successives, durant un ou plusieurs jours, coïncidant avec des aggravations de l’état général et séparées par des rémissions où les lésions restent stationnaires et peuvent même rétrocéder, Les poussées éruptives se font par formation de nouveaux foyers ou par l’apparition autour des plaques encore persistantes. Les rémissions sont caractérisées par l’affaissement des pustules, la partie centrale restant excoriée ou croûteuse. Quelquefois l’affaissement se produisant sur certains points seulement rend la bordure discontinue. Les sensations subjectives sont généralement peu prononcées. Plusieurs observations n’en font aucune mention. Le prurit est généralement peu marqué.

L’impétigo herpétiforme s'accompagne toujours d’une altération plus ou moins profonde de l’état général. Elle ne s’établit pas toujours d’emblée, car c’est souvent l’éruption qui commence et dure quelques jours ou quelques semaines avant l’apparition de la fièvre. En tout cas la fièvre n’a manqué dans aucune des observations (excepté dans la nôtre), elle est généralement modérée et ne dépasse guère 39°. Dans un cas seulement, elle a atteint 41°. Elle est intermittente, irrégulière, avec des rémissions qui durent souvent plusieurs jours. Chaque poussée fébrile est précédée d’un frisson bien marqué durant de quelques minutes à quelques heures, et qui peut, comme les accès de fièvre, se reproduire tous les jours. La température est généralement plus élevée le soir, mais l'inverse peut aussi s’observer par moments. En général, les accès fébriles coïncident avec . des poussées éruptives.

Cette fièvre s'accompagne d’une altération profonde de l’état général. Le malade est très abattu, la prostration peut aller jusqu’à

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un véritable coma, l’anorexie est absolue, la soif souvent vive; la langue est saburrale, même sèche et fendillée. On observe du délire et des phénomènes nerveux très divers, des convulsions, des contractures, de la raideur de la nuque, des myalgies, des parésies localisées, de l’incontinence des sphincters tenant peut-être plus à la prostration qu’à des lésions du système nerveux. Enfin le malade meurt généralement dans le collapsus.

Du côté de l’appareil digestif, le phénomène le plus fréquent est la diarrhée, elle est à peu près constante, et à part quelques courtes périodes de constipation on la trouve mentionnée dans pres-

que toutes les observations. De plus, elle est souvent sanglante.

Les vomissements sont aussi fréquents, généralement bilieux, ils apparaissent le plus souvent à une période tardive et peuvent même contenir du sang.

L’albuminerie est presque constante, non pas au début où elle manque souvent, mais elle apparaît au cours de la maladie; elle est généralement médiocre et n’est bien accusée que dans les cas où elle est liée à des lésions des reins constatées à l’autopsie. Pour les autres modifications de l'urine, ce sont des constatations isolées.

Historique

« En 1870 », à Vienne, Hebra décrivait une affection caractérisée par une éruption intense de pustules sur un fond inflammatoire avec des formations croûteuses s’accompagnant d’un retentissement sévère sur l’état général. Cependant il semblait que l’on ne fut pas très bien renseigné sur la signification d’une telle découverte.

« En 1869 », Auspitz avait décrit une affection éruptive sous le titre Herpes végétant, dans laquelle on peut voir des élevures (Warzen) acuminées semblables à des végétations rouges, framboisées, assez étendues, modérément confluentes et fermes, de telle sorte qu’on pouvait penser à une analogie avec les tumeurs papillaires multiples de Kœæbner, c’est-à-dire avec le mycosis fongoïde.

« En 1871 », dans le rapport des hôpitaux de Vienne, Geber donne la description d’un exanthème pustuleux sans autre interprétation.

« Déjà en 1867 », on décrit dans l’Atlas célèbre de Bærensprung et Hebra un exanthème que Bærensprung qualifie d’herpes circiné et d’érythème annulaire. De telle sorte que l’on peut considérer F. von Hebra comme le créateur d’une nouvelle affection lorsqu'il a décrit l’impétigo herpétiforme « une éruption de petites vésicules remplies de pus, donc des pustules qui se caractérisent aussi bien par leur contenu purulent que par leur ordonnance en groupe, leur propagation excentrique à la périphérie, >» Pour cela, il fallait une évolution assez sévère de l’affection, particulièrement sous l’effet de la fièvre, de la grossesse et de l’accouchement. Il était donc décrit une affection bien caractérisée dont on devait connaître bientôt les particularités.

J. Neumann, en premier lieu, se crut autorisé à donner à l’affection le nom d’herpes pyohémique, considérant qu’un processus pyohémique (pyæmischer Prozes) était à l’origine de l’inflammation cutanée.

Il est remarquable de voir combien l’apparition de l’impétigo herpétiforme semble être une prérogative viennoise.

C’est seulement en 1878 que C. Heïtzmann, qui était en rapports étroits avec l’école viennoise, communique un cas relatif à une affection qui était apparue chez une femme de 52 ans, non enceinte, n’ayant pas accouché récemment, et qui se déroula comme un véritable pemphigus.