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Virchow, est aujourd'hui complètement abandonnée, Il est en effet reconnu que l'ostitis fibrosa cystica est une entité pathologique, distincte des enchondromes et des sarcomes. Si les uns et les autres sont susceptibles de subir des dégénérescences kystiques, ces altérations cavitaires n'ont rien de commun avec celles présentées par les kystes vrais des . 08. Aussi, maigré sa vogue initiale, cette théorie n'a plus du tout d’adeptes.

La théorie traumatique malgré les modifications apportées depuis par Botticher et Heinecke, ses promoteurs, esi impuissante à expliquer lhistogénèse des wostéites fibrokystiques; elle est même insuffisante dans les cas où le rôle joué par le traumatisme semble indéniable. Toutes les explications fournies ne sauraient réellement démontrer la relation de cause à effet entre le traumatisme et toutes les manifestations tissulaires observées.

Il est par exemple impossible d'admettre, avec Kummer, que le foyer kystique, considéré d’abord simplement comme le vestige d’un hémaltome dû à la dilacération des travées osseuses el des vaisseaux inclus, résulte d’un processus osseux de médullisation, d'ordre irrilatif, mécanique ou chimique, déclianché par l'hémorragie.

Fuji, serrant de plus près le problème de la résorption osseuse, invoqua la gêne circulatoire apportée par l’hématome, entraînant la carence des éléments nutritifs de l'os, et facilitant ainsi sa fonte et sa phagocytose par les myéloplaxes. Mutel, enfin, ajouta la notion de la terminalité presque complète des artères diaphyso-épiphysaires, qui rend à peu près inéluctable la nécrobiose des régions bouleversées par un traumatisme et privées ainsi de leurs principales voies d'apport sanguin.

Chacune de ces hypothèses, séduisante par un point, est en réalité incapable d'expliquer entièrement les modifications osseuses dans l'ostitis fibrosa cystica ; aucune d'elles, en particulier, ne rend compte de la lésion fondamentale de cette affection : la métaplasie fibreuse de l'os. Plusieurs pencheraient même vers la pétition de principes. Si bien que plusieurs auteurs ont admis l'existence d'une altération

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locale, préexistante au traumatisme, (ostéite fibreuse) ou bien une disposition générale de l'organisme à faire du tissu fibreux (trouble dystrophique).

La théorie de lostéite fibreuse (Gottstein, Monckeberg, Tietze, ete.), répond à la première conjecture ; elle tend à être entièrement remplacée par celle de l’ostéodystrophie de Mickuliez,

Dans le premier cas, ie squelette est atteint en un seul point, de la maladie décrite par Recklinghausen qui évoluerait spontanément, ou à la suite d’un traumatisme aggravant la prédisposition locale ;

Ou bien plutôt, il s'agirait d'une dystrophie osseuse de cause inconnue qui développerait des foyers fibreux localisés, également post-traumatiques ou spontanés.

Dans les deux cas, le fibrome primitivement formé aboutirait, par fonte dégénérative des régions centrales mal irriguées, à la formation de cavités kystiques. La démonstration en est donnée dans les relations de Tietze et de Lotsh où des masses fibreuses coexistaient à côté de kystes et celle de Slesinger où un fibrome osseux énucléable était parsemé de kystes microscopiques.

A Ja base des kystes dus à l’ostéite fibreuse serait une inflammation chronique succédant à toutes les causes possibles d'infection ou d'intoxication ; tandis qu'un trouble de croissance, en rapport avec un mauvais fonctionnement des glandes endocrines, serait à incriminer dans l’ostéodystrophie de Mickuliez.

La théorie exclusivement inflammatoire repose aujourd'hui sur des arguments solides. Les idées simplement hypothétiques de Gosselin ont fait place à des constatations précises d'ordre clinique ou bactériologique. On a pu d’abord rattacher au groupe des ostéites fibro-kystiques quelques modalités atténuées d’ostéomyélite. A son tour, la tuberculose fut signalée dans l’éliologie des kystes osseux. Quant à la syphilis, les arguments très acceptables fournis par les faits cliniques, ne sont cependant pas suffisants pour une démonstration scientifique inattaquable ; toute-

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fois la syphilis paraît devoir entrer en ligne de compte pour élayer la théorie inflammatoire de lostéite fibrokystique.

Il est à mentionner que, pour Mouchet et Le Gac (partisans de la th. dystrophique), cette diathèse n'interviendrait pas directement sur le squelette, mais par l’intermédiaire des sécrétions internes modifiées. Pour les autres auteurs, le processus pathogénique, quelle qu'en soit la cause, se traduirait par une ostéite raréfiante avec exudat séreux, sans hyperostose et sans production de séquestres.

Malgré les divergences qui séparent en quelques groupes partisans de l’une ou l’autre de ces théories, les auteurs contemporains, ils s'entendent pour la plupart à envisager les kystes vrais des os comme une entité pathologique. Les opinions, probablement inexactes, de Langenskiold, de Castro Freire, de Young, tendant à rattacher les kystes osseux aux autres métaplasies fibreuses de l'os, (m. de Pajet, leontiase osseuse, ete.) ne paraissent avoir fait aucun adepte.

Actuellement, l'ostéite fibro-kystique localisée des os longs est une affection singulière, parfaitement isolée, mais imputable à des causes différentes.

La plupart des kystes sont considérés comme le résultat d’une dystrophie particulière de cau-

se mal définie : kystes essentiels.

Ils sont rattachés exceptionnellement à la maladie de Recklinghausen ;

Très rarement, encore, à une inflammation ;

Plus fréquemment à un traumatisme : kystes hé-

morragiques.

À vrai dire, il nous paraît qu'aucune des théories pathogéniques aujourd'hui acceptées n'est capable d'expliquer complètement la cause ou le mécanisme de la métaplasie fibreuse des foyers kystiques.

En terminant ce court résumé sur les conceptions actueiles de la pathogénie de l’ostéite fibro-kystique, nous reproduisons ici l'interprétation que M. le professeur Pou-

Le

jol a bien voulu nous donner d'un cas de cette ostéite fibreuse-kystique, qu'il possédait depuis longtemps dans sa collection (obs, IT).

« À la base des formations kystiques est une osiéite chronique, productrice d’hémorragies intra-osseuses.

Cette ostéite se traduit : 1° par la destruction des lamelles osseuses qui ont entièrement disparu ou sont en voie de résorption par les ostéoclastes ou par halistérèse ; 2° par la transformation de la moelle normale en moelle muqueuse ou fibrillaire avec disparition des éléments sanguiformateurs ; 3° par une prolifération vasculaire abondante.

Ces vaisseaux de néoformation à parois friables, mal soutenus par les éléments osseux et médullaires raréfiés, se déchirent facilement et donnent naissance à des foyers hémorragiques en divers points de los. Autour d'eux se produit une réaction formative qui les enkyste en donnant naissance à une membrane fibreuse ; et ainsi prennent naissance des kystes de dimensions variables.

La paroi qui les limite subit secondairement l’ossification de ses couches les plus externes ; celle-ci se réalise suivant le procédé métaplasique le plus simple : les fibres conjonetives deviennent hyalines et se calcifient en même temps que les cellules prennent les caractères des cellules osseuses, »

ÉTUDE CLINIQUE SYMPTOMATOLOGIE

Les signes de l’ostéite fibro-kystique localisée sont essentiellement des signes radiographiques ; les symptômes fonctionnels ou physiques n'apparaissent, en effet, que tardivement ; ils sont surtout le fait de complications (frae- Lures), et sont enfin, par eux mêmes, peu caractéristiques.

Le foyer kystique, évolue insidieusement pendant des mois où des années, chez un enfant ou un adolescent en apparence bien porlant, ne présentant pas de signes d’in-

fection générale, et dans les antécédents duquel on peut relever un ou plusieurs traumatismes, ou le plus souvent, n'en pas trouver. Ce foyer se révèle un jour, spontanément où à la suite d’un choc, sous trois formes différentes, mises en évidence par Bérard et Alamartine.

Dans la forme la plus classique : « simulant une tumeur de l’os », des douleurs rhumatoïdes, en général légères, ont pu marquer l’évo:ution du kyste ; puis, une tuméfosction s'installe, qui s'aacroit progressivement et lentement. A l'examen, on constate son existence aux extrémités épiphysaires (les plus éloignées du coude pour le membre supérieur, le plus près du genou pour le membre inférieur), sous l’aspect d’une tumeur arrondie ou fusiforme, de dimensions variables, indolore à la pression, présentant parfois le phénomène de la crépitation parcheminée. Les plans superficiels gardent leur mobilité et ne présentent pas de signes d’'inflammation ; il n'y a pas de contracture musculaire, les mouvements de l'articulation voisine sont normaux ; l’atrophie des muscles a pu être signalée (Sorrel Meyerding) mais il n’y a jamais d’adénopathie.

Dans la seconde forme, « avec fracture spontanée », presque aussi souvent rencontrée que la première, ie kyste est révélé par les symptômes de la fracture qui prend ici des caractères particuliers. L’impotence fonctionnelle, parfois complète, peut être partielle si la solution de continuité n'intéresse que la paroi du kyste sans diviser entièrement l'os. La douleur est peu vive, parfois même absente, l'ecchymose moins prononcée que d'ordinaire et la crépitation osseuse inconstante.

Enfin dans la forme cal vicieux (cal soufflé) une tumeur volumineuse apparaît après une fracture mal immobilisée, et présente par ailleurs les caractéristiques de la première forme.

Dans tous les cas, les symptômes généraux sont absents, les réactions de laboratoire restent négatives, et le plus souvent, le véritable diagnostic, méconnu, n’est révélé que par l'examen radiographique.

Les signes radiographiques sont extrêmement importants ; seuls, ils fournissent la preuve d’une ostéite fibro-

Et tue

kystique soupçonnée, et plus souvent encore, procurent la « surprise diagnostique » d'un foyer kystique méconnu.

Il est difficie de préciser un type radiologique d’ostéite fibro-kystique, l'image observée variant essentiellement avec l'âge de la maladie. On peut cependant essayer d'en envisager deux principaux, qui, d'ailleurs, se superposent au cours de leur évolution.

La forme uniloculaire se présente souvent sous l'aspect décrit par Carl Beck : cavité triangulaire, parfaitement transparente, à base épiphysaire, à sommet tronqué se prolongeant vers la diaphyse, limitée par une corticale amincie et régulière. L'os est alors le siège d’une expansion claire, qui lui donne l'apparence d'avoir été soufflé. Faits essentiels : il n’y a pas de réaction périostique notable et jamais d'hyperostose. Dans de nombreux cas, la corticale peut paraître rompue (Bloodgood, Yvernault, notre ob. INT), le kyste peut être arrondi, ovalaire, ou fusiforme, enfin il peut simu'er une irabéculation inexistante, par la projection des parties inégalement amincies de la corticale.

On a signalé l’atrophie de la diaphyse, au-dessous de la lésion (Delahaye) et la décalcification du cartilage de conjugaison (Le Gac), mais toujours dans des proportions très limitées.

Les caractères importants de cette première forme se retrouvent dans la deuxième, la forme mulfiloculaire. La région malade, au stade le plus précocement observé (la période de début passe toujours inaperçue) est boursoufflée, la corticale encore intacte est seulement un peu refoulée. La disparition des lignes trabéculaires, qui paraissent remplacées par un tissu de néoformation plus transparent que normalement, donne à l’ensemble un aspect flou ; de pius, cette transparence, très inégale, lui confère un aspect multiloculaire, vermoulu, en quelque sorte.

À un stade plus avancé on est en présence d’une image polykystique, bulleuse, où des géodes transparentes, inégales, à contours relativement réguliers, alternent nettement avec des travées de refend, en voie de résorption. D'autre part, la corticaie s'esi amincie, et l'expansion générale de l'os est plus accusée,

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Enfin, le dernier stade tend vers la forme uniloeulaire par confluence des géodes, et résorption des cloisons secondaires; le foyer kystique prend alors l'apparence d'une cavité claire hérissée de sortes de stalactictes, toute proche de l’image des kystes solitaires.

I] nous faut enfin signaler un caractère particulier à l'ostéite fibro-kystique localisée, rencontré aussi bien dans la première que dans la deuxième forme : c’est la disproportion des signes cliniques et radiologiques, la lésion signalée par les clichés étant {oujours bien plus étendue que ne le faisait prévoir l'examen du malade,

Evolution et Pronostic.

« Une longue période de latence avec parfois de petits signes révélateurs, tel est le caractère essentiel des kystes osseux. » Aussi, ne sont-ils découverts qu'à une période tardive de leur évolution lorsqu'ils ont déjà atteint de grandes dimensions,

Abandonné à lui-méme, le foyer kystique ou bien guérit spontanément, et v'est l'éventualité la plus rare signalée une seule fois (Mauclaire).

Ou demeure statiannaire parfois de longues années, sans accroissement sensible (Launay, Broca) ; ;

Ou plutôt, dans la plupart des cas, s'accroît progressivement: le kyste peut alors atteindre de très grandes dimensions (Koulebiakine) ; l’épiphyse peut être envahie ; la forme multiloculaire tend à devenir uniloculaire par fonte des travées de refend, mais il w’y a jamais envahissement des parties molles voisines.

Fréquemment, l’amincissement de la coque kystique est tel, que des fractures spontanées interviennent et peuvent se reproduire plusieurs fois au niveau d’un même foyer. Elles se consolident rapidement, en général (Lapointe, Schmidt, Mouchet et Le Gaec, notre obs. I, etc.) et les pseudarthroses sont rarement observées (Kohts); cependant la consolidation peut rester très imparfaite et nécessiter ultérieurement une intervention (notre obs. IV). Ces frac-

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tures peuvent déterminer aussi un processus de guérison et, par des radiographies successives, on peut suivre la condensation osseuse post-traumatique (Mouchet et Le Gac).

Si l’on intervient chirurgicalement (ponction ou curettage) la guérison se produit assez rapidement la plupart du temps, Mambrini dans deux de ses cas a vérifié la réparation du foyer kystique en moins d’un mois : la densification des travées osseuses arrive à constituer un iissu solide qui est parfois plus compact que le tissu normal, Nous signalerons la méthode thérapeutique usitée dans notre obs. IV, où cette guérison fut observée après un simple redressement manuel du membre, déformé par la présence d'une fracture spontanée (au centre d'un foyer d'ostéite fibro-kystique) non consolidée depuis deux ans.

Mais on a observé aussi des récidives post-opératoires, où, malgré le curettage de la cavité le processus kystogé-

nique à continué à évoiuer (Mouchet et Le Gaec).

Malgré ces exceptions, d'ailleurs rares, le pronostic est toujours favorable : -

Il est exkellent au point de vue vital car l’ostéite fibrokystique est une affection essentiellement localisée, qui n'atteint jamais l’état général.

Au point de vue fonctionnel, il est également bon et la guérison est habituellement obtenue d'emblée, par des opérations limitées, avec un rétablissement anatomique satisfaisant.