ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Les caractéristiques histologiques de l'ostéite fibrokystique ont été souvent énoncés au cours de la première partie de ce travail. Nous les rappellerons en indiquant le shéma classique particulièrement bien exposé par Lecène et Lenormant, et aussi les quelques points divergents, relevés dans différentes observations qu'il nous paraît intéressant de relater ici.

Mais il importe auparavant d'étudier l’ostéite fibrokystique localisée des os longs, au point de vue de l'anatomie macroscopique.

Le foyer d'ostéite est généralement unique, il s’agit le

plus souvent d'un os long et, particulièrement, le fémur, le tibia ou l'humérus ; toutes les statistiques {*) confirment &Ge fait. Le cubitus, le radius, le péroné, la clavicule sont moins fréquemment atteints ; enfin, quoique très rarement, tous les autres os, sauf les vertèbres, ont été signalés comme pouvant devenir le siège d'ostéites fibrokystiques : le crâne (Frangenheim), le calcanéum (Cones), l'astragale (Mouchel), les métatarsiens (Muller, Barrié), les métacarpiens (Landon), les petits os de la main (Skillern), les côtes (Routier).

Sur l'os, la localisation du foyer d'ostéite, mise en évidence par Mickulicz et signalée, depuis, par la plupart des auteurs, se fait en un lieu d'élection analogue à celui de l'ostéomyélite des adolescents. Presque toujours ia région bulbaire au voisinage de l'épiphyse la plus fertile, est frappée à l'exclusion des autres portions osseuses. L'affection respecte le cartilage de conjugaison et l’épiphyse. Celle-ci, en dépit de l’assertion d'Hugh Lett, peut cependant être envahie, mais scondairement sans doute, car tous les cas observés (Kummer, Canaguier, Birchies, nos cas II et III) accusaient une évolution ancienne. La diaphyse enfin, loin des régions métaphysaires peut également être atteinte (Corson, Bérard, Mauclaire) notre obs. IV) ; en dépit de la réserve faite par certains auteurs (Le Gac) sur la nature différente de ces localisations.

Exception faite du cas de Meyerding, où le kyste avait dédoublé la couche corticale de l’'humérus, l'ostéite fibrokystique se développe en plein tissu spongieux et « use l'os 1excentriquement » en refoulant la corticale qui s’amincit. La région atteinte, boursoufflée, est creusée soit par une cavité unique, soit par de mulliples logettes.

On peut en effet rencontrer deux formes d’ostéite fibro-

1 d’Arcis sur 36 cas 30 % fémur 22 % tibia 16 % humérus 2 Muller » 40 » 33% )» 22% » 16 % »

3 Sylver » 97 » 31% » 25% » 15 % »

4 Dille DA03 D) 32 06) 16% » 29 % »

5 Pfeiffer » 41 » 19% » 10% » 12 % »

6 Canaguier » 40% » 30% » 25 % »

EMÉOIES

kystique localisée : la forme uniloculaire où le kyste unique atteint des dimensions variant de œelles d'une noisette à celles d'une orange et peut envahir toute la moitié d'un os long. Elle répond plus particulièrement à la description de Lecène et Lienormant et de Le Gac (kystes solitaires, kystes essentiels des os) ; la forme multiloculaire assez étendue, où les kystes voisins sont de taille et de dimensions inégales, et communiquent tous entre eux. Elle serait plus fréquemment le fait de ce qui fut décrit sous le nom de cal soufflé ou d'ostéite vacuolaire métatraumatique. Des termes de passage s'observent entre ces deux formes : la poche unique est alors traversée de cloisons de refend incomplètes qui la rendent anfractueuse.

Dans tous les cas, l'épaisseur de la paroi, varie avec le point de départ et l'ancienneté de la lésion ; des kystes sont découverts dont la paroi très amincie, papyracée, se fracture aisément. Le périoste recouvre le côté externe ; il est signalé dans toutes Iles observations comme étant intact ; seuls, Corson a noté son adhérence à la paroi osseuse, et Bérard son épaississement et sa fibrose « com- ‘me dans un périoste dépourvu d'éléments générateurs. »: Le côté cavitaire est lisse ou anfractueux, parfois tapissé d'une membrane d'aspect séreux ou fibreux, fragile ou résistante, régulière ou végétante.

Le contenu est tantôt séreux, surtout dans les kystes solitaires, tantôt séro-hématique ou franchement hémorragique avec des caillots, tantôt enfin plus ou moins solide sous la forme d'une masse gelée de groseilles. On a démontré (Pfeiffer), que ies liquides séreux étaient, (souvent au moins), le reliquat d'anciennes hémorragies. Les éléments figurés y font parfois défaut (Pommer). Ce sont le plus souvent des globules rouges (*) ; quelquefois des

(*) Asbhurst a rencontré des leucocyles dans les proportions suivantes : 14 % de polynucléaires, 1 % de cell. de transit, 12 % lympho, 2 % d'éosinophiles, 9 % de neutroph. Chavannaz et Sabrazès, dans un liquide très hématique ont trouvé

giobules blancs ; des polynucléaires ont pu être signalés en grand nombre ; il s'agissait alors de faits analogues à ceux de Braun et N. Turkus qui comportaient également la présence de staphylocoques dans le liquide séro-albumineux ; Ropke, Gehring, ont également noté la présence de staphylocoques tandis que les cultures faites par Séqui, M. Ponzio, Mutschler, Ashurst, Meyerding, Chavannaz et Sabrazès, etc., restèrent négatives. La réaction de Wasserman également recherchée fut négative. I1 nous faut encore noter la vacuilé possible du kyste (Mouchet, Le Gac, Lapointe, Bérard (cal soufflé), soit que le liquide ait fusé dans les parties molles par suite d’une fissure de la coque, soit qu’il ait été résorbé suivant tout autre procédé. * RTS

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Pour avoir une base précise où fonder l’idée généralement admise sur la nature histologique des parois kystiques, nous reproduisons les données de Lecène et Lenormant relatives aux kystes solitaires qui synthétisent la majorité des cas observés

« La paroi des kystes, étudiée sur une coupe totale qui en intéresse toute l'épaisseur se compose shématiquement des trois couches suivantes

1° La couche la plus interne, celle qui correspond à la cavité kystique et baigne dans le liquide intra-kystique ; elle est formée de tissu conjonctif, pauvre en noyaux, plus ou moins vascularisé, présentant ça et là des amas de pigment sanguin ;

2° La couche moyenne qui répond à la corticale osseuse altérée est formée d’un système de travées osseuses neittement reconnaissables, séparées par des espaces médullaires, élargis et remplis d’un tissu conjonctif pauvre en noyaux et plus ou moins richement vascularisé ; les travées osseuses du voisinage sont parfois décalcifiées ; elles

93 % de lympho, 2 % d’eosino, et le reste composé de cellules originelles bordantes, avec quelques grands mono, et très peu de neutro.

mie

sont entourées d’ostéoblastes ‘et d'ostéoclastes plus ou moins abondants qui corrodent et usent les travées 0osseuses : ce sont les lésions typiques de l'ostéite fibreuse déformante de Recklinghausen dont la caractéristique est justement une transformation de la moelle osseuse normale en moelle fibreuse avec résorption osseuse exagérée et décalcification des travées osseuses persistantes ;

3° La couche externe qui répond au périoste est formée de tissu conjonctif dense qui se continue avec la museulature environnante.

Enfin, la cavité kystique intra-osseuse n’est pas en réalité un vrai kyste puisqu'il n’y à pas de revêtement interne, épithélial ou endothélial, mais bien seulement un pseudo-kyste par ramollissement du tissu conjonctif anormalement développé dans les espaces médullaires. »

Cette description générale est applicable dans la plupart des cas d’ostéite fibro-kystique localisée. Cependant, chacun des éléments composant la paroi, comporte des images différentes signalées à plusieurs reprises,

C'est ainsi que le périoste décrit, partout d’ailleurs, comme absolument normal, renferme parfois une vascularisation abondante (Meyerding), des traces d'hémorragies récentes (Montant). Il peut également présenter un épaississement des travées fibreuses, (Le Gac) qui ont parfois une disposition perpendiculaire à la paroi, et pénètrent dans les travées osseuses sous-jacentes (Canaguier, M. Ponzio), enfin un tassemient des fibres connectives périphériques, tandis qu'entre les plus internes, très lâches, sont interposées de nombreuses cellules fusiformies. (M. Ponzio.)

La zone interne constamment dépourvue de revêtement, épithélial répond presque toujours aux indications de Lecène et Lenormant ; elle est parfois infiltrée de polynucléaires (M. Ponzio). Elle peut être formée de tissu de granulation (Braun et N. Turkus) ; ce sont alors comme nous l’avons déjà fait observer, des cas indubitables d'ostéomyé.ite atténuée, À ce propos, nous rappellerons l'opinion de Boïit qui rapprochait les figures histologiques de l'as-

er

téite fibreuse et de l'ostéomyélite chronique. Dans un seul cas, cette membrane, très régulière, à la surface d’une cavité polykystique, fut envisagée (Dor et Feyat) comme la paroi de canaux de Havers décalcifiée et agrandie, L'agrandissement des canaux de Havers à été retrouvé d'autre part (Kummer Montant), et Sencert a observé des plages de lissu fibreux très vasculaire « représentant assez bien des espaces médullaires caricaturaux. »

: Quant aux lamelles osseuses, elles sont généralement interprétées comme étant en voie de destruction par des ostéoclastes dont le rôle s’ajouterait à tout autre processus mal défini encore. Cependant les ostéoblastes qui parfois les bordent, considérés comme éléments générateurs, .ont fait croire quelquefois (Mambrini, Montant, Slesinger, Lapointe et Charlanne, etc.) à l'édification d'os nouveau. Le Gac affirme par contre qu'on ne rencontra jamais de réparation osseuse.

A noter l’apparence de fibroblastes progressivement prise par des ostéoblastes au voisinage de certaines lamelles osseuses très érodées (Lapointe et Charlanne, Sencert et Allenbach) ; ou, inversement, l'aspect d’ostéoblastes que revêtent les fibroblastes dans du tissu conjonetif résultant de la destruction d'os préexistant, ou au voisinage de la membrane interne et des lamelles osseuses adjacentes (Canaguier). Enfin, certains auteurs ont fait de l'ostéoblaste la ceilule originelle d'où dériveraient toutes les formes de tissu conjonctif très variables observées dans une même préparation : tissu myxoïde, chondroïde, ostéoïde, et aussi les myéloplaxes (Sencert et Syéry).

Un élément important de l'ostéite fibro-kystique est justement fourni par les myéloplaxes. On en trouve dans des lacunes de Howship ; elles sont encore rencontrées par amas dans les endroits où le tissu osseux s’est complètement métaplasié en tissu fibreux ; et enfin dans des canaux de Havers, des espaces médullaires plus ou moins modifiés par le processus kystogénique. Elles se présentent sous la forme de cellules géantes à 6 ou 8 noyaux, quelquefois chargées de pigments, sans figures de mitose, sans caractères de malignité, On les à considérées tour à tour comme

«éléments néoplasiques, comme cellules de la moelle osseuse normale irritée, comme cellules vasoformatives (Malassez) et enfin, comme des macrophages en multiplication à l’intérieur d’un tissu osseux pathologique, » C’est surtout leur rôie néoplasique qui retint l'attention des auteurs et fut la source d'erreurs nombreuses, En effet, leur seule présence dans une lésion, suffisait autrefois à faire entrer celle-ci dans la classe des sarcomes à myéloplaxes ; elie parut justifier un pronostic de malignité dans des cas certainement bénins, facilita la confusion entre sarcome à myéloplaxes et ostéite fibreuse, et explique enfin, pour une grande part, la théorie pathogénique faisant dériver les kystes osseux d'un sarcome préexisiant.

Puis on leur contesta cette valeur. Plusieurs observateurs firent remarquer l'allure de « cellules à corps étranger » revêtue dans certains cas par des myéloplaxes bourrées de pigment (Kummer, Mauclaire, Mutel, Channing, C. Simmons). Des faits ciiniques, appuyés sur l’expérimentation, ont permis à Barrié d'établir que leur présence n'impliquait nullement la notion de malignité ; celleæi doit s'étayer sur l’aspect spécial des cellules géantes qui font alors « parlie intégrante de la tumeur » (Mauclaire), et surtout sur les caractères des tissus environnants : cellules polymorphes, jeunes, en voie de multiplication active, avec noyaux hyperchromatiques. Pierre Delbet, de son côté, à propos des épithéliomas secondaires des os, a insisté sur le caracière réactionnel el non néoplasique des myéloplaxes. En résumé, l'accord s’est actuellement établi pour ne ieur reconnaître, dans la pluspart des cas, qu'un rôle ostéoc'astique et phagocytaire : « La myéloplaxe n'est plus la cel'uie de profifération néoplasique, ce n'est pas l'élément capable de se reproduire de façon active et désordonnée, mais bien plutôt une cellule médullaire normale, spécialisée si l'on peut dire, à la fonte, la digestion, la résorption du tissu osseux. » (Delahaye).

Dans l'ostéite fibro-kystique ce rôle atteint son maximum de développement, et c'est à ces éléments, multipliés en raison d'une cause inconnue, que reviendrait la térébration des poches kystiques,

ÉERS

Ii faut d’ailleurs reconnaître que la limite entre tumeurs à myéloplaxes et ostéite fibro-kystique, est dans certains cas assez peu tranchée et difficile à établir (Lecène et Mouchet). La tumeur à myéloplaxes d'E. Nélaton, d'évolution bénigne, à tendance en effet, à être considérée comme d'ordre réactionnel et inflammatoire. Sans entrer dans le détail d’une discussion encore obscure, longue, hors du eadre de notre sujet, nous conclurons sur l'opinion émise par Lecène qu'à l'heure actuelle de « nombreux cas permettent de penser que la tumeur à myéloplaxes est plus près des irritations osseuses chroniques que les sarcomes vrais. »

Un dernier tissu, inconstant il est vrai, le tissu cartilagineux peut contribuer à constituer la paroi du kyste osseux, On sait que la découverte de ce tissu avait fait croire autrefois à la préexistence d’un enchondrome primitif, de même que les myéloplaxes à celui d'un sarcome, On s’entend aujourd'hui à admettre que ce cartilage dérive de débris préexistants ou d’îilots aberrants du cartilage conjugal. L'absence de spécifité du tissu cartilagineux, sur laquelle nous avons déjà insisté (Kapsammer, Cornil et Coudray, Giimm, etc..), l’âge des sujets en pleine croissance et la localisation des kystes dans la région juxta épiphysaire suffisent à fonder définitivement cette opinion (Kummer, Duteil, Charlanne, Chavannaz et Sabrazès, Mambrini).

Cet exposé anatomique rend compte des lésions essentielles du tissu osseux dans l'ostéite fibro-kystique. Les kystes solitaires comme les ostéites métatraumatiques et les cals soufflés sont caractérisés par

1° La destruction de l'os qui ne se régénère pas ;

2° Par la métaplasie fibreuse du tissu osseux ;

3° Par la formation de kystes.

L'existence de myéloplaxes et parfois d’un tissu cartilagineux ne présente aucune spécificité et ne mérite par conséquent pas d'être envisagée comme élément de dif-

‘ férenciation. Par contre, les trois caractères que nous venons de mentionner permettent de distinguer l'ostéite fibro-kystique des autres métaplasies fibreuses des os qui peuvent s'accompagner concurremment d'hyperplasies 0s-

seuses ; ils paraissent légitimer en outre le rappro-

OL

chement dans une même description des kystes simples el des cais soufflés. Ce fut seulement le facteur pathogénique interprété de la façon la plus variable qui intervint pour éloigner les unes des autres toutes ces affections au processus anatomique semblable et que seule une étiologie certaine, encore hypothétique, parviendrait à isoier, Il nous paraît donc très sage de nous en tenir à cette conclusion de Lecène : « Tant que nous ignorons la pathogénie d’une lésion, il est préférable de se baser sur l'anatomie pathologique pour la décrire plutôt que de multiplier les formes cliniques qui ont pour substratum anatomique une lésion élémentaire unique. »