CHAPITRE V

= È RTE En

SYMPTOMATOLOGIE

Nous limiterons l’étude de la symptomatologie à l'ostéomalacie dite puerpérale ou plutôt gravidique, forme la plus communément observée chez les femmes indigènes en Algérie.

Il s’agit d’une jeune mauresque, de moins de trente ans en général, qui se plaint au cours d’une grossesse, souvent la première, de douleurs au niveau du bassin, des hanches, de la région sacro-lombaire. Leur intensité est variable, elles peuvent etre aiguës, lancinantes ou sourdes et continues; tantôt fugaces, erratiques, elles sont souvent fixes toujours Iocalisées aux mêmes points. lies revêtent parfois le type fulgurant avec irradiations vers les régions fessières ou vers les cuisses rappelant les douleurs ostéocopes de la syphilis. Dans la majorité des cas, la malade a conscience du siège profond de ses douleurs qu’elle localise elle-même au système osseux. Elles apparaissent spontanément, sont augmentées par la pression, la marche, toutes les causes de fatigue. Après l’accouchement, lorsque Paffeetion continue à évoluer, elles subissent une recrt.uescence à chaque période menstruelle.

Plus tard, aux phénomènes douloureux font suite les troubles de la motilité; ils varient de la faiblesse musculaire légère jusqu’à l’impotence fonctionnelle complète. Il s’agit d’abord, de simple fatigue ren-

dant la marche difficile, puis, celle-ci, est véritablement altérée, elle devient raide, un pied est levé afin de porter le corps en avant; la démarche ostéomalacique a été stigmatisée par KoPPEN : « Démarche lente, hésitante, pénible: démarche de canard. » Certains mouvements deviennent impossibles, tel est le cas d’un malade de LATZzKO qui pouvait descendre un escalier, mais nullement le monter, cela en raison de parésie des muscles fléchisseurs des cuisses

Après une longue station assise, la malade éprouve une grande difficulté à se lever.

Ces faits ont été diversement interprétés. Pour LEHMANN, ils seraient dûs à la pression exercée par l'utérus gravide sur les plexus lombaires et sacrées.

RENZ les attribue à des lésions transversales de la ‘moelle, secondaires à une pachyméningite ostéomalacique.

KOPPEN incrimine des lesions névritiques, BABON- NEIX une méningo-radiculite.

LÉON BERNARD fait intervenir un trouble de secrétion surrénale. On a signalé, accompagnant ces perturbations motrices, un tremblement des extrémités et de la langue quelquefois.

Quoi qu'il en soit, ces phénomènes sont progressivement croissants et finissent par confiner la malade au lit d'autant plus qu’ils s’accompagnent presque toujours de contractures. Celles-ci sont permanentes, siègent habituelement au niveau des adducteurs de telle sorte que les genoux sont appliqués l'un contre l’autre et qu’il est à peine possible parfois, de glisser la main entre eux. Une malade que nous avons observée dans le service de M. le Profsseur GILLOT et dont nous rapportons l’observation était complètement plicaturée: les jambes fléchies

sur les cuisses et ces dernières sur le bassin. Les genoux touchaient presque le menton.

D'ailleurs, tous ces phénomènes sont accentués par un état mental spécial sur lequel TRousSEAU et LASSÈGUE ont attiré l’attention. Ces malades ont une susceptibilité nerveuse exagérée. L’hyperesthésie peut atteindre un degré extrême, elle détermine en partie la contracture spasmodique de la région que peut faire naître le plus léger mouvement. Cette contracture se produit par une sorte de réflexe qui met instinctivement la malade en défense contre le moindre attouchement qui pourrait augmenter la douleur; ainsi que le dit COoiLiNEAU, elle est « le dernier terme de cette incertitude de la marche et ae cette crainte instinctive des mouvements signalée comme symptôme initial dans un très grand nombre de cas ».

Interrogés, les réflexes se révèlent normaux en général; ils sont quelquefois cxagérés.

On est peu fixée sur les réactions électriques; l'etude cependant en a été faite par KoPPEN qui a signalé aans plusieurs cas la diminution de la sensibilité galvanique et faradique.

Dans l’ostéomalace gravidique, c’est le squelette pelvien qui est d’abord atteint et, chez la femme indigène c’est souvent à lui que se limitent les manifestations osseuse de la maladie.

Le bassin ostéomalacique a été étudié par WIEp- MANN, puis par SPENGEL, de Strasbourg (1842), par KizLiax (1857, Das Halisterchsche Beeken), mais le travail le plus complet a été fait par COLEINEAU dans sa thèse de Paris en 1859.

Suivant l’expression de DEPAUr, le bassin ostéomalacique est chiffonné en raison des déformations multiples que présentent les ailes iliaques ramollies,

repliées sur elles-mêmes en oreilles de lapins. IL est bilobé, en forme de carte à jouer. D’une part, parce que le sacrum tassé de haut en bas par le poids de la colonne vertébrale s’incurve, prend une forme en crochet qui fait avancer le promontaire en avant; d'autre part, parce que ies pubis deviennent parallèles, en bec d’oiseau suivant la comparaison classique. L’excavation est particulièrement réduite. Il y en effet saillie en dedans des épines sciatiques, rapprochement exagéré des branches montantes des pubis et des tubérosités ischiatiques.

Ce sont là, les caractères généraux du bassin ostéomalacique, mais on ne les rencontre pas toujours au complet et la configuration dépend en partie de ce que la femme a gardé plus ou moins longtemps, au cours de sa maladie, la station debout, assise ou couchée.

Le bassin debout, en raison de l’action des fémurs sur les cavités cotyloïdes est surtout rétréci au niveau du détroit inférieur. Lorsque la position assise est habituelle, la pression des fémurs est moindre, le promontoire avance davantage et le bassin prend l’aspect d’un rein ou d’un haricot.

Dans le bassin couché, la pression des trochanters favorise la saillie des pubis qui prennent alors la configuration en bec d’oiseau.

Le mécanisme de ces déformations a été parfaitement étudié par COLLINEAU. Il y a deux causes de viciation pelvienne: l’une, le ramollissement osseux, est intrinsèque; l’autre est extrinsèque et résulte de l’action mécanique des muscles et des autres parties du squelette.

Les os iliaques étant flexibles, et la tête de chaque fémur exerçant une action dirigée d’avant en arrière et de dehors en dedans, le fond des cavités cotyloïdes est poussé vers la ligne médiane et les deux

ischions se rapprochent; l’arcade du pubis se rétrécit et s’efface parfois complètement. Le muscle psoas iliaque passe sur la branche horizontale du pubis, qui joue le rôle d’une poulie de réflexion; sur elle s'exerce donc une pression permanente qui la porte en arrière et en dedans.

Les deux branches osseuses symétriques soumises à la même action forment entre elles un angle saillant vers l’axe du bassin et les corps entraînés décrivent le bec de canard caractéristique. Il en résulte un resserrement bilatéral, du bassin dans la direction de ses diamètres obliques.

Pendant ce temps, les épines iliaques antéro-supérieures sont rapprochées de la ligne médiane par l’action des couturiers.

La courbure naturelle des crêtes iliaques s’exagère; elles se replient sur elles-mêmes de telle sorte que la fosse iliaque interne prend la forme d’une gouttière dirigée de haut en bas et de dehors en dedans.

La pression exercée par le poids du corps sur l’axe du sacrum exagère sa courbure, rapproche ses extrémités; l’ensellure lombaire compensatrice de la cyphose ainsi créée projette le promontoire en avant.Ainsi,se trouve réalisé le sacrum en hameçon avec comme conséquence directe une diminution du diamètre coccy-pubien. Ainsi, les déformations pelviennes sont nombreuses, profondes. Eiles n’entraînent pas forcément la dystocie; les cas observés dans le service de M. le Professeur GILLOT viennent à l'appui de cette affirmation. Le bassin ostéomalacique est, en effet, maléable, il possède un quotient de dilatabilité bien mis en évidence par COLLINEAU dans sa thèse, mais qu’il est difficile, sinon impossible de déterminer à l’avance. De plus, l'étendue des

altérations du bassin n’est nullement lié à la longueur de la maladie ou à la gravité du cas (Etude du bassin ostéomalacique: travail de FEHLING, thèse de GELPKE).

Ainsi que nous l’avons dit, les lésions osseuses chez la femme indigène, sont souvent limitées au bassin: ces déformations extrêmes, généralisées dont on peut lire la description susr les traités classiques sont rarement observées en Algérie. Cependant, plus ou moins profondément, les autres parties du squelette sont parfois atteintes et nous devons, pour être complet, donner la description des différents aspects qu’elles peuvent présenter.

La diminution de taille, conséquence des déformations du tronc, du rachis et des membres est un signe assez fréquemment relevé. Les différentes déformations de la colonne vertébrale: cyphose, lordose, scoliose se rencontrent tour à tour, isolément ou associées dans l’ostéomalacie. Elles sont dues le plus souvent à l’affaissement des corps vertébraux. À leur niveau en effet, le ramollissement est parfois très marque et certains peuvent même disparaître presque complètement; les lames et les apophyses sont réduites à une lamelle fibreuse.

Les côtes et le sternum peuvent aussi être touchés. La courbure normale des côtes s’exagère; dans le décubitus dorsal, le thorax prend l'allure de ventre de batracien, dans le décubitus latéral. celle du thorax de pigeon. Le sternum s’incurve en tous sens. Les clavicules, dit MAUGLAIRE, augmentent leur courbure sigmoïde, ce qui rapproche les épaules et diminue le diamètre transverse supérieur du tronc.

Les membres sont le siège d’incurvations diverses et dune atrophie, très marquée au niveau de la diaphyse, qui prédispose aux fractures, Un simple

mouvement, le choc le plus léger suffisent à les produire. Une fois constituees, elles ont peu de tendance à la consolidation, si un cal se forme, il devient malacique et aboutit à la pseudarthrose flottante. (Thèse de BouLEY, p. 33-37.)

L'étude cytologique du sang ne révèle que peu de variations quant à la quantité et à la qualité des éléments. Cependant, selon SPILLMANN et D:NECH, il y a diminuton des hématies, augmentation légère des leucocytes, en particulier des ésoinophiles, et apparition de myélocytes. La formule se rapproche de celle de RIEDERT:

Polynuclaires 00 % Mononuclaires 37 % Eosinophiles 3,6 %

Les modifications chimiques: acidité, hyper et hypocalcémie paraissent plus importantes à noter.

L’acidité a été signalée par Novack et HBORGES.

VAN SAKCH, FEHLING et TSCHISTOVITCH ont signalé la diminution de lPalcalinité.

Plus sensibles semblent être les moditications de la calcémie.

D’après TrissiER, MÉREL, THEVENOL, BAR, LOEPER et BécHame. le sang d’un sujet sain renferme par litre 0 gr 05 à 0 gr. 06 de chaux. Pour Frircx, ce taux serait de 0,034.

Au cours de l’ostéomalacie, SARVONAT et RABATTU, Bonxamour et Baporre ont relevé les chiffres de 0.081, 0.18 et 0,20. Par contre, LARGO RODRIGUES RIET et G. pa SazverrA-Laboratoires du Docteur América Bacazpon: (Montevideo) pensent que les syndromes de ramollissement osseux peuvent s'accompagner d’une calcémie normale ou diminuée; ils relèveraient en effet.soit d’une déphosphatisatlon avec cal-

cémie normale ou diminuée; soit d’une décalcification avec hypercalcémie telle qu’on lobserve dans l'hyperparathyroïdie.Ces auteurs rapportent des observations u ostéomalacie avec hypocalcémie et, disent-ils, « actuellement, nous pouvons considérer Fostéomalacie comme une maladie atteignant le système osseux accompagnée de signes de tétanie et due à une carence en vitamine D », ainsi s’expliquegrait l'effet salutaire de la thérapeutique par les ravons U.V régulateurs de Péquilibre phosphocalcique du sang. D'autre part, JAGQUES DEcoURT et KA- PLAN rapportent des cas d’ostéomalacie avec calcémie basse et d’apres des données récentes (DELAVIL- LE et VAN CAULAERT, Mises et FENG, HARVIER et LaAF- HIYTE) « l’ostéomalacie en période évolutive possède comme stigmates humoraux essentiels : un abaïissement des taux du calcium et du phosphore sanguins ct une acidose relative caractérisée par la diminution de la réserve alcaline et parfois une élevation du PH. »

D’après BLuM, ce dosage du calcium n'aurait aucune valeur, car le taux de la calcémie, en vertu d'un mécanisme regulateur bien étudié par Ham- BURGER et SRINKMANN serait d’une fixité remarquable. Si certaines maladies s’accompagnent de modifications de la calcemie, ce sont surtout les rapports pondéraux qui existent entre les difierents états du calcium circulant —— jons calcium libre; sels non dissociés du type phosphate, bicarbonate, lactates; complexes colloïdaux où le calcium est en combinaison avec des protéides — qui interviennent et ces rapports sont difficiles à préciser analytiquement. C’est ce qu'avait déjà exprimé MATHIEU-PIERRE WEiL: « La mesure’de la calcémie ne permet pas de juger de Pétat de éalcification ou de décalcification organique. Le sang n’est pas le reflet constant

des troubles uont les tissus sont le siège. C’est une erreur de penser, comme il est trop communément admis, qu’il puisse en être ainsi. Si un prélèvement sanguin représente incontestablement une biopsie, celle-ci n’est que la biopsie d’un tissu particulier et il est plus que hasardeux de vouloir conclure de son état à celui des autres tissus »

Les urines sont troubles et blanchâtres, laissant déposer un sédiment semblable au lait caillé. La présence de sel calcaire en excès (oxalates et carbonates, phosphates surtout) a été signalé par de nombreux auteurs et nié par d’autres.

FEHLING assure que l'élimination exagérée de la chaux et de l’acide phosphorique marque le début de l'affection; elle disparaît au cours de son évolution. |

Pour 20NNAMOUR et BADOLLE, il y a augmentation de l’elimination de la magnésie et du soutre, élimination normale des phosphates.

L’albumose trouvée dans l’urine par BENCE-JONES serait caractéristique des désintégrations osseuses. D'ailleurs, il semplerait, d’une part, qu’il s’agit plutôt d’une albumine-globuline ou sérine et, d’autre part, que cette réaction de BENCE-JOoNCEs ne fut pas spécial à l’ostéomalacie; on la retrouverait dans d’autres affections osseuses: ostéosarome, ostéomyélite, rachitisme, etc.

Les fonctions digestives sont presque toujours normales cependant, BoucHARD et LEGENDRE ont signalé la dilatation gastrique avec hyperacidité.

Des troubles pulmonaires divers explicables par des déformations de la cage thoracique peuvent apparaître. |

L'abondance et la fétidité des sueurs ont égalc ment été notées.

L'examen de l’ostéomalacique doit toujours être complétépar l'étude radiologique du squelette. Elle nous révèlera à son niveau, outre les aetormations morphologiques indiquées précédemment, les modifications anatomiques de l’os qui a perdu son opacité normale; il est devenu flou, son ombre est bien plus légère que normalement et il présente parfois des décalcifications linéaires bordées de zone plus sombres encore intactes: ce sont les lignes de Loo- SER. Il existe une réduction importante de la substance compacte et cette raréfaction est surtout intense au niveau des épiphyses des os longs qui, par ailleurs, présentent un canal médullaire considéra-, blement élargi.

L'évolution de l’ostéomalaéie puerpérale est bien particulère, elle se fait par poussées avec alternatives d’exacerbations et de rémission des symptomes.

L’affection se développe à la faveur d’une première grossesse, régresse ou même disparaît après l'accouchement pour réapparaître dès que la femme redevient'enceinte. Chaque maternité produit une aggravation des phénomènes, les déformations du bassin atteignent un degré extrême et la maladie peut se généraliser à tout le squelette. L’accouchement dystocique est fréquent; c’est le cas de toutes les ostéomalacies observées à la Maternité d'Alger. € Nous n'avons jamais observé d’ostéomalacie pendant la grossesse. Les femmes nous sont adressées au cours du travail, en pleine complication dystocique et combien grave. » (L'Ostéomalacie puerpérale en Algérie: MM. le Professeur LAFFONT et SÉSINI). Cependant, en raison de la grande malléabilité du bassin ostéomalacique, l'accouchement spontané est

possible, c’est le cas de trois malades observées dans ie service de M. le Professeur GILLOT.

À cette forme puerpérale ou gravidique, il faut rattacher l’ostéomalacie chez la femme indigène survenant indépendamment de toute grossesse.

Cette dernière forme est en rapport étroit avec la: menstruation. À ce moment, les douleurs augmentent, la station debout devient impossible alors que dans l’intervalle des règles la malade continue à marcher. De plus, la concordance des résultats qu'ont donné à Truzzr et à FEHLING la castration chez les vierges et chez les femmes en état de puerperalité font soupçonner le role du fonctionnement ovarien dans le déterminisme de ces deux manifestations de la maladie.