ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Bien court serait ce chapitre si l’on ne voulait y faire entrer que des notions positives et certaines. Mais, étant donnée l’incertitude des connaissances actuelles, nous sommes obligé de présenter purement et simplement les résultats souvent différents et parfois contradictoires auxquels sont arrivés les auteurs qui se sont occupés de l’ostéopsathyrose au point de vue anatomopathologique.

L’ostéopsathyrose se manifestant, avant tout, par une succession de fractures, il y a lieu d’étudier en premier lieu l’anatomie pathologique de ces fractures, car elle diffère quelque peu de ce qu’elle est dans les fractures normales ; puis nous chercherons à démêler dans les recherches des auteurs quelles lésions peuvent être envisagées comme caractéristiques de la fragilité osseuse idiopathique.

Les fractures

Quels sont les os touchés .—«Cette affection attaque indifféremment tous les os du squelette », dit Gevaert (i). Telle n’est pas l’opinion de la plupart des auteurs.

I. Gevaert. « Ostéopsathyrose ». Annales de la Société belge de chirurgie, octobre 1901.

« Dans notre cas, dit Lange, seize sur vingt-deux des fractures frappent les extrémités inférieures, et c’est bien le cas général. Schulze en donne l’explication suivante : la main, le pied, les os de la face, la colonne vertébrale ne sont pas atteints par les fractures, parce que ces parties du squelette sont peu fragiles ; le crâne et les côtes parce que leur fragilité est compensée par une élasticité suffisante. Pourtant plusieurs fractures de côtes sont signalées par Griffith et Link (i) ». Cette explication de Schulze est, à première vue, assez ingénieuse ; mais l’on aimerait à savoir pourquoi ces parties du squelette sont restées moins fragiles et plus élastiques que les os des membres. Nous pensons plutôt que leur intégrité vient de ce qu’elles sont moins exposées et plus massives. Quoi qu’il en soit, l’ostéopsathyrose « atteint à peu près exclusivement les os longs des membres avec prédominance aux membres inférieurs » (2) (Broca et Herbinet), et nous ajoutons qu’aux membres inférieurs, ce sont les fémurs les plus tduchés.

Les deux fémurs à eux seuls sont, dans beaucoup de cas, plus souvent fracturés que les autres os du corps ensemble.

C’est dire que le même os est souvent atteint quatre ou cinq fois ; le plus souvent les diverses fractu-

1. Lange. Ostéopsathyrose. Mûnchenermed. Wochensch. Juin 1900.

2, Broca et Herbinet. Reçue de Chirurgie, 10 décembre

res ont des sièges différents, mais parfois très proches les uns des autres.

Sur chaque os quel est le siège des fractures. — Beaucoup d’observations sont malheureusement muettes sur le siège exact des fractures ; cette question, cependant, présente son intérêt, et lorsqu’on l’aura approfondie on y trouvera peut-être la solution du problème qu’est la fragilité idiopathique des os.

Mettant à profit les renseignements que nous avions, nous avons pu dresser le tableau suivant:

Os

Siège fréquent des fractures |

Humérus

Tiers moyen et tiers inférieur.

de l’avant-bras

Tiers supérieur et tiers moyen.

Fémur

Tiers moyen et union du tiers supérieur avec le tiers moyen. 1

de la jambe

Tiers moyen et union du tiers moyen

avec le tiers inférieur. |

Il est évident que le tiers moyen est celui qui est le plus souvent affecté ; mais il est peut-être utile de remarquer, que lorsque le trait de fracture s écarté de cette région, il se porte du côté de l’épiphyse qui est la moins vascularisée, celle qui est opposée à la direction du conduit nourricier de l’os. Doit-on pour cela conclure qu’il peut y avoir là une relation de cause à effet ? Cela serait bien prématuré.

Le trait de fracture et les déplacements. — La forme du trait de fracture n’a le plus souvent rien de

caracléristique et il est rare que l’on puisse en observer un type classique, les fractures elles-mêmes n’étaiit rien moins que normales et ne se produisant pas suivant l’un des mécanismes connus.

« Vu aux rayons X, il ne présente rien de spécial, il affecte une direction variable suivant les cas ; on ne peut guère formuler de règle à ce sujet, même quand il s’agit du même os. Dans certains cas, on a observé, à l’avant-bras, le déplacement spécial avec engrènement que l’on appelle la fracture en bois vert » (i).

Généralement c’est un trait transversal s’étendant d’un bord à l’autre de l’os. La fracture peut s’accompagner d’un déplacement notable. Mais pour Broca et Herbinet il s’agit presque toujours de fractures sous-périostées sans aucun déplacement. Nos observations présentent à ce sujet une variété des plus instructives : on y trouve une gamme complète allant de la fracture bien engrenée (Obs. I et II), aux déformations les plus extraordinaires (obs. XVI, XVII et XVIII). Nous reviendrons, du reste, un peu plus loin, sur ces déformations dont la nature est toute spéciale.

Mécanisme. — On ne peut rien dire du mécanisme suivant lequel se produisent les fractures ; l’anatomie pathologique n’est pas assez avancée, les lésions osseuses ne sont pas assez connues pour que l’on puisse déjà songer à faire de l’expérimentation; d’autant plus que celle-ci est rendue malaisée par

t. Broca et Herbinet. Reme de chirurgie, lo décembre 1906.

ce fait que les enfants atteints jouissent, en général, d’une bonne santé.

Lecàl .— Le cal ne présente souvent rien d’anormal. Broca et Herbinet pensent que, la plupart du temps, on ne le trouve pas dans les fractures guéries. Enderlen remarque que, la fracture consolidée, il peut parfois se résorber. Gevaert ne voit rien de spécial quant à la résorption ou à la grosseur.

Donc : pas de cal, cal pouvant se résorber, cal normal ; telles sont les trois théories et chacun des auteurs présente des exemples à leur appui. En réalité, il semble que la grosseur du cal puisse avoir des rapports avec le degré de déplacement des fragments ; et il n’est pas étonnant que les malades de Broca, dont presque toutes les fractures sont incomplètes ou sous-périostées, ne montrent, après leur guérison, que des cals insignifiants.

Mais, par contre, doit-on s’émerveiller de trouver des cals exubérants et difformes chez les malades des observations XVI, XVII et XVIII.

C’est, peut-être, dans ces cas qu’intervient à nouveau le rachitisme. L’on peut penser que, trouvant dans la riche vascularisation de cette région devenue accidentellement une épiphyse des aliments convenables, il donne libre cours à son travail d’hypertrophie et d’épaississement ; et que, par conséquent, il est responsable de ces grosses exostoses, de ces exubérances osseuses que nous voyons signalées.

Pour ce qui est de la rapidité de la consolidation, c’est un fait généralement admis : peu sensible ou

très marquée, elle existe presque toujours. Il peut paraître paradoxal qu’un os se cassant facilement (ce qui constitue un signe de déchéance) se consolide rapidement (ce qui indique, au contraire, une vitalité excessive), et pourtant eela est. On doit faire observer que cette énergie du processus de réparation semble s’épuiser quand les sujets avancent en âge, et qu’en même temps, que les os se fracturent moins souvent, ils se consolident aussi beaucoup moins rapidement.

Caractères anatomiques, histologiques et chimiques de Vostèopsathjrose

Ayant ainsi étudié l’anatomie pathologique des fractures chez l’ostéopsathyrosique, nous sommes amené à nous demander quelles seront les modifications apportées au squelette par la multiplicité de celles-ci, et surtout quelles lésions osseuses peuvent déterminer une fragilité si anormale des os.

Déformations du squelette. — Nous avons vu que, dans un certain nombre de cas, les déformations osseuses manquaient complètement, que les cals eux-mêmes n’étaient pas appréciables. Il n’en est pas toujours ainsi et plusieurs de nos observations se rapportent à des sujets qui, par suite des déformations de leurs membres, étaient devenus de véritables infirmes (obs. XVI, XVII et XVIII). Lange, passant rapidement sur les déformations peu appréciables de l’avant-bras et des cuisses de son malade.

arrive aux tibias : « Les deux tibias, dit-il, sont incurvés dans le sens antéro-postérieur en forme de faucille et même déjetés en dehors ; ils sont très aplatis latéralement » (i). Cet aplatissement frappe souvent les autres os longs des membres. Mais, qu’il s’agisse du fémur, de l’humérus, des os de l’avantbras ou de ceux de la jambe, on a presque toujours à noter la courbure à convexité antéro-externe ; le rayon de cette courbure peut être si petit, la courbure elle-même si prononcée que les deux fragments de l’os simulent les deux côtés d’un angle droit ; et l’on a vu des sujets, dont les tibias étaient ainsi déformés, pouvoir placer face à face leurs semelles plantaires, alors que leurs cuisses étaient en adduction. Le sommet de cette courbnre ne coïncide pas fatalement avec le siège de l’ancien trait de fracture, on peut souvent rencontrer celni-ci un centimètre au-dessus ou au-dessous.

Il peut aussi arriver que deux os voisins tels que le tibia et le péroné soient soudés plus ou moins complètement entre enx.

Il est rare qu’on ait à noter de sérieuses déformations de la clavicnle et des côtes.

Altérations du tissa osseux. — Macroscopiquement et abstraction faite des déformations acquises, on ne trouve rien de remarquable à la surface des os. Pour Gevaert, la palpation ne révèle rien de spécial quant à leur forme ou à leur dureté.

I. Lange. « Ostéopsathyrosis. » Münchener med. Wochensch., juinigoo.

1° Diminution de Vépaisseur des os. — La grande majorité des auteurs, dont MM. Broca et Herbinet, pensent que les os sont généralement atrophiés quant à leur longueur mais surtout quant à leur épaisseur ; et Brück en cite un cas typique. Plusieurs de nos observations mettent en lumière l’extrême minceur des péronés.

« L’atrophie en épaisseur des os, dit Lange, n’est très souvent qu’apparente et relative. L’os ne paraît mince que, parce qu’alors qu’il continue à croître en longueur; son périmètre n’augmente pas depuis le début de la maladie. Chez le malade qui évolue depuis trois ans sous nos yeux, les os sont restés tels qu'ils étaient au début de l’afFection ; ils ont même augmenté un peu d’épaisseur» (i). Mais, n’oublions pas qu’il s’agit d’un enfant de cinq ans et que le périmètre de ses os aurait dû doubler pendant cette longue période d’observation. S’il n’y a pas eu atrophie au sens où l’entend Lange, il n’est pas douteux qu’il y ait eu arrêt du développement en épaisseur, ce qui revient à peu près au même.

Donc cette diminution de l’épaisseur des os chez les ostéopsalhyrosiques peut être considérée comme un point établi. On peut, du reste, penser, que de même que l’atr ophie musculaire qui l’accompagne, elle est, en partie, due à l’inactivité des sujets condamnés à rester des mois et même des années au lit.

I. Lange. Osteopsathjrosis Münchener med. Wochensch., juin 1900.

2° Altérations de la zone corticale. — Trois théories principales sont, ici encore, en présence :

a) Quelques auteurs affirment que la lésion caractéristique de l’ostéopsathyrose est la diminution ou même l’absence de la cavité médullaire des os ;

b) Ziegler pense, au contraire, que Tos est normal, en apparence du moins, et que sa fragilité provient du manque de cohésion des travées osseuses ;

c) Par contre, Lobstein, qui le premier étudia Fostéopsathyrose au point de vue anatomo-pathologique, trouva à la coupe de l’os les lésions suivantes : atrophie de la zone périphérique, agrandissement de la cavité médullaire aux dépens de la substance osseuse.

Enderlen a constaté également cette diminution d’épaisseur de la partie corticale de l’os et l’envahissement de la cavité médullaire agrandie par une graisse rougeâtre différente de la moelle osseuse normale. Lange a enfin noté sur son sujet un amincissement de la partie corticale des os, avec exception pour la partie moyenne du tibia qui est très épaissie. (Voir déformations.)

C’est cet amincissement de la portion corticale des os qui,, à notre sens, peut le mieux expliquer la fragilité osseuse. Mais quelle est sa cause ?

Volkmann croit à une dégénérescence graisseuse du cartilage fondamental. Schuchardt, dont nous reverrons la théorie à propos de la pathogénie, pense à un défaut d’activité du périoste. Lange, qui se range en partie, à l’avis de ce dernier, explique

ainsi sa conception : « L’os se développe normalement pendant un certain temps, puis survient un processus de résorption qui atteint à la fois le tissu compact et le tissu spongieux. Pour une cause qui nous échappe, le pouvoir créateur du périoste subit une certaine diminution et, la résorption se fait alors d’une façon plus énergique. Le résultat de ceci, c’est que la couche corticale devient excessivement mince, que le tissu spongieux lui-même diminue d’épaisseur, le tout au profit de la cavité médullaire. Cela durera jusqu’à ce qu’une violence, une forte pression amène une fracture. Alors, en raison du déplacement, l’os prendra une épaisseur anormale » (i).

3 ° Radioscopie. — Cette particularité de la structure des os, chez les ostéopsathyrosiques est confirmée, chez nombre de sujets dont l’autopsie ne fut pas faite,^par l’examen radioscopique : « Leurs os comparés avec des os normaux d’un sujet de même âge, ont une teinte plus pâle, comme.s’ils étaient raréfiés et anormalement transparents aux rayons X. Cette différence de teinte dans les épreuves est tellement sensible (ju’il n’est guère permis de l’attribuer qu’à un caractère spécial de l’os dans ces cas de fragilité osseuse » (2). Les clichés de Lange lui ont donné le même résultat, et nous devons constater

I. Broca et Herbinet. « Ostéopsathyrose n . .Revue de Chirurgie, 10 décembre igoà.

•i. Lange, u Ostéopsathyrosis » Münchener med. Wochensch. Juin i 9 oo.

que, sur les radiographies des os de notre malade (obs. VII), nous avons également observé une perméabilité aux rayons X, plus grande que normalement, de leur partie centrale et aussi le peu d’épaisseur de la partie complètement obscure, c’est-à-dire de leur partie périphérique.

Il est probable que cette transparence est en rapport avec l’agrandissement de la cavité médullaire.

4° Altérations histologiques. — Le seul examen microscopique, dont nous ayons connaissance, est celui d’Enderlen (obs. XX). Son cas étant plus que douteux, nous ne pouvons y attacher aucune importance. Il est, du reste, aussi peu significatif que possible.

5o Altérations chimiques. — Mieux étudiées sont les variations de la composition chimique des os, mais pas beaucoup plus démonstratives ; car les résultats des analyses sont plus ou moins contradictoires.

Il s’agit surtout de savoir si les substances organiques qui, dans l’os normal, forment à peine le tiers du poids total de l’os ne prennent pas, dans les cas d’ostéopsathyrose, une importance plus considérable.

Enderlen, à propos de son cas, publie le tableau suivant :

Substances organiques Substances minérales

Colonne vertébrale

Fémur.

Cal.

Os normal.

Os frontal.

Regnard aurait trouvé une augmentation encore plus nette du poids des substances organiques, qui atteindraient jusqu’à 'j6 o/o du poids total de l’os. Pour lui, la déchéance du tissu osseux dépend de la diminution de sa teneur en phosphates et de l’accroissement de la partie organique (représentée surtout par la graisse qui formerait 3’j o/o du poids total). Il s’agirait, en somme, d’une raréfaction de la substance compacte et de l’encombrement par la graisse de l’espace laissé libre.

Cette manière de voir se trouve appuyée par des examens d’urines (Verneuil, Blanchard) où celles-ci se seraient montrées trop riches en phosphates. Mais la teneur de l’urine en phosphates dépend de beaucoup de circonstances, principalement de l’alimentation ; et pour que ces examens soient vraiment probants, il faudrait avoir une analyse exacte des matériaux échangés.

D'autres auteurs représentent la fragilité osseuse comme due à un excès de phosphate, ou bien à une diminution de la gélatine dans l’os.

Nous adoptons de préférence l’analyse de Regnard,

Poirrîer 6

qui se trouve en concordance avec ce que nous savons déjà des altérations osseuses de l’ostéopsathyrose. Ne trouve-t-on pas, du reste, chez les tabétiques victimes de fractures spontanées, cette hyperélimination de phosphates : la cause des fractures n’est pas la même dans les deux cas, mais les altérations chimiques ne doivent pas être sensiblement différentes.

Lésions antres que les lésions osseuses. — On ne sait pour ainsi dire rien sur les autres altérations de l’organisme auxquelles l’ostéopsathyrose peut donner naissance. Il y a de l’atrophie des groupes musculaires insérés sur les os fracturés, surtout lorsque les déformations èont appréciables et que le sujet devient plus ou moins impotent ; mais cela n a rien de caractéristique.

Aucune lésion du système nerveux périphérique ou central n’a pu être mise en lumière.

Le développement et le fonctionnement des autres organes ne semblent aucunement touches : le cœur et les poumons sont sains. Tout au plus peut-on noter le développement souvent exagéré du tissu adipeux.

Conclusion

Si, avec Gurlt, on admet, et cela paraît raisonnable, que le plus ou le moins de résistance d’un os vient de la plus grande ou de la moindre compacité de sa substance, la fragilité osseuse idiopathique doit bien être caractérisée anatomiquement

par une diminution de l’épaisseur de l’os et par une atrophie de ses parties corticales avec agrandissement de la cavité médullaire.

Mais le degré de résislanee d’un os est aussi, certainement, fonction de son élasticité. L’os normal forme un tout compact, homogène, dont toutes les particules sont solidaires les unes des autres, sur lequel les pressions se répartissent d’une façon uniforme, et où le tissu spongieux abondant joue le rôle d’un ressort.

Dans l’afifection qui nous occupe, rien de semblable. Un périoste inactif, une zone minuscule de tissu compact probablement trop riche en matières minérales (puisqu’elles n’ont pu se réfugier que là), une couche mince de tissu spongieux se laissant enfoncer au moindre choc par la lame compacte qui se trouve devant elle, et, pour servir d’appui au tout, une vaste cavité médullaire remplie d’une graisse molle et fluente !

Etant donnée cette structure, quel os peut être moins élastique que celui de l’ostéopsathyrosique ?

pathogénie

Les altérations que nous venons d’étudier : arrêt du développement en épaisseur de l’os avec intégrité de sa croissance en longueur, minceur de la couche compacte et du tissu spongieux, diminution du taux des matières minérales, expliquent bien la fragilité anormale des os. Mais elles ne sont ellesmêmes que des résultantes et il nous faut maintenant chercher pour quelles raisons elles se sont produites.

rostéopsathyrose est une altération constitutionnelle spèciale

Il serait commode de considérer tous les cas de fragilité osseuse comme des manifestations de l’ostéomalacie et du rachitisme. Mais c’est précisément parce que les données de la clinique et de l’anatomie pathologique ne pouvaient être conciliées avec cette façon de voir que Lobstein créa son ostéopsathyrose idiopathique. Il se trouve cependant encore quelques auteurs parmi lesquels Billroth, qui ne croient pas à la nature essentielle de cette affection.

Pour ce qui est de l’ostéomalacie, if est à peine inutile d’iusister. « Dans cette affection, en effet, il y a avant tout ramollissement des os, par une lésion bien déterminée, et les fractures ne sont que le résultat ultime d’une flexibilité anormale. Dans l’ostéopsalhyrose, au contraire, les os se brisent comme verre, aucun ne s’incurve » (i).

La présence de signes de rachitisme chez certains polyfracturés légitime, à première vue et jusqu’à un certain point, la suspicion portée sur le caractère idiopathique de l’ostéopsathyrose. Or, nous avons essayé de prouver, au début de cet ouvrage {chapitre définition) que la logique devait faire voir dans ces cas une simple juxtaposition des deux affections.

Du reste, nous le répétons, les observations ne manquent pas où le rachitisme ne peut absolument P as être incriminé.

Nous ne conclurons pas avec Gevaert : « Il s’agit véritablement d’une faiblesse, d’une fragilité spéciale du système osseux absolument caractéristique et n’ayant aucun point de contact avec le rachitisme et l’ostéomalacie ( 2 ) », car la seconde proposition est certainement un peu osée. Mais nous dirons, avec MM. Broca et Herbinet, que l’ostéopsathyrose est une altération constitutionnelle spé-

1. Broca et Herbinet. « Ostéopsathyrose ». Revue de chirurgie, 10 décembre igob.

2. Gevaert. Annales de ta Société belge de Chirurgie, octobre 1904.

ciale, différant nettement des deux affections précitées.

Quelle est la lésion initiale ?

1 “ L'ostêopsathyrose est une manifestation de Vhémophilie. — Gurlt compare i’ostéopsathyrose à l’hémophilie et cette comparaison est reprise par divers auteurs (Gevaert) : localisation des deux affections dans les mêmes contrées, même décoloration des téguments, même mollesse dès tissus. Il n’y avait plus qu’un pas à faire pour subordonner la première de ces affections à la seconde, ou voir en elles deux manifestations différentes d’une même maladie. Ce pas fut fait.

Mais, sans chercher jusqu’à quel point les symptômes dont nous parlons sont comparables, nous devons éliminer cette hypothèse qui ne nous apprend rien puisque nous ne connaissons pas mieux l’hémophilie que l’ostéopsathyrose.

2 ° U ostêopsathyrose est une ostéotrophonévrose (Moreau). — « Lorsqu’on eut étudié les faits de fragilité osseuse par lésion trophique, d’origine nerveuse à la suite surtout des études de Charcot sur les fractures dans les tabes, la sclérose en plaques, la paralysie générale, on s’est demandé si une lésion nerveuse centrale ne devait pas expliquer les faits qui nous occupent.

« Ce fut, par exemple, l’opinion de Lancereaux, et celle que soutint Moreau dans sa thèse » (i).