EXAMEN HISTOLOGIQUE

Les recherches histologiques sont aujourd’hui considérées comme nécessaires pour faire le diagnostic de l’urticaire pigmentaire; elles font connaître, en effet, des symptômes absolument propres à cette affection et, pour quelques auteurs, il serait non seulement possible, par eux, de la distraire complètement du groupe des urlicares vraies, mais encore de la séparer des cas tardifs, fausses urticaires pigmentaires. Les résultats des recherches des différents auteurs vont nous mon-

trer s1l est légitime de maintenir ces différentes disünclions.

re Thin, Pick (1881) et C. Fox (1883) avaient fait, les

premiers, des examens microscopiques des lésions et montré que les tumeurs ortiées étaient dues à des én/filtralions dermiques par des cellules spéciales. Celles-ci sont plus tard identifiées par Unna avec les mastzellen d'Ehrlich, fait qui reçoit sa confirmation des travaux ultérieurs.

La plaque pigmentée à sa période d'état est essentellement constituée par une infiltration dermique de mastizellen. G. Little et tous les auteurs considèrent ce symptôme comme une indication certaine du caractère de l'affection. Dans bien des cas le diagnostic ne fut posé qu'après la découverte de ces cellules; deux cas, de Lesserre et de Quinquaud, sont considérés comme douteux parce que ce symptôme n'existait pas.

L'idée de Neisser, de classer les lésions d’urticaire pigmentaire sous le titre de «{umeur de mastzellen », semble cependant exagérer leur caractère essentiel, mais, si la dénomination de {umeur ne s'applique pas à des lésions planes, on peut dire qu'histologiquement, l'accumulation de mastzellen constitue une véritable tumeur même dans les cas essentiellement maculaires (Gr. Little).

L'examen histologique des lésions nous montre les caractères suivants :

Epiderme. — L'épiderme ne présente presque rien de particulier; dans un cas de Bréda on y trouvait seulement quelques cellules pigmentaires.

Gr. Little constate qu'il est souvent épaissi au-dessus des amas de mastzellen, surtout dans les formes nodu-

laires.

Le même auteur a signalé un ædème intracellulaire de l’épiderme avec, accessoirement, un œdème interstiliel. Xl attribue ces altérations à ce que la lésion étant irritée par la préparation faite en vue de la biopsie {lavage et excision), aurait donné à ce niveau une réaction urlicarienne, peut-être augmentée par l'injection sous-cutanée d’eucaïne.

C'est dans l'épiderme que l'on trouve les cellules pigmentaires qui donnent probablement aux lésions leur coloration brunâtre.

Elles sont localisées surtout dans la couche basale de l’épiderme et dans le corps papillare (Darier, Bohac, elc.). On en voil aussi quelques-unes dans le derme, surtout près des accumulations de mastzellen (Gr. Litue),

La présence de ces cellules pigmentaires est aussi essentielle que la présence des mastzellen, mais on n’a pas signalé les cas où elles auraient pu faire défaut.

Il est relativement facile d’omettre leur présence surtout dans les préparalions colorées; les pigmentations se discernent mieux, d’après G. Lattle, dans les préparalions au bleu polychrome et à l'alun.

On a constaté de grandes variations dans la position et le nombre de ces cellules, et ces variations ne paraissent souvent avoir aucun rapport avec les caractères cliniques des lésions: les taches les plus sombres peuvent être, au microscope, celles qui sont les moins chargées en pigment tandis qu'au contraire des taches peu colorées contiennent quelquefois de nombreuses cellules pigmentées.

Souvent dans la même section, on aperçoit des por-

tions épidermiques qui n'ont aucune coloration à côté de groupements de cellules foncées.

On s'est demandé s'il n'y avait pas de relations entre la quantité de pigment et le nombre de mastzellen contenues dans la lésion ; les cellules pigmentaires sont, en effet, plus nombreuses sur les accumulations de mastzellen, cependant dans certaines coupes on trouve des premières, alors que l'on ne voit pas des secondes.

Le pigment est contenu dans des cellules spéciales, à noyau coloré en bleu par le bleu polychrome et entouré de granulalions qui, avec le même réactif, varient du jaune au gris foncé. Pour Baümer il forme des granulations fines, jaune d’or, entourant le noyau comme d’un manteau ; il existerait surtout dans les parties complètement développées du nodule.

D'après Kaposi les cellules pigmentaires occuperaient tout le siège du pomphyx ou seulement la zone marginale.

Quinquaud et Nicolle les ont trouvées aussi dans les couches les plus inférieures du réseau de Malpighi, et l'on peut voir des amas de pigment autour des vaisseaux etau sommet des papilles. On peut aussi en trouver dans la peau saine. La forme des cellules est variable ; elles forment parfois de petites colonnes perpendiculaires à la surface de l’épiderme. Celles qui sont dissé-

minces dans le derme sont souvent fusiformes.

Derme. — Nous avons vu que la lésion principale de l'urticaire pigmentaire consistait en une infiltration des couches dermiques par des cellules spéciales aceumulées, les masizellen,

Raymond avait remarqué qu'elles se trouvaient :

1° Surtout autour du réseau vasculaire superficiel ;

>° Autour du réseau vasculaire profond et des follicules pilo-sébacées ;

3° Dans les papilles.

Une biopsie, faite au niveau d'une plaque saillante en pleine éruption, lui avait donné les résultats suivants :

1° Accumulation de mastzellen au mieu du tissu conjonclf raréfié ;

2° Bande de tissu conjonciif à peu près normal séparant cette accumulation de cellules des couches profondes de l'épiderme ; cette zone est remplie de capillaires dilatés à endothélium tuméfié ;

3° Intégrité absolue de l’épiderme :

4° Par places, et pas sur toutes les coupes, dépôt de cristaux d'hémaline dans les papilles.

La coupe d'une plaque affaissée, en voie de guérison, lui avait montré :

1° Des cellules granuleuses et brisées dans les mêmes points que les cellules décrites plus haut.

2° Des cristaux d’hématine plus nombreux.

Enfin les fibres élastiques ont paru à Raymond bien conservées au milieu des faisceaux conjoncifs aplatis et comprimés.

Une bande étroite de derme sépare de l'épiderme la porüon infiltrée de mastzellen.

Gr. Littlefit une étude documentée sur ces mastzellen et rappelle qu'elles furent identifiées par Unna aux cellules d'Ehrlich. Elles affectent plusieurs formes suivant la situalion qu'elles occupent. Elles sont :

rl —

1° Tantôt fusiformes, avec un noyau normal entouré d'un protoplasma riche en granulations mélachromatiques rougeâtres ;

29 Tantôt cubiques par pression réciproque ;

3° Tantôt complètement déformées et même brisées, entourées de débris granuleux.

Ellles sont très nombreuses autour des vaisseaux sanguins, surtout autour des vaisseaux superficiels, elles peuvent même accompagner les capillaires jusqu'au sommet des papilles. Enfin nous avons vu que l’on peut en voir quelques groupes disséminés dans l’'épiderme.

Dans un cas de Bréda les papilles étaient très augmentées de volume par une infillralion abondante de mas(zellen. Les bulhes pileux et les glandes sébacées sont aussi souvent entourés par elles. Il est vrai qu'ils sont richement vascularisés et l’on peut considérer cette disposition des cellules comme provenant des vaisseaux sanguins, d'autant plus qu'on les trouve surtout autour de la papille plutôt qu'autour du poil lui-même (Gr. Little). Parfois elles se dirigent vers les vaisseaux et les entourent de longues traînées se détachant d’un foyer principal.

Cette localisation fréquente des mastzellen autour des vaisseaux donne raison à Ranvier qui démontra qu'elles dérivaient du sang ; c'est aussi là théorie des auleurs allemands pour qui elles sont de provenance migratrice. Raymond soutenait qu'elles dérivent des cellules fixes du tissu conjoncuf, au moins en grande partie, mais celte thèse paraît aujourd'hui abandonnée.

Lt e-

Quoi qu'il en soit, on peut distinguer deux cas suivant que le groupement des mastzellen se fait en gaines prévasculaires, par groupes distincts, c'est le type d'Unna : {tumeur de mastzellen ; eu bien qu'il se fait en amas diffus où l'on ne peut reconnailre aucun arrangement spécial.

D'après Gr. Little on trouve ce dernier {ype à cellules disséminées, plus souvent dans la forme nodulaire que dans la forme maculaire, sans que cette disposilion implique nécessairement l'existence d'un nodule, car on l’a trouvé quelquefois dans l'autre forme.

Bohae, se basant sur l'histologie et la date de l'apparition de l'affection, distingue trois {ypes :

1° Type Unna, début dans la plus tendre enfance, groupements serrés de cellules. Anneau de mastzellen ;

2 Type Rona, Dubois-[avenitz, début plus tardif, non déterminé, mas(zellen disséminées ;

3° Type Jadassohn-Doutrelepont, début dans la première jeunesse, mas{zellen rares et disséminées.

G. Lattle pensait de même que les dispositions différentes qu'il signalait dans les groupements des cellules, marquaient divers degrés d'infiltration, car l'on avait trouvé des cas intermédiaires entre les types groupés et disséminés. Mais Bohac, dans le cas qui lui est personnel, cas à début tardif, trouve à côté de mastzellen disséminées, les infillrats typiques des cas à débuts (rès précoces. Aussi une pareille distinction entre les cas tardifs et les autres, ne peut elle être main-

tenue histologiquement, c'est ce que concluent de leurs examens (Gassmann et Darier.

On a attribué aux mastzellen les couleurs variées des lésions de lurticaire pigmentaire; pour d'autres auteurs, ces couleurs seraient dues aux cellules à granulations pigmentaires. Gaucher et Barbe l’attribuent à la fois aux mastzellen, à des cristaux d’hématine, situés dans les papilles et à la pigmentation des cellules de Malpighi.

Pour Perrin. elles sont dues à des cristaux d’hématine disséminés dans le derme, à des grains pigmentaires situés dans les cellules de la couche de Malpighi, enfin à des granulations intra-épidermiques.

D'après Raymond, l'accumulation des mastzellen dans le derme, suffirait pour expliquer la coloration des plaques. Il peut s’y ajouter à la longue des dépôts pigmentaires, dans les cellules profondes de l’épiderme.

Gr. Jattle dinunue aussi la part des granulations pigmentaires. D'après lui, la couleur serait due, pour la plus grande partie, aux accumulations sousjacentes de mastzellen. Dans quelques cas, il croit à un rapport de cause à effet, entre l'infiltration des mastzellen et la profondeur de la pigmentation dans le derme.

Darier rapporte, au contraire, que l'infiltration cellulaire est plus abondante dans les lésions anciennes, bien que celles-ci soient, en général, moins colorées que les lésions nouvelles. Cette observation est confirmée

par le cas suivant, de Gr. Little : Chez la jeune Emilie

F.(obs. XXXIIT), il fit la biopsie des deux seules lésions que possédait la malade, Dans la plus récente, datant

rires

de dix mois, il trouva un certain nombre de mastzellen disposées suivant un type intermédiaire entre la forme d'agglomération et la forme disséminée. Dans la plus ancienne qui datait de neuf ans, 1l trouva en abondance des mastzellen bien groupées autour des Valsseaux et des bulbes pileux et sébacés. Le pigment était bien moins abondant dans la lésion ancienne que dans la nouvelle ; la tache, il est vrai, était beaucoup plus colorée dans celle-ci.

Jadassohn avait remarqué que les mastzellen sont plus nombreuses aux parties les plus sombres (soit au centre du nodule ou de la macule, soit à la périphérie). Cette observation est confirmée par Gr. Little. Il est vrai que ce dernier auteur a trouvé de nombreuses mastzellen au niveau de la peau saine, où 1l n'y avait aucune coloration, chez un malade atteint d’urticaire pigmentaire.

Enfin, pour MM. Nicolas et Moutot, c'est le sang épanché qui, par sa transformation habituelle, donne la pigmentation { Province médicale, 5 mars 1910).

Tissu conjonctif. — Les vaisseaux sanguins et lymphatiques sont dilatés et plus nombreux qu’à l'ordinaire. On a noté dans un cas (G. Little) une extravasation de globules dans les tissus. Ce phénomène était supposé augmenter la couleur de l’urticaire pigmentaire, ce que n’a pas confirmé la biopsie. Il est vrai que le même auteur n’a jamais trouvé d’hématine dans ses coupes, tandis que bien d’autres observations en ont décelé la présence, et que la biopsie n'indique nullement la couleur de la lésion.

À la partie supérieure du derme, les tissus sont dissociés (Unna, Baümer, Reiss, G. Litile, elc.). Ce caractère semble dû à un œdème interstitiel. On voit même dans quelques coupes, de véritables vacuoles qui ne paraissent pas être causées par des accidents de préparation. Les papilles sont très augmentées de volume par une infiltration abondante de mastzellen.

Tissu élastique. — IL est aussi dissocié, présente des lacunes remplies de mastzellen; la dissociation paraît plus forle que si elle était due à la masse des cellules, de sorte que celles-ci ne remplissent pas complètement ces vacuoles.

Quelquefois le tissu élastique manque complètement dans les couches superficielles du derme et cette raréfaction serait la cause de l'aspect plissé ou gaufré, parfois observé à la surfâce des plaques.

Examen du sang. — D'après Gr. Lattle, les éléments du sang sont modifiés : les sels de chaux seraient augmentés, ainsi que le chlorure de sodium ; il y aurait aussi altération des hématies; la coagulation serait plus rapide. Ces recherches paraissent être les seules faites actuellement. C'est d’après elles que G. Little penserait à classer l’urticaire pigmentarre comme une maladie du sang, intermédiaire entre les urticaires ordinaires et les purpuras, l’hémophilie et l’anémie pernicieuse.

Bréda (obs. VI) a fait la numération des globules de

son malade. Il a trouvé :

Rp Grands mononucléaires. 5,2 p. 100.

Lymphocyies re — Polynucléaire Ma Sa Ecsinophilesst. as, at ARE : US SAR A Basophiles x +1, 120 00m Tete Formes non classées. . 1

NATURE ET PATHOGENIE

C'est surtout au sujet de la nature de l’urticaire pigmentaire que l'accord est loin d’être fait entre les auteurs et que des hypothèses variées ont été émises. Quand la maladie sera mieux connue, il sera possible de lui consacrer une place définitive, mais nous ne pouvons, actuellement, que rappeler les théories des observateurs et insister sur les caractères cliniqués qui permettent de la classer parmi les urticaires.

Nettleship et la majorité des auteurs de son époque considéraient l'affection comme üñe variéié rare de l’urticaire chronique ; loutefois, d’après Thin, qui ne soutenait son opinion d’aucüné preuve sérieuse, elle serait de nature lüpique.

Tilbury Fox lui trouve de nombreux rapports avec le æanthelasma. Unna adiiet, comme phénomène causal, une érrilation nerveuse de Cäüse inconnue, portant sur les ganglions périphériques et déterminant une hyperémie, puis ün dépôt de cellules spéciales : des mastzellen, le long des vaisseaux. Par suite de l’irritation prolongée de l’hypérémie, il se formerait un dépôt de pigment.

Pour Levinski et Pick l'affection est aussi de nature urlicarienne.

Raymond est d'un autre avis; l'urticaire pigmentlaire ne se rapprocherait de l’urticaire ordinaire que par l'élément primitif : l’élevure ortiée ; ce serait une angtonévrose intéressant à la fois l’activité vaso-motrice et la nutrition du tissu conjonctif du derme ; l’hyperexcitabilité vaso-motrice aboutit à la formation des élevures orüées et la dystrophie du derme provoque la formaon des mastzellen.

Celles-ci se rencontrent dans les affections chroniques de la peau. Il y a dans l’urticaire pigmentaire une 1rritation chronique du tissu conjonctif du derme ; celte irritation n'est pas due à des microorganismes ; 1l y aurait donc, à côté d’angionévrose, des troubles de nature {rophonévrotique.

Il faut signaler, à l'encontre de cette théorie, que Ranvier a démontré l’origine sanguine des mastzellen dont la formation ne serait donc pas provoquée par une dystrophie du derme.

D'autre part Philipson, Tôrôk et Vas, de Budapest, ont prouvé que la doctrine des angionévroses doit être abandonnée, sa place devant être prise par celle de l’inflammation hématogène.

L'urticaire ordinaire, en particulher, ne serait pas une angionévrose mais bien un phénomène irritatif de cause locale, une affection inflammatoire comme celle que l'on peut obtenir avec l’atropine, la morphine, les peptones, etc.

{ Revue pralique de dermalologie de Leredde, 1906.

Pour Brongersma il y aurait fendance congénitale à la transformation des cellules conjonctives en mastzellen.

G. Little revient lui aussi sur cette théorie : « La fréquence de la maladie dans le jeune âge, dit-il, a fait penser à une cause congénitale qui agirait quelques temps après la naissance, comme pour l’ichtyose, affecon congénitale typique qui, néanmoins, n’est observée chez l'enfant que quelques mois après la naissance. Il y aurait une disposition congénitale à la formation des mastzellen’. » À l'appui de sa théorie, il rappelle une biopsie faite sur un endroit où la peau était saine et qui montra la présence de mastzellen et de pigment. Dans une autre observation sur une coupe d’une partie de la peau éloignée des nodules, bien délimités dans ce cas, on trouve des agglomérations importantes de mastzellen mais pas de pigment; il est vrai que, dans les nodules eux-mêmes, le pigment était rare.

Dans deux cas observés par Gilchrist, au niveau où la peau paraissait saine, 1l trouva beaucoup de mastzellen localisées autour des vaisseaux sanguins et des follicules pileux.

Malheureusement pour cette hypothèse, elle n’explique pas les débuts très tardifs, à cinquante ans par exemple, comme pour le malade de Darier ; en second lieu la plupart des coupes faites en dehors des lésions d’urticaire pigmentaire, n'ont rien montré de particuhiero u seulement quelques rares cellulles spéciales autour des

vaisseaux.

1 Bruish Journal of Derm., 1907.

RTE

Rappelons enfin que l'on est d'accord aujourd'hui sur l’origine sanguine des mastzellen.

Bréda soutient la théorie trophonévrotique.

Dans son Trailé de dermatologie, Brocq classe la dermatose parmi les éruptions sans caractères inflammaloires mais ayant une teinte café au lait ou jaunâtre et formant /umeurs.

Font partie de ce groupe, outre l'urticaire pigmen-

taire :

i° Le Xanthelasma des paupières ; > Le — disséminé ;

3°, Le — tuberosum ;

4 Le Xan(home des diabétiques.

« C’est, dit-il, une angionévrose particulière, intéressänt à la fois l’activité vaso-motrice, d’où production d'élévures ortiéés, et la nutrition du tissu conjonetif du derme qui est infiltré d'éléments céllulairés spéciaux, lés rastzellen ; céllés-ci font le caractère distihcuf dés plaques. » C’est, on le voit, la théorie de Raymond. « Quañt à sa nature réelle, ajoute Brocq, ellé est en réalité totalement inconnue. » L

Käposi! ne sait rien sur l'existence où l’absencé d’un agént provocaléur spécifique des lésions. D'après lui, l'affection peut être classée dans les érythèmes angionévroliques, lype orlié persistant, comprenant :

1° L'urticaire persistante simple ;

2° — pigmentée ;

00 — persistante et pigmentée nécrosique ;

! Traduction Besnier et Doyon, 1891.

EerBl

toutes dermatoses trophiques d'origine vraisemblable. ment centrale.

Citons encore lingénieuse théorie de Gr. Litile : pour lui, l’urticaire pigmentaire serait une maladie du sang, intermédiaire entre l’urticaire ordinaire et la classe des purpuras.

Nous avons vu que Raymond, se fondant sur les caractères cliniques de la maladie et sur son évolution, lui déniait toute essence urticarienne. D'autres auteurs, s'appuyant sur la structure histologique qu'ils considèrent comme absolument propre à l’urticaire pigmentaire, la rattachent à certaines tumeurs. Neisser la croit apparentée aux nœvi, Tilbury Fox au xanthélasma (c'est aussi la théorie de Brocq), Crocker reste dans le doute.

Darier a tendance, dans la discussion de ces cas, à la rapprocher de la xanthomaïose, Dans son récent précis il la décrit dans les tumeurs: « Le nom d’urticure pigmentaire donné par Nettleship à cette affection n'est pas heureux en ce qu'il expose à une confusion avec l’urticaire pigmentée; l’urticaria pigmentosa n'est pas une variété de l’urticaire, mais une dermatose chronique que son histologie fait rattacher aux tumeurs par rétention. » Toutefois il hésite encore dans son séparatisme : « [l m'a paru, dit-il encore, que les autointoxications digestives, ou certains troubles de la fonction hépatique, pouvaient jouer un rôle. Si je ne m'illusionne, on devra rattacher l’urticaire pigmentaire aux nœI, »

Mais il n’est pas vrai que cette néoplasie à mastzellen abondantes et exclusives ne se rencontre que dans

l'urticaire pigmentaire. En effet, on la retrouve fréquemment dans les processus chroniques, dans la tuberculose, dans les nœvi, dans les ulcères de jambes: elles y sont plus ou moins abondantes et même, dans certains cas, elles se groupent en amas rappelant l'infiltrat typique de l’urticaire pigmentaire, ainsi que cela a été signalé par Gassmann, dans un cas d’ulcère de la jambe, et vu par les D'S Nicolas et Favre dans deux cas : l'un d'ulcère de jambe, l’autre d’ulcération chronique, de nature indéterminée. L’assertion de Perrin ne paraît donc pas justifiée quand il écrit : « Dans une inflammation chronique de la peau, quelle que soit l'abondance des mastzellen, elles représentent un élément accessoire et non l'unique lésion cutanée, comme cela a lieu dans l’urticaire pigmentaire. » En réalité, il semble qu'histologiquement, 1l ne faut attribuer qu'une importance très relative au nombre plus ou moins grand de mastzellen.

De même, la formule histologique ne peut être invoquée contre l’essence urticarienne de la maladie. Si, dans la plaque ortiée ordinaire, il n'y a pas l'infiltrat dermique de mastzellen, c'est que la lésion a une évolution trop fugace, tandis que les mastzellen traduisent un processus chronique.

Il semble logique de concevoir que les mêmes causes qui engendrent l’état urticarien de la peau, le dermographisme et l'urticaire ordinaire, dont on rencontre d'ailleurs fréquemment les papules et les papulovésicules coexistant avec lestaches pigmentées, peuvent, par leur persistance, donner lieu à une forme chronique : l’urticaire pigmentaire.

Pronostic. — Le pronostic de l’urticaire pigmentaire est bénin, en ce qui concerne l’état général. Nous avons vu que les démangeaisons, qui forment le symptôme subjectif le plus fâcheux, n’ont, le plus souvent, aucune action sur la santé de l'enfant, tout au plus les lésions dues au grattage pourraient-elles suppurer. Mais l’éruption peut, d'emblée ou par poussées successives, persister pendant de longues années et même indéfiniment.