ANATOMIE PATHOLOGIQUE

On a de nombreux documents pour l’étude du crâne oxycéphalique.

Weiss, Brigger, Manz, Vortisch, Gayat, ont fait des recherches à ce sujet et Patry a examiné les crânes oxycéphaliques de l’école d'anthropologie et du muséum, ils signalent des modifications importantes des diamètres, de l’indice céphalique, des déformations des os du crâne, la synostose pathologique des sutures, en particulier de la coronale, constamment synostosée.

Plus récemment, Mehener a eu l’occasion à Breslau d’observer 21 cas d’oxycéphalie; tous furent radiographiés de face et latéralement; 14 présentaient des troubles oculaires. Dans leur ensemble, les radiographies réalisent un type : de face 1° front vertical plus ou moins déprimé par le sillon transversal; saillie antérieure de la partie postérieure de la convexité du crâne plus fréquente dans les cas avec troubles oculaires; la longueur du crâne dépend du degré de synostose de la suture sagittale. 2° Amincissement des parois. Deux fois, très marqué ; onze fois marqué; deux fois normal dans les cas à trou-

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bles oculaires. 3° Hyperostoses, deux fois dans la région frontale, derrière le bregma. 4° Epaississement régulier de la paroi, une fois. 5° Usure du fosselle de la lame vitrée dans le voisinage du bregma, cinq fois. 6° Les saillies osseuses de la région de la grande fontanelle signalées cliniquement depuis longtemps et perçues dans certains cas avant l’existence de la

déformation par Larsen ont été notées sur la radio-

graphie sept fois, et coïncidaient avec des troubles oculaires; 7° Accentuation des empreintes digitales et des sillons artériels; 8 Absence constante de la dentelure de la suture coronale que l’on voit si nettement sur les radicgraphies des crânes normaux; 9° La dentelure du lambda était plus ou moins marquée dans les 21 cas; 10° L’aplatissement, l’escarpement

et le raccourcissement de l’orbite, la position fron-

tale de la grande aile du sphénoïde sont des déformations constantes, avec souvent une exagération de la convexité du plafond de l'orbite; 11° Raccourcissement et excavation de la fosse cérébrale antérieure et de la moyenne. D’après les mêmes sujets, on ne peut isoler un type de profil de la base répondant à l’absence ou à la présence de troubles oculaïires; 12° Rien de constant du côté de la selle turcique ni du sinus sphénoïdal, chez lequel d’ailleurs la moindre variation d'incidence entraîne des modifications morphologiques considérables. 16° L’étude de l'écart des canaux optiques et de leur calibre ne peut se faire que par l'examen direct. L’image radiographique de l’oxycéphalie est donc assez typique dans

son ensemble, mais varie à l’infini dans ses détails, surtout en rapport avec l’étendue et l’époque des synostoses. Elle devrait permettre de faire le diagnostic au début des troubles oculaires.

Dans le Bulletin de la Société d'Ophtalmologie de Paris de mai 1938, MM. Gabriel-Pierre Sourdille et Marcel David présentent un oxycéphale pour lequel les radiographies du crâne montrent un syndrome classique d’oxycéphalie dont l’atlas d'Hartmann donne un tableau très voisin; elles montrent un aspect typique d’hypertension cranienne avec ses deux €aractéristiques essentielles : impressions digitales de la convexité très marquées, enfoncement de l’étage moyen du crâne (convexo-basie classique), les radiographies des canaux optiques sous des incidences spéciales ne semblent montrer aucune déformation, et c’est ce même aspect que l’on retrouve chez nos deux malades; de plus, on note un amincissement de la paroi au niveau du point acuminé de la voûte et du fond des digitations.

Les radiographies des canaux optiques étant très difficiles à obtenir du fait de la modification des repères classiques, il est souvent difficile de conclure à un aspect pathologique avec des incidences aussi imprécises; cependant on peut noter dans certains cas d’oxycéphalie une déformation généralement triangulaire des canaux optiques. Dans une de ces radios il n’y a pas de déformation des canaux.

Quant à la lésion du nerf optique nous avons déjà vu qu’on en distinguait deux types : l’atrophie poststase, et l’atrophie primitive.

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Dans le cas relaté par MM. G.-P. Sourdille et Marcel David, on avait affaire au premier cas, des modifications de pigmentations et une zone atrophique autour des papilles étaient interprétées comme reliquat d’une stase papillaire ayant repoussé chez l’enfant; la trépanation décompressive sous-temporaie

pratiquée par M: Marcel David à l’Hôtel-Dieu de

Nantes, a montré l’os anormalement miné, mamelonné, la dure-mère transparente, adhérente à los, moulant le cerveau; à l’incision de la dure-mère, issue d’une grosse quantité de liquide sous pression, donc méningite séreuse de la convexité; de plus le cerveau fait hernie par la brèche dure-mérienne, donc œdème cérébral; les circonvolutions forment des mamelons séparés par des incisures profondes.

Dans le deuxième cas, atrophie optique primitive par compression, l’abaissement de l’étage moyen produit une coudure du nerf optique à son entrée dans le canal, coudure à laquelle s’ajoute un écrasement par abaissement du toit du canal (petite aile du sphénoïde).

De même dans les 21 cas d’oxycéphalie examinés par lui, Mehener a constaté dans la plupart des cas une atrophie secondaire, ou plus rarement une atrophie simple des nerfs optiques dues soit à l’hypertension intra-cranienne, soit au rétrécissement du canal optique et il attribue une plus grande importance à la première de Ces deux causes.

Dans le syndrome de Marfan, la radio montre au

niveau des membres un allongement considérable des

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os, particulièrement au niveau des doigts, et une décalcification plus ou moins accusée; les articulations sont lâches, et les cartilages inter-articulaires exceptionnellement développés (hyperchondroplasie de Babonneix et Léry); le crâne est dolichocéphale et ses parois d'épaisseur normale; la selle turcique est parfois accrue de volume; le plus souvent elle est normale (observations personnelles) et parfois petite. Elle ne présente ordinairement pas de modifications de structure (observations personnelles).

L’autopsie n’a été pratiquée que rarement. Salle a trouvé une hypophyse hypertrophiée contenant de nombreuses cellules éosinophiles; Weill trouve une hypophyse petite avec des cellules éosinophiles peu abondantes. Hambresin et Von de Maele constatent chez un de leurs malades un accroissement de volume du corps thyroïde. Weill a trouvé dans un premier Cas un corps thyroïde petit, une parathyroïde petite, des ovaires scléro-kystiques. D’autres auteurs par contre ne constatent rien de particulier ni sur le squelette, ni sur les glandes endocrines.

La cataracte rencontrée dans l’oxycéphalie et le syndrome de Marfan, réalise plusieurs types : soit cataracte capsulaire, cataracte polaire antérieure, opacité grisâtre -ou blanchâtre, plus ou moins étendue, au pôle antérieur; soit cataracte lenticulaire partielle ou totale. Partielle, cataracte périnucléaire ou zonulaire intéressant les couches cristalliniennes entourant le noyau et apparaissant sous forme d’une opacité grise, qui n’atteint pas les couches corticales

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et reste séparé de l’équateur par une zone de tissu transparent d’étendue variable; partie périphérique : dans certains cas, les opacités zonulaires peuvent occuper plusieurs couches du cristallin : cataracte zonulaire double, dans d’autres cas, les couches zonulaires peuvent être partielles; les cataractes ponctuées et vésiculaires se présentent sous forme de vésicules troubles, dont les dimensions vont de la grosseur d’une pointe d’aiguille à celle d’une tête d’épingle; ou sous la forme d’un semis d’opacités très fines disséminées. La cataracte nucléaire peut réaliser soit une opacification centrale punctiforme, point blanc au milieu du noyau, soit une opacité du noyau dans une cataracte. zonulaire. Totale, la cataracte lenticulaire est généralement bilatérale : couleur blanchâtre, laitance à peu près uniforme, homogène, comparable à de l’amidon cuit. Il existe peu d’examens histologiques de cristallins cataractés congénitaux. Les cataractes capsulaires se présentent sous l’aspect de tissus fibreux avec des cellules situées entre les faisceaux et prolifération de l’épithélium sous-capsulaire. Les lésions anatomo-pathologiques de la cataracte zonulaire ont été surtout. bien décrites par Scheroner, Hess et Peters. II existe dans ces cristallins cataractés une zone trouble par apparition d’une multitude de petites vésicules situées entre les fibres cristalliniennes; ces vésicules sont d'autant plus troubles et opaques qu’on se rapproche des couches cor-

ticales et au contraire plus translucides à mesure

qu’on avance vers le noyau; dans toute la région sous-

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corticale les fibres semblent s’enchevêtrer les unes sur Les autres, formant de petits cavaliers; elles laissent échapper par leurs petites extrémités libres de fines gouttelettes.

ETIOLOGIE ET PATHOGENIE

Les déformations craniennes seraient dues d’après Virchow uniquement à la synostose précoce des sutures. Cette synostose agirait en vertu de la loi que cet auteur établit en 1851 et ainsi formulée :

1° La croissance des os craniens soudés entre eux par une ossification précoce s'arrête dans une direction perpendiculaire à la suture ossifiée.

2° La compensation se fait en sens inverse de l’axe du rétrécissement et cela grâce à la poussée cérébrale qui exagère ses effets au niveau des points où elle ne rencontre pas de résistance.

Mais comment se produisent ces synostoses précoces ? « L’ossification, dit Virchow, le dépôt de sels calcaires, dans la masse intracellulaire se produit à la suite d’une hyperémie des vaisseaux normaux qui se dilatent, et par une néoformation concomitante de vaisseaux. On considère généralement cet état comme un état inflammatoire ». Plus loin, Virchow ajoute : « Si les formes hydrocéphaliques peuvent se ramener quant à leurs causes les plus proches, à des états inflammatoires des enveloppes du cerveau, les formes synostosiques peuvent aussi justement indiquer

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des états analogues des enveloppes intérieures du crâné. La différence principale serait que dans un cas, ce sont plutôt les enveloppes internes, dans les autres les enveloppes externes qui sont touchées ».

Amy confirme l’opinion de Virchow : « Cette synostose est le résultat d’un processus pathologique susceptible d’être rangé dans les états inflammatoires ». Les lésions osseuses sont en effet assez fréquentes, mais il est impossible d’en établir l’origine. Ces faits établis par Virchow sont contestés par B. Davis, Pomerolle, Broca, qui montrent des synostoses précoces sans déformation cranienne et des déformations sans synostose précoce. La synostose et la déformation seraient comme l’a montré Gudden, la conséquence d’un trouble de nutrition provenant d’une cause profonde; d’après lui, la lésion cranienne serait due à un état congestif des vaisseaux, idée confirmée par une autopsie de M. Bourneville et Paul- Boncour. En résumé, on se trouve en présence de deux opinions :

1° La déformation cranienne est due à la synostose; ;

2° La déformation et la synostose sont deux phénomènes concomitants et indépendants, mais dus à la même cause : l’état congestif.

Ces deux processus pouvant s'expliquer par une même lésion : une infection dure-mérienne qui produit soit la synostose, soit l’état congestif.

L’atrophie optique a été expliquée par plusieurs théories pathogéniques :